سندرم کلاین-لوین: علل ، علائم و درمان

سندرم کلاین-لوین یک بی خوابی مکرر اپیزودیک است که با افزایش خواب آلودگی ، اختلالات ادراکی و رفتارهای متناقض بیداری مشخص می شود. احتمالاً ، یک علت عصبی مرکزی وجود دارد. تا به امروز به دلیل شیوع کم گزینه درمانی مشخصی وجود ندارد.

سندرم کلاین-لوین چیست؟

حرفه پزشکی سندرم کلاین-لوین را به عنوان بی خوابی دوره ای در سال می داند کودکی یا نوجوانی بیش از دو سوم مبتلایان مرد هستند. دوره های مکرر خواب آلودگی از جمله علائم اصلی این سندرم است. دوره های افزایش نیاز به خواب هر کدام حدود دو هفته طول می کشد و با اختلالات ادراکی یا رفتاری همراه است. با شیوع 1: 1,000,000،2,000,000،XNUMX تا XNUMX،XNUMX،XNUMX ، سندرم کلاین-لوین یک بیماری نادر است که علت آن هنوز به طور کامل روشن نشده است. به دلیل شیوع کم آن ، مطالعات یا یافته های تحقیقی کمی وجود داشته است. این سندرم به عنوان هایپسومنیای منشا nervous عصبی مرکزی طبقه بندی می شود. #

در طبقه بندی بیشتر بیماری ، علم تاکنون اختلاف نظر دارد. در حالی که برخی این سندرم را به عنوان یک بیماری خود ایمنی عفونی درک می کنند ، برای برخی دیگر سندرم کلاین-لوین به بیماری های ارثی ژنتیکی تعلق دارد.

علل

علت سندرم کلاین-لوین بحث برانگیز است. به عنوان مثال ، علت خود ایمونولوژیک حدس زده می شود. شروع بیماری اغلب با عفونت همراه است. با این حال ، دقیقاً کدام عفونت می تواند باعث بیماری شود ، تاکنون مشخص نیست. از آنجا که تجمع خانوادگی در گذشته مشاهده شده است ، یک م componentلفه ژنتیکی نیز قابل تصور است. با این حال ، کسانی که با ژن های مربوطه درگیر می شوند لزوماً مجبور به ابتلا به این بیماری نیستند. با این حال ، تمایل ژنتیکی بیماری در ترکیب با عفونت می تواند رهبری به شروع هیپرسومی مغز خود ایمنی و مرکزی. با این حال ، ماهیت ارثی این بیماری هنوز تأیید نشده است. و نه به طور قاطع علت اصلی عفونی مشخص شده است. همچنین یک ضربه مغزی مغزی or اعتیاد به الکل می تواند در ارتباط با بیماری مشاهده شود. تا چه حد و چقدر افزایش بیماری نوجوانان پسر با علت ارتباط دارد نیز تاکنون مشخص نیست.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم کلاین-لوین با دوره های مکرر خواب طولانی مدت مشخص می شود. طول دوره ها از روزها به ماه دیگر متفاوت است. به طور متوسط ​​، دو هفته طول می کشد. در این دوره ها ، فرد مبتلا بیشتر روز را می خوابد و در طی مراحل حاد فقط دو ساعت در روز بیدار است. در طی مراحل بیداری ، ارتباط پذیری و توانایی جهت گیری خود آسیب می بیند. مبتلایان بی احساس و بی حال به نظر می رسند و از ولع مصرف رنج می برند. آنها می توانند از خواب بیدار شوند ، اما بلافاصله دوباره بخوابند. نسبت به اصوات و نور بسیار حساس هستند. اختلالات رفتاری فوق جنسی اغلب با علائم اصلی همراه است. در طی مراحل حاد ، بیماران می گویند که این احساس را دارند که در واقع خواب می بینند. اغلب ، در طول مراحل بیداری ، حافظه از دست دادن رخ می دهد یا توهم به نظر می رسد. بنابراین ، اگر اقدامات مجرمانه در مرحله حاد رخ دهد ، تشخیص مربوط به کاهش مجازات است.

