سندرم Churg-Strauss: علل ، علائم و درمان

سندرم Churg-Strauss یک بیماری التهابی کوچک است خون عروق و در گروه بیماری های روماتیسمی قرار دارد. امروزه در پزشکی نیز به آن معروف شده است گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت (EGPA) در اصل توسط دو آسیب شناس آمریکایی ، یعقوب چورگ و لوته اشتراوس نامگذاری شد.

سندرم Churg-Strauss چیست؟

در این بیماری ، عروق و رگهای انتهایی جریان خون در درجه اول تحت تأثیر قرار می گیرند و کانون های دائمی دارند التهاب. سندرم Churg-Strauss یک بیماری اولیه است واسکولیت (التهاب of خون عروق) هیچ بیماری فیزیکی زمینه ای دیگری وجود ندارد که باعث این التهابات عروقی شود. نتیجه فعالیت التهابی مداوم در عروق این است که اندامهای پشت عروق بیمار دیگر به اندازه کافی تأمین نمی شوند خون و بنابراین با کافی است اکسیژن. بنابراین خسارت در درجه اول به قلب و ریه ها ، بلکه به دیگر اعضای داخلی، و همچنین به پوست و اعصاب.

علل

سندرم Churg-Strauss در درجه اول در بیمارانی اتفاق می افتد که قبلاً هم داشته اند آسم یا دیگری حساسیت. علاوه بر علائم آسم ، گرانولوم ایجاد می شود ، به این معنی که سلولهای التهابی ندولار در عروق کوچک ریه تجمع می یابند و پوست. اینها توسط بدن خود ایجاد می شوند سیستم ایمنی بدن تبدیل شدن در برابر اجزای پروتئین از رگ خونی سلولها ، با کمک آنها لکوسیتها و نابود کردن آنها این فرآیند واکنش خود ایمنی نامیده می شود. سیستم ایمنی بدن در برابر اجزای خود بدن قرار گرفته و آنها را از بین می برد. در خود رگ ، واکنش خود ایمنی بدن منجر به تورم التهابی دیواره رگ می شود که می تواند رگ را به طور کامل ببندد. در نتیجه ، دیگر نمی توان اندام های مجاور را به اندازه کافی تأمین کرد اکسیژن و مواد مغذی این به ویژه در کشور خطرناک است قلب عروق ، به عنوان انسداد از این می تواند رهبری به سکته و در نتیجه مرگ.

علائم ، شکایات و علائم

علائم سندرم Churg-Strauss در آغاز غیر اختصاصی است. در ابتدا ، بیشتر بیماران آلرژیک را تجربه می کنند آسم ارتباط با رینیت آلرژیک. با پیشرفت بیماری ، ذات الریه با تب توسعه می یابد اگر قلب تحت ضایعات التهابی عروق اطراف قرار می گیرد ، این خود را نشان می دهد نارسایی قلبی، که می تواند رهبری به سکته اگر رگ التهابی کاملاً مسدود شده باشد. از آنجا که این بیماری در بسیاری از بیماران به سلولهای عصبی منفرد نیز آسیب می زند ، ممکن است بی حسی و فلج در ناحیه آسیب دیده ایجاد شود. اگر اطراف آن باشد معده و روده تحت تأثیر قرار می گیرد ، درد شکم و اسهال ممکن است رخ دهد در پوست منطقه ، بیماری خود را به صورت زخم و بهبودی ضعیف باز نشان می دهد زخم.

تشخیص

اگر مبتلایان به آسم علائم دیگری مانند نارسایی قلبی, ذات الریه، راجعه التهاب از سینوس ها ، زخم ها و خونریزی روی پوست ، پزشک معاینات بعدی را تجویز می کند. برای این منظور ، نمونه های بافتی از نواحی پوست یا ارگان های آسیب دیده گرفته شده و مورد بررسی قرار می گیرند. علاوه بر این ، افزایش نسبت گرانولوسیتهای ائوزینوفیل ، یک زیر گروه گلبول های سفید خون، در خون قابل تشخیص است. علاوه بر این ، تقریباً در نیمی از بیماران که از سندرم Churg-Strauss رنج می برند ، مشخص است آنتی بادی می تواند شناسایی شود که علیه ساختارهای بدن خود بیمار باشد. به طور کلی ، یافته های آزمایشگاهی از آزمایش خون سطح بالایی از التهاب را نشان می دهد. اشعه ایکس ، توموگرافی کامپیوتریو تصویربرداری رزونانس مغناطیسی می تواند برای یافتن مکان های التهاب در قلب ، ریه ها یا سینوس ها استفاده شود.

