بیلیروبین انسفالوپاتی یک عارضه شدید هیپربیلی روبینمی در نوزاد است. این شامل آسیب به مرکز است سیستم عصبی. عواقب شدید یا حتی نتیجه مرگبار ممکن است.
انسفالوپاتی بیلی روبین چیست؟
بیلیروبین انسفالوپاتی با مرکزیت شدید مشخص می شود سیستم عصبی (CNS) آسیب ناشی از افزایش سطح بیلی روبین در دوره نوزادی. هیپربیلیروبینمی می تواند باعث a شرط کرنیکتروس (زردی با مغز مسمومیت) نوزاد. غیر متصل بیلی روبین نامحلول است آب. فقط در چربی ها حل می شود. با این حال ، به طور معمول توسط آلبومین های خاصی در خون و به آنجا منتقل شد کبد. به هر حال ، به دلایل مختلف ، ممکن است ظرفیت اتصال آلبومین ها بیش از حد مالیات گرفته شود ، در نتیجه تجمع بیلی روبین در خون. این منجر به نوزادی می شود زردی، که می تواند در موارد نادر خطرناک شود. اگر بیلی روبین از آن عبور کند خون-مغز مانع ، می تواند وارد مناطق هسته ای مغز شود و در آنجا اثرات عصبی ایجاد کند. این اصطلاح Kernicterus را بوجود می آورد. ganglia basal، که از پوتامن ، گلوبوس پالیدوس و هسته دمی تشکیل شده اند ، به ویژه تحت تأثیر آسیب قرار می گیرند. انسفالوپاتی بیلی روبین شدید اغلب کشنده است. این عارضه در 0.4 تا 2.7 مورد در هر 100,000 تولد زنده در جهان غرب رخ می دهد. به دلیل مراقبت های پزشکی کمتر ، کرنیکتروس در برخی از کشورهای در حال توسعه 100 برابر بیشتر است.
علل
علت انسفالوپاتی بیلی روبین آسیب به مناطق خاص هسته ای در نوزاد است مغز از مسمومیت با بیلی روبین غیر کونژوگه. بیلی روبین غیر کونژوگه بسیار معمولاً در خون نوزادان آزاد وجود دارد. در حدود 60 درصد از كودكان علائم نوزادی را نشان می دهند زردی، اما معمولاً ظرف چهار روز برطرف می شود. به دلیل نابالغ بودن کبد، بیلی روبین اغلب نمی تواند به همین سرعت تجزیه شود. با این حال ، این علائم معمولاً نگران کننده نیستند. در موارد نادر ، بیلی روبین غلظت به قدری زیاد می شود که بیلی روبین غیر کونژوگه آزاد می تواند از آن عبور کند مانع خونریزی مغزی. در آنجا اثر نوروتوکسیک دارد و به مناطق مهم مغزی آسیب می رساند. به طور معمول ، بیلی روبین محلول در چربی غیر کونژوگه به آلبومین ها منتقل می شود و به آنها منتقل می شود کبد و در آنجا شکسته شد در صورت افزایش تشکیل بیلی روبین به دلیل همولیز در ناسازگاری گروه خون با مادر ، ظرفیت اتصال آلبومین بیش از حد مالیات دریافت می شود بنابراین ، بیلی روبین غلظت در خون بسیار افزایش می یابد و می تواند از آن عبور کند مانع خونریزی مغزی. مختلف داروهای همچنین توانایی اتصال بیلی روبین به آلبومین توسط فرآیندهای جابجایی. از جمله این موارد ، دیازپام, سولفونامیدها, فوروزماید، و دیگران. حتی با غلظت طبیعی بیلی روبین در خون ، مانع خونریزی مغزی می تواند به بیلی روبین نفوذ پذیر شود. این اغلب با اتفاق می افتد اکسیژن محرومیت (هیپوکسی) ، هیپوگلیسمی, بیش از حد (اسیدوز)، یا هیپوترمی. در صورت وجود بیلی روبین می تواند از سد مغز خون عبور کند آلبومین غلظت خیلی کم است (هیپالومینمی).
