هیپوگاماگلوبولینمیا: علل ، علائم و درمان

هیپوگاماگلوبولینمیا یک تصویر بالینی است که در گروه به اصطلاح نقص ایمنی اولیه قرار دارد. مشخصه این خاص نقص ایمنی این است که توسط عدم تعیین می شود آنتی بادی. اساساً ، هیپوگاماگلوبولینمییا بیماری هایی است که به ویژه در آنها گاماگلوبولین ها وجود دارد ایمونوگلوبولین ها، کاملاً غایب هستند.

هیپوگاماگلوبولینمیا چیست؟

اصطلاح هیپوگاماگلوبولینمیا عمدتا به عنوان مترادف اصطلاح آگاماگلوبولینمیا استفاده می شود. تنها تفاوت این است که در هیپوگاماگلوبولینمیا کسر گاما کاهش می یابد ، در حالی که در آگاماگلوبولینمیا به هیچ وجه وجود ندارد. مشاهدات نشان داده است که بخش عمده ای از آگاماگلوبولینمی ها اساساً هیپوگلوبولینمی است. با این حال ، این تفاوت در بیشتر موارد از نظر بالینی ارتباطی ندارد. در مقابل ، هیپوگاماگلوبولینمیا از دیسگاماگلوبولینمیا ، که بسیار شایعتر است ، متفاوت است. هم هیپوگاماگلوبولینمیا و هم دیسگاماگلوبولینمیایی در انواع نقص ایمنی مانند سندرم WHIM ، کمبود ICOS ، CVID و سندرم hyper-IgM رخ می دهد. هیپوگاماگلوبولینمی نیز به عنوان یک علامت همراه امکان پذیر است. به طور کلی ، اختلالات کمبود آنتی بادی مانند هیپوگاماگلوبولینمی شایع ترین نقص ایمنی است.

علل

در اصل ، تمام بیماری های کمبود آنتی بادی ، از جمله هیپوگاماگلوبولینمیا ، مبتنی بر کاهش تولید است آنتی بادی. آنتی بادی نامیده می شوند ایمونوگلوبولین ها با نام پزشکی آنها اینها مربوط به خود بدن است پروتئین ها که برای دفاع در برابر میکروارگانیسم های خاص استفاده می شود. یک تمایز اساسی بین هیپوگاماگلوبولینمی های مادرزادی و به اصطلاح اولیه و از طرف دیگر هیپوگاماگلوبولینمی های اکتسابی یا ثانویه ایجاد می شود. هیپوگاماگلوبولینمیای ثانویه می تواند توسط برخی بیماری ها مانند بیماری های بدخیم یا بدخیم ایجاد شود. اینها اغلب مربوط به سیستمی است که مسئول آن است خون تشکیل. به دلایل فیزیولوژیکی ، هیپوگاماگلوبولینمیایی در نوزادان در دوره از ماه دوم تا ششم اتفاق می افتد. در این دوره ، ارگانیسم نوزاد آنتی بادی های جذب شده از مادر در رحم را با آنهایی که خودش تولید می کند ، جایگزین می کند. در این دوره ، احتمال عفونت های جدی باکتریایی افزایش می یابد. تظاهرات خاص و همچنین نسبتاً شایع هیپوگاماگلوبولینمی ، اصطلاحاً کمبود IgA انتخابی است. در برخی از بیماری های کمبود آنتی بادی مانند آگاماگلوبولینمیا ، علل ژنتیکی نیز در ایجاد بیماری نقش دارند.

علائم ، شکایات و علائم

در شرایط هیپوگاماگلوبولینمی ، بیماران مبتلا ممکن است انواع مختلفی از علائم و شکایات را تجربه کنند. به عنوان مثال ، یک عارضه ترس از واکسیناسیون عدم پاسخ به آنتی ژن های واکسن است. علاوه بر این ، در بسیاری از موارد این بیماری منجر به افزایش حساسیت به عفونت های باکتریایی می شود. عفونت های حاصل اغلب قسمت فوقانی را تحت تأثیر قرار می دهند دستگاه تنفسی، دستگاه گوارش ، و پوست. در تعدادی از سندرم ها ، هیپوگاماگلوبولینمی نیز به عنوان یک ویژگی اصلی رخ می دهد. ذهنی عقب افتادگی گاهی اوقات در ارتباط با هیپوگاماگلوبولینمی مرتبط با X و نقص های عصبی رخ می دهد. هیپوگاماگلوبولینمی مرتبط با X نیز گاهی در کوتاه قد ناشی از کمبود رشد جدا شده هورمون. علاوه بر این شرط بخشی از سندرم استئوپتروز - هیپوگاماگلوبولینمی است. اساساً ، بیماری های کمبود آنتی بادی ، که شامل هیپوگاماگلوبولینمیا هستند ، بر اساس شدت و بیان علائم متفاوت است. این بیماری ها معمولاً مشترک هستند که بیماران از عفونت های مکرر رنج می برند. اینها در درجه اول روی سینوس ها و گوش ها تأثیر می گذارند ، به عنوان مثال به صورت گوش میانی عفونت ها ورم ملتحمه در چشم شایع تر است ، در حالی که چرکی است رینیت به نظر می رسد در بینی. برونشیت اغلب برونش ها را تحت تأثیر قرار می دهد ، و ذات الریه ممکن است در ریه ها رخ دهد. عفونت های مکرر روی ریه ها می توانند رهبری به تغییرات مزمن در اندام. لوله های برونش منبسط می شوند ، و این کار را آسان تر می کند چرک جمع شدن اسهال توسط عفونتهای خوشه ای دستگاه گوارش مورد علاقه است. واکنشهای خود ایمنی نیز ممکن است ، که در آن سیستم ایمنی بدن به مواد و بافتهای بدن حمله می کند.

