آمفالوسل: علل ، علائم و درمان

یک آمفالوسل ، فتق از پایه بند ناف، داخل رحمی ایجاد می شود و به عنوان ناهنجاری مادرزادی در نوزادان ایجاد می شود. در این حالت ، اندام های جداگانه قدامی حفره شکم هستند و توسط یک کیسه omphalocele محصور می شوند. خطر پارگی وجود دارد.

omphalocele چیست؟

omphalocele یا exomphalos نامی است که به پارگی پایه آن داده می شود بند ناف، که به عنوان ناهنجاری مادرزادی در نوزادان ایجاد می شود. در این حالت ، جابجایی فیزیولوژیکی برخی از اندام های شکم مانند موارد دیگر وجود دارد کبد, طحال، روده ها یا دستگاه تناسلی داخلی ، به سمت خارج: اندام ها در جلوی دیواره شکم قرار دارند ، که توسط یک کیسه غشاous و فرآیندهای غشایی قرار دارد ، که از غشای تخم مرغ تشکیل شده است. کیسه آمنیوتیک، چمدان وارتون و صفاقی. فتق قبل از زایمان بند ناف پایه ، نشت احشا از حفره شکم ، به نقص حلقه ناف اشاره دارد: فیزیولوژیکی فتق ناف در پایان ماه سوم بارداری و رشد عقب نماند یا به میزان کافی عقب نماند. اندامها در کوئلوم خارج جنینی (سلوم) باقی می مانند. این امر به دلیل نارسایی چسبندگی بین قسمتهای دیواره شکم جانبی است جنین. نقص مادرزادی دیواره شکم در اندازه های مختلف در هر پنج هزار نوزاد تازه متولد شده رخ می دهد. پسران از نظر آماری بیشتر از دختران تحت تأثیر قرار می گیرند.

علل

omphalocele ارثی نیست. دلایل آن مشخص نیست. از هر ده کودک که تحت تأثیر آمفالوسل قرار گرفته اند ، حدود چهار کودک دیگر دارند ناهنجاری های کلیه, قلب، روده یا کبد. آمفالوسل ممکن است در ارتباط با تریزومی 13 (سندرم Pätau) ، تریزومی 16 (شایعترین علت کروموزومی خود به خودی) باشد. سقط جنین) و تریزومی 18 (سندرم ادواردز) ، سندرم کانترل ، سندرم فریزر ، سندرم بکویت ویدمن و تریپلوئیدی. افزایش سن مادر به طور کلی یک عامل خطر است. اگر یک کودک تحت تأثیر قرار گیرد ، این مورد در مورد فرزندان دیگر از همان والدین اعمال نمی شود.

علائم ، شکایات و علائم

اولین علائم مربوط به دوران بارداری (قبل از تولد) است سونوگرافی. در حال حاضر در هنگام تولد ، omphalocele به عنوان یک انبساط شبیه کیسه در مقابل دیواره واقعی شکم قابل مشاهده است. این اندازه می تواند متفاوت باشد و شامل اندام های مختلفی مانند کبد یا قسمتهایی از روده. شکم به دلیل موقعیت خارج شکمی ، بیرون ریختن اندام های خاص شکم ، نسبتاً کوچک به نظر می رسد. سایر شرایط و ناهنجاری ها می تواند فشار la جنین یا نوزاد ، به ترتیب ، به طور قابل توجهی بر تصویر کلی بالینی تأثیر می گذارد. حدود سی تا هفتاد درصد کودکان آسیب دیده آسیب بیشتری نشان می دهند. این به ویژه روده ها ، کلیه ها و قلب. عوارض تهدید کننده زندگی می تواند در هنگام تولد و پس از زایمان رخ دهد.