عوارض

بیماران مبتلا به سندرم Churg-Strauss از فعالیت التهابی مداوم رگهای متوسط ​​و کوچک و رگها رنج می برند ، که عروق آسیب دیده را از بین می برد. نتیجه آن عدم تأمین کافی خون به اندامهای واقع در پشت نواحی آسیب دیده است. وقتی قلب و ریه ها تحت تأثیر قرار بگیرند ، عوارض شدید بوجود می آیند. آسیب به کلیه ها ، اعصاب، روده و پوست نیز ممکن است. التهاب عروقی مبتنی بر بیماری های دیگری نیست که باعث عوارض اضافی می شوند. با این حال ، بیماران مبتلا به آلرژی ، به ویژه آلرژی آسم، به گروه خطر تعلق دارند. مصرف داروهای خاص نیز می تواند رهبری به عوارض این بیماری عروقی یکی از ویژگی های مشخص سندرم Churg-Strauss تجمع مکان های التهابی به شکل گره ای است که به عنوان گرانولوم شناخته می شود. این منجر به یک بیماری خود ایمنی می شود که سیستم دفاعی بدن در برابر اجزای منفرد بدن هدایت می شود. کانون های التهابی تکثیر می شوند و باعث عروق می شوند انسداد. علاوه بر آسم آلرژیک ، بیماران از آن رنج می برند رینیت, تنفس مشکلات و درد قفسه سینه. خفیف ذات الریه با تب ممکن است رخ دهد اسهال، کاهش وزن ، و درد شکم علائم همراه در بیماری اندام شکمی هستند. اگر فردی باشد اعصاب آسیب دیده اند ، بی حسی در ناحیه تأمین رخ می دهد و منجر به فلج می شود. اگر قلب درگیر باشد ، بدترین حالت التهاب عضله قلب است ، نارسایی قلبی یا یک سکته. درمان با دارو است. میزان بقای بیماران مبتلا به سندرم Churg-Strauss به موفقیت سریع بستگی دارد درمان و 60 درصد است ، اگرچه درگیری قلب بسیار مهم است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

متأسفانه ، سندرم Churg-Strauss با علائم مشخص خاصی وجود ندارد ، بنابراین تشخیص و درمان به موقع این بیماری در بسیاری از موارد امکان پذیر نیست. اگر فرد مبتلا خیلی زود از این رنج می برد ، باید با پزشک مشورت شود رینیت و احتمالاً از آسم و سایر موارد تنفس سختی ها Febbre و التهاب در ریه ها و گوش ها نیز ممکن است نشانگر این سندرم باشد. در بدترین حالت ، فرد مبتلا به دلیل سندرم Churg-Strauss دچار حمله قلبی می شود و ممکن است بر اثر آن بمیرد. در صورت بروز انفارکتوس ، درمان فوری پزشکی توسط پزشک اورژانس ضروری است. علاوه بر این ، بی حسی یا فلج موقتی نیز ممکن است بیماری را نشان دهد. زخم ها که خوب یا مداوم بهبود می یابند درد شکم و اسهال همچنین باید برای جلوگیری از عوارض بعدی توسط پزشک معاینه شود. معاینه ممکن است توسط یک پزشک عمومی یا توسط یک متخصص گوش و حلق و بینی انجام شود. علاوه بر این ، برای تشخیص قطعی ، تصویربرداری دقیق تر لازم است.

