دیستروفی اندوتلیال Fuchs یک بیماری قرنیه است که در آن سلول های اندوتلیال قرنیه داخلی از بین می روند. در نتیجه ، قدرت بینایی بیماران کاهش می یابد. گزینه های درمانی شامل این موارد است قطره چشم و برای موارد شدید ، پیوند قرنیه با جراحی.
دیستروفی اندوتلیال فوکس چیست؟
قرنیه یا قرنیه مربوط به قسمت زجاجیه ای چشم است که توسط اشک خیس می شود ، محدب است و قسمت قدامی غشاهای خارجی چشم را تشکیل می دهد و بسته شدن پیشانی چشم را تشکیل می دهد. توانایی شکستن نور در چشم توسط قرنیه امکان پذیر است. شفافیت و خیس شدن قرنیه یک نیاز اجباری برای هر نوع برداشت بصری تیز است. در مجموع ، قدرت انکسار چشمهای انسان حدود 60 dpt است که بیش از 40 نیروی آن توسط قرنیه و شوخ طبعی آبی موجود در آن تأمین می شود. به دلیل ارتباط زیاد قرنیه ، بیماری های قرنیه پیامدهای قابل توجهی در توانایی دیدن دارند. یکی از بیماری های قرنیه ، دیستروفی اندوتلیال Fuchs است. این بیماری ژنتیکی و وراثتی در ادبیات پزشکی به نام دیستروفی اندوتلیال قرنیه Fuchs ، سندرم Fuchs-II ، سندرم Fuchs-Kraupa یا سندرم Kraupa نیز خوانده می شود. هفت شکل مختلف بیماری در حال حاضر از هم متمایز شده اند. دیستروفی اندوتلیال فاکس برای اولین بار در سال 1910 توصیف شد و چشم پزشکان ارنست فوخس و ارنست کراوپا اولین کسانی هستند که آن را توصیف می کنند.
علل
علت دیستروفی اندوتلیال فوکس در ژن ها است. خوشه بندی خانوادگی در موارد مستند شده تا به امروز مشاهده شده است. به همین دلیل ، دیستروفی یک بیماری ارثی با پایه اتوزومی غالب در نظر گرفته می شود. با این حال ، از آنجا که موارد پراکنده ای نیز مشاهده شده است ، طب جدید امروزه علت چند عاملی چند ژنتیکی بیماری را در نظر گرفته است. پاتوژنز بیماری نسبتاً خوب شناخته شده است. قرنیه دارای سلولهای اندوتلیال است. در طی روند پیری ، سلولهای اندوتلیال داخل قرنیه تخریب می شوند. به این ترتیب آب دیگر نمی تواند از قرنیه خارج شده و به محفظه قدامی تخلیه شود. قرنیه شروع به تورم می کند و غشای آن از قرنیه بلند می شود اپیتلیوم. غلیظ شدن غشای به اصطلاح Descemet ، که در نتیجه محصولات غیر طبیعی سلول اندوتلیال ایجاد می شود ، معمولاً در ابتدا قابل توجه است. به شکل این فرایندها ، این بیماری معمولاً ابتدا در دهه سوم تا چهارم زندگی بروز می کند.