علائم ، شکایات و علائم
انسفالوپاتی بیلی روبین حاد معمولاً در سه مرحله پیشرفت می کند:
- در ابتدا گفته می شود که کودک تمایلی به نوشیدن ، ضعف عضلانی ، خواب آلودگی و کمبود حرکت دارد.
- در مرحله دوم ، نوزاد تازه شروع به فریاد زدگی ناگهانی می کند. هوشیاری به طور فزاینده ای ابری می شود (لختگی) علاوه بر این ، افزایش تنش عضلانی ، با فشار خون بالا از گردن یا ستون فقرات
- سرانجام ، با ایجاد تشنج ، ممکن است تنش عضلانی افزایش یابد. گیجی ممکن است به پیشرفت برسد اغماء. اغلب ، شرط کشنده است با این حال ، اگر نوزاد از مرحله حاد زنده بماند ، عواقب دیررس اغلب با بی حسی ، اختلالات حرکتی خارج از پیرامیدال و اختلالات رشد روان تنی ظاهر می شوند.
اختلالات حرکتی اکستراپیرامیدال- حرکتی آتتوز نامیده می شوند و در حرکات پیچشی آهسته گسترش ناخواسته پا و دست ظاهر می شوند. مفاصل بیش از حد کشیده می شوند راه رفتن تلو تلو خوردن و پرتاب بیش از حد است. علت این حرکات عجیب و غریب در ایجاد اختلال در تعامل بین آنتاگونیست ها و آگونیست ها است.
تشخیص و دوره
افزایش سطح بیلی روبین در روزهای اول زندگی بسیار شایع است. بنابراین ، غربالگری در بیمارستان های زایمان انجام می شود تا با تشخیص هیپربیلی روبینمی احتمالی ، خطر انسفالوپاتی بیلی روبین را در اسرع وقت جلوگیری کند. هنگامی که نوزاد زرد می شود ، اولین نشانه های افزایش سطح بیلی روبین وجود دارد. در این حالت ، سطح بیلی روبین از طریق تعیین می شود پوست در طی 20 ساعت اول از یک دستگاه چند طیفی استفاده کنید. اگر مقادیر حیاتی باشند ، a آزمایش خون برای هیپربیلیروبینمی باید انجام شود. نشان داده شده است که اختلالات عصبی می تواند در سطوح پایین 20 میلی گرم در دسی لیتر رخ دهد. اگر به موقع در این سطح درمان نشود ، اختلال عملکرد حرکتی می تواند تا هفت سالگی رخ دهد. در غلظت های بیلی روبین بالاتر از 25 میلی گرم در دسی لیتر ، در حال حاضر خطر زیادی برای ایجاد کرنیکتروس وجود دارد.
عوارض
افزایش سطح بیلی روبین در نوزادان در ابتدا منجر به رنگ آمیزی زردرنگ نوزاد (ایکتروس نوزادی) می شود که معمولاً جدی نیست و بدون هیچ گونه عارضه ای برطرف می شود. با این حال ، در بدترین موارد ، بیلی روبین می تواند در مغز در مغز جمع شود ganglia basal، منجر به کرنیکتروس ؛ انسفالوپاتی بیلی روبین نتیجه است. در ابتدا نوزاد با ضعف عمومی و ضعف عضلانی مشخص می شود. این امر منجر به عدم تمایل به نوشیدن می شود ، در نتیجه کودک ممکن است دچار کمبود آب شود (exsiccosis). در نتیجه ، پوست ترک می خورد و کودک بیشتر در معرض عفونت قرار می گیرد. علاوه بر این ، در بدترین حالت ، قلب می تواند شکست بخورد. علاوه بر این ، نوزاد واکنش ضعیف شده اند بعلاوه ، کودک ممکن است ناگهان شروع به فریاد زدن با حوصله کند درد. علاوه بر این ، ازدحام هوشیاری و گرفتگی عضلات ، به ویژه عضلات ، وجود دارد گردن و ستون فقرات (opisthotonus) ، به طوری که کودک بیش از حد از حد طبیعی خود دربیاید سر. علاوه بر این ، نوزاد ممکن است پدیده غروب خورشید را نشان دهد ، به این معنی که چشم هنگام باز شدن به سمت پایین چرخانده و دامنه بینایی را محدود می کند. در بدترین موارد ، کودک دچار نقص مغزی می شود که می تواند عواقب مختلفی مانند ناشنوایی داشته باشد. علاوه بر این ، معمولاً تشنج بیشتر و یک اختلال رشد ذهنی نیز وجود دارد. این بیماری همچنین می تواند رهبری تا مرگ کودک از طریق اغماء.