تومورهای پاپیلاری ناحیه کاج بسیار نادر است مغز تومورهایی که معمولاً در دیواره خلفی بطن سوم مغز ایجاد می شوند. یکی از مشکلات اصلی ناشی از تومور پاپیلاری ناحیه کاج ، محل آن است. این منجر به این واقعیت می شود که حتی پس از رشد کوچک معمولاً گردش و تخلیه مایع مغزی نخاعی مسدود می شود ، به طوری که افزایش فشار داخل جمجمه با علائم غیراختصاصی مشهور مانند سردرد، بی حالی ، استفراغ. حذف کامل تومور به عنوان هدف است درمان.
تومور پاپیلاری ناحیه کاج چیست؟
تومور پاپیلاری ناحیه کاج (PTPR) بسیار نادر است مغز تومور و بیشتر در دیواره خلفی بطن سوم مغز ایجاد می شود. PTPR را می توان نوعی خاص از pinealoma ، تومور غده صنوبری یا غده صنوبری نیز در نظر گرفت. این در درجه اول به دلیل نیاز به فضا مشکلاتی ایجاد می کند ، زیرا حضور فیزیکی آن مانع از ورود می شود گردش و تخلیه مایع مغزی نخاعی (CSF). این منجر به احتقان مایع مغزی نخاعی و افزایش فشار داخل جمجمه با علائم غیر اختصاصی اما علامتی می شود. پاکت خارجی یک PTPR به دلیل ساختار پاپیلاری آن یک شخصیت اپیتلیال را نشان می دهد. تومور پاپیلاری ناحیه کاج عمدتا کودکان و نوجوانان را تحت تأثیر قرار می دهد. اولین توصیف تومور برای اولین بار در سال 2003 انجام شد و درجه بدخیمی PTPR طبق طبقه بندی WHO بین II تا III گزارش شده است. طبقه بندی WHO برای تومورها از نظر بدخیمی از I تا IV متغیر است ، با تومورهایی که بیشترین رشد را دارند و بدخیمی های بالایی در IV طبقه بندی می شوند.
علل
بافت تومور پاپیلاری ناحیه پینه آل از اکتودرم ، سومین لپه ، و به طور خاص از قسمت عصبی اکتودرمال که تمام بافت عصبی محیطی و مرکزی از آن سرچشمه می گیرد ، سرچشمه می گیرد. سیستم عصبی توسعه می یابد منشاء تومور احتمالاً به سلولهای اپاندیمال منقبض شده زیر اندام تحتانی باز می گردد. سلولهای اپندیمال یک لایه اپیتلیال نازک را تشکیل می دهند که به عنوان یک لایه پوشاننده بطنهای مغزی و کانال مرکزی روده عمل می کند. نخاع. subcommissurale ارگانوم در محل اتصال بطن های سوم و چهارم مغزی قرار دارد و در ترشح و جذب مجدد مایع مغزی نخاعی نقش دارد و ناحیه کوچکی را تشکیل می دهد که حمل و نقل مواد بین روده را انجام می دهد. مغز و خون، بنابراین عبور از مانع خونریزی مغزی به صورت کنترل شده دلایلی که باعث می شود بافت اپاندیمال به PTPR تبدیل شود (هنوز) به اندازه کافی درک نشده است. از این نظر ، علت بیماری را فقط می توان حدس زد. رویکردهای مرتبط ساختن PTPR با ناهنجاری های ژنتیکی تاکنون ناموفق بوده است. وقوع بسیار نادر PTPR ظاهرا مانع از آن می شود که بودجه تحقیق در مقیاس کافی برای درک روابط در دسترس قرار گیرد.
