مویرگی سندرم نشت بیماری است که همراه با ورم عمومی است. شرط با فرکانس پایین در جمعیت رخ می دهد و ممکن است عوارض جدی ایجاد کند. در بعضی موارد، مویرگی سندرم نشت به سندرم کلارکسون نیز معروف است. علت مویرگی سندرم نشت معمولاً مویرگی است عروق بیش از حد نفوذ پذیر هستند ، اجازه می دهد پلاسما و مرتبط باشد پروتئین ها برای ورود به آنچه که بینابینی نامیده می شود.
سندرم نشت مویرگی چیست؟
سندرم نشت مویرگی اولین بار در سال 1960 توسط پزشک آمریکایی کلارکسون توصیف شد. به همین دلیل ، شرط گاهی سندرم کلارکسون نامیده می شود. اساساً ، این یک بیماری نسبتاً نادر است. بنابراین ، تا سال 2002 ، فقط 57 بیمار مبتلا به سندرم نشت مویرگی ثبت شده اند. مشاهده می شود که افراد مبتلا به طور متوسط 46 سال سن داشته اند. دامنه سنی از نه به 67 سال افزایش یافت. هیچ تفاوتی بین دو جنس یافت نشد. در عوض ، سندرم نشت مویرگی در زنان و مردان با تکرار برابر اتفاق می افتد. در برخی شرایط ، این بیماری حتی بیماران را تحت تأثیر قرار می دهد کودکی. در انگلیسی ، سندرم نشت مویرگی معمولاً سندرم نشت مویرگی نامیده می شود که از آن اختصار بین المللی CLS گرفته شده است.
علل
تا به امروز ، دلایل دقیق ایجاد سندرم نشت مویرگی به اندازه کافی بررسی نشده است ، بنابراین عوامل و مکانیسم های خاصی از پیدایش بیماری ناشناخته مانده است. برخی گمانه زنی ها فرض می کنند که انواع خاصی از سیتوکین ها مسئول مویرگ هستند عروق نفوذ پذیرتر شدن به عنوان مثال ، ماده اینترلوکین -2 به عنوان یک عامل بالقوه مورد بحث است. پزشکان دیگر فرض می کنند که مرگ برنامه ریزی شده سلول ها (اصطلاح پزشکی آپوپتوز) یا اصطلاحاً لکوترین ها در ایجاد سندرم نشت مویرگی نقش دارد. به طور خاص ، آپوپتوز سلولهای اندوتلیال در کانون توجه است. علاوه بر این ، حدس و گمانهایی در مورد م componentلفه ژنتیکی سندرم نشت مویرگی وجود دارد. این دیدگاه عمدتا با این واقعیت پشتیبانی می شود که گونه های خانواده ارثی در یک بیمار شناسایی شده است. به همین دلیل ، به نظر می رسد که بیماری ، یا حداقل استعداد ابتلا به سندرم نشت مویرگی ، ارثی باشد. علاوه بر این ، اکثر افراد مبتلا نمایشگاه می گذارند گاموپاتی مونوکلونال. در بیشتر موارد ، این زیرگروه IgG است. به همین دلیل ، برخی از پزشکان به این امر مشکوک هستند گاموپاتی مونوکلونال در ایجاد سندرم نشت مویرگی نقش دارد. با این حال ، پلاسمای جهش یافته پروتئین ها در بین بینابین جمع نشوند.
علائم ، شکایات و علائم
در شرایط سندرم نشت مویرگی ، شوک های متناوب هیپوولمی رخ می دهد که شدید و بسیار شدید هستند. اصولاً اینها اصطلاحاً نامیده می شوند حجمشوک های کمبودی که همراه با ادم از طبیعت تعمیم یافته هستند. علاوه بر این ، افرادی که از سندرم نشت مویرگ رنج می برند از آن رنج می برند افت فشار خون عروق مرتبط با ضخیم شدن خون. علت این ضخیم شدن به دلیل از دست دادن پلاسما است آب از خون. علاوه بر این ، هیپوآلبومینمی در ایجاد آن نقش دارد. در چارچوب این پدیده ، درصد پروتئین است آلبومین در پلاسما از خون کاهش می یابد علت این امر شرط نفوذ پذیری مویرگ بسیار افزایش یافته است رگ خونی دیوارها. در نتیجه ، پلاسمای خون به فضای بینابینی منتقل می شود. اصولاً هر بازه زمانی از سندرم نشت مویرگی به دو مرحله تقسیم می شود. در مرحله اولیه ، بیماران مبتلا از یک طرف دچار علائم عمومی مانند تهوع و درد در ناحیه شکم. از سوی دیگر، افت فشار خون از طبیعت شریانی ایجاد می شود ، و همچنین ادم عمومی ایجاد می شود. این علائم برای مدت چند روز ادامه دارد. یک عارضه ترسناک در این دوره سقوط است سیستم قلبی عروقی. علاوه بر این ، خطر وجود دارد کلیه نارسایی یا آسیب به توبول به دلیل وجود خون حجم خیلی کم است در بعضی موارد ، وضعیتی به نام رابدومیولیز نیز وجود دارد که در آن رشته های مخطط عضلات از هم پاشیده می شوند. در مرحله بعدی ، ماده مایعی که از مویرگ ها نشت کرده است حرکت می کند. در نتیجه ، پلی اوریا ایجاد می شود ، در حالی که بیماران مقادیر بیش از حد ادرار را دفع می کنند. علاوه بر این ، تشکیل ادم در ریه ها یا به اصطلاح آب ریه ممکن است.
