Hemangioblastomas نئوپلاسم های عروقی هستند که در مرکز ایجاد می شوند سیستم عصبیبه در بیشتر موارد ، این بیماری در بزرگسالان جوان ظاهر می شود. در اصل ، همانژیوبلاستوما یک نوع خوش خیم تومور است. تومور معمولاً در ناحیه مخچه.
همانژیوبلاستوما چیست؟
در اصل ، همانژیوبلاستوما تومور خاصی است که تعداد زیادی از آن وجود دارد عروقبه در این رابطه ، همانژیوبلاستوما در بیشتر موارد در ناحیه مرکزی رخ می دهد سیستم عصبیبه علاوه بر این ، احتمال ایجاد همانژیوبلاستوما در بافتهای بافت نرم وجود دارد. به گزارش جهان سلامتی سازمان ، همانژیوبلاستوما تومورهای خوش خیم محسوب می شوند. از این نظر ، آنها به عنوان تومورهای درجه 1 مرکزی طبقه بندی می شوند سیستم عصبیبه در برخی موارد ، همانژیوبلاستوما همراه با سندرم به اصطلاح هیپل-لینداو ظاهر می شود. علاوه بر این ، وقوع پراکنده تومورها نیز امکان پذیر است. اغلب ، همانژیوبلاستوما در ناحیه ناحیه لثه خود را نشان می دهد مغز ساقه، مخچه یا در مدولا پشت. در موارد نادر ، تومورها نیز در ناحیه لگن ظاهر می شوند مغزبه علاوه بر این ، ممکن است همانژیوبلاستوما روی شبکیه چشم انسان ایجاد شود. در این مورد ، اغلب آنژیوم شبکیه نامیده می شود. اما این نام درست نیست. اساساً ، حدود ده درصد از تمام تومورهای موضعی در ناحیه خلفی جمجمه جمجمه ای هستند. در اکثر موارد ، بیماران در زمان بروز بیماری بین 20 تا 40 سال سن دارند. این بیماری در مردان بیشتر از زنان رخ می دهد. Hemangioblastomas اغلب در نیمکره مخچه یا ورمیس مخچه ایجاد می شود. ده درصد از کل همانژیوبلاستوما در مدولا پشت و فقط سه درصد در ناحیه پشت ایجاد می شود مغز استخوان.
علل
در حال حاضر ، علل دقیق تشکیل همانژیوبلاستوما هنوز عمدتا نامشخص است. در اصل ، تومورها از به اصطلاح pia mater و مویرگ های مختلف پاتولوژیک بوجود می آیند. اینکه چرا آنها به همانژیوبلاستوما تبدیل می شوند هنوز به اندازه کافی تحقیق نشده است. در اصل ، تقریباً 80 درصد از تمام همانژیوبلاستوما به صورت پراکنده رخ می دهد ، در حالی که حدود 20 درصد همراه با سندرم هیپل-لینداو ایجاد می شود.
علائم ، شکایات و علائم
همانژیوبلاستوما علائم مختلفی را ایجاد می کند که عمدتا به محل آنها بستگی دارد. به عنوان مثال ، علائم مغزی مانند آتاکسی یا اختلالات گفتاری امکان پذیر هستند گاهی اوقات سندرم فشرده سازی ریشه یا a وجود دارد نخاع سندرم برخی از همانژیوبلاستوما این ماده را تولید می کنند اریتروپویتینبه این ماده باعث ایجاد رنگ قرمز می شود خون تکثیر سلول ها (اصطلاح پزشکی پلی سیتمی) از نظر ماکروسکوپی ، به نظر می رسد تومور 60 درصد کیستیک و 40 درصد جامد است. تومور به شکل گرد است و به دلیل نسبت زیاد ، رنگ زرد دارد بافت چربیبه در بررسی میکروسکوپی ، مویرگ هایی با دیواره های نازک قابل مشاهده است. سلولهای اندوتلیال هایپرپلاستیک نیز دیده می شوند. پرسیت ها توسط سلول های استرومایی تخصصی محصور شده اند. Hemangioblastomas دارای مقدار زیادی از ماده reticulin است. میتوزها در محیط همانژیوبلاستوما رخ نمی دهند ، بلکه خونریزی ، نکروز، و کلسیفیکاسیون در موارد نادر امکان پذیر است. Hemangioblastomas در نخاع منطقه اغلب همراه با کیسه مایع ایجاد می شود. این نیز به عنوان syrinx شناخته می شود و علائم متعددی را ایجاد می کند. اگر همانژیوبلاستوما آسیب برساند مخچه، علائم ممکن است شامل دیس متری ، آتاکسی راه رفتن ، سرگیجه، و دیسیدادوکوکینزی. اگر همانژیوبلاستوما در محل قرار دارد مغز استخوان، اغلب نقایص عصب جمجمه ایجاد می شود.
