Pilocytic Astrocytoma: علل ، علائم و درمان

آزمایشی آستروسیتوم معمولاً خوش خیم است مغز تومور در کودکان و نوجوانان. مناطق آسیب دیده ممکن است شامل موارد زیر باشد: مغز، دیسانفالون ، نخاع، یا عصب باصره. پس از جراحی کامل ، عود مجدد اتفاق نمی افتد.

آستروسیتومای پیلوسیتیک چیست؟

آزمایشی آستروسیتوم خوش خیم است مغز تومور با تکثیر آهسته سلولهای پشتیبانی کننده مرکزی مشخص می شود سیستم عصبی سلولهای گلیال نامیده می شود. بنابراین همچنین به گروه گلیوما. تومورهای سیستم عصبی بر اساس طبقه بندی WHO به درجه های خطر تقسیم می شوند. به عنوان یک تومور خوش خیم ، پیلوسیتیک آستروسیتوم درجه I اختصاص داده شده است. این تومور عمدتا کودکان و نوجوانان را تحت تأثیر قرار می دهد. در این گروه سنی بیشترین فراوانی در نظر گرفته می شود مغز تومور با سهمی در حدود 30 درصد. بین نوری تمایز قایل می شود گلیوما و گلیومای ساقه مغز. نوری گلیوما را تحت تاثیر قرار اعصاب از مسیر بینایی و اغلب با ارثی همراه است نوروفیبروماتوز نوع 1. آستروسیتومای پیلوسیتیک با وجود تومورهای پوستی و پیازی ، اغلب دارای قسمتهای کیستیک مشخص می شود. این یک تومور آستروسیتیک است که میزان میتوزی آن بسیار کم است. سلولهای اولیه ، پیش بینی های فیبریلار ریز و شبیه موها را تشکیل می دهند. بنابراین آنها نیز نامیده می شوند مو سلولها (پیلوسیتها) و در نتیجه نام این تومور را می گذارند. تومور از بافت مغز همسایه به شدت مشخص می شود. این توسط تومور نفوذ نمی کند ، بلکه فقط جابجا می شود.

علل

آستروسیتومای پیلوسیتیک تنها یکی از انواع آستروسیتوماست. علل دقیق آستروسیتوما به طور کامل روشن نشده است. در آستروسیتومای پیلوسیتیک خوش خیم ، یک پیوند ژنتیکی مشکوک است. بنابراین ، قابل توجه است که گلیومای بینایی به ویژه در ارتباط با نوفیبروماتوز نوع 1 شایع است. نوروفیبروماتوزها گروهی از بیماری های ژنتیکی که از طریق یک حالت توارث اتوزومال غالب منتقل می شود. مثلا، نوروفیبروماتوز نوع 1 یک نقص ژنتیکی NF1 است ژن، که در کروموزوم 17 قرار دارد. این ژن مسئول کدگذاری نوروفیبرومین است. نوروفیبرومین پروتئین انتقال سیگنال RAS را تنظیم می کند. وقتی نوروفیبرومین نقص یا کمبود داشته باشد ، RAS دائماً فعال است و باعث تشکیل نئوپلازی می شود. در آستروسیتوما ، بیش از 50 درصد نیز دارای نقص در مهار کننده تومور هستند ژن P53.

علائم ، شکایات و علائم

علائم آستروسیتومای پیلوسیتیک نیز به محل تومور بستگی دارد. سلامتی این علائم عمدتا توسط جابجایی بافت مجاور مغز ایجاد می شود. اگر مخچه تحت تأثیر قرار می گیرد ، ناامنی های راه رفتن به ویژه برجسته است. اگر تومور در دیسانفالون موضعی باشد ، اختلالات مربوط به هیپوتالاموس برجسته ترین هستند هیپوتالاموس از جمله سایر موارد ، دمای بدن را تنظیم می کند ، خون فشار ، غذا و آب مصرف ، بیوریتم و رفتار جنسی. تومورها در مسیر بینایی می توانند باعث اختلالات بینایی و در موارد شدید حتی یکنواخت شوند کوری.