تشخیص و روند بیماری

آزمون تأخیر خواب چندگانه (MSLT) اصلی ترین ابزاری است که برای تشخیص سندرم کلاین-لوین استفاده می شود. علاوه بر یک تاخیر کوتاه برای خوابیدن ، این آزمایش اختلال را به عنوان یک مدت زمان خواب کامل طولانی مدت و به طور خاص طولانی شدن مراحل خواب عمیق و اولین مرحله خواب نشان می دهد. در مراحل SWS کمبود وجود دارد. SPECT هیپوپرفیوژن را نشان می دهد تالاموس, ganglia basal، و در frontotemporal مغز مناطق علیرغم علت نورولوژیک ، یافته های CT یا MRI قابل توجه نیست. متفاوت ، شرط باید از سایر هیپرسومنیاها با منشا nervous عصبی مرکزی متفاوت باشد. از بین رفتن فشار خون روانی یا داخلی از فرم ثانویه نیز باید منتفی باشد. پیش آگهی مطلوب در نظر گرفته می شود. هیپرسومنیا معمولاً در بزرگسالی برطرف می شود و فقط در موارد نادر در طول دوره خود به صورت علامتی افزایش می یابد.

عوارض

متأسفانه ، سندرم کلاین-لوین نمی تواند به طور علی درمان شود. این منجر به محدودیت های قابل توجهی در زندگی بیمار و همچنین کاهش کیفیت زندگی می شود. بیشتر مبتلایان از مشکلات خواب ، اختلال در درک و رفتار نامتعادل رنج می برند. این رفتار به خصوص برای افراد خارجی ممکن است عجیب و غریب به نظر برسد ، که اغلب منجر به طرد شدن و سایر ناراحتی های اجتماعی می شود. به خصوص در کودکان ، این می تواند رهبری به زورگویی یا طعنه زدن. در بیشتر موارد ، اثرات سندرم کلاین-لوین فقط برای چند ساعت در چند روز در ماه احساس می شود. اشتیاق نیز ممکن است رخ دهد و مبتلایان به نور بسیار حساس هستند. اختلال عملکرد جنسی و اصرار شدید نیز ممکن است رخ دهد. بیشتر بیماران از این رنج می برند حافظه ضرر و توهم. صدمات غیر ارادی یا حوادث نیز ممکن است رخ دهد. برای محدود کردن برخی از علائم می توان از دارو استفاده کرد. با این حال ، مصرف دارو می تواند با عوارض جانبی همراه باشد. غیر معمول نیست که والدین و بستگان افراد آسیب دیده تحت تأثیر علائم روانشناختی قرار بگیرند و نیاز به درمان روانشناختی داشته باشند. با این حال ، پیش بینی کلی روند بیماری و امید به زندگی امکان پذیر نیست.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

افرادی که دوره های مکرر افزایش دارند خستگی یا نیاز به خواب به طور قابل توجهی طولانی مدت باید به پزشک مراجعه کنید. اگر دوره بیداری کمتر از 3 ساعت در روز باشد ، جای نگرانی وجود دارد. اگر فرد مبتلا بی حال به نظر برسد ، مهارت های ارتباطی ضعیفی داشته باشد یا گمراه باشد ، به کمک نیاز دارد. مراجعه به پزشک توصیه می شود تا علت ناهنجاریهای رفتاری تشخیص داده شود. اگر دیگر نمی توان کارهای روزمره را طبق معمول انجام داد ، باید با پزشک مشورت شود. در صورت بی علاقگی ، از دست دادن اشتها یا کاهش مصرف غذا ، باید با پزشک مشورت شود. خطر کمبود عرضه ارگانیسم وجود دارد که می تواند رهبری به عوارض بعدی متناوباً ، در طی مراحل بیداری ، حملات اشتهای ناخوشایند را می توان در افراد مبتلا مشاهده کرد. اگر افراد مبتلا فقط می توانند به سختی بیدار شوند و سپس ناگهان دوباره بخوابند ، توضیح پزشکی از مشاهدات توصیه می شود. حساسیت بیش از حد به صدا یا نور نشانه های دیگری از a است سلامت نقصان بیماران اغلب قادر به تشخیص بین رویاها و واقعیت نیستند. در بیشتر موارد ، بهبود خود به خودی موقتی شکایات رخ می دهد. از آنجا که شکایت ها در فواصل دوره ای تکرار می شوند ، حتی اگر بیمار از قبل بدون علائم باشد ، باید با پزشک مشورت شود.

