سندرم لمبرت-ایتون-روک ، که به اختصار LES نیز شناخته می شود ، یک بیماری بسیار نادر است سیستم عصبی. LES یکی از سندرم های میاستنی است.
سندرم لمبرت-ایتون-روک چیست؟
سندرم لمبرت-ایتون-روک به عنوان سودومایاستنی نیز شناخته می شود. اختلال عصبی بسیار نادر است. این نام به نام پزشکان آمریکایی ادوارد هوارد لمبرت ، لئالدس مک کندری ایتون و ادوارد داگلاس روک گرفته شد. آنها اولین بار این بیماری را در دهه 1950 گزارش کردند. ویژگی سندرم لمبرت-ایتون-روک ضعف عضلانی است.
علل
در سندرم لمبرت-ایتون-روک ، ب لنفوسيت ها تولید کردن آنتی بادی در برابر کلسیم کانال ها اینها در مقابل قرار دارند سیناپس در پلاک های به اصطلاح عصبی عضلانی. این صفحات انتهایی حرکتی تحریک را از یک عصب به فیبر در عضلات منتقل می کنند. آنتی بادی صدمه زدن به کلسیم لوله در صفحه های انتهایی موتور. انتقال دهنده عصبی استیل کولین دیگر نمی تواند به مقدار کافی آزاد شود. در نتیجه ، محرک حاصل از رشته های عصبی فقط به شکل ضعیف شده به سلول عضلانی منتقل می شود. در نتیجه ، عضله فقط بسیار جزئی و کند عمل می کند. در حدود 60 درصد افراد مبتلا به سندرم لمبرت-ایتون-روك ، تومور بدخیم یافت می شود. در بیشتر موارد ، تومور یک سلول کوچک است ریه سرطان (SCLC) ، توموری در پروستات، یک لنفوم یا تومور تامیوس. از آنجا که LES در بیشتر موارد همراه با تومورها رخ می دهد ، متعلق به سندرم های به اصطلاح پارانئوپلاستیک است. سندرم پارانئوپلاستیک از علائم همراه آن است سرطان. سندرم لمبرت-ایتون-روک می تواند در مراحل اولیه رخ دهد. اغلب ، هیچ توموری در ابتدای بیماری شناخته نشده است و LES به عنوان اولین نشانه از آن عمل می کند سرطان. در حدود 40 درصد از افراد مبتلا ، هیچ توموری یافت نمی شود. به این شکل از این سندرم فرم ایدیوپاتیک نیز گفته می شود ، زیرا علت آن ناشناخته است. شکل ایدیوپاتیک LES به ویژه در بیمارانی یافت می شود که از دیگران نیز رنج می برند بیماری های خود ایمنی، مانند Systemic لوپوس اریتماتوز. سندرم لمبرت-ایتون به طور متوسط در 3.4 نفر در هر میلیون نفر رخ می دهد. مردان به میزان قابل توجهی بیشتر از زنان مبتلا می شوند. با این حال ، همانطور که زنان بیشتری نیز رشد می کنند ریه سرطان ، تعداد زنان مبتلا به سندرم لمبرت-ایتون-روک نیز در حال افزایش است.
علائم ، شکایات و علائم
نوع LES ضعف عضلانی در اندام است. بازوها بیشتر از پاها تحت تأثیر این ضعف عضلانی قرار می گیرند. به طور خاص ، عضلات ران، ران ، و زانو رنج می برند. بنابراین بیماران معمولاً هنگام بالا رفتن از پله ها متوجه نقاط ضعف اولیه می شوند. با این حال ، عضلات تنه نیز می توانند در سندرم لمبرت-ایتون-روک تحت تأثیر قرار گیرند. همچنین مشخصه این است که با وجود ضعف های عضلانی ، هیچ اختلالات حسی مشاهده نمی شود. LES اغلب با اشتباه گرفته می شود میاستنی گراویس در زمان تشخیص در اینجا نیز ضعف های عضلانی رخ می دهد. با این حال ، LES فاقد فلج عضلات چشم است که مشخصه آن است میاستنی گراویس. فلج پلک ها (پتوز) نیز نادر است. با این حال ، علاوه بر ضعف عضلانی ، علائم ممکن است خشکی باشد دهان, سردرد، ناتوانی جنسی ، یبوست، یا مثانه مشکلات تخلیه اختلالات شناختی نشانگر خودمختاری است سیستم عصبی درگیری. این موارد در بیش از 90 درصد موارد رخ می دهد. مرکزی سیستم عصبی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد. علائم دیگر شامل کاهش تعریق ، تغییر در خون فشار و تاری دید.