تشخیص و روند بیماری

با استفاده از سونوگرافی می توان به خوبی omphalocele و علائم همراه آن را تشخیص داد (سونوگرافی) از هفته دوازدهم بارداری قبل از تولد ، قبل از تولد اکوکاردیوگرافی (سونوگرافی از قلب) می تواند ناهنجاری های قلب را تشخیص دهد ، که در این مورد مربوط به omphalocele است. پس از تولد ، پارگی پایه بند ناف به وضوح قابل مشاهده است. آمنیوسنتز، معاینه مایع آمنیوتیک، برای تعیین بیشتر دنبال می شود. در طول یک پنچر شدن از کیسه آمنیوتیک، یک روش کم تهاجمی تحت سونوگرافی راهنمایی ، 10 تا 20 میلی لیتر از مایع آمنیوتیک جمع شده است سلولهای جنین موجود در مایع آمنیوتیک و سلولهای کیسه آمنیوتیک (آمنیون) در آزمایشگاه کشت داده می شوند. DNA بعدی و آنالیز کروموزوم اطلاعاتی را درباره سوd رشد ژنتیکی ، اختلالات مرکز فراهم می کند سیستم عصبی و برخی بیماری های ارثی. بنابراین ، می توان محیط omphalocele را تا حد زیادی قبل از تولد روشن کرد. برای اهداف کنترل ، معاینات سونوگرافی در فواصل چهار هفته تا هفته 20 ام توصیه می شود بارداری، از آن به بعد در فواصل دو هفته ای و از هفته سی ام بارداری هفتگی. با رشد اندام ها و تغییرات دیواره روده ممکن است در اواخر اتفاق بیفتد بارداری. بلافاصله پس از تولد ، به نوزاد تازه معاینه جسمی و ریز تشخیصی داده می شود. این امر باعث می شود که بیماری های ثانویه به موقع شناسایی شده و به سرعت درمان های مناسب آغاز شود. omphalocele به خودی خود بهبود نمی یابد ، زیرا روزنه فتق به خودی خود بسته نمی شود و اندام های دررفته به خودی خود جای خود را پیدا نمی کنند. خطر به دام انداختن اندام های بدن به خطر می افتد. علاوه بر این ، پارگی ، پارگی اتساع حنجره ممکن است رخ دهد. یک omphalocele درمان نشده منجر به عوارض قابل توجه و در نهایت مرگ می شود.

عوارض

در بدترین حالت ، این بیماری می تواند رهبری تا مرگ کودک. به همین دلیل ، بیماری باید خیلی زود تشخیص داده شود و تحت درمان قرار گیرد. خود درمانی معمولاً در این حالت بدون درمان اتفاق نمی افتد. با این حال ، بیماری می تواند در معاینات منظم با کمک سونوگرافی تشخیص داده شود ، به طوری که درمان زودرس معمولاً امکان پذیر است. به عنوان یک قاعده ، کودک اعضای داخلی به دلیل بیماری آسیب دیده اند. این آسیب تأثیر بسیار منفی بر روی سلامت کودک و در بدترین حالت حتی می تواند رهبری تا مرگ. قلب ، کلیه ها و روده ها به ویژه تحت تأثیر قرار می گیرند. به عنوان یک قاعده ، مداخله جراحی بلافاصله پس از تولد ضروری است. پس از این عمل ، از التهابات و عفونت های احتمالی با کمک جلوگیری می شود آنتی بیوتیک ها. معمولاً هیچ عارضه خاصی وجود ندارد و در بیشتر موارد روند بیماری مثبت است. عوارض فقط در صورت عدم شروع درمان این بیماری رخ می دهد. در این مورد ، اعضای داخلی ممکن است کاملاً بمیرد. حتی پس از درمان موفقیت آمیز ، معمولاً هیچ عارضه یا شکایت دیگری وجود ندارد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