تشخیص و روند بیماری

برای تشخیص هیپوگاماگلوبولینمیا ، لازم است فرد مبتلا به یک متخصص مناسب مراجعه کند. مورد آخر ابتدا در مورد بیمار صحبت خواهد کرد تاریخچه پزشکی، بیماری های احتمالی قبلی و شیوه زندگی فردی همراه با بیمار. علائم توصیف شده در بالا از اهمیت اصلی برخوردار است ، زیرا نشانه هایی از شدت هیپوگاماگلوبولینمی را ارائه می دهد. خون آزمایشات لازم برای تشخیص قابل اعتماد کمبود آنتی بادی لازم است. آنتی بادی ها در خون و دقیقاً از نظر کمیت قابل تعیین است. علاوه بر این ، کمبود یک زیر گروه از آنتی بادی ها را می توان به طور دقیق تعیین کرد. همچنین لازم است تجزیه و تحلیل آنتی بادی های به اصطلاح خاص ، که علیه خاص است ، انجام شود پاتوژن ها و اجزای آن گروه های خونی.

عوارض

در نتیجه هیپوگاماگلوبولینمی ، فرد مبتلا معمولاً نسبتاً مکرر بیمار است و به طور مکرر تحت تأثیر عفونت و التهاب قرار می گیرد. این به طور عمده شامل عفونت های دستگاه تنفسی، به طوری که تنفس مشکلات یا ذات الریه روی دادن. در بدترین حالت ، این می تواند برای بیمار کشنده باشد. بعلاوه ، ممکن است شکایات مربوط به معده. در بسیاری از موارد ، بیماران از کاهش هوش و عقب افتادگی، به طوری که آنها به کمک افراد دیگر در زندگی روزمره وابسته هستند. به ندرت ، هیپوگاماگلوبولینمی نیز منجر می شود کوتاه قد. با پیشرفت بیماری ، التهاب حفره های بینی یا گوش میانی نیز رخ می دهد. عفونت ها و التهاب های مداوم نیز می تواند بر وضعیت روانی بیمار تأثیر منفی بگذارد رهبری به كاهش كیفیت زندگی. معده شکایت اغلب باعث می شود اسهال or درد در ناحیه شکم. به طور معمول ، درمان هیپوگاماگلوبولینمیا به طور دائمی امکان پذیر نیست. بنابراین ، درمان با کمک انجام می شود تزریق و دارو و می تواند علائم را برای مدت زمان کوتاه محدود کند. با این حال ، فرد مبتلا باید چندین بار تحت درمان قرار گیرد. امید به زندگی معمولاً با هیپوگاماگلوبولینمی کاهش می یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

از آنجا که هیپوگاماگلوبولینمیا خود بهبود نمی یابد و در بیشتر موارد روند بیماری منفی است ، مراجعه به پزشک برای فرد مبتلا ضروری است. این می تواند از عوارض و ناراحتی بیشتر جلوگیری کند. اگر بیمار به طور مکرر از عفونت و التهاب رنج می برد ، مراجعه به پزشک ضروری است. مخصوصاً دستگاه تنفسی تحت تأثیر این عفونت ها قرار دارد ، به طوری که شدید است تنفس مشکلات ممکن است رخ دهد. به همین ترتیب ، ذهنی عقب افتادگی اغلب نشان دهنده هیپوگاماگلوبولینمی است و باید توسط پزشک معاینه شود. شکایت از چشم یا مکرر التهاب از ملتحمه همچنین ممکن است بیماری را نشان دهد. هرچه زودتر شکایات بررسی شود ، احتمال بهبود کامل بیشتر است. در بیشتر موارد ، هیپوگاماگلوبولینمیا توسط پزشک عمومی یا توسط متخصص اطفال قابل تشخیص است. با این حال ، درمان بیشتر نیاز به مشارکت متخصصان مختلف برای کاهش علائم هیپوگاماگلوبولینمی دارد. در صورت تشخیص زودهنگام ، معمولاً امید به زندگی کاهش نمی یابد.