تشخیص و روند بیماری
سندرم مشکوک لمبرت-ایتون-روک با معاینه نوروفیزیولوژیک آزمایش می شود. کاهش پتانسیل های عمل جمع کردن حرکتی به عنوان نشانه ای از ضعف عضلانی دیده می شود. این ناهنجاری ها را می توان در عضلاتی که (هنوز) تحت تأثیر ضعف قرار نگرفته اند مشاهده کرد. اگر یکی محرک را تحریک کند اعصاب با استفاده از فرکانس بالا یا بار عضلانی قوی ، می توان مشاهده کرد که استحکام در عضلات به طور قابل توجهی افزایش می یابد این پدیده را علامت لمبرت نیز می نامند. علامت لمبرت همچنین به عنوان یک عمل می کند تشخیص های افتراقی به میاستنی گراویس. در این حالت ، هنگامی که تحریک شدید باشد ، می توان خستگی عضلات را مشاهده کرد. علاوه بر این آزمایشات ، آزمایش تنسیلون نیز می تواند انجام شود. در اینجا بیمار به صورت وریدی با تزریق a کولین استراز مهار کننده. او سپس باید به طور مکرر تمرینات مختلف عضلانی را انجام دهد. اگر حداکثر نیرو عضله بعد از بالاتر است حکومت از تنسیلون نسبت به قبل ، آزمایش مثبت است. نتیجه آزمایش مثبت هم در میاستنی گراویس و هم در سندرم لمبرت-ایتون-روک مشاهده می شود. علاوه بر این ، آزمایشات آزمایشگاهی می تواند تشخیص را تأیید کند. تقریباً در 90 درصد افراد تحت تأثیر ، عامل ایجاد کننده آن است آنتی بادی در خون. اگر سو susp ظن به LES تأیید شود ، جستجوی تومور عامل ضروری است. بیش از 95 درصد از کل تومورهای بدخیم در سال پس از تشخیص یافت می شوند.
عوارض
در نتیجه سندرم لمبرت-ایتون-روك ، افراد مبتلا در درجه اول از ضعف عضلانی شدید رنج می برند. بیماران خسته به نظر می رسند و همچنین از کاهش تحمل ورزش در آلمان رنج می برند. این امر منجر به محدودیت های قابل توجهی در فعالیت های مختلف زندگی روزمره می شود ، به طوری که حتی راه رفتن یا بالا رفتن از پله ها نیز برای فرد آسیب دیده مشکل است. به همین ترتیب ، ممکن است فلج پلک ایجاد شود ، و در نتیجه شکایت های مختلف بینایی ایجاد شود. علاوه بر این ، بیماران از رنج می برند سردرد و ناتوانی جنسی ناشی از سندرم لمبرت-ایتون-روک. در نتیجه ، شکایات روانشناختی یا حتی غیر معمول نیست افسردگی رخ دادن. به دلیل ناراحتی چشم ، مبتلایان نیز از تاری دید رنج می برند. به همین ترتیب ، یک کاهش نیز وجود دارد خون فشار ، که می تواند بیشتر باشد رهبری به از دست دادن هوشیاری کیفیت زندگی بیمار به طور قابل توجهی توسط سندرم لمبرت-ایتون-روک کاهش و محدود می شود. به عنوان یک قاعده ، بیماری زمینه ای همیشه در سندرم لمبرت-ایتون-روک درمان می شود. اینکه آیا این منجر به روند مثبت بیماری می شود ، معمولاً نمی توان به طور جهانی پیش بینی کرد. همچنین ممکن است سندرم لمبرت-ایتون-روک امید به زندگی بیمار را به میزان قابل توجهی کاهش دهد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
