سندرم روزای دورفمن ، که عمدتا به عنوان هیستوسیتوز سینوسی نیز شناخته می شود ، نوعی تکثیر ماکروفاژهای بافتی فعال شده (هیستیوسیت ها) در سینوس های است. لنف گره ها در گردن منطقه ای که در اروپا بسیار نادر اتفاق می افتد. هیستوسیت های فعال شده سلول های ایمنی دیگر را بدون فاگوسیت کردن آنها در بر می گیرد. علل بیماری معمولاً خود محدودکننده ، که عمدتا نوجوانان 15 تا 20 ساله را درگیر می کند ، به خوبی شناخته نشده است.
سندرم روزای دورفمن چیست؟
سندرم روزای دورفمن (RDS) یا بیماری روزای دورفمن با تکثیر اولیه هیستیوسیت های فعال شده در سینوس های سینوس مشخص می شود. لنف گره ها ، عمدتا در سر و گردن. به دام افتادن افراد سالم افزایش می یابد اریتروسیت ها و لنفوسيت ها توسط هیستوسیت ها در سینوس های مبتلا لنف غدد بدون فاگوسیتوز سلولهای ایمنی احاطه شده و اریتروسیت ها سالم و کاربردی باقی می ماند. این فرایند همچنین تحت عنوان امپریپولیز نیز شناخته می شود. به موازات امپریپلوز ، تکثیر همزمان در سینوس های پلاسموسیت های تولید کننده آنتی بادی و گرانولوسیتهای نوتروفیل، که بخشی از ذاتی است سیستم ایمنی بدن. فرآیندهای ایمونوفیزیولوژیک در سینوسهای آسیب دیده گره های لنفاوی رهبری به تورم عظیم آنها این بیماری به نام خوان روسای و رونالد اف دورفمن ، دو آسیب شناس آمریکایی که برای اولین بار شرح شرط در اواخر دهه 1960 و آن را از سایر بیماریها متمایز کرد.
علل
علل سندرم روزای دورفمن هنوز تا حد زیادی مشخص نیست. همچنین مشخص نیست که چرا از نظر آماری تفاوت قابل توجهی بین جمعیت مردان و زنان در فراوانی وجود ندارد توزیع و چرا افراد سیاه پوست پوست رنگ به احتمال زیاد تحت تأثیر سندرم روزای دورفمن قرار می گیرد. یک خوشه خانوادگی ، که شواهدی برای یک وضعیت ژنتیکی مربوطه فراهم می کند ، نیز هنوز مشاهده نشده است. برخی از محققان مشکوک به ارتباط با عفونت های ویروسی مرتبط با ایمنی مانند EBV یا HIV هستند ، بدون اینکه چنین ارتباطاتی تا کنون اثبات شده باشد. هنوز هیچ توجیهی برای این واقعیت که این بیماری عمدتاً در منطقه رخ می دهد ، یافت نشده است گردن و سر منطقه ، اما می تواند بر منطقه نیز تأثیر بگذارد پوست, منینژ، بالا دستگاه تنفسی، و همچنین غدد پاروتید ، مغز استخوان و غدد پستانی زن در حدود 40 تا 50 درصد موارد. هجوم از استخوان ها, غضروف، و بافتهای نرم خارج از گره های لنفاوی (خارج از حالت) می تواند رهبری فرسایش در بافت آسیب دیده
علائم ، شکایات و علائم
سندرم روزای-دورفمن در ابتدا خود را با علائم غیر اختصاصی مانند تورم برجسته آن اعلام می کند گره های لنفاوی (لنفادنیت) و علائم مشابه. علاوه بر این ، ممکن است بیماری همراه باشد تب، و بیماران از کاهش وزن رنج می برند. اگر بالایی دستگاه تنفسی تحت تأثیر قرار می گیرد ، تنگی نفس و صداهای نفس (استریدور) ممکن است توسعه یابد مواردی نیز گزارش شده است که در آن مدار و پلک ها تحت تأثیر قرار گرفته و در نتیجه افتادگی پلک ایجاد شده است (پتوز) و در موارد جداگانه ، اختلالات بینایی.
تشخیص و روند بیماری
تشخیص معنادار و قابل اعتماد برای وجود سندرم روزای دورفمن عمدتا توسط روش های مختلف انجام می شود مقادیر آزمایشگاهی. میزان رسوب گلبول های قرمز افزایش می یابد و از نظر آسیب شناسی افزایش می یابد غلظت پروتئین سرمی گاما مونوکلونال آنتی بادی دیده شده. با این حال ، سرنخ اصلی در emperipolesis نهفته است ، این نشان می دهد که هیستیوسیت ها در غدد لنفاوی آسیب دیده ، سلول های ایمنی دیگر را بدون فاگوسیتوز پوشانده اند. سیر بیماری معمولاً خوش خیم و خود محدود کننده است. این به این معنی است که علی رغم آسیب بافتی و عود در برخی موارد ، ممکن است رگرسیون و درمان خود به خودی ایجاد شود. با این وجود ، میزان مرگ و میر ، که تقریباً هفت درصد گزارش شده است ، نسبتاً بالا است.