درمان و درمان

تا به امروز ، هیچ روش شناخته شده ای برای درمان کمبود آنتی بادی به طور کلی و هیپوگاماگلوبولینمی به طور خاص در طولانی مدت وجود ندارد. با این حال ، بیماران مبتلا می توانند جایگزین ایمونوگلوبولین G دریافت کنند. این جز component اصلی آنتی بادی است. برای این منظور ، آنتی بادی های خاصی از خون اهدا کنندگان پلاسما فیلتر می شود. پس از آنکه آنتی بادی ها تحت خالص سازی شدید قرار گرفتند ، آنها به صورت داخل وریدی یا زیر جلدی با تزریق منظم برنامه ریزی شده به افراد تجویز می شوند. این انتقال آنتی بادی ها در بسیاری از موارد به خوبی حاوی عفونت های مکرر است.

پیشگیری

خاص معیارهای برای جلوگیری از هیپوگاماگلوبولینمی هنوز شناخته نشده است. علاوه بر این ، این بیماری همچنین دارای یک جز genetic ژنتیکی است که به هیچ وجه نمی تواند تحت تأثیر قرار گیرد. در صورت بروز علائم یا نشانه های بیماری ، فورا با پزشک مشورت کنید این امر اهمیت بیشتری پیدا می کند.

مراقبت پس از آن

در بیشتر موارد هیپوگاماگلوبولینمیا ، فرد مبتلا گزینه خاصی برای مراقبت پیگیری ندارد. افراد مبتلا باید در اولین علائم و نشانه های بیماری با پزشک تماس بگیرند تا درمان زودهنگام آغاز شود. درمان کامل امکان پذیر نیست. اگر تمایل به بچه دار شدن وجود داشته باشد ، آزمایش ژنتیک و مشاوره می تواند در مورد هیپوگاماگلوبولینمی نیز انجام شود. این ممکن است از عود بیماری در فرزندان جلوگیری کند. افراد مبتلا معمولاً به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند. دستورالعمل های پزشک باید همیشه رعایت شود ، با توجه به دوز صحیح و مصرف منظم. در صورت وجود هرگونه ابهام یا س questionsال ، ابتدا باید همیشه با پزشک مشورت شود. از آنجا که درمان کامل هیپوگاماگلوبولینمیا امکان پذیر نیست ، افراد مبتلا تا آخر عمر به مصرف دارو وابسته هستند. به علاوه معیارهای از مراقبت های بعدی معمولاً لازم نیست این بیماری همچنین امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش نمی دهد. با این حال ، این بیماری خطر را ایجاد می کند بیماری های عفونی نسبتاً زیاد است ، بنابراین فرد مبتلا باید اقدامات احتیاطی ویژه ای در برابر آنها انجام دهد.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

از آنجا که عدم ایمونوگلوبولین ها را تشکیل می دهد شرط از نظر هیپوگاماگلوبولینمی ، کمک به خود در درجه اول تقویت و حمایت از سیستم ایمنی بدن فرد است. خطر ابتلا به عفونت آسان با بیماری های عفونی، تحمل برای بسیاری از بیماران دشوار است. اما برخی اقدامات احتیاطی وجود دارد که می توانید انجام دهید ، چالش این است که از آنها اجتناب کنید باکتری تا حد امکان. پاک کننده های دستی که در هر فروشگاه دارو موجود است ، برای این کار مناسب است. بخش بزرگی از سیستم ایمنی بدن هست در روده در اوردن از، یا بستگی به روده دارد سلامت. نگه داشتن روده در اوردن از تناسب توسط کمک می شود پروبیوتیک ها و سالم رژیم غذایی. میوه ها و سبزیجات ، به ویژه سالادها ، باید به ویژه کاملاً شسته شوند. هر جا باکتری می تواند تشکیل شود ، تمیز کردن و شستشو برای بیماران هیپوگاماگلوبولینمی بسیار مهم است. برای بسیاری از افرادی که از هیپوگاماگلوبولینمی رنج می برند ، شرکت در گروه های پشتیبانی مفید است. به ویژه در دوره پس از تشخیص ، حمایت عاطفی ارائه شده در گروه ها یک پشتیبانی عالی است. شخصی معیارهای برای بهبود کیفیت زندگی و مبارزه با هیپوگاماگلوبولینمی در تبادل تجربیات مشترک است. با این حال ، بیماران و بستگان نیز در همایش های آنلاین گرد هم می آیند تا تجربیات خود را به اشتراک بگذارند و این فرصت را دارند که علائم فردی را با حمایت دیگران کاهش دهند.