سندرم لمبرت-ایتون-روک می تواند از طریق انواع مختلفی خود را نشان دهد سلامت مشکلاتی که نیاز به ارزیابی دارند. اگر علائمی مانند ضعف عضلانی اندام ها ، بیاختیاری, یبوست، یا سردرد توسعه یابد ، باید با یک پزشک مشورت شود. همین امر در مورد اختلالات غیرمعمول بینایی اعمال می شود ، فشار خون نوسانات و سایر علائم غیر اختصاصی که نمی توان به وضوح به ماشه نسبت داد. افراد مبتلا باید صحبت سریعاً به پزشک خانواده خود مراجعه کنند تا بیماری سریعاً روشن و درمان شود. اگر این کار در مراحل اولیه انجام شود ، اغلب آسیب طولانی مدت و عوارض جدی قابل رد است. بیماران توموری ، مبتلایان به بیماری های خود ایمنی، و افراد مسن یا ناتوان به ویژه مستعد ابتلا به سندرم لمبرت-ایتون-روک هستند. کسانی که به این گروه های خطرزا تعلق دارند باید با علائم توصیف شده بیماری به پزشک مسئول مراجعه کنند. علاوه بر پزشک خانواده ، بیماری سیستم عصبی باید توسط متخصصان مختلفی مانند متخصص مغز و اعصاب ، چشم پزشکی ، ارتوپدی و داخلی انجام شود. علاوه بر این ، فیزیوتراپیست ها و روان درمانگران درگیر این درمان هستند تا بتوانند اختلالات حرکتی یا شکایات ثانویه روانشناختی را درمان کنند. ویزیت های منظم پزشک در طی این مدت انجام می شود درمان.
درمان و درمان
اگر سندرم لمبرت-ایتون-روک مبتنی بر تومور باشد ، باید درمان شود. این اغلب علائم LES را بهبود می بخشد. با این حال ، اگر ضعف عضلانی پیشرفت کند ، داروهای مانند پیریدوستیگمین، ایمونوگلوبولین وریدی ، یا آمیفامپریدین ممکن است استفاده شود با این حال ، اثر این عوامل در سندرم لمبرت-ایتون-روک هنوز به اندازه کافی علمی اثبات نشده است. در شکل ایدیوپاتیک ، می توان با پیشرفت حاصل کرد داروهای سرکوب کننده ایمنی مانند گلوكوكورتيكوئيدها or ایمونوگلوبولین ها. علامت دار درمان با انجام می شود پتاسیم مسدود کننده های کانال. علاوه بر این ، خون را می توان از طریق آنتی بادی ها در طی پلاسمفرز پاک کرد. این نیز علائم را بهبود می بخشد.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی سندرم لمبرت-ایتون-روک به اختلال ایجاد کننده بستگی دارد. در تعداد زیادی از موارد ، افراد مبتلا از بیماری تومور رنج می برند. بهبود در سلامت تنها در صورت برداشته شدن کامل تومور حاصل می شود. این نیاز به سرطان دارد درمان، که با خطرات و عوارض جانبی متعددی همراه است. برداشتن تومور از طریق جراحی باید انجام شود و همچنین می تواند با عوارض همراه باشد. با این وجود ، فقط بهبود بیماری تومور احتمال بهبودی کامل را به همراه دارد. اگر بیماری خود ایمنی وجود داشته باشد ، روند بیماری اغلب مزمن است. در درمان طولانی مدت ، با تجویز علائم کاهش می یابد داروهای. داروهای می تواند عوارض جانبی داشته باشد و در نتیجه بر سلامتی فرد مبتلا نیز تأثیر منفی بگذارد. با این وجود ، آنها تنها راهی را نشان می دهند که اساساً منجر به کاهش سندرم لمبرت-ایتون-روک می شود. در صورت عدم تحمل موجود به یک ماده فعال ، باید یک داروی جایگزین جستجو و تجویز شود. این امر خطر عوارض جانبی احتمالی را کاهش می دهد. از آنجا که دوره سندرم با شکایات و محدودیت های مختلف مشخص می شود ، بیماری های ثانویه مختلفی می توانند ایجاد شوند. بار عاطفی برای بسیاری از بیماران چنان سنگین است که اختلالات روانشناختی ایجاد می شود. این پیشرفت احتمالی باید در هنگام پیش بینی کلی مورد توجه قرار گیرد.
