سندرم هایپرئوزینوفیلیا: علل ، علائم و درمان

سندرم هایپرئوزینوفیلیا چندین اختلال چند سیستمی است که نسبتاً نادر است. مشخصه آنها وجود ائوزینوفیلی در محیط است خون در مدت بیش از شش ماه. از طرف دیگر ، ماركوزینوفیلی استخوان نیز ممكن است ، علت آن قابل اثبات نیست. علاوه بر این ، اختلال عملکرد شدید ارگان در ارتباط با نفوذهای بافت ائوزینوفیلیک دیده می شود. در بسیاری از موارد ، سندرم هایپروئوزینوفیلی با مخفف HES نیز گفته می شود. مترادف برای شرط شامل رتیکولوز ائوزینوفیلیک یا لوسموئید ائوزینوفیل است.

سندرم هایپروزینوفیلی چیست؟

طبق Definion ، سندرم هایپرئوزینوفیلی با افزایش گرانولوسیت های ائوزینوفیلی مشخص می شود که در محیط پیرامونی قرار دارند. خون، بیش از شش ماه تکثیر گرانولوسیت ها تا مغز استخوان. این منجر به اختلال عملکرد اندام می شود. اساساً ، سندرم هایپرئوزینوفیلیا یک بیماری بسیار نادر است که علل آن با توجه به وضعیت فعلی تحقیقات پزشکی هنوز مشخص نیست. آسیب به اندام ها در درجه اول ناشی از ائوزینوفیلی طولانی مدت است خون و همچنین به عنوان مغز استخوان. سندرم هایپرئوزینوفیلی با تخمین تقریبی یک تا نه مورد در هر 100,000 نفر رخ می دهد. مردان 20 برابر بیشتر از زنان درگیر این بیماری هستند. در اکثر موارد ، این بیماری در سنین 50 تا XNUMX سالگی ظاهر می شود. در اصل ، انواع مختلف سندرم هایپروئوزینوفیلیا متمایز می شوند ، به عنوان مثال ، ایدیوپاتیک ، خانوادگی ، لنفوسیتی یا HES میلوپرولیفراتیو.

علل

دلایل بالقوه سندرم هایپروزینوفیلی در حال حاضر به طور کامل شناخته نشده است. در برخی موارد ، بیماران مبتلا جهش هایی در اصطلاح PDGFRA نشان می دهند ژن. این منجر به تشکیل همجوشی می شود ژن، که بلوغ سلولهای میلوئیدی را مختل می کند. علاوه بر این ، نظریه دیگری نیز در مورد علل احتمالی ایجاد سندرم هایپروزینوفیلی وجود دارد. اینترلوکین خاص در مقادیر بیشتری تولید می شود و منجر به گسترش جمعیتی به اصطلاح می شود لنفوسیت T. علل بالقوه توسط زیست شناسی مولکولی بررسی شده و فقط از این طریق قابل تعیین است. آسیب به اندامهایی که در سندرم هایپروئوزینوفیلیا رخ می دهد در درجه اول از مواد سمی مختلفی است که با آن ارتباط دارند گرانولوسیت های ائوزینوفیل. این مواد باعث بروز فیبروز ، ترومبوس و انفارکت اندام می شوند.