تشخیص و روند بیماری
تشخیص سندرم نشت مویرگی بر روی ارائه علائم بالینی متمرکز است. انجام یک شرح حال کامل همراه با بیمار مربوطه از اهمیت ویژه ای برخوردار است. در مرحله بعدی معاینه ، پزشک معالج علائم فردی را تجزیه و تحلیل می کند. به عنوان مثال ، آزمایش خون و ادرار استفاده می شود. مقادیر خون اغلب نشانه های مهمی از وجود سندرم نشت مویرگی را نشان می دهد.
عوارض
سندرم نشت مویرگی می تواند باعث اختلال در عملکرد و عوارض قابل توجه بیمار شود. به همین دلیل ، درمان فرد مبتلا معمولاً ضروری است. در بیشتر موارد ، بیماران ابتدا از این بیماری رنج می برند درد در ناحیه شکم و همچنین بیشتر از تهوع. غیر معمول نیست که سندرم نشت مویرگی همچنان باعث ایجاد مشکل در سیستم قلبی عروقی، به طوری که می تواند یک فروپاشی کامل رخ دهد. نارسایی کلیه همچنین می تواند رخ دهد ، که می تواند برای فرد مبتلا تهدید کننده زندگی باشد. در این حالت بیمار به اهدا کننده وابسته است کلیه یا باید انجام شود دیالیز. کیفیت زندگی به طور قابل توجهی توسط سندرم نشت مویرگی کاهش می یابد. در صورت لزوم می توان امید به زندگی را نیز کاهش داد. متأسفانه ، هیچ درمان مستقیمی برای سندرم نشت مویرگی وجود ندارد ، بنابراین هیچ عارضه ای وجود ندارد. محدود کردن علائم با کمک دارو ممکن است باشد. با این حال ، سیر مثبت بیماری را نمی توان تضمین کرد. سندرم نشت مویرگی ایجاد علایم روانشناختی غیر معمول نیست ، بنابراین افراد مبتلا به درمان روانشناختی وابسته می شوند. در نتیجه، افسردگی و از سایر ناراحتی های روانی می توان جلوگیری کرد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
مشکلات سیستم گردش خون باید در مبتلایان در هر سنی توسط پزشک بررسی و درمان شود. از آنجا که در موارد شدید آنها می توانند رهبری برای سقوط و همچنین مرگ زودرس ، باید در اولین بی نظمی این بیماری با پزشک مشورت شود سیستم قلبی عروقی. اگر آب احتباس در پاها یا سایر قسمت های بدن مشاهده می شود ، همچنین نگرانی وجود دارد. برای روشن شدن علائم باید با پزشک مشورت شود. تنفس صدا یا اختلال در فعالیت تنفسی ممکن است نشانه هایی از آن باشد آب در ریه ها. فرد مبتلا باید برای تعیین علت اختلال با پزشک مشورت کند. اگر شکایات به طور کلی ماهیت و میزان آن افزایش یابد ، مراجعه به پزشک در اسرع وقت لازم است. در صورت سرگیجه, تهوع, استفراغ or درد در ناحیه شکم باید با پزشک مشورت شود. در صورت وجود احساس بیماری ، ضعف درونی یا ضعف درونی ، باید تحقیقات بیشتری در این زمینه آغاز شود. اگر اختلالات عملکردی باید سریعاً با پزشک مشورت شود. بدون مراقبت پزشکی ، نارسایی عضو قریب الوقوع است. کلیه ها به ویژه در سندرم نشت مویرگی در معرض خطر هستند. یک قطره فشار خون، کاهش ضربان قلب یا اختلالات در جریان خون نشان دهنده بی نظمی و بیماری های دیگر است. اگر در اندام ها بی حسی وجود داشته باشد یا سرد انگشتان و همچنین انگشتان پا ، باید با پزشک مشورت شود.
درمان و درمان
از آنجا که تاکنون موارد بسیار کمی از سندرم نشت مویرگ مشاهده شده است ، روشهای درمانی نسبتاً محدود هستند. این به این دلیل است که در مورد اثربخشی رویکردهای مختلف درمانی ، کمبود مطالعات تحقیقاتی و نتایج مناسب وجود دارد. اساساً ، در حال حاضر هیچ درمان استانداردی برای سندرم نشت مویرگی وجود ندارد. برای پیشگیری ، عوامل تئوفیلین و تربوتالین آزمایش شده اند ، برخی از آنها اثربخشی خوبی نشان داده اند. اگر سندرم نشت مویرگی سیر مزمن تری در موارد منفرد داشته باشد ، درمان با گلوكوكورتيكوئيدها امیدوار کننده است به عنوان مثال ، اینها شامل ادرار آور هستند.