پیشگیری
جلوگیری از سندرم لمبرت-ایتون-روک بسیار دشوار است. زیرا این سندرم اغلب نتیجه a است ریه تومور ، عوامل خطر برای سرطان ریه باید اجتناب شود در وهله اول ، استعمال دخانیات لازم به ذکر است. از طرف دیگر ، یک سبک زندگی سالم می تواند تأثیر مثبتی بر خطر ابتلا به سرطان داشته باشد.
پیگیری
سندرم لمبرت-ایتون-روک معمولاً با عوارض و ناراحتی شدید همراه است ، به طوری که در بیشتر موارد گزینه های مراقبت های بعدی بسیار محدود است. بنابراین افراد مبتلا قبل از هر چیز باید با پزشک مشورت کنند تا بتوان سریع تشخیص داد. فقط یک تشخیص به موقع می تواند از بدتر شدن علائم جلوگیری کند. در بیشتر موارد ، بیماران مبتلا به سندرم لمبرت-ایتون-روک برای تسکین دائمی علائم به مصرف دارو وابسته هستند. اطمینان از اینکه دارو به طور منظم و در دوز مناسب مصرف می شود همیشه مهم است. در صورت وجود هر گونه سوال یا عدم اطمینان در مورد دارو ، ابتدا باید همیشه با پزشک مشورت شود. کمک و حمایت از طرف خانواده و دوستان نیز در سندرم لمبرت-ایتون-روک بسیار مهم است و می تواند از شکایت های روانی یا حتی جلوگیری کند افسردگی. گفتگوهای دوست داشتنی و فشرده تأثیر مثبتی در روند بیماری دارد. در مورد تومور ، این سندرم معمولاً قابل درمان نیست. در این حالت ، امید به زندگی فرد مبتلا نیز ممکن است به دلیل بیماری زمینه ای به میزان قابل توجهی کاهش یابد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
بیماران مبتلا به سندرم لمبرت-ایتون-روک از ضعف عضلانی قابل توجهی رنج می برند که به تدریج انجام فعالیت های عادی روزمره را برای آنها دشوارتر می کند و کیفیت زندگی درک شده آنها را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. افراد آسیب دیده برای کمک به خود ابتدا از این مزیت استفاده می کنند تن درمانی پس از مراجعه به پزشک ، به منظور صداگذاری و تقویت مهارتهای حرکتی که هنوز دارند. برای این منظور ، بیماران تمریناتی را که توسط درمانگر در خانه های خود تجویز می شود ، انجام می دهند ، در نتیجه موفقیت در این بیماری افزایش می یابد تن درمانی. بیماران همچنین از پیاده روی استفاده می کنند ایدز برای کمک به آنها تعادل و خطر سقوط را کاهش می دهد. بیماران همچنین با توجه بیشتر در هنگام فعالیتهای بدنی ، خطر افزایش تصادفات را خنثی می کنند. اگر اختلالات در زندگی روزمره خیلی زیاد باشد ، بیماران از یک سرویس مراقبت یا نزدیکان کمک می گیرند. درمان این بیماری معمولاً شامل دریافت منظم داروهای مختلف است که مسئولیت آن با بیمار است. در بیشتر موارد ، بینایی نیز توسط این بیماری مختل می شود ، به طوری که تا حدی بینایی خاص است ایدز و درمان های چشم باعث تسکین می شود. با این حال ، این بیماری منجر به شکایت های روانشناختی مانند افسردگی در بخش بزرگی از افراد مبتلا ، بنابراین بیماران به یک روانشناس درمانی مراجعه می کنند.
