نئوپلازی میلوپرولیفراتیو: علل ، علائم و درمان

نئوپلازی میلوپرولیفراتیو گروهی از بیماریهای مزمن مختلف است مغز استخوان و خون. نئوپلازی میلوپرولیفراتیو ماهیتی بدخیم دارد و نسبتاً نادر است. در نئوپلازی میلوپرولیفراتیو ، مغز استخوان تعداد اضافی تولید می کند خون سلول ها. در حال حاضر ، درمانی برای نئوپلازی میلوپرولیفراتیو فقط از طریق است پیوند سلول های بنیادی.

نئوپلازی میلوپرولیفراتیو چیست؟

نئوپلازی میلوپرولیفراتیو همچنین به عنوان بیماری مزمن میلوپرولیفراتیو شناخته می شود و اغلب با فرم کوتاه CMPE در میان پزشکان به آن اشاره می شود. نئوپلازی میلوپرولیفراتیو در درجه اول سلولهای موجود در آن را تحت تأثیر قرار می دهد مغز استخوان که در شکل گیری جدید نقش اساسی دارند خون سلول ها. در حالی که اشکال مختلف نئوپلازی میلوپرولیفراتیو وجود دارد ، در همه تظاهرات این بیماری تولید بیش از حد اجزای مختلف خون است. این شامل گلبول های قرمز ، گلبول های سفید خون و پلاکت. تشکیل خون مختل شده یا به یک نوع ماده خونی مربوط می شود یا به چندین مورد مبتلا می شود. خطر اصلی برای بیماران مبتلا به نئوپلازی میلوپرولیفراتیو علائمی است که در نتیجه افزایش بیش از حد سلولهای خونی ایجاد می شود. عوارض احتمالی شامل این موارد است انسداد از خون عروق، لخته شدن خون و افزایش تمایل به خونریزی. به خصوص انواع متداول نئوپلازی میلوپرولیفراتیو وجود دارد پلی سیتمی ورا ، ترومبوسیتمی ضروری ، میلوئید مزمن سرطان خون، و میلوفیبروز اولیه. در اکثر موارد ، ژن های خاصی که باعث پیشرفت نئوپلازی میلوپرولیفراتیو می شوند در افراد مبتلا وجود دارد.

علل

در اصل ، نئوپلازی میلوپرولیفراتیو یک است سرطان. علل معمولاً در تغییر ژنهایی یافت می شوند رهبری به ناهنجاریهای بدخیم در تشکیل خون. این جهشهای ژنتیکی بر سلولهای سلولهای خون تأثیر می گذارد مغز استخوان سلولهای خونی را تولید می کنند این تغییرات یا به طور تصادفی یا به دلیل برخی عوامل خارجی مانند سبک زندگی رخ می دهد عوامل خطر، استفاده از داروهای خاص یا دلایل مشابه. در بسیاری از افراد مبتلا به نئوپلازی میلوپرولیفراتیو ، ژن جهش در اصطلاح Janus kinase 2 وجود دارد. این پروتئینی است که تقسیم سلول ها را کنترل می کند. در نتیجه این اختلال ، سلولهای آسیب دیده دیگر قادر به جلوگیری از تقسیم سلولی نیستند. در نتیجه ، آنها به تکثیر ادامه می دهند. علاوه بر این ، تعدادی از جهش های ژنتیکی دیگر مسئول بروز نئوپلازی میلوپرولیفراتیو هستند. اصولاً نئوپلازی میلوپرولیفراتیو به ندرت اتفاق می افتد. بروز نئوپلازی میلوپرولیفراتیو در هر 100,000 نفر یک تا دو مورد تخمین زده می شود. در حالی که نئوپلازی میلوپرولیفراتیو اصولاً در افراد در هر سنی رخ می دهد ، این بیماری بخصوص در سنین بالا به طور مکرر ایجاد می شود. بیماران مرد بیشتر از زنان از نئوپلازی میلوپرولیفراتیو رنج می برند.

علائم ، شکایات و علائم

علائم نئوپلازی میلوپرولیفراتیو در طی یک دوره طولانی به طرز موذیانه ای گسترش می یابد و بنابراین در ابتدا اغلب به سختی توسط بیماران مشاهده می شود. بنابراین نئوپلازی میلوپرولیفراتیو اغلب طی آزمایشات معمول خون به طور تصادفی کشف می شود. تمام علائم نئوپلازی میلوپرولیفراتیو به دلیل وجود بیش از حد سلولهای خونی و پلاکت. بنابراین ، افراد اغلب خسته و خسته هستند ، از آنها رنج می برند سردرد، طلسم های گیجی و اختلال در جریان خون در پا و دست ها. گاهی اوقات به دلیل نئوپلازی میلوپرولیفراتیو ، حس بینایی مختل می شود. افزایش تمایل به خونریزی خود را نشان می دهد ، به عنوان مثال ، در کبودی غیر معمول ، پتشیا، و خونریزی طولانی مدت از جراحات جزئی. در بیماران زن ، مدت زمان قاعدگی ممکن است طولانی شود. در یک مرحله پیشرفته از نئوپلازی میلوپرولیفراتیو ، احساس فشار در سمت چپ شکم به عنوان طحال بزرگتر می شود افراد زیادی نیز از دست دادن اشتها و کاهش وزن رنج می برند. صدای زنگ در گوش و وزوز گوش و همچنین عرق شبانه و گرفتگی عضلات در گوساله ها نیز امکان پذیر است.

