از متابولیسم واسطه ای به عنوان متابولیسم متوسط نیز یاد می شود. این شامل تمام فرآیندهای متابولیکی در سطح متابولیسم آنابولیک و کاتابولیک است. اختلالات فرآیندهای متابولیکی میانی معمولاً به دلیل نقص آنزیمی است و بیشتر به صورت بیماری های ذخیره سازی بروز می کند.
متابولیسم میانی چیست؟
متابولیسم متوسط ، کلیه فرآیندهای متابولیکی در سطح متابولیسم آنابولیک و کاتابولیک است. شکل متابولیسم را در دیواره سلول نشان می دهد. متابولیسم (متابولیسم نیز نامیده می شود) توسط دارو به دو آنابولیسم و کاتابولیسم تقسیم می شود. از آنابولیسم برای ایجاد ترکیبات شیمیایی استفاده می شود. کاتابولیسم در خدمت تخریب همان است. واکنش متابولیک سوم ، آمفیبولیسم است. این اصطلاح با متابولیسم میانی مرتبط است. واکنشهای متابولیکی متابولیسم متوسط به متابولیتهای دارای مولکول کوچک اشاره دارد توده زیر 1000 گرم در مول. این متابولیت ها در واکنش های متابولیسم میانی به یکدیگر تبدیل می شوند. متابولیسم واسطه بسته به تقاضا ، متابولیت ها را از کاتابولیسم یا آنابولیسم بدست می آورد. بر خلاف این دو مفهوم متابولیسم ، متابولیسم واسطه با تجزیه یا تجمع خاص همراه نیست. آمفیبولیسم می تواند هم اثرات کاتابولیک و هم آنابولیک داشته باشد. در نهایت ، متابولیسم میانی شامل تمام واکنشهای متابولیکی است که در رابطهای فردی آنابولیسم و کاتابولیسم رخ می دهد. کاتابولیسم مربوط به تخریب اکسیداتیو بزرگ است مولکول ها (کربوهیدرات ها, لیپیدها, پروتئین ها) ، و آنابولیسم به عنوان سنتز آنزیمی اجزای سلولی مولکولی در نظر گرفته می شود.
کارکرد و وظیفه
کاتابولیسم به طور گسترده ای تجزیه می شود مولکول ها از مواد غذایی به مولکول های کوچکتر برای آزاد کردن انرژی و صرفه جویی در اطلاعات فسفات اوراق قرضه به عنوان آدنوزین تری فسفات کاتابولیسم سه مرحله اصلی دارد. مرحله 1 مربوط به تجزیه مواد مغذی بزرگ است مولکول ها به بلوک های ساختمانی منفرد پلی ساکاریدها، به عنوان مثال ، تبدیل به هگزوز و پنتوز می شوند. چربی ها می شوند اسیدهای چرب و گلیسرول. پروتئین ها به فرد تقسیم می شوند اسیدهای آمینه. مرحله 2 مربوط به تبدیل تمام مولکولهای تشکیل شده در مرحله 1 به مولکولهای ساده تر است. در مرحله 3 ، محصولات از مرحله 2 به تخریب نهایی و در نتیجه اکسیداسیون منتقل می شوند. نتیجه این مرحله است کربن دی اکسید و آب. آنابولیسم عمدتا مربوط به یک فرآیند سنتز است که منجر به ایجاد ساختارهای پیچیده تر و بزرگتر می شود. افزایش اندازه و پیچیدگی با کاهش آنتروپیک همراه است. آنابولیسم به تأمین انرژی آزاد متکی است عصاره ها از فسفات اوراق قرضه ATP. همانند کاتابولیسم ، آنابولیسم در سه مرحله اتفاق می افتد. در مرحله اول ، از بلوک های ساختمانی کوچک مرحله 3 کاتابولیک استفاده می شود. بنابراین مرحله 3 کاتابولیسم در همان مرحله 1 آنابولیسم است. مسیرهای متابولیکی کاتابولیک و آنابولیک یکسان نیستند ، اما مرحله کاتابولیک 3 را به عنوان یک عنصر اتصال دهنده و مرکزی دارند. بنابراین این مرحله نشان دهنده یک مرحله متابولیکی مشترک است. مسیر اصلی مشترک کاتابولیسم و آنابولیسم ، دوزیستان است. این مسیر مرکزی دارای عملکردهای دوگانه است و هم می تواند به طور کاتابولیکی منجر به تخریب کامل مولکول ها شود و هم به صورت آنابولیک مولکول های کوچکتری را به عنوان مواد اولیه فرآیندهای سنتز فراهم می کند. بنابراین کاتابولیسم و آنابولیسم فرایندهای وابسته به یکدیگر را پایه ریزی می کنند. اولین مورد از این فرایندها واکنشهای آنزیمی پی در پی در نظر گرفته می شود رهبری به تجزیه و تخریب مولکول های زیستی. به محصولات میانی شیمیایی حاصل از این فرآیند متابولیت گفته می شود. فرآوری مواد به متابولیت ها مربوط به متابولیسم واسطه ای است. روند دوم هر واکنش متابولیسم واسطه را مشخص می کند و مربوط به یک تبادل انرژی است. این یک اتصال انرژی است. بنابراین ، در منافذ خاصی از توالی واکنش کاتابولیکی ، انرژی شیمیایی با تبدیل شدن به انرژی غنی ذخیره می شود فسفات اوراق قرضه. واکنشهای خاصی از توالی متابولیسم آنابولیک در نهایت از این انرژی استفاده می کند.