تشخیص و پیشرفت بیماری

به طور کلی ، آستروسیتوماها را می توان با تکنیک های تصویربرداری مانند MRI یا CT به خوبی مشاهده کرد. با کمک توموگرافی کامپیوتری (CT) ، کلسیفیکاسیون (کلسیفیکاسیون) نیز به خوبی قابل تشخیص است. نشانه دیگری از آستروسیتومای پیلوسیتیک با رفتار آن ارائه می شود ماده کنتراست. این در مرکز تومور به طور یکنواخت غنی می شود ، در حالی که ظاهر کیستیک در حاشیه آن وجود دارد. تشخیص مشکوک را می توان با a تأیید کرد بیوپسی. با این حال ، گاهی اوقات ، بافت بیمار فقط پس از برداشتن تومور توسط جراحی قابل بررسی است و فقط در این صورت است که می توان ماهیت دقیق تومور را تعیین کرد. با این حال ، اغلب اوقات ، تشخیص صحیح آزمایشی بر اساس محل معمول تومور و سن بیمار انجام می شود.

عوارض

آستروسیتومای پیلوسیتیک خوش خیم است تومور مغزی که به راحتی با جراحی برداشته می شود. عوارض مربوط به انحطاط بدخیم احتمالی عملاً وجود ندارد. با این حال ، اگر تومور به طور نامطلوبی قرار داشته باشد ، برداشتن کامل آن ممکن نیست. در این حالت ، انتظار می رود که عود کند. با این حال جدی تر ، گسترش تدریجی تومور در مغز است. جابجایی ساختارهای مغزی همسایه گاهی اوقات می تواند رهبری تا عوارض قابل توجهی ، که در موارد شدید می تواند کشنده باشد. با توجه به فشار بر خاص خون عروق در مغز ، توسعه یک ضربه حتی ممکن است اثرات ضربه بستگی به شدت تحریک دارد خونریزی مغزی. علاوه بر علائم خفیف که پس از علل آن از بین می رود ضربه اصلاح می شوند (حذف تومور مغزی) ، آسیب دائمی البته می تواند باقی بماند یا حتی مرگ می تواند به دلیل مرگ مناطق خاصی از مغز رخ دهد. یکی دیگر از عوارض آستروسیتومای پیلوسیتیک ایجاد هیدروسفالی است. سپس این می تواند در کودک رخ دهد تومور مغزی فضا مانع تخلیه مایع مغزی نخاعی در مغز می شود. در نوزادان یا جنین ها ، سر سپس مانند یک بالون بزرگ می شود زیرا استخوان ها از جمجمه هنوز نرم و تغییر شکل پذیر هستند. اگر بعداً رخ دهد ، فشار داخل جمجمه می تواند تا حد شدید افزایش یابد سردرد, استفراغ و تشنج در صورت عدم درمان ، گرفتاری مغز تهدید کننده زندگی اغلب ایجاد می شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

آستروسیتومای پیلوسیتیک ، مانند هر تومور مغزی ، تحت مراقبت پزشک است ، وی همچنین تشخیص را تأمین می کند. بنابراین مراجعه به پزشک زمانی ضروری است که بیمار علائمی را تجربه کند که می تواند نشان دهنده آستروسیتوما باشد. مراجعه به پزشک برای شروع درمان زودهنگام یا اطمینان بخشیدن به بیمار است ، زیرا ممکن است یک بیماری نسبتاً بی خطرتر پشت این علائم باشد. اولین نقطه تماس همیشه پزشک خانواده است که در صورت لزوم می تواند بیمار را به رادیولوژیست یا متخصص مغز و اعصاب ارجاع دهد. حتی پس از اتمام درمان ، مراجعه به پزشک در مورد آستروسیتومای پیلوسیتیک اجباری است. هدف اصلی آنها تشخیص عود سریع و درمان سریع آن است. پیامدهای درمان ها نیز ممکن است به ویزیت پزشک نیاز داشته باشد. تابش و شیمی درمانی می تواند باعث خستگی یا اختلال عملکرد ایمنی بدن. برای برخی از بیماران ، تشخیص آستروسیتومای پیلوسیتیک نیز بسیار استرس آور است که آنها به حمایت روانی نیاز دارند. روانشناسان ، روان درمانگران و روانشناسان تماس مناسب در اینجا هستند. تومور مغزی می تواند باعث نقص در نواحی حرکتی و گفتاری شود ، که هنوز هم پس از برداشتن می تواند رخ دهد. در اینجا ، دکتر نیز آدرس درستی است. وی ارتباط بین نقص ها و بیماری زمینه ای را تشخیص داده و بیمار را به متخصصان پزشکی ارجاع می دهد. گفتاردرمانی ، فیزیوتراپیست و کاردرمانگر آدرس مناسبی برای بیمار در این زمینه است.

