سندرم شبه لنوکس: علل ، علائم و درمان

سندرم شبه لنوکس نوع خاصی از است بیماری صرع که نسبتاً نادر است. این اصطلاح از اصطلاح به اصطلاح گرفته شده است سندرم لنوکس-Gastaut، که سندرم شبه لنوکس از نظر شدت تشنج تا حدودی شبیه آن است. در اکثر موارد ، این اختلال در سنین 2 تا 7 سال شروع می شود.

سندرم شبه لنوکس چیست؟

اساساً ، سندرم شبه لنوکس در موارد متعددی از قبل دیده می شود کودکی. در این زمینه ، این بیماری در درجه اول کسانی را مبتلا می کند که قبلاً اختلالات خاصی را در رشد عمومی به نمایش گذاشته اند. بعضی اوقات ، این فقط مختل کردن جزئی عملکردها است ، اما در سندرم شبه لنوکس بارزتر می شود. علاوه بر این ، ممکن است کودکان مبتلا به طور طبیعی رشد کنند. علاوه بر این ، در برخی موارد ، سندرم شبه لنوکس در بیمارانی که از بیماری خاص رنج می برند دیده می شود مغز خسارت.

علل

تحقیقات پزشکی فعلی هنوز پاسخی قطعی برای سوال علل سندرم شبه لنوکس پیدا نکرده است. در عوض ، دلایل ایجاد این اختلال ایدیوپاتیک است. بنابراین ، یک علت دقیق قابل شناسایی نیست. در موارد خاص ، ارتباطی بین وقوع سندرم شبه لنوکس و آسیب خاص به آن وجود دارد مغز. گاهی اوقات شک می شود که دلایل ژنتیکی نیز در ایجاد بیماری نقش دارند. علاوه بر این ، مشاهدات پزشکی نشان می دهد که تشنج های صرعی که در سندرم شبه لنوکس رخ می دهد مربوط به بلوغ مغز در طی رشد کودک. از نظر علل ، تفاوت آشکاری بین وجود دارد سندرم لنوکس-Gastaut از یک طرف و سندرم شبه لنوکس از طرف دیگر. دلیل این امر این است که در مورد سابق ، بیشتر دلایل توسعه بیماری روشن شده است. علاوه بر این ، شناسایی دلایل پیشرفت در چارچوب روشهای معاینه تشخیصی امکان پذیر است. علاوه بر این ، تشنج هایی که منحصراً انجام می شوند تونیک در ارتباط با سندرم شبه لنوکس رخ نمی دهد. با این حال ، باید تأکید کرد که سندرمهای منفرد در هر حالت نمی توانند به وضوح مشخص شوند ، زیرا ممکن است در یکدیگر ادغام شوند. این مورد در مورد سندرم لاندو-کلفنر نیز صدق می کند.

علائم ، شکایات و علائم

اساساً ، علائم مشخصه سندرم شبه لنوکس نسبتاً متنوع است. اول و مهمترین آنها انواع مختلفی از حملات صرعی است که در طی بیماری اتفاق می افتد. در وهله اول اصطلاحا نامیده می شوند تونیک تشنج در طی چنین تشنجی ، عضلات موجود در ارگانیسم بیمار به شدت سفت می شوند. این عمدتا توسط ایجاد می شود گرفتگی عضلات در عضلات اسکلت طول تونیک تشنج متفاوت است و معمولاً از چند ثانیه تا چند دقیقه متغیر است. یکی دیگر از عوامل تعیین کننده این است که فرد مبتلا تنفس در مدت زمان تشنج مقوی برای مدت کوتاهی متوقف می شود. در نتیجه ، ناحیه صورت و پوست روی لب ها ممکن است مایل به آبی شود. چشم ها اغلب به سمت بالا می چرخند و مردمک چشم گشاد می شود. به دلیل مقطعی تنفس، بسیاری از بیماران بیهوش می شوند. به همین دلیل ، خطر حوادث افزایش می یابد. خم شدن سر در هنگام تشنج مقوی ممکن است. اگر افراد آسیب دیده فک را بیش از حد تنش دهند ، خودشان را گاز می گیرند زبان در بعضی موارد. با این حال ، اساساً ، تشنج مقوی همراه با انواع دیگر تشنج رخ می دهد. در اصل ، سندرم شبه لنوکس با اشکال مختلف متعدد تشنج صرعی مشخص می شود. علاوه بر تشنج مقوی ، به ویژه تشنج های رولاندو باید ذکر شود. به طور نسبی اغلب در بیماران شیرخوار رخ می دهند. همچنین ممکن است سندرم شبه لنوکس از رولاندو طبیعی ناشی شود بیماری صرع.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص سندرم شبه لنوکس اساساً براساس تغییر معمول EEG انجام می شود. این شامل انحراف شدید از ماهیت چند کانونی است. این پدیده عمدتا در مراحل خواب رخ می دهد. علاوه بر این ، سندرم شبه لنوکس اغلب با ESES همراه است. این یک بیوالکتریک خاص است شرط که در درجه اول در هنگام خواب بروز می کند. در نتیجه ، اختلالات قابل توجهی در توسعه ممکن است. حتی در برخی موارد ناتوانی های ذهنی دائمی نیز رخ می دهد.

