پاتوژنز (توسعه بیماری)
پلی سیتمی ورا (پلی سیتمی اولیه ؛ پلی گلوبولیا اولیه) به دلیل اختلال در سلول بنیادی میلوئید است که با تکثیر خودمختار سری سه سلول مشخص می شود:
- EPO (اریتروپویتین) - وابسته ، غیرقابل برگشت و افزایش تدریجی گلبول قرمز (قرمز) خون سلول) تولید
- افزایش تکثیر گرانولوپوئیز (توسعه گرانولوسیت ها / گروهی از سفید) خون سلولها) و مگاکاریوپوئیز (توسعه مگاکاریوسیتها در مغز استخوان؛ این بخشی از ترومبوپوئیز / تشکیل است پلاکتیعنی پلاکت خون)
- اریتروسیتوز در پیش زمینه است و تصویر بالینی را تعیین می کند
- افزایش یافت خون گرانروی ناشی از افزایش در هماتوکریت (Hkt ؛ نسبت تمام اجزای سلولی در حجم از خون) disorders اختلالات میکرو گردش خون علامتی و افزایش خطر عوارض ترومبوآمبولیک.
دوم پلی سیتمی (پلی گلوبولیا) می تواند توسط تعدادی از بیماری ها (به عنوان مثال ، چند گلوبولیای کلیوی ، پلی گلوبولیا فشار خون بالا و غیره) و غیره ایجاد شود. برای دلایل دیگر ، به زیر مراجعه کنید. نسبت فامیلی پلی سیتمی (pseudopolyglobulia) - به دلیل کاهش پلاسما حجم با یک مرز جدا شده یا افزایش متوسط تعداد گلبول های قرمز (فشار گلبول قرمز).
علت شناسی (علل) پلی سیتمی
علل بیوگرافی
- بار ژنتیکی
- بیماری های ژنتیکی
- بیماری پلی کیستیک کلیه - بیماری کلیوی ناشی از کیست های متعدد (حفره های پر از مایع) در کلیه ها
- تا حدی با توارث اتوزومال غالب و همچنین اتوزومی مغلوب (به زیر مراجعه کنید) بیماری کلیه کیستیک).
- بیماری پلی کیستیک کلیه - بیماری کلیوی ناشی از کیست های متعدد (حفره های پر از مایع) در کلیه ها
- بیماری های ژنتیکی
علل مربوط به بیماری
سیستم تنفسی (J00-J99)
- بیماری مزمن ریوی ، مشخص نشده [اریتروسیتوز ثانویه به دلیل هیپوکسی شریانی /اکسیژن کمبود).
خون ، اندام های خونساز - سیستم ایمنی بدن (D50-D90)
- اریتروپویتین جهش گیرنده منجر به افزایش می شود EPO حساسیت اجداد اریتروئید
- ترومبوسیتمی اساسی (ET) - اختلال مزمن میلوپرولیفراتیو (CMPE ، CMPN) که با افزایش مزمن مشخص می شود پلاکت (ترومبوسیت ها).
- چاوشی پلی سیتمی - ضعیف EPO ژن مقررات.
- هموگلوبینوپاتی (بیماری ناشی از اختلالات هموگلوبین (رنگدانه قرمز خون) با افزایش اکسیژن میل یا کمبود 2,3،2,3-DPG (به عنوان مثال ، کمبود موتاز XNUMX،XNUMX-DPG)
- متهموگلوبینمی مادرزادی - به طور مادرزادی افزایش می یابد غلظت متهموگلوبین در اریتروسیت ها.
- بی نظمی در هموگلوبین تشکیل در حضور میل O2 طبیعی هموگلوبین (بتا هتروزیگوت)تالاسمی، آلفا-تالاسمی مینور ، خفیف فقر آهن کم خونی هموگلوبین غلظت, هماتوکریت (نسبت تمام اجزای سلولی در حجم از خون) و میانگین حجم گلبول های قرمز (MVC) در این مورد کاهش می یابد).
سیستم قلبی عروقی (I00-I99).
- مادرزادی شناخته شده است قلب شرایطی مانند نقص تیغه بینی (آسیب ساختاری دیواره قلب ، یا سوراخ های تیغه بینی) ، شنت چپ به راست (اختلال در سیستم گردش خون که در آن خون اکسیژن از اندام شریانی سیستم گردش خون وجود دارد (به عنوان مثال ، از سمت چپ قلب) مستقیماً به اندام وریدی اندام وارد می شود گردش (به عنوان مثال ، سمت راست قلب)) [گلبول قرمز ثانویه به دلیل هیپوکسی شریانی /اکسیژن کمبود).
- فشار خون بالا (فشار خون بالا)
نئوپلاسم ها - بیماری های تومور (C00-D48)
- Wg تولید خودمختار EPO (اریتروپویتین) در تومورها:
- همانژیوبلاستوما (تومور عروقی که می تواند در مرکز رخ دهد) سیستم عصبی بلکه در بافت نرم).
- هپاتوم (بدخیم (بدخیم) یا خوش خیم (خوش خیم) آدنوم / نئوپلاسم های کبد).
- کارسینوم سلولهای کبد
- کارسینوم سلول کلیوی
- سندرم های پارانئوپلاستیک ، به عنوان مثال در سرطان تخمدان (سرطان تخمدان) ، تومورهای مخچه و غیره
- فئوکروموسیتوم (تومورهای مدولای فوق کلیه یا پاراژانگلیای دلسوز).
- نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو:
- سرطان خون میلوئیدی مزمن (CML) - سرطان خون همراه با تکثیر مشخص لکوسیت ها (گلبول های سفید خون) ، به ویژه گرانولوسیت ها و پیش سازهای آنها ، در خون و مغز استخوان خونساز
- ترومبوسیتمی اساسی (ET) - اختلال مزمن میلوپرولیفراتیو (CMPE ، CMPN) که با افزایش مزمن مشخص می شود پلاکت (ترومبوسیت ها).
- تومور ویلمز (نفروبلاستوما) - نئوپلاسم بدخیم از کلیه رخ می دهد در کودکی.
روان - سیستم عصبی (F00-F99 ؛ G00-G99).
- سندرم آپنه خواب (SAS) - شکایت ناشی از توقف تنفس (آپنه) در هنگام خواب
سیستم ادراری ادراری (کلیه ها ، دستگاه ادراری - اندام های جنسی) (N00-N99).
- اختلال عملکرد کلیه ، مشخص نشده است
- پلی کیستیک کلیه بیماری - به وجود کیست های متعدد در کلیه ها اشاره دارد.
دارو
- آندروژن ها (با تحریک گلبول قرمز / تشکیل خون).
- عرضه EPO ، به عنوان مثال ، در تغلیظ.
- استروئیدها (با تحریک گلبول قرمز).
علل دیگر
- اقامت در ارتفاعات
- اریتروبلاستوز پس از پیوند - افزایش بروز گلبول های قرمز پیش ساز بعد از آن پیوند اعضا.
- پلی سیتمی سیگاری - در افراد سیگاری زیاد به دلیل افزایش سطح آن افزایش می یابد کربن مونوکسید هموگلوبین (COHb).
- exsiccosis شدید (کم آبی بدن) - گلبول قرمز منفعل با افزایش همزمان در هماتوکریت و هموگلوبین غلظت.