درمان و درمان

La درمان آستروسیتومای پیلوسیتیک به محل آن و علائمی که رخ می دهد بستگی دارد. اگر محل مطلوب باشد ، قطعاً تومور باید برداشته شود. در این حالت ، احتمال نابودی کامل آن نیز بسیار زیاد است. در صورت موفقیت ، بیماری به طور کامل بهبود می یابد. با این حال ، گاهی اوقات ، تومور به قدری نامطلوب قرار دارد که امکان جراحی وجود ندارد. این اغلب نگران کننده است مغز استخوان گلیوم در این حالت ، تابش درمانی انتخابی است. در هر صورت ، تومورهای غیر قابل عمل باید با معاینه مداوم MRI کنترل شوند. همین مورد در مورد تومورهایی که علائمی ایجاد نمی کنند نیز صدق می کند. در بعضی از تومورها ، سوراخ شدن کیست های پر از مایع برای مدت طولانی کافی است. غالباً کیست های وسیع بیشترین نیاز به فضا را دارند و بر روی بافت مجاور اثر مخربی دارند. اگرچه تومور خوش خیم است ، اما در صورت امکان باید در طولانی مدت از بین برود زیرا در صورت ادامه گسترش می تواند به بافت مجاور آسیب جبران ناپذیری برساند. پیش آگهی آستروسیتومای پیلوسیتیک به عوامل مختلفی بستگی دارد. این عوامل شامل مکان ، سرعت رشد ، عمومی است شرط از بیمار ، و احتمال از بین بردن کامل. پس از برداشتن کامل تومور ، عود از مطالعه خارج می شود. تخریب بدخیم در این نوع تومور بسیار نادر است. با این حال ، اگر تومور نتواند به طور کامل برداشته شود ، رشد مجدد تومور باقی مانده اتفاق می افتد. اما حتی این رشد نیز بسیار کند است ، به طوری که حتی در این موارد میزان بقا در دراز مدت بسیار زیاد است. فقط در موارد مغز استخوان گلیومای قابل جراحی پیش آگهی ضعیف است و بقای پنج ساله آن بیش از 30 درصد نیست.

چشم انداز و پیش آگهی

آستروسیتومای پیلوسیتیک تومور مغزی است که اساساً به نزدیک شدن نیاز دارد نظارت برچه برداشته شده باشد یا صرفاً مشاهده شده باشد. این توموری خوش خیم با رشد آهسته است که معمولاً پیش آگهی بسیار بهتری نسبت به بدخیم دارد تومورهای مغزی. با این وجود ، عوارضی وجود دارد که می تواند چشم انداز را منفی تر کند. اینها شامل رشد طی دهه ها است که می تواند باعث بروز آن شود توده به تدریج بیش از حد بزرگ شود. بنابراین ، از نظر چشم انداز ، حذف تومور که غالباً دارای مرز مشخص است ، در صورت امکان موقعیت تومور مغزی ، اغلب بهترین گزینه است. پیش آگهی آستروسیتومای پیلوسیتیک به شدت به محل بستگی دارد. اگر بتوان تومور را از بین برد بدون تأثیر بر ساختارهای مهم ، پیش آگهی اغلب بسیار خوب است. برعکس ، چشم انداز تا حدودی مطلوب نیست. پیش آگهی همچنین به این بستگی دارد که آیا عود پس از جراحی رخ دهد. عوارض نیز باید در پیش آگهی بررسی شود. اگر تومور منجر به علائم نارسایی شده باشد ، این علائم همیشه پس از جراحی کاملاً برگشت پذیر نیستند. این عملیات همچنین می تواند رهبری به محدودیت ها ، به عنوان مثال در عملکرد حرکتی و گفتار. در این حالت ، مراقبت های درمانی خوب ، به عنوان مثال توسط فیزیوتراپیست ها یا گفتاردرمانی ، برای چشم اندازهای بیشتر نیز برای بیمار مفید است.