درمان و درمان

هیچ واحدی وجود ندارد درمان برای سندرم کلاین-لوین تا به امروز به دلیل تعداد کمی از موارد و تحقیقات. بیش از همه ، به دلیل ناشناخته بودن علت ، نمی تواند وجود داشته باشد صحبت عل causی درمان. تحت شرایط خاص ، علائم را می توان با دارو درمان و تسکین داد. مختلف داروهای برای این منظور در دسترس هستند مواد تثبیت کننده خلق و خو عبارتند از: لیتیوم و کاربامازپین or فنیتوئین. محرکهای روانی نیز می توانند در نظر گرفته شوند ، زیرا اثر تحریک کننده آنها بر روی است سیستم عصبی تحت شرایط خاص می تواند خواب عمومی بیمار را کاهش دهد. موادی مانند methylphenidate ممکن است با در نظر گرفتن این هدف در نظر گرفته شود. داروهای خارج از برچسب و در نتیجه به صورت آزمایشی استفاده می شود. بیمار و والدین باید از اساس آزمایش مطلع شوند. همانطور که مطالعات نشان داده است ، نورولپتیک و داروهای ضد افسردگی گزینه های درمانی امیدوار کننده ای نیستند. آنها در گذشته اثر درمانی کمی در سندرم کلاین-لوین نشان داده اند. در مقابل ، اثر محرک مانند آمفتامین ها در مطالعات توانست نیاز عمومی به خواب را کاهش دهد. حکومت of لیتیوم همچنین اغلب منجر به سرکوب قسمت های خواب می شود. اگر هیچ دارویی نباشد درمان مورد نظر بیماران یا والدین آنها است ، سپس درمان حمایتی می تواند انجام شود. به عنوان بخشی از این روش درمانی خصوصاً به نزدیکان ، بلکه به خود بیماران نیز روان درمانی داده می شود. با این حال ، پشتیبانی روان درمانی از بیماران معمولاً در طی مراحل حاد صورت نمی گیرد.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی سندرم کلاین-لوین نامطلوب است. با وجود پیشرفت های پزشکی و رویکردهای درمانی مختلف ، هنوز هیچ گزینه درمانی بهینه برای این بیماری یافت نشده است. بنابراین ، در شرایط فعلی درمانی اتفاق نمی افتد. بیماران پس از تشخیص از مراقبت های فردی برخوردار می شوند. تمرکز درمان از یک طرف در روشن شدن علائم احتمالی و از سوی دیگر در یک رویکرد مبتنی بر نیاز برای شروع علائم است. مشکل پیش آگهی بهینه در این واقعیت نهفته است که علت آن سلامت اختلال تاکنون روشن نشده است. مشاهدات مختلف می تواند به عنوان دلیل بیماری ثبت شود. از آنجا که این بیماری فقط در حد کمی اتفاق می افتد ، س questionsالات باز ، روشن شدن آنها به پیشرفت در یافتن راه حل کمک می کند ، فقط با تردید می توان پاسخ داد. این شرایط یافتن رویکردهای مشخص تر برای یک درمان جامع را برای دانشمندان و محققان دشوار می کند. تا کنون مسلم است که یک زندگی سالم به بهبود رشد کمک می کند. بهزیستی ذهنی و روانی باید پایدار باشد ، به طوری که می توان شکایات را کاهش داد. با این حال بهبودی حاصل نمی شود. اگر مشورت با پزشک زودهنگام و در نتیجه اولین شکایات انجام شود ، برای روند بعدی بیماری مفید و پشتیبانی کننده است. این اجازه می دهد تا یک مداخله سریع برای کاهش شکایات موجود انجام شود.