در صورت مشکوک به فتق بند ناف ، باید سریعاً با متخصص زنان مشورت شود. بعد از اینکه پزشک شدت فتق را تشخیص داد ، یک آمفالوسل به طور کلی قابل درمان است. مادران بارداری که رفتار غیرمعمول در کودک مشاهده می کنند یا سایر ناهنجاری ها را مشاهده می کنند بهتر است صحبت به متخصص زنان. اگر قبلاً مشکلات مشابهی در دوران بارداری یا در بارداری های قبلی رخ داده باشد ، اقدامات خاصی لازم است. علاوه بر این ، علل احتمالی باید تعیین و اصلاح شود. اگر فتق بند ناف در ماههای اول بارداری، ممکن است نیاز به مشاوره با متخصصان دیگر باشد. به عنوان مثال ، omphalocele اغلب به درمان جراحی نیاز دارد. بیمار باید به عنوان یک بیمار بستری در این مورد تحت درمان قرار بگیرد و سپس چند روز تا چند هفته در بیمارستان بماند. به دلیل شدت عوارضی که می تواند همراه با پارگی بند ناف باشد ، همیشه به دنبال توصیه های پزشکی هستیم. پس از آمفالوسل ، بیمار باید به طور منظم به متخصص زنان مراجعه کند ، وی می تواند با معاینه سونوگرافی هر گونه عارضه را تشخیص دهد و معیارهای در صورت لزوم دیواره شکم برآمده از بیرون ، نشانه واضحی از فتق بند ناف است. هرکسی که متوجه این موضوع شود باید فوراً با پزشک اورژانس تماس بگیرد.

درمان و درمان

درمان معمولاً جراحی است. اندام های واقع در کیسه فتق به حفره شکم منتقل می شوند. این بسته است بلافاصله پس از تولد ، omphalocele بطور استریل پوشانده می شود. دسترسی وریدی برای حکومت of الکترولیت ها و آنتی بیوتیک ها ایجاد شده است. نوزاد تازه متولد شده از طریق a تغذیه می شود لوله معده. از کودک در دستگاه جوجه کشی مراقبت می شود. بسته به نسبت ، شکم و همچنین omphalocele ، چندین عمل ممکن است لازم باشد. در ابتدا ، یک کاهش جزئی با interpositions مصنوعی انجام می شود. فقط پس از بزرگ شدن دیواره شکم ، افراد متبوع برداشته می شوند ، در نهایت تمام اعضای بدن به داخل حفره شکم منتقل می شوند و بسته شدن انجام می شود. این روش از افزایش بیش از حد فشار داخل شکمی جلوگیری می کند ، که می تواند رهبری به آسیب برساند و نکروز، مرگ اعضای بدن. گزینه های محافظه کارانه درمان بسیار محدود هستند اگر به دلیل شرایط دیگر جراحی امکان پذیر نباشد یا به سختی رد شود ، می توان مواد با اثر ضد باکتری را روی omphalocele قرار داد. اینها راه حل می تواند منجر به آسیب ثانویه شود. علاوه بر این ، خطر پارگی (ترکیدن) وجود دارد.

چشم انداز و پیش آگهی

اکثر کودکان پس از درمان جراحی آمفالوس بسیار خوب عمل می کنند. مراقبت های پزشکی در مراکز تخصصی بسیار مهم است. با این حال ، نقص دیواره شکم بسیار بزرگ ممکن است منجر به بستری طولانی مدت در دوره نوزادی شود. میزان بقا بیش از 90 درصد است به شرطی که کودک یک آمفالوسل جدا شده و بدون ناهنجاری های دیگر داشته باشد. اگر ناهنجاری های کروموزومی یا ناهنجاری های سایر سیستم های اندام مشاهده شود ، میزان بقا به حدود 70 درصد کاهش می یابد. به طور معمول ، کودک مبتلا پس از ترخیص از بیمارستان به مشاوره جراحی کودکان متصل می شود. در طی پیگیری ، افزایش وزن و افزایش قد مورد توجه قرار می گیرد ، زیرا کودکان مبتلا به omphalocele به احتمال زیاد تاخیر رشد را نشان می دهند. نوزادان مبتلا نیز ممکن است در معرض سایر شرایط باشند. افزایش خطر وجود دارد رفلکس (ریفلاکس اسیدی معده محتویات داخل مری). انسداد روده می تواند سالها بعد از عمل رخ دهد به دلیل چسبندگی در شکم. این اورژانس پزشکی به ندرت اتفاق می افتد. با این حال ، اگر درد شکم رخ می دهد ، باید آن را به یاد داشته باشید به طوری که سریع درمان در صورت لزوم می تواند آغاز شود. خطر عود تولد کودک مبتلا به omphalocele در صورت باردار شدن مجدد مادر 1 درصد است (از هر 100 کودک یک) ، به شرطی که کودک مبتلا به omphalocele دیگر ناهنجاری نداشته باشد.