علائم ، شکایات و علائم
بیماران مبتلا به دیستروفی اندوتلیال فوکس در دهه های اولیه زندگی معمولاً علائمی را تجربه نمی کنند ، اگرچه مدت هاست که دیستروفی سلول های اندوتلیال آغاز شده است. اولین علائم معمولاً در حدود 35 سالگی ظاهر می شوند و مربوط به کاهش خفیف بینایی هستند. بیشتر افراد مبتلا نیز از افزایش حساسیت به خیرگی رنج می برند. به طور مشخص ، این علائم اولیه در طول روز بهبود می یابد ، به عنوان مثال آب وقتی چشم باز است می تواند حداقل تا حدی تبخیر شود. بعداً در دوره بیماری ، علامت دار است درد ممکن است رخ دهد این درد در نتیجه پارگی که روی قرنیه ایجاد می شود. بسته به سن تظاهرات و مبنای ژنتیکی ، پزشکی اکنون بین اشکال مختلف دیستروفی اندوتلیال Fuchs تمایز قائل می شود ، که دوره آن ممکن است در میزان کم و زیاد متفاوت باشد. در تعداد زیادی از همه موارد ، فرمهای بی ضرری گزارش می شوند که هیچ گونه قابل توجهی ایجاد نمی کنند اختلال بینایی وقتی به درستی درمان شود
تشخیص
تشخیص دیستروفی اندوتلیال Fuchs توسط چشم پزشک. تاریخچه پزشکی در حال حاضر سرنخ های تعیین کننده ای را ارائه می دهد. شواهد دیستروفی اندوتلیال تشخیصی است. اختلال درناژ در ناحیه قرنیه نیز می تواند سرنخ مهمی برای تشخیص باشد. در تشخیص دقیق ، پزشک از سابقه خانوادگی برای تعیین نوع پایه ژنتیکی بیماری در موارد خاص استفاده می کند. علاوه بر این ، سن بروز به او کمک می کند تا پدیده را با جزئیات بیشتر طبقه بندی کند. پیش آگهی برای بیماران مبتلا به دیستروفی اندوتلیال Fuchs به سختی قابل تعمیم است. در اصل ، اشکال بی ضرر پیشرفت وجود دارد ، اما در موارد فردی پیشرفت نیز می تواند باشد رهبری از دست دادن بینایی شدید و بنابراین قابل توجه است اختلال بینایی.
عوارض
در بیشتر موارد ، شکایات ، علائم و عوارض دیستروفی اندوتلیال Fuchs تا اواخر بزرگسالی ظاهر نمی شود ، بنابراین بیماری در ابتدا بدون شناسایی باقی می ماند. به همین دلیل درمان دیر اتفاق می افتد. به عنوان یک قاعده ، این بر قدرت بینایی بیمار تأثیر می گذارد ، که به شدت کاهش می یابد. این می تواند رهبری برای تکمیل کوری. بیمار همچنین از افزایش حساسیت به نور رنج می برد و نور شدید را دردناک و ناخوشایند می داند. با پیشرفت بیماری ، ممکن است شدیدتر باشد درد و همچنین در قرنیه اشک می ریزد. اگر دیستروفی اندوتلیال Fuchs به شکل نسبتاً بی ضرری رخ دهد ، معمولاً دیگر هیچ عارضه ای وجود ندارد. همچنین بینایی در این مورد تغییر نمی کند. درمان معمولاً توسط an انجام می شود چشم پزشک و عمدتاً بدون عارضه است. فرد مبتلا باید استفاده کند قطره چشم. در موارد شدید ، مداخلات جراحی ضروری است ، اما ، رهبری به سیر مثبت بیماری. پس از درمان ، ناراحتی چشم از بین می رود. امید به زندگی کاهش نمی یابد. در بعضی موارد ، ناراحتی چشم ممکن است باعث ناراحتی روانی نیز شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
تغییرات بینایی به طور کلی باید در هر سنی توسط پزشک بررسی شود. اگر درک تاریکی از محیط فوری وجود داشته باشد ، دیگر نمی توان اجسام را به طور معمول شناخت و دید ، یا اگر بینایی موجود کاهش یابد ، مراجعه به پزشک ضروری است. اگر سردرد در صورت مشاهده ، عضلات پیشانی دچار کشیدگی می شوند ، یا اگر تغییری در رفتار فرد مبتلا ایجاد شود ، باید با پزشک مشورت شود. افزایش تحریک پذیری ، بی قراری درونی و افزایش خطر کلی حوادث باعث نگرانی می شود و باید قبل از بروز عوارض بعدی توسط پزشک بررسی شود. اگر فرد مبتلا متوجه حساسیت شدیدی به تأثیرات نور شود یا بتواند افزایش میزان حساسیت معمول را تأیید کند ، باید این مشاهده را با پزشک در میان بگذارد. اگر هنگام دیدن درد وجود داشته باشد ، اگر چشم به طور غیرمعمول خشک شود یا اگر احساس درد کند پوست در ناحیه چشم بسیار قرمز است ، باید درمان پزشکی آغاز شود. در صورت خستگی، افزایش نیاز به خواب یا اختلالات در زندگی روزمره به دلیل کاهش بینایی ، لازم است با پزشک مشورت کنید. اگر در نتیجه تغییرات بینایی مشکلات روانی یا ناهنجاری های عاطفی به وجود آمد ، توصیه می شود از یک درمانگر کمک بخواهید.
