سندرم پلامر-وینسون: علل ، علائم و درمان

سندرم پلامر-وینسون از نظر پزشکی یک سه گانه دیسفاژی است ، فقر آهن، و آتروفی مری که در نتیجه کمبود طولانی مدت آهن اتفاق می افتد. درمان علی است ، به این دلیل که فقر آهن جبران می شود و بنابراین علائم عقب می روند. سندرم درمان نشده باعث سرطان می شود.

سندرم پلامر-وینسون چیست؟

سندرم پلامر-وینسون یک مجموعه علائم است که در نتیجه طولانی مدت ایجاد می شود فقر آهن. این سندرم همچنین به عنوان دیسفاژی سیدروپنیک یا سندرم پاترسون-براون-کلی شناخته می شود. این بیماری به نام متخصص داخلی آمریكا HS Plummer و جراح P. Vinson نامگذاری شده است كه اولین بار در قرن بیستم این علامت را توصیف كرد. مشخصه سندرم پلامر-وینسون عمدتا اختلالات تروفیک است. به همین ترتیب ، اختلالات تغذیه ای در ناحیه عصب کشی اعصاب شناخته شده اند علاوه بر تغییر رنگ پوست، گاهی اوقات اختلال در تنظیم حرارت در زمینه اختلال تغذیه ای رخ می دهد. این سندرم به طور کلی به عنوان طبقه بندی می شود کم خونی، از آنجا که اهن کم خونی کمبود زمینه ساز علائم است. اطلاعات دقیق در مورد شیوع این اختلال وجود ندارد ، اما تصور می شود که این سندرم نادر باشد. زنان اروپایی تبار در دهه های چهارم تا هفتم زندگی بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. با این وجود ، این بیماری در کودکان و نوجوانان نیز مشاهده شده است.

علل

علت سندرم Plummer-Vinson است اهن کمبود کم خونی که برای مدت طولانی ادامه دارد. در طولانی مدت و شدید اهن کمبود ، آتروفی در غشای مخاطی ایجاد می شود ، که اغلب با واکنش های التهابی زیر مخاط همراه است. این آتروفی ها غالباً بر غشاهای مخاطی تأثیر می گذارند حفره دهان و مری در زمینه کمبود آهن به معنای سندرم پلامر-وینسون - سایپرز ، باشگاه دانش در مری ، اختلال در رشد و تولید مجدد تدریجی باعث می شود که غشا that ایجاد شود بلع مشکلات و مثلاً بلع را دردناک کنید. بسیاری از عوامل دیگر باید به عنوان اولیه در نظر گرفته شوند علل کمبود آهن. بعلاوه سوء تغذیهبه عنوان مثال ، ممکن است استعداد ژنتیکی در بروز این سندرم دخیل باشد. همین امر در مورد فرآیندهای خود ایمنی نیز صدق می کند. ارتباط این عوامل اضافی موضوع فعلی تحقیق است و در نتیجه ، هنوز به طور قطعی تأیید نشده است.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم پلامر-وینسون معمولاً از یک سه گانه تشکیل شده است: علاوه بر دیسفاژی ، فقر آهن کم خونی و آتروفی مری وجود دارد. دیسفاژی ممکن است همراه باشد یا نباشد درد. غالباً ، دیسفاژی با سالها تداوم آن افزایش می یابد. از آنجا که در درجه اول غذای جامد را تحت تأثیر قرار می دهد ، اغلب کاهش وزن را ایجاد می کند. بیماران سندرم پلامر-وینسون نیز از علائم معمول کم خونی رنج می برند. علاوه بر ضعف ، این علائم شامل رنگ پریدگی قابل توجه ، فرسودگی آسان و گاهی اوقات است تاکی کاردی. علاوه بر این ، برخی از بیماران از گلوسیت ، التهاب قارچی گوشه گوش رنج می برند دهان، یا تغییرات ناخن مانند کویلونشیا. هر دو طحال و غده تیروئید بیماران ممکن است بزرگ شوند. اسپلنومگالی یک علامت به همان اندازه قابل تصور است. در صورت عدم درمان ، سندرم Plummer-Vinson می تواند باعث آتیپی یا دیسپلازی قسمت فوقانی مری شود اپیتلیوم و بنابراین باید به عنوان یک عامل خطر برای سرطان هایی مانند کارسینوم مری یا سرطان سلول سنگفرشی. توسعه کارسینومای ناشی از سندرم پلامر-وینسون معمولاً زمان بر است و با درمان به موقع در اکثر موارد می توان از بروز آن جلوگیری کرد.