پیشگیری

علت سندرم کلاین-لوین ناشناخته است. از آنجا که علم پزشکی در مورد دلایل آن مبهم است ، تاکنون نمی توان از بروز این سندرم پیشگیری کرد.

پیگیری

در بیشتر موارد ، هیچ مراقبت مستقیم مستقیم وجود ندارد معیارهای در دسترس فرد مبتلا به سندرم کلاین-لوین است ، بنابراین تشخیص اولیه توسط پزشک در درجه اول برای این بیماری ضروری است. به طور معمول ، خود ترمیم امکان پذیر نیست ، بنابراین فرد مبتلا به محض بروز اولین علائم باید با پزشک مشورت کند. درمان کامل در بسیاری از موارد امکان پذیر نیست ، زیرا بیماری هنوز تا حد زیادی کشف نشده است. مبتلایان معمولاً به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند. همیشه باید از مصرف منظم و صحیح اطمینان حاصل شود و دوز مناسب نیز باید رعایت شود. در صورت عدم اطمینان و یا بروز سوالات و همچنین در صورت بروز عوارض جانبی نامطلوب ، ابتدا باید با پزشک تماس گرفته شود تا علائم همچنان بدتر نشوند. تماس با سایر افراد مبتلا به سندرم کلاین-لوین نیز می تواند بسیار مفید باشد ، زیرا غیر معمول نیست که اطلاعات رد و بدل شود ، که می تواند علائم را بیشتر کاهش دهد. به همین ترتیب ، حمایت و کمک عاشقانه از طرف خانواده و دوستان فرد در روند سندرم تأثیر مثبت دارد. نمی توان به طور جهانی پیش بینی کرد که آیا سندرم کلاین-لوین باعث کاهش امید به زندگی در فرد مبتلا می شود یا خیر.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

بیماران مبتلا به سندرم کلاین-لوین در غیاب علائم مرتبط با این بیماری می توانند زندگی روزمره خود را تا حد زیادی به طور عادی ادامه دهند شرط. بدون علائم حاد ، مبتلایان می توانند بدون علامت زندگی کنند و از نظر احساس ، تفکر و رفتار اجتماعی کاملاً قابل توجه نیستند. در طی مراحل خواب بیش از حد ، بیماران می توانند تا 20 ساعت بخوابند ، که به طور قابل توجهی زندگی روزمره آنها را محدود می کند. آنها فقط برای خوردن و نوشیدن بلند می شوند. در نتیجه ، مبتلایان معمولاً به کمک بستگی دارند. برای کاهش مراحل علائم ، بیماران می توانند از عوامل خاص جلوگیری کنند. اینها شامل سنگین است الکل مصرف و کمبود خواب. فشار و اعمال جسمی نیز می تواند علائم را تحریک کند. از عفونت تب نیز باید خودداری کرد ، بنابراین تقویت این بیماری مهم است سیستم ایمنی بدن. سبک زندگی سالم با خواب کافی و متعادل رژیم غذایی کمک. دارو لیتیوم می تواند به بسیاری از بیماران کمک کند تا فراوانی و شدت علائم را در مرحله خواب به حداقل برسانند. همچنین برای نزدیکان و دوستان مهم است که فرد مبتلا را در مراحل خواب تنها نگذارند. برای جلوگیری از این امر نیز مهم است افسردگی، ناامیدی و انزوای بیماران. مبادله با سایر مبتلایان می تواند سود خوبی داشته باشد.