علائم ، شکایات و علائم
تومور پاپیلاری ناحیه پینه آل در مراحل اولیه هیچ گونه شکایت یا علامتی ایجاد نمی کند. تنها وقتی به اندازه معینی برسد ، موقعیت نامطلوب آن در محل اتصال بطن سوم و چهارم قابل توجه است و این واقعیت که اندام زیرکمبی در عملکرد خود در جذب مجدد CSF اختلال ایجاد می کند ، عدم تعادل بین ترشح و خروج CSF را افزایش می دهد و در نتیجه افزایش فشار داخل جمجمه بنابراین ، شکایات غیر اختصاصی اما با این وجود علامتی مانند افزایش سردرد و ضعف ، که ممکن است نیز باشد رهبری به استفراغ، خود را ارائه می دهند همانطور که PTPR ادامه می دهد رشد، تومور روی صفحه چهارگانه (tectum) ، سقف مغز میانی فشار می آورد و در نتیجه می تواند باعث سندرم به اصطلاح پارینود شود. این نقص عصبی مربوط به حرکات ارادی و بازتابی چشم است ، مانند فلج نگاه عمودی ، آسیب شناسی نیشنگموس (چشم لرزش) ، و علائم مشابه از آنجا که تومور همچنین باعث فشار مکانیکی بر روی می شود غده هیپوفیز, ملاتونین ترشح ، تنظیم کننده ریتم خواب و بیداری ، مختل می شود.
تشخیص و پیشرفت بیماری
تشخیص PTPR چندان آسان نیست زیرا در مراحل اولیه هیچ علامتی ظاهر نمی شود و اولین علائمی که ظاهر می شود که ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه است ، ممکن است دلایل دیگری نیز داشته باشد. علاوه بر این ، گاهی اوقات تشخیص اشتباه وجود دارد زیرا PTPR شباهت هایی با تومورهای کوروئید هنگامی که مشکوک به PTPR است ، کنتراست افزایش می یابد تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) به تکنیک تصویربرداری تشخیصی پذیرفته شده تبدیل شده است. بررسی مستقیم بافت تومور ، که از طریق آن می توان به دست آورد بیوپسی، می تواند به عنوان تأیید نهایی تشخیص انجام شود. مکان PTPR همیشه اجازه نمی دهد بیوپسی به دلیل شرایط آناتومیکی فردی
عوارض
در بسیاری از موارد ، متأسفانه این تومور نسبتاً دیر تشخیص داده می شود ، بنابراین تشخیص و درمان زودهنگام معمولاً امکان پذیر نیست. مبتلایان در درجه اول از بیماری شدید رنج می برند سردرد که بدون هیچ دلیل خاصی رخ می دهد و معمولاً نمی توان با کمک آنها از بین برد داروهای ضد درد. استفراغ یا احساس ناخوشی دائمی نیز ممکن است رخ دهد و تأثیر بسیار منفی بر کیفیت زندگی فرد مبتلا داشته باشد. در صورت عدم درمان ، تومور معمولاً به سایر مناطق مغز گسترش می یابد ، به طوری که محدودیت هایی در زندگی روزمره یا فلج و تغییرات شخصیتی ایجاد می شود. فلج نگاه نیز می تواند رخ دهد ، به طوری که بیماران در زندگی روزمره خود به کمک سایر افراد وابسته هستند. درمان این تومور برداشتن جراحی است. عوارضی رخ نمی دهد. با این حال ، بیشتر شیمی درمانی م effectiveثر نیست ، به طوری که بیماران به اشعه وابسته هستند درمان. در این مورد نیز نباید منتظر عوارض بود. با این حال ، حتی پس از درمان ، بیماران به معاینات منظم وابسته هستند. اینکه آیا امید به زندگی در نتیجه این بیماری کاهش می یابد ، قابل پیش بینی نیست.