تشخیص و روند بیماری

غالباً ، هنگام تجزیه و تحلیل خون با روش های آزمایشگاهی در حین معاینات بعدی ، نئوپلازی میلوپرولیفراتیو تشخیص داده می شود. غلظت قابل توجهی افزایش یافته سلولهای خونی نشان دهنده نئوپلازی میلوپرولیفراتیو است. گاهی اوقات نسبت خاصی از مواد خونی نیز کاهش می یابد. معاینه بعدی شکم توسط سونوگرافی بزرگ شدن را نشان می دهد طحال. بیمار به متخصص خون ارجاع می شود ، وی تشخیص نئوپلازی میلوپرولیفراتیو را اثبات می کند و نوع دقیق بیماری را تعیین می کند. تجزیه و تحلیل ژنتیکی اجازه می دهد تا به اصطلاح JAK2 جستجو کنید ژن که تا حد زیادی تشخیص نئوپلازی میلوپرولیفراتیو را تضمین می کند. علاوه بر این ، پزشک مغز استخوان بیمار را با استفاده از آزمایش می کند پنچر شدن روش.

عوارض

در بیشتر موارد ، این بیماری دیر کشف و تشخیص داده می شود. به همین دلیل ، درمان زودرس معمولاً در این حالت امکان پذیر نیست. افراد مبتلا به این ترتیب از یک دائمی رنج می برند خستگی و همچنین از a خستگی. خستگی با خواب جبران نمی شود. همچنین غیر معمول نیست که بیماران از شدت شدید رنج می برند سرگیجه و سردرد. کیفیت زندگی بیمار به وضوح توسط این بیماری محدود می شود. اندام های افراد آسیب دیده دیگر به درستی خون دریافت نمی شود ، به طوری که معمولاً ظاهر می شوند سرد. حس بینایی نیز تحت تأثیر منفی بیماری قرار می گیرد ، به طوری که بیماران می توانند از بینایی حجاب یا دوبینی رنج ببرند. حتی آسیب های جزئی باعث خونریزی شدید می شود که در بیشتر موارد به خودی خود متوقف نمی شود. علاوه بر این ، این بیماری همچنین منجر به کاهش شدید وزن و از دست دادن اشتها. در شب ، مبتلایان اغلب از تعریق یا حملات ترسناک. صداهای گوش همچنین ممکن است رخ دهد و همچنان بر کیفیت زندگی بیمار تأثیر منفی بگذارد. درمان این بیماری با کمک دارو انجام می شود. هیچ عارضه دیگری در این روند رخ نمی دهد. اما متأسفانه درمان کامل این بیماری امکان پذیر نیست.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

نئوپلازی میلوپرولیفراتیو می تواند علائم بسیار متفاوتی ایجاد کند که البته در هر صورت باید توسط پزشک مشخص شود. حتی اولین علائم هشدار دهنده ، مانند خستگی، خستگی یا مشکلات گردش خون در دست ها و پاها ، باید توسط پزشک معاینه و درمان شود تا بعداً از عوارض بعدی جلوگیری شود. در مورد سرگیجه, سردرد و اختلالات بینایی و همچنین افزایش تمایل به خونریزی ، که خود را به صورت خونریزی های مختصر و مختصر نشان می دهد. اگر در قسمت فوقانی شکم نیز احساس فشار شود ، ممکن است بیماری از قبل پیشرفت کرده باشد. حداکثر در این صورت ، باید با پزشکی مشورت شود که بتواند بیماری را تشخیص دهد یا رد کند شرط. افرادی که هستند بیمار مزمن یا از بیماری رنج می برند سیستم ایمنی بدن به ویژه در معرض ابتلا به نئوپلازی میلوپرولیفراتیو هستند. افراد مبتلا به بیماری های مغز استخوان نیز در گروه های خطر قرار دارند و باید سریعاً پزشک مسئول را مطلع کنند. درمان توسط متخصصان داخلی و متخصصان بیماری های مغز استخوان انجام می شود. در صورت کاهش وزن در نتیجه از دست دادن اشتها، باید به طور همزمان با یک متخصص تغذیه مشورت شود.