عوارض

به دلیل سندرم شبه لنوکس ، بیماران از این رنج می برند بیماری صرع و در نتیجه تشنج بسیار شدید و به خصوص دردناک در عضلات. معمولاً ، تشنج صرع اگر طولانی مدت باشد یا فرد آسیب دیده در حین تشنج آسیب دیده باشد نیز می تواند کشنده باشد. به دلیل سندرم شبه لنوکس ، فرد مبتلا نیز کمتر تأمین می شود اکسیژن، به طوری که لب ها گاهی آبی می شوند. این امر همچنین می تواند صدمات جبران ناپذیری به مغز وارد کند و اعضای داخلی. ممکن است پس از آن بیمار از نظر ذهنی معلول باشد. در صورت تشنج مداوم ، فرد مبتلا معمولاً هوشیاری خود را از دست می دهد ، بنابراین ممکن است سقوط و آسیب های مختلف نیز در این روند رخ دهد. کیفیت زندگی به طور قابل توجهی توسط سندرم شبه لنوکس کاهش می یابد. به خصوص در کودکان ، تشنج صرع می تواند به سرعت رهبری تا مرگ. غیر معمول نیست که بیماران و نزدیکان آنها نیاز به حمایت روانی دارند. سندرم شبه لنوکس با کمک دارو درمان می شود. به عنوان یک قاعده ، هیچ عارضه ای وجود ندارد. با این حال ، هیچ تضمینی وجود ندارد که تشنج کاملاً محدود شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

تشنج های صرعی مکرر باید سریعاً توسط پزشک ارزیابی شود. سندرم شبه لنوکس می تواند با تعدادی از انواع تشنج آشکار شود ، برخی از آنها با ناراحتی جسمی قابل توجهی همراه هستند. تشنج های تونیک و همچنین تشنج های میوکلونیک یا آتونیک-آستاتیک باید توسط پزشک مشخص شود. سندرم شبه لنوکس توسط متخصص مغز و اعصاب درمان می شود. افراد مبتلا باید در یک کلینیک تخصصی درمان شوند. در مورد فرم تشنج ESES ، فرد باید از یک آزمایشگاه خواب که در آن منشا آن است بازدید کند شرط با استفاده از اندازه گیری EEG تعیین می شود. از آنجا که علی است درمان امکان پذیر نیست ، اقدامات مقابله ای محدود به داروهای مناسب و اقدامات پیشگیرانه است. اگر یک تشنج صرع اتفاق می افتد ، بلافاصله اگر خدمات صرعی رخ دهد ، که در آن تشنج بسیار طولانی تر و شدیدتر است ، باید فوریت خدمات پزشکی فوریت داده شود. از آنجا که این می تواند رهبری به ایست تنفسی یا نارسایی قلبی ، کمک های اولیه معیارهای باید بلافاصله آغاز شود. سپس بیمار باید در یک کلینیک تخصصی به درمان بپردازد و ممکن است به کمک فیزیوتراپی نیاز داشته باشد.

درمان و درمان

برای درمان مناسب سندرم شبه لنوکس ضروری است. در این زمینه ، درمان از ESES از اهمیت زیادی برخوردار است ، زیرا در غیر این صورت ممکن است اختلالات رشد ایجاد شود. در اصل ، معیارهای برای درمان سخت هستند به همین دلیل ، حدود 50 درصد بیماران مبتلا از اواخر بلوغ به بعد دچار رشد ذهنی قابل ملاحظه ای می شوند. علاوه بر این ، داروهای ضدتشنج برای درمان سندرم شبه لنوکس با دارو تجویز می شوند. اینها هستند داروهای که برای درمان حملات صرع استفاده می شود. بیماران اغلب چنین مواردی را دریافت می کنند داروهای به عنوان بخشی از درمان ترکیبی برای افزایش کارایی. ممکن است داروهای در اینجا شامل سولتیام, لاموتريژين، یا کورتیکواستروئیدهای مختلف.