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر علائمی مانند ضعف ، کاهش توانایی مقابله با فشار، و در صورت بروز بیماری گسترده ، باید با پزشک مشورت کنید. در صورت سردرد یا احساس فشار داخل سر، روشن شدن علت ضروری است. اگر شکایات ادامه پیدا کرد یا به تدریج شدت گرفت ، مراجعه به پزشک ضروری است. فلج ، اختلالات حرکتی چشم یا وقفه های کلی در توانایی عملکردی باید بررسی و درمان شود. مشخصه بیماری فلج عمودی نگاه در فرد مبتلا است. در صورت بروز ، بلافاصله به پزشک مراجعه کنید. بدون مراقبت های پزشکی ، تومور در مغز بزرگ شده و خطر تهدید زندگی افزایش می یابد. کاهش کیفیت زندگی ، کناره گیری از فعالیتهای اجتماعی و اجتماعی یا تغییر آهسته شخصیت به عنوان سیگنالهای هشداردهنده ارگانیسم درک می شود. وجود دارد سلامت اختلال در مواردی که نیاز به اقدام وجود دارد. در صورت وجود ناهنجاری در رفتار ، اختلالات خواب یا بی نظمی در ریتم خواب و بیداری ، فرد مبتلا نیاز به کمک پزشکی دارد. اگر عملکرد ذهنی به طور مداوم کاهش یابد ، دیگر وظایف حرفه ای روزانه و مدرسه دیگر نمی تواند طبق معمول انجام شود یا ناامیدی ، پرخاشگری یا احساس شرم ظاهر می شود ، به پزشک نیاز است. در صورت بی علاقگی ، تغییرات وزن و همچنین اختلالات روانی ایجاد می شود دستگاه گوارش، مراجعه به پزشک توصیه می شود.
درمان و درمان
اولین هدف در درمان تومور پاپیلاری ناحیه پینه آل ، برداشتن جراحی آن است. با این حال ، برداشتن کامل PTPR با استفاده از روش های میکرو جراحی یا آندوسکوپی به دلیل موقعیت آناتومیکی تومور در محل اتصال بطن های سوم و چهارم مغزی با چالش های فنی عمده ای روبرو می شود و همیشه امکان پذیر نیست. تومورهای این نوع نشان داده شده است که به سیتو استاتیک پاسخ نمی دهند داروهای برای جلوگیری از رشد ، بنابراین همزمان شیمی درمانی معمولاً منتفی است تابش - تشعشع درمان به عنوان تنها درمان جایگزین یا اضافی برای برداشتن جراحی باقی می ماند. تشعشعات با دوز مناسب و هدفمند بافت تومور یا بقایای احتمالی بافت تومور که با جراحی قابل برداشتن نیستند ، معمولاً از نظر درمان و درمان موفق مثر هستند. تنها عیب این است که حتی تابش موفقیت آمیز نمی تواند از عود احتمالی PTPR جلوگیری کند ، بنابراین مشاهده بعد از عمل برای مدت طولانی تر نشان داده می شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی تومور پاپیلاری ناحیه پینه آل باید با توجه به شرایط فردی مورد ارزیابی قرار گیرد. محل تومور ایجاد شده اغلب مشکلات و عوارض را ایجاد می کند. اگر دوره بیماری مطلوب باشد ، تومور را می توان به موقع تشخیص داد و با جراحی کاملاً برداشته شد. متعاقباً ، الف سرطان درمان اعمال می شود حتی در شرایط مطلوب ، این امر با خطرات و عوارض جانبی مختلفی همراه است. کیفیت زندگی بیمار بسیار محدود است. با این وجود ، بهبودی کامل می تواند در دراز مدت رخ دهد. در اکثر بیماران ، تومور فقط در مرحله پیشرفته تشخیص داده می شود. علاوه بر این ، مکان آن اغلب غیر مطلوب است. این منجر به ایجاد مشکلاتی در حذف تغییرات ناخواسته بافت در مغز می شود. رادیوتراپی می تواند از رشد تومور جلوگیری کرده یا باعث ایجاد رگرسیون شود. اگر علیرغم همه تلاش ها ، برداشتن کامل تومور پاپیلاری ممکن نباشد ، مرگ زودرس فرد مبتلا قریب الوقوع است. در صورت عدم درمان دارویی ، می توان همان پیشرفت را انتظار داشت. اندازه تومور به تدریج افزایش می یابد. علاوه بر این، سرطان سلولها را می توان از طریق جریان خون به دیگر قسمتهای بدن منتقل کرد. در آنجا ، شکل گیری متاستازها و در نهایت توسعه تومورهای بیشتر رخ می دهد. به همین دلیل ، اولین تشخیص ممکن برای پیش آگهی خوب بسیار مهم است.