درمان و درمان

اساساً نئوپلازی میلوپرولیفراتیو تاکنون قابل درمان نیست. در عوض ، این بیماری براساس علائم آن درمان می شود. به عنوان مثال ، بیماران از مهارکننده های تجمع پلاکت ، که خنثی کننده لخته خون است ، استفاده می کنند. این امر خطر عروقی را کاهش می دهد انسداد و ترومبوز. دارو استیل سالیسیلیک اسید اغلب استفاده می شود خون ریزی به ویژه برای درمان نئوپلازی میلوپرولیفراتیو نیز مثر است. با برداشتن مقدار مشخصی خون از بدن ، علائم معمولاً در کوتاه مدت بهبود می یابند. در هر فلبوتومی حداکثر نیم لیتر خون گرفته می شود. در دراز مدت ، کمبود گلبول های قرمز باعث ایجاد یک اهن کمبود ، به طوری که سلول های خونی کمتری تولید می شود. علاوه بر داروی دیگر درمان رویکردها ، امکان وجود دارد پیوند سلول های بنیادی.

چشم انداز و پیش آگهی

طبق دانش علمی فعلی ، پیش آگهی ضعیف است. نئوپلازی میلوپرولیفراتیو قابل درمان نیست. پزشکان فقط می توانند علائم را تسکین دهند. باید دید که تحقیقات تا چه اندازه راه های درمانی جدیدی را در آینده کشف خواهد کرد. ثابت می شود که علائم با گذشت زمان افزایش می یابد و مشکل ساز است. در نتیجه بسیاری از بیماران در کیفیت زندگی خود دچار ضرر و زیان می شوند. نئوپلازی میلوپرولیفراتیو بسته به شدت آن می تواند به کاهش طول عمر نیز کمک کند. نئوپلازی میلوپرولیفراتیو عمدتا بزرگسالان در حدود 60 سالگی را تحت تأثیر قرار می دهد. فقط به ندرت افراد جوان نیز به این بیماری مبتلا می شوند. از نظر آماری ، هر سال یک تا دو بیمار جدید در هر 100,000 نفر وجود دارد. تشخیص نئوپلازی میلوپرولیفراتیو در مراحل اولیه دشوار است زیرا اولین علائم غیر اختصاصی است و همچنین ممکن است با سایر اشکال بیماری همراه باشد. این واقعیت وضعیت اولیه را بدتر کرده و پیش آگهی نامطلوب را گزارش می کند. پزشکان در مورد افراد پیر در مورد قضاوت می کنند ترومبوز یا لکوسیتوز بسیار مهم است. استاندارد شده درمان مفاهیم هنوز وجود ندارد. بیماران گاهی اوقات باید آزمایش کنند تا زمانی که عوامل تجویز شده اثر خود را نشان دهند. خطرات و عوارض جانبی را نمی توان در این دوره حذف کرد درمان.

پیشگیری

در حال حاضر نمی توان به طور خاص از نئوپلازی میلوپرولیفراتیو جلوگیری کرد ، زیرا بیشتر عواملی که باعث بیماری بدخیم می شوند تا حد زیادی از عهده کنترل بیمار خارج است.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

کنار آمدن با زندگی روزمره پس از تشخیص در درجه اول با درون نگری مشخص می شود. به منظور حفظ هر چه بیشتر کیفیت زندگی ، لازم است بیماران تصویری از بدن را بدست آورند و در نتیجه احساس بهزیستی خود را افزایش دهند. کنار آمدن با این بیماری نیز نقشی اساسی در زندگی بیماران دارد. مقابله فعال با نئوپلازی میلوپرولیفراتیو ، آگاهی دادن به خود و عدم تسلیم در اکثر موارد تأثیر مثبتی بر کیفیت زندگی دارد. تبادل با افراد آسیب دیده از طریق انجمن ها یا در گروه های خودیاری می تواند بسیار ارزشمند باشد. تبادل بین بیماران منجر به درک بیشتر و احساس تنها ماندن می شود. به عنوان مکمل گروه های خودیاری ، تهیه دفترچه یادداشت یا یادداشت مفید است. اگر بیماران آنچه را که تجربه می کنند ، احساس خود را بنویسند و آنچه در ذهن آنها می گذرد ، می توانند بعداً بهتر این افکار و احساسات را دسته بندی کنند. ورود به سیستم همچنین به مشاهده خود کمک می کند. تغییرات پس از برخی فعالیت ها ، ناراحتی بعد از برخی از وعده های غذایی یا بازیابی توانایی ها ، بازیابی آگاهی از بدن را آسان تر می کند و همچنین باعث ایجاد نگرش اساسی مثبت تری می شود. تمرکز روی موفقیت های کوچک برای بیماران مهم است. همچنین ممکن است مفید باشد که این موارد را با پزشک در میان بگذارید.