تشخیص و پیشرفت بیماری
با توجه به تشخیص همانژیوبلاستوما ، روشهای مختلف معاینه مورد توجه قرار می گیرد که استفاده از آنها توسط پزشک معالج تصمیم گیری می شود. در اصل ، روشهای تصویربرداری از اهمیت بالایی در تعیین تشخیص همانژیوبلاستوما برخوردارند. که در رادیولوژی، همانژیوبلاستوما معمولاً به عنوان ضایعات اشغال کننده فضا ظاهر می شود که عوامل حاجب را جذب می کند و با یک شکل شبه کیستیک مشخص می شود. چه زمانی توموگرافی کامپیوتری or تصویربرداری رزونانس مغناطیسی انجام می شود ، در 60 درصد موارد ضایعات کیستیک متراکم فضا دیده می شود. تنها 40 درصد از تمام همانژیوبلاستومها دارای فرم جامد هستند. به عنوان بخشی از تشخیص های افتراقی، کارسینوم سلول کلیوی باید در نظر گرفته شود. این به این دلیل است که مربوطه است متاستازها ممکن است شبیه همانژیوبلاستوما باشد. با این حال ، از آزمایشات بافت شناسی می توان برای جلوگیری از سردرگمی استفاده کرد.
عوارض
علائم مختلف ممکن است ناشی از همانژیوبلاستوما باشد. معمولاً علائم و سیر بعدی بیماری تا حد زیادی به ناحیه آسیب دیده بستگی دارد. در بیشتر موارد ، با این حال ، اختلالات در وجود دارد هماهنگی, غلظت، و همچنین اختلالات گفتاریبه اینها می توانند بر زندگی روزمره بیمار تأثیر منفی بگذارند. علاوه بر این ، افراد مبتلا از خونریزی و کلسیفیکاسیون رنج می برند عروقبه اگر تومور به مخچه نفوذ کند ، ممکن است محدودیت های مختلفی در فرآیندهای شناختی ایجاد شود. در این مورد، سرگیجه or اختلالات راه رفتن اغلب رخ می دهد با پیشرفت بیماری ، جمجمه اعصاب همچنین ممکن است بدون درمان شکست بخورد و منجر به محدودیت حرکت یا فلج شود. کیفیت زندگی بیمار توسط همانژیوبلاستوما کاهش می یابد. معمولاً درمان همانژیوبلاستوما انجام نمی شود رهبری به عوارض بیشتر تومور در اکثر موارد به راحتی قابل برداشتن است. اگر برداشتن تومور دیر انجام شود و بنابراین تومور قبلاً مناطق دیگر را تحت تأثیر قرار داده یا آسیب دیده باشد ، عوارض ایجاد می شود. در این حالت ، امید به زندگی کاهش می یابد. با این حال ، اگر درمان موفقیت آمیز باشد ، هیچ تغییری در امید به زندگی ایجاد نمی شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
برای جلوگیری از عوارض بیشتر و گسترش بیشتر تومور ، همیشه باید درمان فوری برای همانژیوبلاستوما انجام شود. اگر درمان شروع نشود ، فرد مبتلا به همانژیوبلاستوما ممکن است در بدترین حالت بمیرد. در این صورت باید با پزشک مشورت کرد اختلالات گفتاری بدون دلیل خاصی رخ می دهد افراد مبتلا همچنین ممکن است از اختلال حساسیت یا اختلالات حسی مختلف رنج ببرند ، که ممکن است نشان دهنده همانژیوبلاستوما باشد. اغلب ، خونریزی در ناحیه لگن نیز رخ می دهد پوستبه علاوه بر این ، طلسم های گیجی یا اختلال در راه رفتن ممکن است نشان دهنده بیماری باشد و در صورت تداوم در مدت زمان طولانی باید همیشه مورد بررسی قرار گیرد. با این حال ، شدت علائم می تواند بسیار متفاوت باشد. در وهله اول ، می توان با پزشک متخصص اطفال یا پزشک عمومی برای این شکایات مشورت کرد. با کمک معاینات مختلف ، همانژیوبلاستوما می تواند تشخیص داده شود. با این حال ، آیا برداشتن مستقیم ضروری است ، بسته به میزان تومور تصمیم گیری می شود.