پیشگیری

از آنجا که هنوز دلایل دقیق ایجاد سندرم شبه لنوکس کاملاً روشن نشده است ، نمی توان در مورد راه های احتمالی پیشگیری از بیماری اظهاراتی ارائه داد. در عوض ، در اولین علائم سندرم شبه لنوکس باید با پزشک مشورت شود.

پیگیری

قبل از سندرم شبه لنوکس ممکن است آسیب قبلی به مغز وارد شود. با این حال ، برخی از بیماران از چنین ویژگی هایی برخوردار نیستند و قبل از شروع بیماری سالم بودند. مراقبت های بعدی برای جلوگیری از آسیب ثانویه و اجازه دادن به فرد آسیب دیده لازم است رهبری یک زندگی تا حد زیادی طبیعی مراقبت های بعدی نیز به اقوام مربوط می شود. آنها باید از نحوه مراقبت مناسب از بیمار در هنگام حمله مطلع شوند. در صورت بروز یک رویداد شدید ، باید سریعاً با اورژانس پزشکی تماس گرفته شود. توجه و حساسیت در برخورد با این سندرم برای مراقبت های بعدی بسیار مهم است. درمان با استفاده از دارو صورت می گیرد حکومت. فرکانس و شدت حملات صرعی در طی پیگیری ثبت می شود. این عوامل اطلاعات مربوط به روند بهبود را فراهم می کنند. دوره بیماری یکنواخت نیست ، تظاهرات مختلفی وجود دارد. در موارد خفیف ، پیش آگهی بهبودی مطلوب است. اگر بیمار کاملا عاری از علائم و بدون آسیب ثانویه باشد ، مراقبت های پیگیری دیگر توصیه نمی شود. در موارد شدید ، تشنج آسیب دائمی برجای می گذارد. مراقبت های بعدی بیمار را در بزرگسالی همراهی می کند. در موارد نقص شناختی ، بیمار اغلب قادر به کار نیست و در زندگی روزمره به حمایت فردی احتیاج دارد. این امر توسط بستگان ، متخصص مغز و اعصاب معالجه و در مراکز پشتیبانی مناسب ارائه می شود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

رعایت مناسب در این اختلال مهم است: والدین بیماران جوان باید اطمینان حاصل کنند که دارو طبق دستور پزشک به طور منظم مصرف می شود. این باید از تشنج جلوگیری کند یا حداقل تعداد آنها را کاهش دهد. در حالی که بیماران هنوز جوان هستند ، نباید آنها را تنها گذاشت. هرگونه تشنج می تواند تهدید کننده زندگی باشد و یک فرد همراه می تواند از حوادث بدتر جلوگیری کند. بیماران یا بستگان آنها نیز باید از ایمن بودن محل زندگی آنها اطمینان حاصل کنند. به عنوان مثال ، خانه باید بدون مانع و بدون خطرات فرش مانند فرش های گشاد ، کف لغزنده یا کابل های غیر ایمن باشد. بیماران مبتلا به سندرم شبه لنوکس از تماس اضطراری در منزل نیز بهره مند می شوند ، که می تواند برای احضار سریع کمک در صورت حمله مورد استفاده قرار گیرد. وابسته بودن به ثابت نظارت بر و کمک می تواند برای بیماران و خانواده های آنها بسیار استرس زا باشد. در اینجا توصیه می شود که به دنبال درمان روان درمانی باشید. تمدد اعصاب تکنیک ها (به عنوان مثال ، روش های Jacobson) آرامش عضلانی پیشرفته، تایچی، چیگونگ or یوگا) همچنین به ویژه برای اقوام مفید واقع شده است. مکان های زیادی در اینترنت وجود دارد که افراد می توانند با افراد آسیب دیده تماس بگیرند ، مانند شبکه صرع (www.epilepsie-netz.de) با انجمن خود (www.forum.epilepsie-netz.de). همچنین "Rehakids ، انجمن کودکان ویژه" قبلاً به سندرم شبه لنوکس (www.rehakids.de) پرداخته است.