علائم ، شکایات و علائم

علائم و شکایات معمولی که ممکن است در سندرم هایپروزینوفیلیا رخ دهد ، دامنه وسیعی دارد. بسته به بیمار ، تظاهرات و شدت بیماری به میزان قابل توجهی متفاوت هستند. از یک طرف ، افرادی هستند که بیماری در آنها هیچ علائمی نشان نمی دهد. از طرف دیگر ، برخی از بیماران تحت تأثیر علائم شدید تا تهدید کننده زندگی سندرم هایپروزینوفیلی قرار می گیرند. در این موارد ، به عنوان مثال ، تغییرات محدود کننده ای در ریه ها ممکن است. در اکثر موارد ، سندرم هایپروزینوفیلی علائم مربوط به آن را ایجاد می کند قلب, پوستو سیستم عصبی. علاوه بر این ، این بیماری اغلب با علائم عمومی مانند تب، کاهش وزن و از دست دادن اشتها. علائم احتمالی در پوست متنوع هستند بیماران مبتلا گاهی اوقات از گره های قرمز شده ، خارش ، پاپولوسیکول یا آنژیوادم رنج می برند. بندرت اریترودرمی ایجاد می شود. در موارد منفرد ، دیجیتال نکروز و به اصطلاح سندرم رینود همچنین در زمینه سندرم هایپروزینوفیلی مشاهده شده است. اگر قلب در این بیماری نقش دارد ، معمولاً ائوزینوفیل endo- و وجود دارد میوکاردیت. در اصل ، اختلال قلبی شایع ترین علت مرگ در سندرم هایپروزینوفیلی است. اندومیوکارد نکروز و در دوره بعدی ، تغییرات لخته ای اتفاق می افتد. در مرحله بعد ، فیبروز آندومیوکارد ممکن است. علاوه بر این ، سندرم هایپروزینوفیلی منجر به سرفه، نفوذهای ریوی و افیوژن پلور. در بسیاری از موارد ، عملکرد فکری افراد مبتلا کاهش می یابد.

تشخیص و روند بیماری

با توجه به تشخیص سندرم هایپروزینوفیلی ، کاملا تاریخچه پزشکی بیمار مبتلا ابتدا مورد نیاز است. در طی این روند ، پزشک معالج ، از جمله موارد دیگر ، بیماری های قبلی و همچنین علائم بیمار مربوطه را مورد بحث قرار می دهد. به دنبال آن معاینات بدنی و آزمایشات آزمایشگاهی مانند آزمایش خون و ادرار انجام می شود. علاوه بر این ، الف مغز استخوان پنچر شدن ممکن است برای تشخیص تکثیر ائوزینوفیل ها توصیه شود. اکوکاردیوگرام اطلاعات مربوط به احتمال ابتلا به آن را فراهم می کند قلب در بیماری علاوه بر این ، پزشک معالج ممکن است انجام یک میوکارد را در نظر بگیرد بیوپسی. به عنوان بخشی از تشخیص های افتراقی، انگلی در پوست، سندرم Churg-Strauß و ائوزینوفیل سرطان خون، به عنوان مثال ، باید حذف شود.

عوارض

سندرم هایپرئوزینوفیلیا معمولاً منجر به شکایات و عوارض مختلفی می شود. در برخی موارد ، افراد مبتلا از علائم رنج نمی برند ، بنابراین تشخیص و در نتیجه درمان زودرس این بیماری بسیار دشوار است. فرد مبتلا معمولاً وزن خود را از دست می دهد و از یک بیماری شدید رنج می برد تب. علاوه بر این ، یک وجود دارد از دست دادن اشتها، از کدام سوء تغذیه می تواند بیشتر توسعه یابد. این می تواند روی کلی تأثیر منفی بگذارد شرط و در اعضای داخلی. پوست قرمز شده و ممکن است تحت تأثیر خارش قرار گیرد. فرد مبتلا احساس ضعف و خستگی می کند و بنابراین دیگر به طور فعال در زندگی اجتماعی شرکت نمی کند. این یک بیماری غیرمعمول نیست سرفه برای توسعه ، که عملکرد و توانایی بیمار را برای کنار آمدن با آن محدود می کند فشار. فعالیت های عادی و فعالیت های ورزشی نیز دیگر بدون هیچ زحمتی دیگر امکان پذیر نیست. درمان سندرم هایپروزینوفیلی با کمک دارو صورت می گیرد. دیگر علائم و عوارضی رخ نمی دهد. اگر درمان به موقع شروع شود ، می توان بیشتر علائم را بدون آسیب ثانویه از بین برد ، بنابراین امید به زندگی نیز تحت تأثیر سندرم هایپروزینوفیلی قرار نمی گیرد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