تشخیص و پیشرفت بیماری

تشخیص سندرم پلامر-وینسون توسط تاریخچه و خون کار کردن خون تعداد نشان می دهد نارسایی کمبود آهن با یک جنبه میکروسیتیک هیپوکرومیک معمولی. کمبود آهن را می توان با تعیین آزمایشگاهی آهن سرم یا فریتین. برای تأیید تشخیص مشکوک به سندرم Plummer-Vinson ، پزشک معالج می تواند تغییرات معمولی غشای مخاطی را با کمک گاستروسکوپی غشا es مری تغییرات بافت هیستوپاتولوژیک توسط a بررسی می شود بیوپسی و در نتیجه برداشتن و بررسی بافت مخاطی. آ بیوپسی همچنین می تواند سو susp ظن کارسینومای موجود در قسمت فوقانی مری را تأیید یا رد کند. پیش آگهی سندرم پلامر-وینسون که زود درمان می شود مطلوب است. با این حال ، در صورت عدم درمان ، خطر ابتلا به سرطان زیاد است و پیش آگهی آن نیز مطابق با آن نامطلوب است.

عوارض

به دلیل سندرم پلامر-وینسون ، افراد مبتلا در درجه اول از کم خونی رنج می برند. در نتیجه ، توانایی بیمار در کار تحت فشار به طور قابل توجهی کاهش می یابد و علاوه بر این ، بیمار از مداوم رنج می برد خستگی. افراد مبتلا نیز رنگ پریده به نظر می رسند و دیگر به طور فعال در زندگی روزمره شرکت نمی کنند. کاهش وزن همچنین می تواند در نتیجه سندرم Plummer-Vinson رخ دهد و معمولاً با سایر علائم کمبود همراه است. سندرم پلامر-وینسون خطر ابتلا به انواع سرطان ها را افزایش می دهد ، بنابراین مبتلایان معمولاً به روش های مختلف درمانی و غربالگری وابسته هستند. به همین ترتیب ، سندرم پلامر-وینسون می تواند رهبری به ناراحتی روانی یا ناراحتی ، با افسردگی در بدترین موارد اتفاق می افتد. کیفیت زندگی بیمار به طور قابل توجهی توسط این بیماری کاهش و محدود می شود. به عنوان یک قاعده ، تشخیص نسبتاً سریع انجام می شود ، به طوری که درمان زود هنگام سندرم Plummer-Vinson نیز امکان پذیر است. درمان با کمک دارو یا از طریق مداخلات مختلف انجام می شود. عوارض معمولاً رخ نمی دهد و بیماری همیشه پیشرفت مثبتی دارد. با تشخیص و درمان به موقع سندرم پلامر-وینسون ، امید به زندگی بیمار معمولاً کاهش نمی یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

سندرم پلامر-وینسون در همه موارد باید توسط پزشک معالجه شود ، زیرا این امر منجر به خود ترمیم نمی شود و علائم معمولاً بدتر می شوند. از آنجا که سندرم پلامر-وینسون نیز از بروز تومورها حمایت می کند ، بیماران به معاینات منظم وابسته هستند تا امید به زندگی آنها کاهش نیابد. در صورت ابتلا فرد مبتلا به این سندرم باید با پزشک مشورت شود بلع مشکلات، که می تواند در سنین جوانی رخ دهد. همچنین ، کاهش ناگهانی وزن ممکن است نشانگر این سندرم باشد و باید توسط پزشک معاینه شود. گوشه های گوشه بیمار دهان اغلب پاره شده و رنگ پریدگی شدید وجود دارد ، خستگی و بی حالی در بسیاری از موارد ، تغییر رنگ از ناخن همچنین نشانگر سندرم پلامر-وینسون است و باید توسط پزشک معاینه شود. تشخیص و درمان این بیماری توسط متخصصان مختلف انجام می شود و همیشه به تظاهر دقیق بیماری بستگی دارد. در بیشتر موارد ، این منجر به کاهش امید به زندگی می شود.