عوارض
متأسفانه علائم سندرم روزای دورفمن مشخصه خاصی ندارند ، بنابراین در بسیاری از موارد بیماری دیر تشخیص داده می شود. به همین دلیل ، درمان زودهنگام نیز معمولاً امکان پذیر نیست. افرادی که عمدتا تحت تأثیر قرار می گیرند از میزان بالایی رنج می برند تب و همچنین از گره های لنفاوی به شدت متورم شده است. به طور کلی احساس ضعف و شدید وجود دارد خستگی و خستگی. کاهش وزن نیز ممکن است رخ دهد ، که نمی تواند به شرایط خاص نسبت داده شود. کیفیت زندگی بیمار به دلیل سندرم روزای دورفمن به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. دستگاه تنفسی همچنین تضعیف شده است ، به طوری که شدید است تنفس مشکلات ممکن است رخ دهد در دوره بعدی ، اختلالات بینایی نیز رخ می دهد و در بدترین حالت ، فرد مبتلا می تواند کاملا نابینا شود. متأسفانه ، درمان مستقیم و علت سندرم روزای دورفمن امکان پذیر نیست. در طول درمان علائم هیچ عارضه خاصی ایجاد نمی شود. با این حال ، محدود کردن همه علائم در هر مورد امکان پذیر نیست. با این حال ، معمولاً از داروها و روشهای درمانی مختلف استفاده می شود. نمی توان پیش بینی کرد که آیا بیمار امید به زندگی محدودی دارد یا خیر.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
سندرم روزای-دورفمن فقط نوجوانان بین 15 تا 20 سال را درگیر می کند. این منجر به هیستیوسیتوز سینوسی و همچنین تورم گسترده غدد لنفاوی آسیب دیده می شود. اگر یک نوجوان به طور ناگهانی دچار تورم شدید غدد لنفاوی ، کاهش وزن غیرقابل توضیح می شود ، باید به دنبال سندرم روزای دورفمن بود. تب or تنفس صدا. علاوه بر این ، سندرم روزای دورفمن می تواند رهبری به رشد بافت در گردن و سر. با این حال ، علائم ثانویه سندرم روزای دورفمن اغلب شامل موارد زیر است پوست، دستگاه تنفسی فوقانی ، منینژ, مغز استخوان، یا غدد پاروتید. غده پستانی زن نیز می تواند تحت تأثیر قرار گیرد. اگر استخوان ها و غضروف همچنین بافتهای نرم خارج از غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرند ، ممکن است آسیب بافتی ایجاد شود. مراجعه به پزشک در مورد علائم فوق الذکر توصیه می شود ، فقط به این دلیل که حدود هفت درصد از افراد مبتلا به سندرم روزای-دورفمن می میرند. در موارد دیگر ، علائم ممکن است خود به خود از بین بروند. از سوی دیگر ، سندرم روزای دورفمن نیز ممکن است باعث عود و افزایش خطرات شود کوری یا آسیب دائمی به بافت
درمان و درمان
از آنجا که علل سندرم روزای دورفمن ناشناخته است ، تقریباً نمی توان علت را هدف قرار داد. در بسیاری از مواردی که درمان خود به خودی به دلیل دوره خود محدود کننده بیماری رخ می دهد ، هیچ درمانی لازم نیست. در موارد باقیمانده ، می توان از عوامل سیتوستاتیک استفاده کرد. در بیشتر موارد ، اینها کورتیکواستروئیدها هستند که برای توقف دوره بیماری تجویز می شوند. این نوع از درمان به خصوص در تقریباً 40 درصد مواردی که درگیری خارج از رحم وجود دارد ، یعنی درگیری بافت خارج از غدد لنفاوی نشان داده می شود. اگر کورتیزون تجویز شده باعث موفقیت در درمان نمی شود و غدد لنفاوی متورم به شدت باعث ایجاد مشکل می شود ، زیرا برای مثال تنفس به دلیل فضایی مشکل یا اثرات جدی دیگر داشته باشد فشار، ترکیبی با دقت ترکیب شده شیمی درمانی یا تابش درمان همچنین ممکن است در موارد جداگانه نشان داده شود. اگر محبت جداگانه ای از استخوان ها, غضروف یا بافتهای دیگر تشخیص داده شده است ، پیشرفت قریب الوقوع بیماری را می توان با مداخله جراحی متوقف کرد. بافت بیمار با جراحی یا با استفاده از روشهای کم تهاجمی برداشته می شود. به عنوان یک قاعده ، غدد لنفاوی آسیب دیده نیز برداشته می شوند تا از عود جلوگیری شود. علاوه بر این ، تقویت سیستم ایمنی عمومی و ایجاد متابولیسم معیارهای نشان داده شده اند.
