استئوژنز ناکامل (OI) نامیده می شود بیماری شکننده استخوان به این دلیل که استخوان ها افراد مبتلا به راحتی "مانند شیشه" میشکنند. بیماری شکننده استخوان یک بیماری ارثی نادر است که حدود 6,000 نفر در آلمان به آن مبتلا هستند. استئوژنز ناکامل - به معنی "تشکیل ناقص استخوان" - بارزترین ویژگی تمایل به افزایش دارد شکستگی استخوان ها. بنابراین کودکان مبتلا حتی قبل از تولد دچار شکستگی استخوان می شوند.
علت شکستگی استخوان
علت این بیماری نقص ژنتیکی در است کلاژن متابولیسم کلاژن بلوک اصلی سازنده انواع بافت ها است - از آن پشتیبانی و ثبات می کند استخوان ها در حالی که نگه داشتن بافت همبند کشسان. افراد مبتلا به اندازه کافی تولید نمی کنند کلاژن یا فقط کلاژن تحتانی تولید می کنند. به دلیل کمبود کلاژن ، استخوان ها پشتیبانی بسیار کمی دارند. در نتیجه ، استخوان ها ممکن است تغییر شکل داده و کوچکترین شکسته شوند فشار.
پیشرفت بیماری بیماری شکننده استخوان.
برخی از افراد تحت تأثیر بیماری شکننده استخوان تا بزرگسالی متوجه بیماری خود نمی شوند ، در حالی که دیگران در اوایل دچار شکستگی های استخوانی زیادی می شوند کودکی که آنها هرگز راه رفتن را یاد نمی گیرند. اغلب ، شکستگی استخوان پس از بلوغ کمتر می شود. در طی بهبودی چنین شکستگی ها ، مقدار غیرمعمول زیادی از مواد استخوانی با سرعت بیشتری از حد متوسط تشکیل می شود ، که می تواند رهبری به تغییر شکل در شکستگی سایت های. این تغییر شکل ها می تواند آزادی حرکت بیماران OI را به شدت محدود کند. کارشناسان بین درجات مختلف شدت تفاوت قائل می شوند:
- نوع 1: استخوان ها خیلی زود می شکنند اما رشد به حالت عادی برگردیم
- نوع 2: اولین شکستگی ها در رحم اتفاق می افتد. کودک بندرت به سال دوم زندگی می رسد.
- نوع 3: تغییر شکل شدید ستون فقرات رهبری به بیمار اغلب مجبور است روی صندلی چرخدار بنشیند.
بیماری شکننده استخوان: علائم آن چیست؟
این بیماری علاوه بر این ، تمام بافتهای دیگر را نیز درگیر می کند بافت همبند در ساختار آنها بنابراین ، بیماری شکننده استخوان همچنین می تواند به پوست, تاندون ها، عضلات ، رباط ها و انواع دیگر بافت ها - ضعیف است بافت همبند رخ می دهد ضعف بافت همبند را می توان تشخیص داد ، به عنوان مثال ، توسط علائم کشش or رگهای عنکبوتی. علاوه بر ضعف بافت همبند ، علائم دیگر بیماری شکننده استخوان عبارتند از:
- مشکلات ریوی و تنفسی
- "کبودی" پس از اندکی ضربه
- تغییر شکل اندام ، قفسه سینه و جمجمه.
- اسکولیوز (انحنای ستون فقرات).
- انحنای مخروطی قرنیه
- شل شدن عضلات
- قابلیت انعطاف پذیری بیش از حد مفاصل
- کوتاه قد
- از دست دادن شنوایی
تشخیص استئوژنز ناقص
تشخیص بیماری استخوان شکننده معمولاً با تجزیه و تحلیل کلاژن بافت همبند انجام می شود. یک متخصص همچنین می تواند "استخوان های شکننده" را در اشعه ایکس با ساختار تقریباً نیمه شفاف ، که در افراد سالم بسیار سفیدتر و متراکم به نظر می رسد. قبل از تولد سونوگرافی می تواند استخوان های تغییر شکل یافته را نشان دهد در حالی که بیمار هنوز در رحم است.
انواع مختلفی از درمان برای بیماری شکننده استخوان.
از آنجا که علائم بیماری شکننده استخوان بسیار متفاوت است ، بنابراین هیچ توصیه درمانی قابل قبول وجود ندارد. بیماری ارثی در طول زندگی ادامه دارد و هنوز قابل درمان نیست. هیچ علتی موثر نیست درمان هنوز. با این حال ، رویکردهای درمانی مختلفی وجود دارد که رهبری برای بهبود وضعیت زندگی با تثبیت وضعیت بیماری. این موارد شامل - علاوه بر جلوگیری از شکستگی های جدید - درمان با داروهای که در غیر این صورت برای مبارزه استفاده می شود پوکی استخوان. آنها برای افزایش در نظر گرفته شده اند تراکم استخوان و در نتیجه از صدمات جدید جلوگیری می کند. عوامل مورد استفاده به عنوان بخشی از درمان استئوژنز ناقص عبارتند از:
- بیسفسفونات
- کلسيتونين
- کلسیفرول ها
- فلورید
تغذیه به عنوان بخشی از درمان
متعادل کننده رژیم غذایی همچنین می تواند پشتیبانی کند درمان بیماری استخوان شکننده بخصوص کلسیم و پروتئین کافی برای بازسازی استخوان ضروری است. کلسیمبه عنوان مثال ، به ویژه در کلم پیچ ، پنیر امانتال و برزیل یافت می شود آجیل. غذاهای غنی از پروتئین شامل ماهی تن و تخم مرغ. علاوه بر این ، مصرف کافی از ویتامین D اشاره شده است ، این به عنوان مثال در ماهی و قارچ فراوان است. با این حال ، ویتامین D3 ، که برای تشکیل استخوان مهم است ، فقط توسط نور خورشید در محل تولید می شود پوست.
ورزش عضلات به عنوان مکمل درمانی.
در همه موارد درمانی کاملاً مهم است معیارهای در برابر بیماری شکننده استخوان - تا آنجا که ممکن است - آموزش بدن برای ایجاد یک عضله حمایت کننده است. با این حال ، این نباید باعث شکستگی بیشتر استخوان شود. بنابراین حرکات مناسب و مناسب شنا، آب اکوباکس ، ژیمناستیک و تمرینات ایزومتریک که در آن عضلات به تناوب کشیده و آزاد می شوند. حرکات ناآشنا ترجیحاً باید در ابتدا تحت نظارت فیزیوتراپ ها یا مربیان مجرب انجام شود.