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در بیشتر موارد ، انسفالوپاتی بیلی روبین قبل از تولد یا بلافاصله پس از تولد تشخیص داده می شود. به همین دلیل ، تشخیص و درمان اضافی توسط پزشک دیگر لازم نیست. با این حال ، درمان در بیمارستان باید فوری باشد ، در غیر این صورت انسفالوپاتی بیلی روبین می تواند رهبری به مرگ شخص مبتلا در بدترین حالت در بیشتر موارد ، هنگامی که کودک تون عضلانی نشان نمی دهد یا بسیار خواب آلود است و حرکت نمی کند ، باید معاینه انجام شود. هوشیاری کودک نیز کدر می شود ، که ممکن است نشان دهنده بیماری باشد. در موارد شدید ، کودکان به یک اغماء در طی این فرآیند. برای جلوگیری از عوارض یا مرگ بعداً ، در صورت بروز این علائم باید سریعاً به پزشک اطلاع داده شود. تشخیص و درمان انسفالوپاتی بیلی روبین معمولاً مستقیماً در بیمارستان انجام می شود. والدین معمولاً برای این کار نیازی به مراجعه به پزشک اضافی ندارند. سیر مثبت بیماری را نمی توان در هر مورد تضمین کرد.
درمان و درمان
اگر سطح بیلی روبین بسیار زیاد باشد ، بیش از 20 میلی گرم در دسی لیتر ، باید بلافاصله درمان شود تا از انسفالوپاتی بیلی روبین جلوگیری شود. درمان در 72 ساعت اول انجام می شود فتوتراپی با نور آبی طول موج نور آبی بین 425 تا 475 نانومتر است. فتوتراپی غیر متصل را تبدیل می کند آببیلی روبین محلول به لومیروبین محلول در آب. سپس این از طریق بدن از بدن دفع می شود صفرا یا کلیه ها وقتی سطح بیلی روبین از 30 میلی گرم در دسی لیتر بیشتر شود ، فتوتراپی هیچ کمکی نمی کند آ تزریق خون باید داده شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی انسفالوپاتی بیلی روبین به سرعت بستگی دارد درمان بعد از ظهور اولین علائم بیماری یا افزایش غلظت بیلی روبین شروع می شود. حتی اگر غلظت بیلی روبین غیر کونژوگه بیش از 15 میلی گرم در دسی لیتر باشد ، باید قبل از شروع بیماری ، نوزاد دائماً برای پاسخ سریع کنترل شود. وقتی بیلی روبین غیر کونژوگه از سد مغز خون به مغز عبور می کند ، سلول های عصبی را با انسداد فسفوریلاسیون از بین می برد. واکنش ها این فرایندها به طور بالقوه برگشت ناپذیر هستند. بنابراین دیگر نمی توانند معکوس شوند ، یا فقط تا حدی. آببیلی روبین غیر محلول غیر محلول در طی درمان با نور آبی به بیلی روبین کونژوگه محلول در آب تبدیل می شود و بنابراین می تواند از طریق انتقال خون از بدن دفع شود. در صورت عدم درمان ممکن است عوارض دیررس ایجاد شود که علائم آن تنها با درمان های علامتی کاهش می یابد. این اثرات دیررس شامل اختلالات حرکتی ، ناشنوایی ، تشنج مداوم و ذهنی است عقب افتادگی. اختلالات حرکتی ، از جمله با حرکات پیچ مانند اندام ها نمایان می شود. آسیب دیرتر شدت بیشتری دارد و بعداً درمان آغاز می شود. با این حال ، درمان شروع بلافاصله پس از شروع بیماری تضمین نمی کند که هیچ آسیب دیرهنگامی وجود دارد. از آنجا که افزایش سطح بیلی روبین در نوزادان بسیار رایج است ، غربالگری زودهنگام پس از تولد برای تشخیص و درمان به موقع هیپربیلی روبینمی (افزایش غلظت بیلی روبین در خون) بسیار مهم است.
