الاستین: عملکرد و بیماری ها

الاستین یک پروتئین ساختاری است که در ساخت سلول دخیل است بافت همبند از ریه ها ، خون عروقو پوست. بر خلاف آن ، بسیار الاستیک است کلاژن، که در نیز یافت می شود بافت همبند. الاستین مولکول ها در فضای خارج سلولی با یکدیگر پیوند عرضی داشته باشید.

الاستین چیست؟

همه مهره داران حاوی پروتئین الیافی الاستین هستند. این یک پروتئین ساختاری است که مسئول شکل گیری اندام های مهمی مانند ریه ها ، خون عروقو پوست. با هم کلاژن، آن را تشکیل می دهد بافت همبند از این اندامها خواص الاستین و کلاژن مکمل یکدیگر. بنابراین ، الاستین ، همانطور که از نامش پیداست ، برخلاف کلاژن ، بسیار الاستیک است. این باعث می شود که بافت پیوندی از پوست، ریه ها و خون عروق قابل کشش و تغییر شکل عملکرد این سه اندام نیاز به تنظیم ثابت اندازه دارد. الاستین عمدتا از تشکیل شده است اسیدهای آمینه آلانین، گلیسین ، پرولین ، والین ، لیزین, لوسین و ایزولوسین. در داخل مولکول ، حوزه های آبگریز و آب دوست جایگزین می شوند. در هر حوزه آبگریز ، واحدهای مشخصه چهار مورد اسیدهای آمینه آلانین، پرولین ، گلیسین و والین تکرار می شوند. حوزه های آبدوست عمدتا دارند لیزین. لیزین باقی مانده توسط آنزیم لیزیل اکسیداز به آلیزین اکسید می شود. این منجر به جایگزینی ترمینال گروه آمینه توسط یک گروه کربوکسیل می شود. باقیمانده های لیزین از زنجیره های مختلف پروتئینی با یکدیگر ترکیب می شوند و یک دسموزین حلقه ای تشکیل می دهند و بدین ترتیب زنجیره های مختلف را بهم پیوند می دهند.

عملکرد ، عملکرد و وظایف

عملکرد الاستین به عنوان یک پروتئین ساختاری در بافت پیوندی ایجاد شکل و کشش برای ریه ها ، رگ های خونی و پوست است. هر سه اندام به انعطاف پذیری بافت همبند بستگی دارد. آنها در معرض ثابت هستند حجم تغییر دادن. بافت همبند در بیشتر موارد دارای کلاژن به عنوان پروتئین ساختاری است. مقاوم در برابر پارگی است ، اما به عنوان یک عنصر ساختاری تنها بسیار سفت و سخت است. فقط با ترکیب خواص الاستین و کلاژن است که بافت پیوندی هم کشسان و هم مقاوم در برابر پارگی می شود. عنصر اصلی ساخت الاستین تروپلاستین است. تروپلاستین از حوزه های آبگریز و آب دوست متناوب تشکیل شده است. مولکولی تقریبی دارد توده از 72 کیلو دالتون. واحدهای تروپلاستین در بقایای لیزین با یکدیگر پیوند عرضی دارند. در حالی که تروپلاستین است آب محلول به دلیل بسیاری از حوزه های آب دوست ، حلالیت در آب پلیمر متقاطع از بین می رود. تروپلاستین در داخل سلول ها تشکیل می شود و از طریق انتقال غشا به ناحیه خارج سلول می رسد. در آنجا ، پیوند متقابل عناصر اصلی ساختمانی با واحدهای دزموزین حلقه ای شکل در محل های اتصال عرضی ایجاد می شود. سه باقیمانده آلیزین و یک باقیمانده لیزین همیشه در تشکیل دسموزین شرکت می کنند. از آنجا که آلیسین یک محصول اکسیداسیون لیزین است ، در نهایت چهار باقی مانده لیزین با هم پیوند می خورند. این شکل از اتصال خاصیت الاستین را به خود می دهد. پیوند عرضی تقریباً از الاستین در برابر دناتوراسیون و تخریب تقریباً توسط کلیه پروتئازها محافظت می کند. با این حال ، آنزیم الاستاز یک استثنا است. این تنها پروتئاز است که توانایی تخریب الاستین را دارد. بنابراین ، همچنین در تخریب الاستین های خوراکی موفق می شود.

شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و مقادیر بهینه

همانطور که در بالا ذکر شد ، الاستین یکی از اجزای لازم در بافت همبند ریه ها ، رگ های خونی و پوست است. این برای همه مهره داران صدق می کند. بلوک اصلی سازنده تروپلاستین به سختی می تواند در بافت های حیوانی شناسایی شود. پس از تبدیل بقایای لیزین به لیزین توسط لیزیل اکسیداز ، اتصال بلافاصله سه بقایای آلیزین با یک بقایای لیزین وجود دارد. الاستین تقریباً منحصراً به شکل پیوند عرضی آن دیده می شود. با این وجود ، تشخیص تروپلاستین در آزمایشات حیوانی با مهار سنتز لیزیل اکسیداز حاصل شده است. اگر این آنزیم وجود نداشته باشد ، تبدیل لیزین به آلیسین و در نتیجه تشکیل الاستین اتفاق نمی افتد. مقاومت الاستین در برابر تخریب پروتئازها ، محافظتی ایده آل برای پوست ، ریه ها و رگ های خونی ایجاد می کند. عمل تخریب الاستاز توسط مهارکننده های الاستاز محدود می شود.

بیماری ها و اختلالات

جهش در ELN ژن می تواند باعث بیماری های ارثی شود که در آنها ساختار الاستین تغییر می کند. در یک شرط درماتوکالازیس نامیده می شود ، تغییرات بافت پیوندی رخ می دهد ، در نتیجه پوست غیر کشسان و آویزان می شود چین و چروک. این بیماری می تواند اکتسابی و همچنین ارثی باشد. تجمع خانوادگی مشاهده می شود. این در میان بسیاری از علائم دیگر است ضعف بافت همبند در سندرم ویلیامز-بورن نیز رخ می دهد. این نیز یک ناهنجاری ساختاری الاستین است. علت این بیماری جهش در کروموزوم 7 است. بعلاوه ، مادرزادی نیز وجود دارد تنگی آئورت، که بر اساس یک اختلال در ساختار الاستین است. در این مورد ، اصلی است شریان از قلب باریک شده است خون فقط می تواند از بطن چپ با تأخیر وارد جریان خون شود. در دراز مدت ، این منجر می شود قلب شکست. پنج تا شش درصد کل مادرزادی قلب نقص ، تنگی مادرزادی آئورت است. برخی از اشکال سندرم Ehlers-Danlos همچنین تصور می شود که ناشی از ناهنجاری الاستین باشد. این شرط با پوست قابل انعطاف بیش از حد مشخص می شود و به آن پوست لاستیکی گفته می شود. ضعف بافت همبند بسیاری از اندام ها از جمله قلب و دستگاه گوارش. این سندرم معمولاً به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد. از طرف دیگر ، در سندرم Menkes به اصطلاح ، در میان بسیاری از علائم دیگر ، a نیز وجود دارد ضعف بافت همبند، علت آن را باید در یک سنتز الاستین آشفته جستجو کرد. سندرم منکس در واقع با اختلال در مس جذب در بدن. با این حال، مس برای بسیاری از عوامل است آنزیم ها. از جمله آنها لیزیل اکسیداز است. بدون مس، آنزیم بی اثر است. تبدیل بقایای لیزین به آلیزین دیگر انجام نمی شود. در نتیجه ، اتصال متقابل باقی مانده های لیزین به دسموزین نیز دیگر نمی تواند کار کند.