در پلی سیتمی (مترادف اصطلاحنامه: پلی گلوبولیای احساسی ؛ پلی گلوبولیای اکتسابی ؛ پلی سیتمی اکتسابی ؛ گلبول قرمز ؛ سندرم Forssell ؛ پلی گلوبولیا در ارتفاع زیاد ؛ پلی گلوبولیا در ارتفاع بالا ؛ پلی گلوبولوبای فشار خون بالا ؛ ؛ پلی سیتمیا ورا ؛ پلی گلوبولیا ؛ پلی گلوبولیا به دلیل قرار گرفتن در ارتفاع زیاد ؛ پلی گلوبولیا به دلیل اریتروپویتین؛ پلی گلوبولیا به دلیل غلظت هموگلوبین. پلی سیتمی به دلیل اقامت در ارتفاع زیاد ؛ پلی سیتمی به علت فشار؛ سودوپلی گلوبولیا ؛ سودوپلی سیتمی ؛ پلی گلوبولیای نسبی ؛ پلی گلوبولیای کلیوی ؛ اریترمی ثانویه ؛ پلی گلوبولیای ثانویه ؛ پلی سیتمی ثانویه ؛ پلی گلوبولیای استرس ؛ پلی گلوبولیای علامتی ؛ بیماری Vaquez-Osler ؛ سندرم واکز-اوسلر ؛ ICD-10 D45: پلی سیتمی ورا. D75 1: پلی گلوبولیای ثانویه) شامل اریتروسیتوز (تکثیر اریتروسیت هایعنی قرمز خون سلولهای موجود در خون). پلی سیتمی ها می توانند مادرزادی یا اکتسابی باشند. چندین فرم را می توان تشخیص داد:
- پلی سیتمی اولیه - پلی سیتمی ورا (PV) ، پلی سیتمی خوش خیم خانوادگی ؛ اختلال سلول های بنیادی اریتروپوئتیک. تکثیر مستقل از سری سه سلول.
- پلی سیتمی ثانویه (پلی گلوبولیا) - تعداد سلول های قرمز جدا شده با حجم نرمال پلاسما را جدا کرده است ، به عنوان مثال:
- پلی سیتمی نسبی (pseudopolyglobulia) - به دلیل کاهش در پلاسما حجم با مرز جدا شده یا افزایش متوسط در تعداد اریتروسیت ها (فشار گلبول قرمز).
پلی سیتمیا ورا (PV) یکی از نئوپلاسم های میلو پرولیفراتیو (MPN) (اختلالات مزمن میلوپرولیفراتیو مزمن (CMPE)) است. اینها بیماری هایی هستند که در آنها تکثیر هر سه وجود دارد خون سری سلول (به ویژه اریتروسیت ها، بلکه پلاکت (ترومبوسیت ها) و لکوسیتها/گلبول های سفید خون) در خون. PV شایعترین نئوپلاسمهای میلوپرولیفراتیو است. سایر بیماری های زیر از جمله نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو هستند:
- میلوئید مزمن سرطان خون (CML)
- ترومبوسیتمیای ضروری (ET) - اختلال مزمن میلوپرولیفراتیو (CMPE ، CMPN) که با افزایش مزمن پلاکت (ترومبوسیت) مشخص می شود
- استئومیلوفیبروز (OMF ؛ مترادف: استئومیلوسکلروز ، PMS) - سندرم میلوپرولیفراتیو ؛ نشان دهنده یک بیماری پیشرونده از مغز استخوان.
دو مرحله بالینی پلی سیتمی ورا تشخیص داده می شود:
- یک مرحله مزمن:
- افزایش تولید سلول های قرمز و گلبول قرمز (افزایش تعداد گلبول های قرمز) ، که می تواند تا 20 سال طول بکشد ، و
- یک مرحله دیررس پیشرونده (که در گذشته فاز صرف شده نامیده می شد):
- فیبروز مدولار ثانویه با خونسازی خارج از مدولار (تشکیل خون در خارج مغز استخوان) و افزایش اسپلنومگالی (بزرگ شدن طحال ؛ تا 25٪ بیماران) و / یا با انتقال به:
- Myelodysplasia (گروهی از بیماریهای مغز استخوان که در آن تشکیل خون از سلولهای منشا تغییر یافته ژنتیکی (سلولهای بنیادی) و نه از سلولهای سالم) یا لوسمی میلوئید حاد (حدود 10٪ از بیماران)
- فیبروز مدولار ثانویه با خونسازی خارج از مدولار (تشکیل خون در خارج مغز استخوان) و افزایش اسپلنومگالی (بزرگ شدن طحال ؛ تا 25٪ بیماران) و / یا با انتقال به:
نسبت جنسیت: زن به مرد 2: 1 است (با توجه به پلی سیتمی ورا). اوج فرکانس: حداکثر بروز پلی سیتمی ورا در حدود 60 سالگی است. متوسط سن بیماران در تشخیص 60 تا 65 سال است. بروز (فراوانی موارد جدید) پلی سیتمی ورا تقریباً 0.7-2.6 مورد در هر 100,000 نفر جمعیت در سال است. دوره و پیش آگهی: در صورت عدم شناسایی بیماری ، مدت زنده ماندن فقط چند سال است. تا به امروز ، پلی سیتمی قابل درمان نیست. با این حال ، کافی است درمان می تواند پیشرفت بیماری را کند کند. امید به زندگی پس از آن به طور قابل توجهی محدود نیست.