چشم انداز و پیش آگهی
کمک به خود برای سندرم نشت مویرگ ، به دلیل خطر هیپوولمی جدید شوک، همیشه باید از نزدیک با پزشکان معالجه هماهنگ شود. اولین اقدام باید تغییر در اندازه قبلی باشد رژیم غذایی برای یک رژیم غذایی سالم و متعادل برنامه ریزی کنید. از آنجایی که شخص معمولی غالباً تجربه چنین کاری را ندارد ، توصیه می شود از یک متخصص تغذیه که با بیماری مورد نظر آشنایی دارد حمایت کنید. خوب انتخاب شده رژیم غذایی تقویت می کند سیستم ایمنی بدن، اما همچنین می تواند از بروز علائم مانند حالت تهوع یا درد بکاهد و در نتیجه به بهبود زندگی کمک کند. علاوه بر این ، اجتناب از فشار، ورزش منظم متوسط و استراحت زیاد به تسکین بدن بین دو کمک می کند شوک واکنش ها توصیه می شود دفترچه شکایتی را که در آن علائم جدید و سایر ناهنجاری ها مشاهده می شود ، یادداشت کنید. این اطمینان می دهد که پزشک معالج در جریان معاینات نزدیک ، همیشه از وضعیت کلی مطلع می شود. این امر باعث می شود تا او بتواند دارو را با توجه به نیازهای فرد تنظیم کرده و از احتمال بیشتری جلوگیری کند شوک واکنش ها از آنجایی که کودکان مبتلا تا سن خاصی هنوز قادر به برقراری ارتباط کافی نیستند ، در این موارد والدین وظیفه دارند که توجه ویژه ای به علائم یا ناهنجاری های احتمالی جدید داشته و آنها را یادداشت کنند.
پیشگیری
هنوز هیچ روش م ofثر برای جلوگیری از سندرم نشت مویرگی تحقیق نشده است.
پیگیری
از آنجا که سندرم نشت مویرگی یک بیماری جدی و شدید است ، باید در اولین علائم و نشانه ها توسط پزشک ارزیابی شود. به عنوان یک قاعده ، به خودی خود قابل درمان نیست ، به طوری که مبتلایان برای کاهش علائم در طولانی مدت همیشه به معاینه و معالجه پزشکی وابسته هستند. در بیشتر موارد ، مراقبت های مستقیم مستقیم انجام شود معیارهای به شدت محدود هستند یا در دسترس شخص مبتلا نیستند. به طور معمول ، مبتلایان به سندرم نشت مویرگ به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند. اطمینان از مصرف منظم و دوز دارو برای جلوگیری از عوارض بعدی ، همیشه مهم است. به همین ترتیب ، در صورت وجود هرگونه سوال یا نامشخص بودن ، همیشه باید سریعاً با پزشک مشورت شود. سبک زندگی سالم و متعادل رژیم غذایی می تواند تأثیر مثبتی بر روند سندرم نشت مویرگی داشته باشد ، به طوری که در طی مراحل برنامه غذایی می تواند توسط پزشک تنظیم شود ، که باید دنبال شود. در بسیاری از موارد ، تماس با سایر بیماران سندرم نیز مفید است ، زیرا این می تواند رهبری به تبادل اطلاعات
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
در سندرم نشت مویرگی ، درمان بر رفع علائم متمرکز است. برای برخی علائم ، بیماران می توانند از دارو حمایت کنند درمان با خودشان معیارهای. در ابتدا ، استراحت و استراحت در رختخواب توصیه می شود. واکنش های شوک مانند فاصله ، فشار زیادی را به بدن وارد می کند. به همین دلیل ، بیماران مبتلا به استراحت زیادی نیاز دارند ، همراه با ورزش متوسط ، اجتناب از فشار و معاینات پزشکی منظم. نزدیکان و والدین کودکان مبتلا باید مراقب فرد مبتلا باشند تا بتوانند در صورت تکرار شوک هایپوولمیک سریع واکنش نشان دهند. درمان دارویی باید مرتباً با وضعیت فعلی تنظیم شود سلامت فرد مبتلا برای این منظور ، بیمار باید یک دفترچه یادداشت داشته باشد که در آن علائم غیرمعمول را ثبت کند. این امر پزشک را برای تنظیم دارو آسان تر می کند. سرانجام ، با تغییر رژیم غذایی می توان بهبود را بهبود بخشید. یک رژیم غذایی سالم و متعادل می تواند علائم اولیه مانند حالت تهوع و درد را به ویژه کاهش دهد. علاوه بر این ، یک سبک زندگی سالم باعث تقویت سیستم ایمنی بدن. در نتیجه ، شدت و دفعات واکنشهای شوک در بهترین حالت کاهش می یابد. افراد مبتلا همچنین برای مقابله با ضخیم شدن خون باید مایعات زیادی بنوشند.