درمان و درمان

در ابتدا، درمان این بیماری منحصراً با است آنتی بیوتیک ها. پس از آن ، کورتیکواستروئیدها بیشتر در دوزهای کوچک تجویز می شوند. اینها دارای اثر ضد التهابی هستند و بنابراین به طور عمده در بیماری های روماتیسمی نیز استفاده می شوند. هدف از درمان حفظ کلیه عملکردهای اندام با سرکوب علائم التهاب و در نتیجه عادی سازی مقادیر خون است. اگر قلب یا محیط باشد سیستم عصبی در سندرم Churg-Strauss تحت تأثیر قرار گرفته است ، یک سرکوب کننده سیستم ایمنی توسط پزشک انجام می شود. در صورت عدم درمان ، این بیماری منجر به گسترش بیشتر کانون های التهابی در رگ های بدن می شود و خطر ایجاد آن را ایجاد می کند انسداد و قطع کردن اکسیژن تأمین سلولها و اندامهای حیاتی بدن. نزدیک نظارت بر برای تشخیص به موقع عود همیشه ضروری است. هرچه عود زودتر تشخیص داده شود ، سریعتر پزشک می تواند با داروهای کمتر تهاجمی مداخله کند. اگر شکایات روماتیسمی ، افزایش آسم و احساس عمومی بیماری پس از بهبود طولانی مدت دوباره رخ دهد ، این می تواند علائم هشدار دهنده عود بیماری باشد. از آنجا که سندرم Churg-Strauss یک اختلال ایمنی التهابی نادر است ، آموزش بیماران و اعضای خانواده به ویژه یکی از م componentلفه های مهم آن است درمان. آموزش بیماران برای بیماری های عروقی توسط مراکز پزشکی مختلف یا انجمن های ایالتی ارائه می شود روماتیسم لیگ. از آنجا كه تشخيص بيماري غالباً به معناي وقفه اساسي در شرايط اجتماعي ، شغلي و خانوادگي براي افراد آسيب ديده و بستگان آنهاست ، مراقبت هاي پزشكي صالح و كلي نشان داده مي شود. گاهی اوقات ، همراه روان درمانی همچنین ممکن است برای کنار آمدن با تشخیص و پیامدهای بیماری لازم باشد. میزان بقای افراد آسیب دیده طی یک دوره پنج ساله 60 درصد است. این که آیا عروق قلب تحت تأثیر کانون های التهابی قرار می گیرند ، در اینجا نقش اصلی را بازی می کند.

چشم انداز و پیش آگهی

در سندرم Churg-Strauss ، هیچ خود درمانی وجود ندارد. به طور معمول ، علائم در صورت عدم درمان شدت می یابند و در بدترین موارد منجر به مرگ فرد مبتلا می شوند. فرد مبتلا از تب و ذات الریه رنج می برد ، که همچنین می تواند منجر به التهابات دیگری در بدن شود. با پیشرفت ، سندرم Churg-Strauss در صورت عدم درمان صحیح ، می تواند منجر به حمله قلبی شود. بیماران اغلب بی حسی ، شکم شدید را تجربه می کنند درد یا حتی اسهال. اگر این سندرم درمان نشود ، تاخیر قابل توجهی در وجود خواهد داشت التیام زخم و همچنین فلج دائمی. در بیشتر موارد ، سندرم Churg-Strauss با کمک دارو به خوبی قابل درمان است. روند بیماری مثبت است ، اما افراد مبتلا به استفاده طولانی مدت از آن بستگی دارند سرکوب کننده سیستم ایمنی. در صورت عدم درمان ، سندرم Churg-Strauss می تواند منجر به گسترش التهاب بیشتر شود. حتی پس از درمان موفقیت آمیز ، بیماران به معاینات منظم وابسته هستند تا در مراحل اولیه عود را تشخیص دهند. این که امید به زندگی فرد مبتلا توسط این سندرم کاهش می یابد یا نه ، بستگی زیادی به این دارد که قلب به یک اندازه تحت تأثیر بیماری قرار گرفته است یا نه.

پیشگیری

از آنجا که سندرم Churg-Strauss یک بیماری خود ایمنی روماتیسمی التهابی است و هیچ بیماری اصلی زمینه ای دیگری ندارد ، هیچ پیشگیری معیارهای می توان گرفت آنچه برای بیماران مهم است سبک زندگی سالم و متعادل با تعادل است رژیم غذایی و ورزش بدنی. علاوه بر این ، مهم است که افراد مبتلا در مورد علائم هشدار دهنده عود بیماری اطلاعات کسب کنند تا بر این اساس به دنبال درمان پزشکی باشند.