درمان و درمان
گیاهی درمان هنوز برای بیماران مبتلا به دیستروفی اندوتلیال Fuchs در دسترس نیست. از آنجا که علت آن تا حدی ژنتیکی است ، در بیشتر موارد پیشرفت می کند ژن درمان ممکن است راهی علی برای راه حل فراهم کند. به روز، ژن درمان به مرحله بالینی نرسیده است. از آنجا که ژن درمان معیارهای همچنین با افزایش هزینه ها و بارهای سنگین همراه است ، و این بیماری معمولاً بی ضرر است ، خطر آن سود است تعادل به هر حال در بیشتر موارد طرفدار معیار درمانی نیست. گزینه های درمان علامتی معمولاً بسیار موفقیت آمیز هستند ، خصوصاً در دیستروفی اندوتلیال فوکس. برای درمان غیر تهاجمی ، به عنوان مثال ، سرم نمکی قطره چشم استفاده می شود. این قطره ها از خصوصیات آبدوست استفاده می کنند نمک. کافی است آب توسط قرنیه بیمار توسط مایع نمکی استخراج می شود تا دوباره بینایی را تیز کند. اگر این روش درمانی آرام نتایج مطلوبی را به همراه نداشته باشد ، از روشهای تهاجمی بیشتری استفاده می شود. به عنوان مثال علائم پیشرونده ممکن است نشانه ای برای نفوذ کراتوپلاستی باشد. در این روش بیماران پیوند قرنیه دریافت می کنند. در بیشتر موارد ، کراتوپلاستی در زیر ریتوبولبار انجام می شود بیهوشی. یک oculopressor و استازولامید فشار شیشه را کاهش دهید. پیوند با استفاده از بخیه های تک گره ساخته شده از نخ نایلون در موقعیت سه ، شش ، نه و همچنین در موقعیت 12 ساعت متصل می شود. بخیه مورب مطابق با هافمن تکنیک بخیه را کامل می کند. روش بخیه باید از عوارض بعد از عمل مانند مهاجرت نخ جلوگیری کند. اصولاً در صورت انجام عمل توسط متخصص کمتر از یک ساعت طول می کشد. علاوه بر این درمان تهاجمی ، اگر بیماران پس از درمان قطره بهبودی نشان ندهند ، ممکن است از Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty نیز استفاده شود.
چشم انداز و پیش آگهی
هیچ درمانی برای دیستروفی اندوتلیال فوکس وجود ندارد. دلایل بیماری تا حدودی به دلیل زمینه های ژنتیکی است. از آنجا که به دلایل قانونی ، هیچ مداخله ای با هدف تغییر در انسان انجام نمی شود ژنتیک مجاز است ، درمان محدود به درمان علائم قرنیه بیمار است. ویژگی دیستروفی اندوتلیال Fuchs در روند متعادل سازی بین کاهش علائم و خطرات درمان نهفته است. در بسیاری از موارد ، شدت اختلالات در زندگی روزمره کم است ، بنابراین عوارض احتمالی گسترده تر و پیچیده تر از آسیب های موجود است. با حکومت با استفاده از دارو ، بهبود بینایی می تواند در بسیاری از بیماران ایجاد شود. پس از استفاده از قطره های نمکی نمکی ، تعداد زیادی از افراد مبتلا گزارش دید تیزتر را می دهند. به محض قطع دارو ، در مدت زمان کوتاهی بازگشت بینایی بهینه شده رخ می دهد. به همین دلیل ، درمان طولانی مدت برای حفظ احتمال تسکین ضروری است. در موارد خاص شدید ، مداخله جراحی مورد نیاز است. این با خطرات معمول و عوارض جانبی همراه است. آ پیوند قرنیه با هدف دستیابی به آزادی دائمی از علائم انجام می شود. در صورت موفقیت آمیز بودن عمل ، پیش آگهی مطلوب است. بینایی به طور دائمی در این بیماران بهبود می یابد.