پیشگیری

هیچ پیشگیری مستقیم وجود ندارد معیارهای. اگر مادر در سن بالایی قرار دارد ، باید غربالگری مناسب به موقع انجام شود. تشخیص قبل از تولد می تواند تریزومی ها و سایر آسیب های ژنتیکی را حذف یا تشخیص دهد. با این حال ، آمفالوسل در درجه اول ژنتیکی نیست.

پیگیری

مدت زمان کل مراقبت های بعدی به شدت و روند آن بستگی دارد. از آنجا که پاسخ هر کودک متفاوت است ، پیش آگهی دقیق امکان پذیر نیست. پس از ترمیم کامل آمفالوس با جراحی ، کودک در مهد کودک باقی می ماند. اکنون تجمع غذا آغاز می شود. در اولین دوره ، اندام های گوارشی هنوز قادر به انجام کارهای عادی خود نیستند. برای تسکین ارگانیسم ، مایعات مورد نیاز در ابتدا از راه وریدی تأمین می شود. آ معده لوله قرار داده شده از طریق سوراخ بینی علاوه بر این باعث تخلیه آب های گوارشی می شود. اینها معیارهای در جای خود باقی بمانند تا زمانی که روده ها قادر به انتقال تفاله غذا و تولید مدفوع از آن باشند. فقط در این صورت است که نوزاد از طریق آن تغذیه می شود دهان (روده ای) تغذیه هنگامی موفقیت آمیز است که غذا کاملاً مستی باشد و به طور مداوم افزایش وزن داشته باشید. لوله تغذیه برداشته می شود و نوزاد می تواند در خانه تخلیه شود. مدت زمان عادت غذایی می تواند چندین روز تا هفته باشد. نزدیک نظارت بر پس از آن مورد نیاز است. قرار ملاقات های بعد از عمل را می توان با متخصص اطفال یا کلینیک سرپایی جراحی کودکان انجام داد. اگر پیشرفت خوب باشد ، فواصل به چکاپ های ماهانه یا سالانه گسترش می یابد. در دراز مدت ، کودکان مبتلا به omphalocele فاقد هیچ هستند عوارض جانبی.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

آمفالوسل نوعی نقص جدی است که ابتدا باید توسط پزشک معالجه شود. والدین می توانند چندین کار برای کمک به درمان انجام دهند. برای بهبود رفاه کودک ، اقدامات غذایی اولین چیزی است که ارائه می شود. یک ملایم رژیم غذایی بدون غذاهای بیش از حد تند یا تحریک کننده ، از تحریک دستگاه گوارش جلوگیری می کند ، که می تواند تحریک شود ، به خصوص پس از جراحی در دیواره شکم. همچنین ، کودک نباید چند روز بعد از جراحی هیچ ورزشی انجام دهد. هنگامی که زخم جراحی به اندازه کافی خوب شد ، می توان فعالیت بدنی را با مشورت پزشک به آرامی افزایش داد. در مورد نوزادان و كودكان كوچك ، درمان كاملاً بستري غالباً ضروري است. در این حالت والدین باید هرچه بیشتر وقت را با کودک بگذرانند ، اما بدون این که وظایف خصوصی دیگری را فدای آن کنند. متخصص مسئول راههای سازش بیماری و وظایف شغلی کودک را نشان می دهد. پس از اتمام درمان ، معاینات پیگیری منظم اعمال می شود. پس از آن ، والدین فقط باید مراقب علائم غیرمعمول باشند و پزشک را در مورد آنها آگاه کنند. با این حال ، به طور معمول ، یک وامفالوسل به راحتی قابل درمان است بدون اینکه والدین اقدامات خاصی انجام دهند.