بیلیروبین یک محصول تجزیه در است هموگلوبین متابولیسم ماکروفاژها به طور مداوم قدیمی از بین می روند اریتروسیت ها در کبد و طحال برای تولید بیلی روبین. اگر این روند مختل شود ، ماده جمع می شود و زردی توسعه می یابد
بیلی روبین چیست؟
بیلیروبین محصول تجزیه رنگ قرمز است خون رنگدانه این رنگدانه با نام دیگر نیز شناخته می شود هموگلوبین. سرخ خون سلولها فقط حدود 120 روز زندگی می کنند. تجدید و حذف سلولهای قرمز قدیمی به شکل هموگلوبین متابولیسم مخصوصاً در طحال و کبد، ماکروفاژها بنابراین برای همیشه از بین می روند اریتروسیت ها. هموگلوبین در اصطلاحاً هم اکسیژناز به بیلیوردین مرحله متوسط تبدیل می شود که بیلی روبین را در بیلیوردین ردوکتاز تولید می کند. در خون پلاسما ، بیلی روبین به آن متصل می شود آلبومین. محصول تجزیه ای دارای رنگ قهوه ای مایل به زرد است و به همین ترتیب در خون وجود دارد آلبومینمحدود به 90 درصد. آلبومینبیلی روبین پیوند خورده به بیلی روبین اولیه نیز گفته می شود. از طرف دیگر بیلی روبین کونژوگه در غده تشکیل می شود کبد سلولها ، جایی که این ماده با اسید گلوکورونیک جفت می شود. با هم ، بیلی روبین کونژوگه و غیر کونژوگه را تشکیل می دهند بیلی روبین مستقیم. روزانه حدود 30 میلی گرم بیلی روبین در ارگانیسم انسان ایجاد می شود. بخش عمده ای از این از طریق روده و دستگاه ادراری دفع می شود.
آناتومی و ساختار
بیلی روبین همیشه یک است صفرا رنگدانه انواع مختلفی از آن وجود دارد که از لحاظ کالبدی متفاوت هستند. تمایز اصلی از مسیرهای مختلف متابولیسم خون است که در بالا اشاره شده است. بیلی روبین غیرمستقیم غیر کووالانسی است و به آلبومین متصل است. این قسمت اولیه و غیر کونژوگه بیلی روبین است. از طرف دیگر بیلی روبین مستقیم ، گلوکورونید شده و مربوط به بیلی روبین ثانویه کونژوگه است. دلتا-بیلی روبین که به طور کووالان به آلبومین متصل می شود نیز در این گروه قرار می گیرد. پیوند کووالانسی اصطلاحی است که برای همه پیوندهای شیمیایی استفاده می شود که جفت الکترونهای مشترکی را بین اتمهای مولکولی حمل می کنند. بیلی روبین حیوانات و گیاهان ساختاری مشابه ساختار انسان دارد. فقط بیلی روبین مستقیم از نظر بالینی قابل اندازه گیری است. م componentلفه غیر مستقیم معمولاً از ملفه مستقیم محاسبه می شود.
عملکرد و وظایف
در بدن انسان ، بیلی روبین در واقع هیچ عملکرد یا وظیفه ای را انجام نمی دهد. به طور کلی ، این تقریباً در مورد تمام محصولات تجزیه شده آن صادق است. از طرف دیگر ، محصول اولیه ، هموگلوبین ، در واقع عملکردهای حیاتی را در ارگانیسم انسان انجام می دهد. رنگدانه قرمز خون در درجه اول حمل می کند اکسیژن و کربن دی اکسید بنابراین هر مولکول هموگلوبین به چهار کل مجهز شده است اکسیژن مولکول ها. به این ترتیب اکسیژن ابتدا به ریه ها و بافت های بدن می رسد. از طریق توانایی اتصال به اکسید نیتریک، هموگلوبین نیز تنظیم می کند فشار خوناست. وقتی که اکسید نیتریک از هموگلوبین آزاد می شود مولکول ها مقید به آن ، خون عروق مثلاً گشاد شوید. جریان خون بهبود می یابد و فشار خون قطره بدون رنگدانه قرمز خون ، زندگی امکان پذیر نخواهد بود ، زیرا انتقال حیاتی اکسیژن امکان پذیر نیست. با این حال ، پس از 120 روز زندگی ، گلبول های قرمز خون با این وظایف حیاتی از بین می روند و سلول های جدید وارد می شوند. برای این کار ، سلول های قدیمی خون باید تجزیه و دفع شوند. بیلی روبین بنابراین فقط یک محصول تخریب رنگدانه خون است که پیر می شود اریتروسیت ها قابل دفع اگر بیلی روبین دیگر دفع نمی شد ، ذخیره می شد. این پدیده تغییر رنگ می دهد پوست مایل به زرد به ویژه کبد مسئول تجزیه این ماده است. بنابراین مقدار بیلی روبین می تواند نشانه های تشخیصی آزمایشگاهی بیماری کبدی را فراهم کند. با این حال ، یک مقدار افزایش یافته همچنین می تواند نشان دهنده وجود یک عقب مانده باشد صفرا. علاوه بر این علل احتمالی ، تعدادی از سندرم های مختلف نیز با افزایش سطح بیلی روبین مرتبط هستند.
بیماری
یکی از معروف ترین بیماری های مرتبط با بیلی روبین است زردی. در این پدیده ، ماده ذخیره می شود. در سرم ، سطح بیلی روبین بالاتر از 1.2/XNUMX میلی گرم در دسی لیتر در این پدیده وجود دارد. در ابتدا ، سفید پوست چشم به دلیل رسوبات مایل به زرد می شود. بعدا ، بقیه پوست نیز تحت تأثیر قرار می گیرد. زردی با افزایش غلظت محصول تجزیه ، حتی اعضای بدن را به رنگ زرد تغییر می دهد. زردی نوزادان بیشتر اتفاق می افتد زیرا نوزادان هموگلوبین جنین را تجزیه می کنند ، که می تواند منجر به افزایش غلظت بیلی روبین شود. مانع خونریزی مغزی هنوز در نوزاد متولد نشده است ، این فرم زردی نیز می تواند وجود داشته باشد رهبری به سپرده های نقص رشد در مغز or ganglia basal. زردی در سنین بعدی ممکن است به دلایل مختلفی باشد. به عنوان مثال ، زردی می تواند به عنوان بخشی از سندرم Dubin-Johnson یا سندرم روتور رخ دهد. همین مورد در مورد سندرم گیلبرت و سندرم کریگلر-ناجار ، یک اختلال متابولیکی ارثی هموگلوبین صدق می کند. تمام بیماری های کبد نیز اغلب با زردی همراه است. کبد شدید فشار به دلیل مسمومیت یا اعتیاد به الکلبه عنوان مثال ، می تواند باعث ایجاد زردی شود. همین مورد در مورد کبد نیز صدق می کند التهاب یا جگر متاستازها از تومورها رویکرد درمانی علی با علت زردی و افزایش سطح بیلی روبین متفاوت است. در مورد اختلالات متابولیسم هموگلوبین ، درمان علامتی معمولاً مربوط به تخریب بیلی روبین ذخیره شده است. در ضمن ، گزینه های درمانی امیدوار کننده ای برای تخریب پوست در دسترس است. فتوتراپی می تواند برای تبدیل محصول تخریب ذخیره شده به لومیروبین استفاده شود. این ماده است آبقابل حل است و بنابراین می تواند دفع شود.