پیشگیری
سندرم روسای دورفمن نه تنها در اروپا نادر است ، بلکه در ابتدا با علائم غیر اختصاصی مانند لنفادنوپاتی و تب و همچنین ناهنجاری های آزمایشگاهی نشان می دهد. التهاب. بنابراین به احتمال زیاد علائم بیماری پیش از این با وجود سندرم روزای دورفمن در ارتباط نیستند. از آنجا که هیچ شفافیتی در مورد علت بیماری وجود ندارد و فقط می توان حدس زد ، هیچ پیشگیری مستقیمی نیز وجود ندارد معیارهای که می تواند برای پیشگیری از سندرم روزای دورفمن توصیه شود. اگر این درست است که عفونت های ویروسی مسئول شروع بیماری هستند ، همه سیستم ایمنی را تقویت می کنند معیارهای و رفتارها را می توان پیشگیرانه دانست.
پیگیری
با سندرم روزای دورفمن ، برای افراد آسیب دیده مهم است که در غیر این صورت در ملاقات های بعدی شرکت کنند کوری یا حتی ممکن است مرگ منجر شود. افراد مبتلا می توانند اقدامات زیادی انجام دهند تا اطمینان حاصل شود که کیفیت زندگی آنها از این بیماری رنج نمی برد. کاهش وزن ناشی از این بیماری باید با یک رژیم متعادل حذف شود. رژیم غذایی. شیوه زندگی باید تا حد زیادی تغییر کند. به خصوص که عمدتا جوانان هستند. پرهیز از الکل و نیت در بیماری بسیار مهم است. افراد مبتلا همچنین برای تقویت خود باید ورزش کنند سیستم ایمنی بدن. محیط اجتماعی باید بسیار پرورش داده شود. فعالیت هایی که مبتلایان قبل از بیماری از آنها لذت می بردند باید با تماس های اجتماعی انجام شوند. این امر کیفیت زندگی را به شدت ارتقا خواهد داد. اگر مبتلایان قادر به کنار آمدن با این بیماری نیستند ، توصیه می شود که تحت مشاوره دائمی روانشناسی قرار گیرند. یک روانشناس می تواند به مبتلایان کمک کند تا زندگی خود را به حالت عادی بازگردانند. علاوه بر این ، حضور در گروه خودیاری توصیه می شود. در آنجا ، مبتلایان می توانند اطلاعات خود را با دیگران که از این بیماری رنج می برند ، تبادل کرده و شیوه های زندگی را مقایسه کنند. این نیز می تواند به زندگی با این بیماری کمک کند.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
از آنجا که هیچ عامل محرکی برای این بیماری شناخته نشده است ، تنها علائم فردی را می توان از نظر پزشکی درمان کرد. ممکن است برای بیماران عمدتاً نوجوان این آرامش باشد که این بیماری اغلب خود به خود بهبود می یابد. با این حال ، تا آن زمان ، آنها باید به طور منظم تحت مراقبت های پزشکی قرار گیرند ، زیرا سندرم روزای دورفمن نیز می تواند عواقب جدی برای آنها داشته باشد ، که احتمالاً منجر به کوری یا حتی مرگ مستقل از اقدامات پزشکی ، خود بیماران می توانند کمک زیادی به بهبودی خود یا حداقل در حفظ کیفیت زندگی خود کنند. از یک جهت ، بیماران باید جبران هرگونه کاهش وزن که ممکن است رخ داده باشد را داشته باشند. از آنجا که بیماران معمولاً زیر بیست سال سن دارند ، هنوز به طور کامل رشد نکرده اند و نسبت به بزرگسالان نیاز به کالری بیشتری دارند. این باید با سالم ترین و تازه ترین غذاهای ممکن ، که حاوی مقدار کافی است ، برآورده شود کربوهیدرات ها، چربی های سالم و بسیاری دیگر ویتامین ها. بنابراین منو باید حاوی غلات کامل باشد نان، سیب زمینی ، سبزیجات ، میوه ، آجیل و دانه ها و همچنین روغن های حاوی امگا 3 مانند روغن دانه کتان. در مبارزه با سندرم روزای دورفمن ، هر چیزی که باعث تقویت می شود سیستم ایمنی بدن علاوه بر هوشیار رژیم غذایی مفید است الکل و نیکوتین تابو هستند و بیمار همچنین باید از یک شیوه زندگی بیش از حد ، که در غیر این صورت برای جوانان معمول است ، خودداری کند. در عوض ، خواب کافی و ورزش زیاد در هوای تازه توصیه می شود.
