دكربوكسيلاسيون به طور كلي نشان دهنده يك برش است کربن دی اکسید از یک اسید آلی. در شرایطی که اسیدهای کربوکسیلیک، دكربوكسیلاسیون با حرارت دادن و واکنش های آنزیمی بسیار خوب پیش می رود. دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو به ویژه نقش مهمی را ایفا می کند ، منجر به ارگانیسم به استیل-CoA در تخریب پیروات و به سوکسینیل-CoA در تخریب α-ketoglutarate.
دکربوکسیلاسیون چیست؟
دكربوكسيلاسيون به طور كلي نشان دهنده يك برش است کربن دی اکسید از یک اسید آلی. دکاربوکسیلاسیون نقش مهمی در متابولیسم دارد. اصطلاح دکربوکسیلاسیون تقسیم شدن را توصیف می کند کربن دی اکسید از آلی مولکول ها. در این فرآیند ، گروهی به اصطلاح کربوکسیل از قبل در مولکول وجود دارد که می تواند با اثر گرما یا واکنش های آنزیمی جدا شود. گروه کربوکسیل حاوی یک اتم کربن است که به یک متصل می شود اکسیژن اتم توسط یک پیوند مضاعف و به یک گروه هیدروکسیل توسط یک پیوند واحد. هیدروژن اتم گروه هیدروکسیل بعد از آن جای گروه کربوکسیل را می گیرد دی اکسید کربن رخ مثلا، اسیدهای کربوکسیلیک به هیدروکربن تبدیل می شوند. چه زمانی کربوهیدرات ها، چربی ها و پروتئین ها خراب شده اند ، دی اکسید کربن, آب و به طور کلی انرژی تولید می شود تعادل متابولیسم کاتابولیک انرژی آزاد شده به طور موقت به صورت ATP ذخیره می شود و برای کارهای بیولوژیکی ، تولید گرما یا ساخت مواد خود بدن دوباره مورد استفاده قرار می گیرد. در زمینه متابولیسم ، دکربوکسیلاسیون های پیروات و α-ketoglutarate از اهمیت فوق العاده ای برخوردار هستند.
عملکرد و نقش
دکربوکسیلاسیون ها به طور مداوم در ارگانیسم انسان رخ می دهد. یک بستر مهم این است پیروات، که با کمک تیامین پیرو فسفات (TPP) بدون کربوکسیله می شود. هیدروکسی اتیل TPP (هیدروکسی اتیل تیامین پیرو فسفات) و دی اکسید کربن شکل گرفته. آنزیم مسئول این واکنش جز component پیروات دهیدروژناز (E1) است. تیامین پیرو فسفات مشتق از ویتامین B1 کمپلکس هیدروکسی اتیل-TPP حاصل با اسید لیپوئیک واکنش نشان می دهد آمید برای تشکیل استیل-دی هیدرولیپونامید. در این فرآیند ، پیرامین فسفات تیامین (TPP) دوباره تشکیل می شود. جز py پیروات دهیدروژناز نیز مسئول این واکنش است. در یک مرحله دیگر ، استیل-دی هیدرولیپونامید با کوآنزیم A واکنش داده و استیل-CoA ایجاد می کند. آنزیم دی هیدرولیپوئیل ترانس استیلاز (E2) مسئول این واکنش است. استیل-CoA نشان دهنده اصطلاحاً فعال شده است استیک اسید. این ترکیب به عنوان یک بستر وارد چرخه سیترات می شود و یک متابولیت مهم برای متابولیسم آنابولیک و کاتابولیک را نشان می دهد. فعال شده استیک اسید بنابراین می تواند بیشتر به دی اکسید کربن تخریب شود و آب یا به بسترهای مهم بیولوژیکی تبدیل شده است. یک متابولیت که قبلاً از چرخه سیترات مشتق شده است ، α- کتوگلوتارات است. α-ketoglutarate نیز با تبدیل های مشابه با تبدیل می شود حذف دی اکسید کربن این محصول نهایی succinyl-CoA را تولید می کند. Succinyl-CoA یک محصول متوسط از بسیاری از فرآیندهای متابولیک است. بیشتر به عنوان بخشی از چرخه سیترات تبدیل می شود. زیاد اسیدهای آمینه فقط از طریق مرحله میانی succinyl-CoA وارد چرخه سیترات شوید. به این ترتیب ، اسیدهای آمینه والین ، متیونین، ترئونین یا