پیشگیری
هنوز نمی توان با موفقیت از دیستروفی اندوتلیال Fuchs جلوگیری کرد. از یک طرف ، عوامل ژنتیکی نقش ایجاد کننده ای دارند. برای مورد دیگر ، تاکنون همه عوامل ایجادکننده روشن نشده است.
پیگیری
گزینه های مراقبت پیگیری در دیستروفی اندوتلیال Fuchs بسیار محدود است. همچنین در این حالت ممکن است هیچ خود ترمیمی وجود نداشته باشد ، بنابراین بیمار همیشه به درمان پزشکی وابسته است. در بدترین حالت کامل کوری می تواند رخ دهد ، که دیگر قابل درمان نیست با این حال ، امید به زندگی فرد مبتلا با دیستروفی اندوتلیال Fuchs کاهش نمی یابد. در بسیاری از موارد ، افراد مبتلا به استفاده از قطره های چشم وابسته هستند. برای مرطوب نگه داشتن قرنیه باید از استفاده منظم آن اطمینان حاصل کرد. اتفاقی که برای کاهش علائم در افراد مبتلا به دیستروفی اندوتلیال فوکس رخ می دهد غیر معمول نیست. در این حالت فرد مبتلا باید همیشه استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. آنها باید از انجام فعالیتها یا فعالیتهای استرس زا و غیرضروری خودداری کنند. به منظور تسریع در روند بهبودی ، به ویژه باید از چشم محافظت شود. در صورت کاهش بینایی ، افراد مبتلا اغلب به کمک و حمایت دوستان و خانواده وابسته هستند. در این زمینه ، تماس با دیگر مبتلایان به دیستروفی اندوتلیال Fuchs نیز می تواند برای سهولت زندگی روزمره مفید باشد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
مبتلایان به دیستروفی اندوتلیال فوچس باید از خستگی چشم غیر ضروری جلوگیری کنند. قرار گرفتن در معرض نور باید متناسب با نیازهای فردی چشم باشد و نباید خیلی تاریک یا روشن باشد. در طی این بیماری ، باید خواسته ها از چشم اصلاح و تغییر داده شود تا فشار بیش از حد کاهش یابد. در زندگی روزمره ، بیمار می تواند مراقب باشد که به طور اسپاسماتیک سعی نکند برخی از محرک های بینایی را به شدت با حداکثر فشار مشاهده کند. هنگامی که چشم ها و عضلات پیشانی منقبض می شوند ، فشار شدیدی بر روی چشم وارد می شود که بر سلامتی تأثیر منفی می گذارد. در بسیاری از موارد ، این امر منجر به افزایش ناراحتی می شود سردرد توسعه و فشار ساخته می شود در صورت تغییر در بینایی ، بیمار همیشه باید با پزشک مشورت کرده و دستورالعمل های پزشک را دنبال کند. اگر بینایی کاهش یابد ، مشکلات عاطفی اغلب رخ می دهد. برای مقابله با دیستروفی اندوتلیال Fuchs توصیه می شود اگر
بیمار از پشتیبانی روانی استفاده می کند. در گفتگو با یک درمانگر ، دوستان ، اقوام یا افرادی که از این بیماری رنج می برند ، می توان نگرانی ها و تجربیات را رد و بدل کرد. ترس را می توان کاهش داد و اختلافات را روشن کرد. تمدد اعصاب تکنیک ها بیمار را قادر می سازد تا درونیات خود را کاهش دهد فشار. تسکین ذهنی غالباً زمانی اتفاق می افتد یوگا به عنوان مثال به طور منظم تمرین می شود.