پیشگیری
انسفالوپاتی بیلی روبین تنها با غربالگری زودهنگام پس از تولد قابل پیشگیری است. اگر سطح بیلی روبین به شدت افزایش یابد ، باید بلافاصله درمان با نور آبی انجام شود یا اگر سطح بسیار بالا باشد ، باید انتقال خون انجام شود. اگر زردی فقط بعد از چند روز در خانه ظاهر شود و کودک بی حال شود ، باید سریعا با پزشک مشورت شود.
پیگیری
معمولاً روش خاصی برای پیگیری در دسترس فرد با انسفالوپاتی بیلی روبین وجود ندارد. در بدترین حالت ، این شرط همچنین می تواند با مرگ کودک نتیجه مهلکی داشته باشد. تشخیص به موقع و درمان تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی بیماری دارد و می تواند از عوارض مختلف جلوگیری کند. به عنوان یک قاعده ، بیمار برای تسکین علائم به تابش نور آبی وابسته است. اگر درمان انجام نشود ، کودک اغلب بلافاصله می میرد. پیگیری بیشتر برای انسفالوپاتی بیلی روبین اغلب درگیر کودک تازه متولد شده است و نه مادر. کودک برای درمان روانی به حمایت ویژه ای وابسته است عقب افتادگی و توسعه را به تأخیر انداخت. همچنین با کمک داروهای مختلف می توان تشنج را تسکین داد. در این حالت ، والدین باید اطمینان حاصل کنند که دارو به طور منظم مصرف می شود ، و فعل و انفعالات با سایر داروها نیز باید در نظر گرفته شود. پس از تولد ، کودک به معاینات منظم وابسته است. از آنجا که انسفالوپاتی بیلی روبین نیز می تواند باشد رهبری ایجاد ناراحتی روانی برای والدین و نزدیکان کودک ، بحث و گفتگوهای فشرده و تماس با سایر افراد مبتلا به انسفالوپاتی بیلی روبین نیز در اینجا بسیار مفید است.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
گزینه های خودیاری در انسفالوپاتی بیلی روبین بسیار محدود است. این وضعیت در نوزادان تازه متولد شده رخ می دهد. از نظر ماهیت آن ، آنها نمی توانند برای بهبود وضعیت خود اقدامی انجام دهند. بنابراین عواقب بیماری معمولاً به عهده بستگان و والدین است. این افراد به دلیل شرایط خود را در معرض درماندگی می بینند و باید شرایط عاطفی خود را تنظیم کنند. اگر این امر به تنهایی امکان پذیر نیست ، باید به دنبال کمک روانشناختی بود. مراقبت های پزشکی فوری از نوزاد مهم است. تبادل نزدیک با پزشکان و پرستاران حاضر ضروری است تا در صورت تغییر در وضعیت سلامت. علاوه بر این ، بستگان باید در مورد بیماری به میزان کافی آموزش ببینند و همچنین خود را مطلع کنند. عواقب و اغتشاشات فردی است ، اما در مقیاسی به شدت آسیب زننده است. باید آرامش را حفظ کرد تا بتوان تصمیمات خوب و بهینه ای گرفت که به نفع فرزندان است. اتحاد و تقویت متقابل در بین اعضای خانواده توصیه می شود ، به طوری که هیچ تضاد منافع ایجاد نشود و دفاتر یا مقامات درگیر نشوند. اختلافات ، علاقه های شخصی یا بازی های قدرت در نهایت به سلامتی نوزاد متضرر می شود و منجر به تاخیر زمانی می شود که پزشکان برای روش های درمانی به رضایت والدین نیاز دارند.