درمان و درمان
بسته به محل و وسعت تومور ، درمان همانژیوبلاستوما نسبتاً آسان است. برداشتن تومور معمولاً درمان انتخابی است. همانژیوبلاستوما تا حد امکان در یک روش جراحی برداشته می شود. مهم است که دیواره کیست نیز به طور کامل برداشته شود. پس از آن ، پیش آگهی نسبتاً مثبت است. این امر به ویژه در صورتی که زیرگروه سلولی همانژیوبلاستوما باشد ، بیشتر صادق است. گاهی اوقات تشخیص همانژیوبلاستوما از تومور ثانویه بیماری هیپل-لینداو مشکل است. با این حال ، اگر تومور کاملاً برداشته شود ، پیش آگهی نسبتاً مطلوب است.
پیشگیری
با توجه به دانش فعلی تحقیقات پزشکی و دارویی ، هیچ م effectiveثر نیست معیارهای هنوز برای پیشگیری از همانژیوبلاستوما شناخته شده است. این به این دلیل است که علل شکل گیری این نوع تومور هنوز هم تا حد زیادی غیر قابل توضیح است. به همین دلیل ، تشخیص به موقع و همچنین درمان همانژیوبلاستوما مهمترین نقش را ایفا می کند. در صورت وجود شکایات و علائم مشخص ، باید در اسرع وقت با متخصص مناسب مشورت شود.
پیگیری
درمان الف سرطان همیشه تحت مراقبت های بعدی قرار می گیرد. این به این دلیل است که خطر ایجاد تومور جدید در همان مکان وجود دارد. پزشکان حداقل یک بار در سال اول تشخیص ، مراقبت های پیگیری را انجام می دهند. پس از آن ، ریتم گسترش می یابد. اگر هنوز در سال پنجم رشد جدیدی مشاهده نشده است ، پس از آن یک چکاپ یک ساله باید انجام شود. بیمار اطلاعات مفصلی در این مورد دریافت می کند. مراقبت های پیگیری اغلب در کلینیکی که عمل اولیه انجام شده است انجام می شود. از تکنیک های تصویربرداری مانند MRI و CT برای تشخیص همانژیوبلاستوما استفاده می شود. در موارد نادر ، این بیماری نیاز به مراقبت طولانی مدت دارد زیرا آسیب ثانویه همچنان ادامه دارد. این موارد را می توان در درمان های مختلف درمان کرد. یک برنامه توانبخشی نوید موفقیت سریع را می دهد. در این زمینه ، متخصصان از زمینه های مختلف در دسترس هستند و می توانند به طور خاص بیمار را برای زندگی روزمره تنظیم کنند. داروهای مناسب را نیز می توان از این طریق تجویز کرد. مشکلات عصبی گاهی اوقات مستلزم تغییرات اساسی در زندگی است. این می تواند باعث ایجاد روانی شود فشار. روان درمانی سپس می تواند کمک کند با این حال ، باید توجه داشت که همانژیوبلاستوما یک تومور خوش خیم است. آسیب های احتمالی که بر زندگی روزمره تأثیر می گذارد یک استثنا است.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
هیچ گزینه خودیاری برای فرد مبتلا به همانژیوبلاستوما وجود ندارد. در هر صورت ، این تومور باید توسط پزشک درمان شود و جراحی یا پرتودرمانی معمولاً ضروری است. از آنجا که همانژیوبلاستوما تأثیر منفی بر روی کلی دارد شرط در فرد مبتلا ، بیمار باید استراحت کند و بدن را در معرض موارد غیر ضروری قرار ندهد فشاربه استراحت در رختخواب و تمدد اعصاب تکنیک ها می توانند تأثیر مثبتی بر بیماری داشته باشند. علاوه بر این ، بیماران به کمک و حمایت دوستان و خانواده نیاز دارند. مراقبت از محبت نیز تأثیر مثبتی بر روند بیماری دارد. شکایات احتمالی روانشناختی را می توان با کمک بحث ها برطرف کرد. کودکان همچنین باید از روند احتمالی این بیماری به طور کامل مطلع شوند. در بسیاری از موارد ، بحث و گفتگو با سایر افراد آسیب دیده یا در موارد شدید روانی فشار، بحث با یک درمانگر نیز کمک می کند ، به این ترتیب حتی تبادل اطلاعات می تواند بسیار مفید باشد. از آنجا که تشخیص زودهنگام تأثیر بسیار مثبتی بر روند بیماری دارد ، باید در اولین علائم معاینه انجام شود. معاینات منظم نیز پس از درمان برای تشخیص و درمان تومورهای احتمالی بعدی در مراحل اولیه ضروری است.