مراقبت پس از آن

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA) که قبلاً سندرم Churg-Strauss نامیده می شد ، نسبتاً نادر است. این سندرم در سه مرحله پیشرفت می کند. بسته به سن فاز یک و زمان تشخیص صحیح ، درمان و پیگیری با یکدیگر هماهنگ می شوند. در اینجا ، مهم است که هم مراقبت های بعدی فاز یک و هم پیشرفت مرحله دو بیماری را در نظر بگیریم. از این لحاظ مراقبت های بعدی معیارهای اقدامات پیشگیرانه را هم زمان شامل می شود. با این حال ، ممکن است چندین سال بین توسعه مراحل فردی گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک با پلی آنژیت (EGPA) سپری شود. از این نظر ، پیگیری در فازهای طولانی تر در هر مرحله از بیماری ممکن است باشد. متوسط ​​زمان زنده ماندن نسبتاً کوتاه بین تشخیص و مرحله سه بدون درمان پزشکی مشکل ساز است. بدون درمان ، در بهترین حالت 25 درصد افراد مبتلا زنده می مانند. برای مبتلایان به درمان پزشکی ، میزان بقا 75 درصد است. خطر بیماری های شدید قلبی عروقی توسط بسیار افزایش می یابد واسکولیت. این به تنهایی نیاز به پیگیری دقیق دارد. نظارت درمان کورتیکواستروئید ضروری است. علاوه بر این ، عوامل شیمی درمانی ، اینترفرون, ایمونوگلوبولین ها، یا ممکن است از روشهایی مانند پلاسمافرز در موارد شدید سندرم Churg-Strauss استفاده شود. چنین رویکردهای درمانی نیز نیاز دارد نظارت بر و پیگیری به دلیل عوارض جانبی و عوارض جانبی شدید. از آنجا که ترکیبات جدید نیز در سندرم Churg-Strauss در حال آزمایش هستند ، آزمایشات بالینی به بهبود درک کمک می کنند.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم Churg-Strauss یک اختلال ایمنی التهابی بسیار نادر است. بنابراین ، آموزش بیماران و خانواده های آنها بخش مهمی از درمان است. تعدادی کلینیک وجود دارد ، سلامت مراکز و شرکتهای بیمه درمانی که در مورد بیماریهای عروقی آموزش می دهند. انجمن های منطقه ای روماتیسم لیگ نیز در این زمینه دخیل است. شانس بهبودی برای بیمار هرچه زودتر بیماری شناسایی و درمان شود بیشتر است. اگر فرآیندهای التهابی تا حدی پیشرفت کرده باشد که آسیب شدید به ریه ها و قلب وارد شود ، احتمال زنده ماندن به شدت کاهش می یابد. بنابراین بهترین اقدام برای کمک به خود این است که در اسرع وقت با یک پزشک صالح مشورت کنید. در مراحل اولیه ، این سندرم شبیه یک رینیت آلرژیک یا آسم خفیف. هر کسی که علایم این علایم را مکرراً مشاهده می کند ، نباید این شکایات را کمرنگ کند ، بلکه باید سریعاً به دنبال توضیح پزشکی باشد. آنتی بیوتیک ها به طور منظم به عنوان بخشی از درمان سندرم Churg-Strauss تجویز می شوند. از آنجا که این داروهای همچنین مفید را بکشد باکتری در روده ، اسهال بسیار شدید اغلب ایجاد می شود. بیماران می توانند با مصرف غذاهای پروبیوتیک ، مانند این موارد ، از این عارضه جانبی غالباً آزار دهنده جلوگیری کنند ماست. بسیار موثرتر مصرف مستقیم فرهنگ باکتریایی است. داروهای مربوطه در داروخانه ها و سلامت فروشگاه های مواد غذایی. در طبیعت درمانی ، تغییر در رژیم غذایی برای بیماریهای التهابی ایمنی توصیه می شود ، به ویژه رژیم گیاهخواری بدون شیر و محصولات لبنی