بیماری ها و اختلالات
متابولیسم کلی ، انواع مختلفی را برای برخی بیماری ها شروع می کند. اختلالات در متابولیسم واسطه ای می تواند عواقب مهلک و حتی تهدید کننده زندگی داشته باشد. به عنوان مثال ، این مورد هنگامی رخ می دهد که متابولیت های سمی در جریان متابولیسم میانی در اندام های حیاتی رسوب می کنند ، بنابراین عملکرد این اندام ها را مختل می کند. جهش هایی که رهبری به کمبود یا سوunction عملکرد برخی از متابولیک ها آنزیم ها اغلب با چنین اختلالات متابولیسم میانی همراه هستند. عدم تعادل بین عرضه و تقاضا با توجه به برخی مواد شیمیایی نیز می تواند منجر به اختلالات متابولیسم واسطه شود. اختلالات متابولیسم میانی مربوط به جهش شامل بیماری های ذخیره گلیکوژن است. این گروه از اختلالات منجر به ذخیره گلیکوژن در بافتهای مختلف بدن می شود. تبدیل به گلوکز برای بیماران این بیماری به سختی امکان پذیر است. علت آن نقص مربوط به جهش است آنزیم ها برای تخریب گلیکوژن. بیماری های ذخیره گلیکوژن به دلیل نقص آنزیم شامل ، به عنوان مثال ، بیماری فون گیرک ، بیماری پمپ ، بیماری کوری ، بیماری آندرسن و مک آاردل. علاوه بر این ، بیماری Hers و Tarui نیز در این گروه بیماری قرار می گیرند. نقص ها می توانند بر روی متابولیسم مختلف تأثیر بگذارند آنزیم هابه عنوان مثال ، آلفا -1,4،6-گلوکان-XNUMX-گلیکوزیل ترانسفراز ، آلفا گلوکان فسفریلاز یا آلفا گلوکان فسفریلاز و فسفوفروکتوکیناز علاوه بر گلوکز-6-فسفاتاز ، آلفا-1,4،1,6-گلوکوزیداز و آمیلو-XNUMX،XNUMX-گلوکوزیداز. بیماری های ذخیره سازی به دلیل اختلالات متابولیکی واسطه ای نیازی به گلیکوژنوز ندارند ، اما ممکن است به همان اندازه با موکوپلی ساکاریدوزها ، لیپیدوزها ، اسفنگولیپیدوزها ، هموکروماتوزها یا آمیلوئیدوزها مطابقت داشته باشند. در لیپیدوز ، لیپیدها در سلول ها تجمع می یابند. در زمینه آمیلوئیدوزها ، رسوب فیبرهای پروتئین نامحلول به صورت داخل سلولی و خارج سلولی اتفاق می افتد. هموکروماتوز با رسوب غیر طبیعی از مشخص می شود اهن، و اسفنگولیپیدوز زمینه ساز نقص آنزیم لیزوزومی است که باعث تجمع اسفنگولیپیدها می شود. تأثیر بیماری ذخیره سازی در درجه اول به ماده ذخیره شده و بافت ذخیره شده آن بستگی دارد.