درمان و درمان

درمان علی علت اصلی آن است درمان در سندرم پلامر-وینسون. کمبود آهن مسبب باید درمان شود و در بهترین حالت جبران شود. دهانی حکومت از آهن مکمل معمولاً برای درمان کمبود آهن تجویز می شود ، که بسته به شدت سندرم ممکن است طی چندین ماه ادامه یابد. در موارد استثنایی ، حکومت از مقدمات نیز می توان والدین انجام داد. به محض بهبودی کم خونی بیمار ، علائم سندرم پلامر-وینسون معمولاً خود به خود برطرف می شوند. اگر مصرف مکمل آهن برای رفع علائم کافی نباشد ، ممکن است اتساع مکانیکی نواحی مری آسیب دیده انجام شود. با این حال ، سندرم Plummer-Vinson معمولاً به طور مثر توسط داروهای آماده سازی درمان می شود. با این حال ، اگر لومن مری به طور قابل توجهی از طریق مش جابجا شده باشد ، دیسفاژی همچنان ادامه دارد و بیشتر اصلاح می شود معیارهای باید دنبال کند بدین ترتیب ، پارگی مش مری ممکن است در نظر گرفته شود. پس از اتمام درمان ، بستن نظارت بر از بیماران توصیه می شود در واقع ، حتی پس از رفع علائم ، بیماران مبتلا به سندرم پلامر-وینسون در معرض خطر بیشتری قرار دارند سرطان سلول سنگفرشی حلق یا مری. نظارت باید به صورت ایده آل در فواصل سه ماهه انجام شود تا هر مورد را تشخیص دهد سرطان سلولها به اندازه کافی زود

پیشگیری

می توان از سندرم Plummer-Vinson جلوگیری کرد. زیرا نارسایی کمبود آهن علت است شرط، طبق تحقیقات فعلی ، متعادل است رژیم غذایی می تواند به جلوگیری از آن کمک کند. اگر در وهله اول کمبود آهن ایجاد نشود ، مجموعه علائم رخ نمی دهد.

پیگیری

در بیشتر موارد ، فرد مبتلا به سندرم پلامر-وینسون خاصیت بسیار کمی دارد یا اصلاً خاص نیست معیارهای یا گزینه هایی برای مراقبت های بعدی. تمرکز اصلی در تشخیص سریع و مهمتر از همه بیماری به منظور جلوگیری از بدتر شدن علائم یا سایر عوارض است. بنابراین فرد مبتلا باید در اولین علائم سندرم پلامر-وینسون با پزشک تماس گرفته و درمان را آغاز کند. بیشتر مبتلایان به مصرف داروهای مختلف و مکمل به منظور کاهش علائم برای همیشه و بیش از همه ، به درستی. مصرف منظم و دوز صحیح دارو باید همیشه رعایت شود تا از عوارض بعدی جلوگیری شود. از آنجا که سندرم پلامر-وینسون احتمال تومورها را نیز به میزان قابل توجهی افزایش می دهد ، مبتلایان باید خود مرتباً توسط پزشک معاینه شوند. این همچنین می تواند از گسترش بیشتر تومور جلوگیری کند. غالباً ، مبتلایان به کمک و حمایت خانواده خود نیز وابسته هستند ، که می تواند از ناراحتی های روانی یا روانی نیز جلوگیری کند افسردگی. در این زمینه ، مکالمه های عاشقانه و فشرده با خانواده خود غالباً بسیار مهم است.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

از آنجا که علت سندرم Plummer-Vinson به دلیل است نارسایی کمبود آهن که برای مدت طولانی ادامه داشته باشد ، پزشک معالج یک داروی حاوی آهن را تجویز می کند. با این حال ، از آنجا که آهن به طور عمده از طریق غذا جذب می شود ، بنابراین جذب همچنین می تواند در خانه پشتیبانی شود. غذاهایی با محتوای آهن بالا برای این منظور توصیه می شود. به خصوص بالا است غلظت آهن در محصولات حیوانی ، ترجیحاً در گوشت قرمز مانند گوشت گاو وجود دارد. تا حدودی در گوشت مرغ و بوقلمون وجود دارد. منابع گیاهی شامل انواع تیره کاهو ، به عنوان مثال کاهو آروگولا و گوشت بره است. دانه هایی مانند جو، ارزن و گندم سیاه نیز حاوی آهن هستند. علاوه بر این غذاهای موجود در فهرست ، ذکر این نکته نیز مهم است که برخی از اجزا آهن را مهار یا تسهیل می کنند جذب. به عنوان مثال ، شما همیشه باید اطمینان حاصل کنید که مصرف کنید ویتامین C قبل یا هنگام غذا ، به عنوان مثال به شکل آب پرتقال یا میوه تازه. از آنجا که كافئين و کلسیم مهار جذب از آهن در بدن ، باید فاصله یک تا دو ساعت از مصرف مشاهده شود قهوه, چای سیاه و همچنین محصولات لبنی. جذب آهن از طریق غذا می تواند پشتیبانی شود. با این حال ، درمان با رژیم غذایی مکمل تجویز شده توسط پزشک نباید جایگزین شود رژیم غذایی در سندرم پلامر-وینسون.