مراجعه به پزشک به محض مراجعه ضروری است تنفس مشکلات توسعه می یابد در صورت تنگی نفس ، وقفه ها در تنفس، یا تنفس دشوار ، باید با پزشک مشورت شود. اگر احساس وجود دارد اکسیژن محرومیت ، ترس از خفگی یا بیش فعالی، باید با پزشک مشورت شود. به محض اینکه بدتر شود تنفس، باید بلافاصله معاینه پزشکی آغاز شود. تاکی کاردی، تنگی در قفسه سینه یا مرتفع فشار خون علائم هشدار دهنده ارگانیسم است که باید روشن شود. اگر پوست کمی مایل به آبی شد ، اگر در مدت زمان طولانی تنش داخلی وجود داشته باشد یا تحریک پذیری ایجاد شود ، باید با پزشک مشورت شود. اگر وجود دارد از دست دادن اشتها و همچنین کاهش شدید وزن ، جای نگرانی دارد. اگر مصرف غذا به مدت چند روز یا هفته امتناع شود ، خطر کمبود نیاز بدن وجود دارد. مراجعه به پزشک ضروری است تا علت شکایت ها پیدا شود و تهدید کننده زندگی باشد شرط قابل رد است اگر دیگر نمی توان فعالیت های بدنی یا ورزشی را طبق معمول انجام داد ، بازدید از پزشک برای چک کردن توصیه می شود. اگر وضعیت بیش از حد فشار به طور غیرمعمولی به سرعت ایجاد شود یا فرد مورد نظر احساس بی حالی عمومی کند ، باید با پزشک مشورت شود. اگر احساس پراکنده ای از بیماری یا از دست دادن عملکرد شناختی وجود دارد ، یک پزشک باید علائم را روشن کند.

درمان و درمان

درمانی معیارهای بسته به شدت و بیان سندرم هایپروزینوفیلی مصرف می شود. در بعضی موارد ، نماینده ایماتینیب استفاده می شود؛ در غیر این صورت ، انواع کورتیکواستروئید موجود است. PUVA درمان همچنین به نظر می رسد یک روش درمانی موثر باشد. برای جلوگیری از انعقاد خوراکی توصیه می شود آمبولی. در اصل ، خارجی است درمان در سندرم هایپروزینوفیلی علامت دار است.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی سندرم هایپروزینوفیلی متغیر است و ارزیابی آن اغلب دشوار است. در بسیاری از بیماران ، بیماری بدون علائم پیشرفت می کند. اینکه آیا آنها در دراز مدت به اندام آسیب می رسانند و کدام اندام تحت تأثیر قرار می گیرد ، به عوامل زیادی بستگی دارد که هنوز به طور کامل روشن نشده اند. در حدود 50 درصد موارد ، بیماری از همان ابتدا شدید است و ممکن است عوارض تهدید کننده زندگی باشد. پوست ، سیستم عصبی، ریه ها یا قلب اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. این اندام ها می توانند در اثر افزایش میزان ترومبوز ، فیبروز و انفارکتوس اندام به شدت آسیب ببینند. در دوره های شدید ، امید به زندگی فقط با فشرده سازی افزایش می یابد درمان که تعداد آنها را کاهش می دهد گرانولوسیت های ائوزینوفیل در خون درمان همان است که برای سرطان خونبا استفاده از شیمی درمانی. علاوه بر این، کورتیزون و دیگر داروهای اداره می شوند در همان زمان ، اندام های آسیب دیده نیز باید درمان شوند. به خصوص اگر قلب تحت تأثیر قرار گرفته باشد ، در موارد شدید می تواند کشنده باشد. در موارد بسیار شدید ، پیوند مغز استخوان ممکن است لازم باشد. درست است که با این درمان فشرده می توان امید به زندگی را افزایش داد معیارهای. با این حال ، کیفیت زندگی به شدت کاهش می یابد. علاوه بر شدید سلامت محدودیت های ناشی از درگیری اندام ، عوارض جانبی ناخوشایند نیز وجود دارد شیمی درمانی. متأسفانه ، افراد آسیب دیده در حال حاضر قادر به این کار نیستند رهبری یک زندگی عادی با این حال ، عوامل جدید با عوارض جانبی کمتری در حال کار هستند.