ایزولوسین در فرآیندهای متابولیسم عمومی ادغام می شوند. به طور کلی ، واکنش های دکربوکسیلاسیون پیروات و α-ketoglutarate در رابط فرایندهای متابولیکی آنابولیک به کاتابولیک قرار دارند. آنها از اهمیت مرکزی برای متابولیسم برخوردار هستند. در همان زمان ، تشکیل دی اکسید کربن توسط دکربوکسیلاسیون وارد دی اکسید کربن عمومی می شود تعادل. اهمیت دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو در این واقعیت نهفته است که متابولیت های متابولیسم در نتیجه آن ایجاد می شوند ، که می توانند هم برای تولید انرژی برای ارگانیسم و هم برای تجمع مواد درون زا مفید باشند. دكربوكسيلاسيون همچنين نقش مهمي در تبديل آن دارد نمک اسید گلوتامیک به اسید γ-آمینوبوتیریک (GABA). این واکنش ، با کمک نمک اسید گلوتامیک دکاربوکسیلاز ، تنها مسیر بیوسنتز GABA است. GABA مهمترین بازدارنده است انتقال دهنده عصبی در مرکز سیستم عصبی. علاوه بر این ، همچنین نقش مهمی در مهار هورمون پانکراس دارد گلوکاگون.
بیماری ها و اختلالات
اختلالات دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو می تواند در اثر کمبود ویتامین B1 همانطور که اشاره شد، ویتامین B1 یا مشتقات تیامین پیرو فسفات آن (TPP) نقش اساسی در دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو دارد. بنابراین ، کمبود ویتامین B1 منجر به اختلالات انرژی و متابولیسم ساختمان می شود. اختلالات متابولیسم کربوهیدرات و سیستم عصبی نتيجه Polyneuropathy ممکن است توسعه یابد علاوه بر این ، علائم خستگی، تحریک پذیری ، افسردگی، اختلالات بینایی ، ضعیف است غلظت, از دست دادن اشتها و حتی آتروفی عضلات رخ می دهد. علاوه بر این، حافظه اختلالات ، مکرر سردرد و کم خونی مشاهده می شوند به دلیل اختلال در تولید انرژی ، سیستم ایمنی بدن نیز ضعیف شده است. ضعف عضلات عمدتا بر روی عضلات ساق پا تأثیر می گذارد. قلب ضعف ، تنگی نفس یا ادم نیز رخ می دهد. در شکل شدید آن ، کمبود ویتامین B1 به عنوان بری بری شناخته می شود. بیماری بری بری بخصوص در مناطقی اتفاق می افتد رژیم غذایی از نظر ویتامین B1 بسیار ضعیف است. این امر عمدتا بر جمعیت های دارای a تأثیر می گذارد رژیم غذایی بر اساس هستم محصولات و برنج پوست. بیماری دیگری که به دلیل اختلال دکربوکسیلاسیون است ، فلج مغزی تتراپلژیک اسپاستیک نوع 1 است. برای این بیماری ، که در آن فلج مغزی کودک وجود دارد ، ماشه یک نقص ژنتیکی است. بنابراین ، جهش در GAD1 ژن منجر به کمبود آنزیم می شود نمک اسید گلوتامیک دکاربوکسیلاز گلوبامات دکربوکسیلاز مسئول تبدیل گلوتامات به اسید γ-آمینوبوتیریک (GABA) با تجزیه دی اکسید کربن است. همانطور که در بالا ذکر شد ، GABA عامل اصلی بازدارندگی است انتقال دهنده عصبی مرکزی سیستم عصبی. اگر GABA کم تولید شود ، مغز آسیب در مراحل اولیه رخ می دهد. در شرایطی که فلج مغزی کودک، این منجر به فلج اسپاستیک ، آتاکسی و آتز می شود. فلج های اسپاستیک به دلیل افزایش مداوم تون عضلانی ایجاد می شود ، که منجر به حالت سفت و سخت می شود. در همان زمان ، هماهنگی حرکات در بسیاری از افراد مبتلا مختل می شود ، که به آن آتاکسی نیز گفته می شود. علاوه بر این ، حرکات کششی و عجیب غیر ارادی ممکن است به دلیل تناوب مداوم بین هایپو و هیپرتونوس عضلات ، در زمینه آتتوز رخ دهد.