پیشگیری
هیچ شواهد علمی قوی در مورد علل آن موجود نیست رهبری توسعه PTPR و روشهای ارتباط تومورها با ناهنجاریها و جهشهای ژنتیکی به جایی نرسیده است. بنابراین ، هیچ گونه پیشگیری وجود ندارد معیارهای شناخته شده است که از ایجاد تومور پاپیلاری ناحیه کاج جلوگیری می کند.
پیگیری
پیگیری بخشی از درمان تومور است. تومورهای سرطانی می توانند پس از درمان موفقیت آمیز اصلاح شده و طول عمر بیمار را کوتاه کنند. پزشکان امیدوارند که شروع درمان در مراحل اولیه ، بهترین شانس را برای بهبودی به بیماران بدهد. بنابراین ، حتی پس از درمان تومور پاپیلاری ناحیه پینه آل ، همیشه پیگیری وجود دارد. این تومور تمایل به متاستاز دارد ، که به ندرت ثابت می شود که تهدید کننده زندگی است. حتی قبل از پایان درمان اولیه ، پزشک و بیمار در مورد محل و میزان معاینات پیگیری به توافق می رسند. هم یک کلینیک و هم یک مطب پزشک در بخش خصوصی زیر سوال می روند. معاینات پیگیری در هر سال در اولین سال پس از تشخیص انجام می شود. پس از آن ، فرکانس افزایش می یابد. از سال پنجم آزادی از علائم ، پیگیری سالانه کافی است. تومور پاپیلاری ناحیه کاج نیاز به توانبخشی بلافاصله پس از درمان اولیه دارد. این امر به صورت سرپایی یا بستری انجام می شود. متخصصان به بیمار جهت پیوند مجدد در محیط اجتماعی کمک می کنند. در صورت لزوم دارو نیز تنظیم می شود. هر معاینه بعدی شامل بحث مفصلی است که در آن پزشک در مورد وضعیت کلی بیمار سوال می کند شرط. علاوه بر این ، او استفاده می کند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی به عنوان یک روش تصویربرداری تشخیصی ، که اطلاعاتی در مورد فعلی موجود ارائه می دهد شرط. برخی از پزشکان نیز ترتیب می دهند بیوپسی.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
بیمارانی که با تومور پاپیلاری ناحیه پینه آل تشخیص داده شده اند در ابتدا به متخصص نزدیک نیاز دارند نظارت بر. همراه با این ، مهم است که تعادل زندگی روزمره و بیماری اول از همه ، رژیم غذایی باید تغییر کند ، زیرا ممکن است غذاهای خاصی دیگر مصرف نشوند. سرطان مثانهبه عنوان مثال ، غذاها و نوشیدنی های خیلی شور را مجاز نمی داند. علاوه بر این، محرک مانند الکل و نیکوتین باید اجتناب شود مهم است که بیشتر از آن اجتناب شود بیماری های دستگاه ادراری. در زمستان ، لباس مناسب و خانه گرم مهم است. در تابستان ، واکنش های آلرژیک و تماس با تابش UV باید تا آنجا که ممکن است اجتناب شود. ورزشهای متوسط ممکن است با مشورت پزشک متخصص انجام شود. در مورد تومور پاپیلاری ناحیه پینه آل ، شنا و تمرینات بالاتنه توصیه می شود. علاوه بر این ، تمرینات ژیمناستیک و همچنین یوگا or پیلاتیز ممکن است انجام شود علاوه بر این ، باید مراقب بود که علائم غیر معمول رخ ندهد. در هر صورت ، پزشک باید در مورد شکایاتی که نشان دهنده عارضه تومور است مطلع شود شرط. پزشکان ، روانشناسان و مراکز مشاوره با راهنمایی و عمل به عنوان مشاور از بیماران توموری در راه آنها حمایت می کنند.