پیشگیری

موثر معیارهای برای پیشگیری از سندرم هایپروزینوفیلی با توجه به وضعیت فعلی تحقیقات پزشکی شناخته نشده است. حتی در اولین علائم و نشانه های مشخصه بیماری بلافاصله با یک متخصص مناسب مشورت کنید از اهمیت بیشتری برخوردار است تا درمان کافی سریع آغاز شود.

مراقبت های بعدی

در بیمار مبتلا به سندرم هایپروزینوفیلی هیچ اقدام یا گزینه مستقیمی برای مراقبت های پیگیری در دسترس نیست. به عنوان یک قاعده ، تشخیص زود هنگام در این مورد لازم است تا علائم به طور مناسب و دائمی کاهش یابد. از آنجا که سندرم هایپروزینوفیلی یک بیماری ارثی است ، مشاوره ژنتیک در صورتي كه بيمار مي خواهد بچه دار شود براي جلوگيري از وراثت بيماري بايد انجام شود. در بیشتر موارد ، این بیماری با مصرف دارو درمان می شود. فرد مبتلا باید اطمینان حاصل کند که دارو به طور صحیح و منظم مصرف شده است و همچنین باید از احتمال آن آگاه باشد فعل و انفعالات. در مورد کودکان ، والدین نیز باید همیشه بررسی کنند که دارو به درستی مصرف شده است. در صورت وجود هرگونه سوال یا عدم اطمینان ، ابتدا باید همیشه با پزشک تماس گرفته یا با وی مشورت شود. در بیشتر موارد ، حمایت و کمک دوستان و خانواده نیز لازم است. این همچنین می تواند از ناراحتی های روانی یا جلوگیری کند افسردگی. در صورت بروز علائم شدید ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. در بدترین حالت ، این می تواند رهبری به مرگ زودرس فرد مبتلا ، به طوری که امید به زندگی فرد مبتلا نیز توسط این بیماری کاهش می یابد. در این حالت اغلب نمی توان به یک درمان کامل دست یافت.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

در سندرم هایپرئوزینوفیلیا ، متأسفانه ، هیچ گزینه خاصی برای کمک به خود وجود ندارد. درمان مستقیم پزشکی نیز در بسیاری از موارد امکان پذیر نیست ، بنابراین فقط می توان شکایات فردی را محدود کرد. در بسیاری از موارد ، بیماران از دست دادن شدید اشتها رنج می برند. با این حال ، حتی در این مورد ، باید از مصرف منظم غذا و مایعات اطمینان حاصل شود تا از این امر جلوگیری شود کم آبی بدن و علائم مختلف کمبود اگر علائم کمبود همچنان وجود داشته باشد ، می توان با کمک آنها مبارزه کرد مکمل. از آنجا که سندرم هایپروزینوفیلی نیز می تواند وجود داشته باشد رهبری به دلیل مشکلات قلبی ، نباید قلب را بی دلیل تحت فشار قرار داد. بنابراین ، برای جلوگیری از فشار غیر ضروری به این ورزش ، باید از ورزش یا فعالیتهای سنگین پرهیز شود گردش. علاوه بر این ، بیماران باید در معاینات منظم با پزشکان مختلف شرکت کنند تا از بروز عوارض جلوگیری کنند. با استفاده از می توان از شکایت های پوستی پیشگیری و درمان کرد کرم ها و پماد. از آنجا که ناراحتی گلو اغلب ممکن است رخ دهد ، باید از دماهای شدید نیز خودداری کرد. سرفه کردن or خشونت با معمول درمان می شود داروهای خانگی.