پیشگیری

پیشگیری از آستروسیتومای پیلوسیتیک با توجه به دانش موجود امکان پذیر نیست. این بیماری ارثی است. اگر این بیماری قبلاً در خانواده یا نزدیکان رخ داده باشد ، می توان خطر ارث برای فرزندان را در چارچوب مشاوره ژنتیکی انسان روشن کرد.

پیگیری

پیگیری و توانبخشی از جمله اجزای ضروری درمان آستروسیتومای پیلوسیتیک است. وظایف اصلی مراقبت های بعدی تومور شامل تشخیص یا جلوگیری از عود تومور مغزی در مراحل اولیه است. علاوه بر این ، علائم ثانویه یا همزمان قابل تصور باید شناسایی و بر این اساس درمان شوند. سرانجام ، مراقبت های بعدی نه تنها برای شکایت های جسمی ، بلکه همچنین برای مشکلات روانی یا اجتماعی ناشی از بیماری یا درمان آن پشتیبانی می کند. معاینات پیگیری نقش مهمی در مراقبت های بعدی دارند. آ تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) حداکثر سه ماه پس از پایان روز انجام می شود درمان. معاینات کنترل بیشتر در فواصل شش تا دوازده ماهگی انجام می شود. پس از سه سال ، هر دو سال یک بررسی پیگیری بیشتر انجام می شود. در صورت لزوم ، معاینات غدد درون ریز ، عصبی بالینی یا چشم پزشکی نیز ممکن است انجام شود. در صورت عدم امکان حذف کامل آستروسیتومای پیلوسیتیک ، جراحی تومور خوش خیم باقی مانده از بین خواهد رفت رشد دوباره ، اما این خیلی آرام اتفاق می افتد. به همین دلیل ، میزان بقای طولانی مدت نسبتاً زیاد است. با این حال ، اگر آستروسیتوما با موفقیت به طور کامل برداشته شود ، عود معمولاً اتفاق نمی افتد. در طی پیگیری ، بسیاری از بیماران از مراجعه منظم به یک گروه پشتیبانی بهره مند می شوند. در آنجا ، آنها فرصت تبادل اطلاعات با سایر افراد آسیب دیده را دارند که اغلب کمک بزرگی است. تماس با یک گروه پشتیبانی از قبل در طول دوره درمان امکان پذیر است.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

اگر شرایط برای این امر مساعد باشد ، آستروسیتومای پیلوسیتیک به عنوان تومور خوش خیم مغز توسط جراحی برداشته می شود. با این وجود ، بیماران همچنین می توانند از طریق خودیاری در زندگی روزمره در بهزیستی خود کمک کنند. این از یک طرف به مراقبت های بعدی اعمال می شود ، که در آن ایجاد یک ثبات در ناحیه جسمی انجام می شود ، اما همچنین می توان وضعیت روانی را با معیارهای. در زیر به طور مثال هر دو توضیح داده خواهند شد. در ناحیه فیزیکی ، مراقبت های بعدی از شرایط زخم با همکاری پزشکان معالج بعد از عمل مهم است. اگر آستروسیتومای پیلوسیتیک در منطقه ای واقع شده باشد که در اثر رشد تومور یا عمل آسیب دیده باشد ، معیارهای برای بهترین بازسازی ممکن ، که در آن بیمار می تواند فعالانه در زندگی روزمره شرکت کند. به عنوان مثال ، اگر مهارت های حرکتی محدود باشد ، می توان تمریناتی را که توسط فیزیوتراپیست هدایت می شوند ، در خانه انجام داد. همین امر در مورد تمرینات گفتاری که توسط گفتاردرمانگر توصیه می شود ، اعمال می شود اختلالات گفتاری. به طور کلی ، یک سبک زندگی سالم با خواب کافی ، نوشیدن کافی و فعالیت بدنی دوزدار نیز برای افزایش رفاه عمومی توصیه می شود. اگر بیمار به حمایت روانی نیاز دارد ، به عنوان مثال به دلیل اینکه تشخیص تومور مغزی دشوار است ، رفتن به یک گروه خودیاری اغلب مفید است. مشاوره روانشناسی یا صحبت با دوستان و خانواده نیز می تواند کمک کند.