آترزی صفراوی: علل ، علائم و درمان

آترزی صفراوی ، تنگی آن است صفرا مجاری که در حین رشد در رحم اتفاق می افتد. علل این موارد تا حد زیادی ناشناخته است ، اگرچه پیوند با برخی بیماری های ویروسی از طریق تحقیقات مشخص شده است. بیماری با طولانی شدن آشکار می شود زردی پس از تولد ، مدفوع بی رنگ ، ادرار قهوه ای رنگ ، بزرگ شده کبد و بعد طحال بزرگ شدن ، آب حفظ و تمایل به خونریزی.

آترزی صفراوی چیست؟

آترزی صفراوی نادر است شرط. این بیماری منحصراً در دوره نوزادی یا دوره نوزادی اتفاق می افتد. این دوره از تولد تا هفته چهارم زندگی است. این آترزی از است صفرا مجاری داخل یا خارج کبد. آترزی به طور کلی به انسداد یا عدم انسداد دهانه بدن یا اندام توخالی اشاره دارد. صرف نظر از اینکه آترزی داخل یا خارج آن باشد کبد، آترزی صفراوی کل کبد را تحت تأثیر قرار می دهد و صفرا مجاری بنابراین ، اکنون به ترتیب از صحبت در مورد فرم خارج کبدی یا داخل کبدی خودداری می شود. بروز بیماری بسته به منطقه از یک در 3,000 تا یک در 20,000،XNUMX تولد متفاوت است. بالاترین میزان حساسیت در منطقه اقیانوس آرام است ، در حالی که نادرترین موارد در اروپای غربی رخ می دهد. به طور کلی ، دختران کمی بیشتر از پسران تحت تأثیر قرار می گیرند. در حدود یک از هر ده مورد ، این وقوع با ناهنجاری های دیگری از جمله همراه است قلب نقص یا پری پلنی. در این حالت ، اختلالات به صورت فرم سندرمال در یک گروه قرار می گیرند. وقتی آترزی صفراوی به تنهایی اتفاق می افتد ، از آن به عنوان یک فرم غیرسندرومی یاد می شود.

علل

باریک شدن مجاری صفراوی ، که در نهایت منجر به آترزی آنها می شود ، در اوایل رشد کودک در عشق مادر آغاز می شود. این را می توان از معاینه کبد با نتیجه گرفت سونوگرافی فن آوری. علل آترزی تا حد زیادی ناشناخته است. با این وجود ، از معاینات پزشکی می توان ارتباط با برخی بیماری های ویروسی را تشخیص داد. از جمله این موارد می توان به ابستین بار اشاره کرد ویروس ها، که باعث غدد فیفر می شوند تب، و همفکری تنفسی ویروس ها، غیر معمول سرد ویروس. با این حال ، هیچ ارتباطی با هپاتیت A ویروس ها، B یا C. علل ژنتیکی نیز از نتایج چندین مطالعه ناشی می شود. مطالعات نشان می دهد که خوشه بندی خانوادگی یا قومی از وقوع است. کودکان مبتلا به احتمال زیاد انواع خاصی از HLA دارند. HLA گروهی از ژن ها است که در مرکز ژن ها قرار دارد سیستم ایمنی بدن. همچنین می تواند برای استنباط علتی مورد استفاده قرار گیرد.

علائم ، شکایات و علائم

تقریباً نیمی از نوزادان سالم خفیف هستند زردی در چند روز اول زندگی. این خطرناک نیست و حداکثر پس از یک هفته فروکش می کند. در مقابل این نوزادی معمولی است زردی، زردی در کودکان مبتلا به آترزی صفراوی بیشتر طول می کشد. این ناشی از بیلی روبین. این یک محصول تجزیه کننده قرمز است خون رنگدانه هموگلوبین و یک رنگدانه صفرا. نوزادان مبتلا مدفوع آکولیک ایجاد می کنند ، یعنی تغییر رنگ داده و ادرار رنگ قهوه ای به خود می گیرد. یکی دیگر از علائم برجسته هپاتومگالی ، بزرگ شدن کبد است. علاوه بر این ، یک بیماری می تواند از علائم همراه مانند ناهنجاری های چشم ، بدشکلی صورت ، و ویزاسیون قلب ناشی شود.

دوره

رشد کودک در چند ماه اول تحت تأثیر قرار نمی گیرد. متعاقباً ، کاهش وزن و بیش از حد تحریک پذیری آشکار می شود. به دلیل افزایش فشار در پورتال رگ از کبد ، طحال و تجمع وجود دارد آب در شکم بعلاوه ، اسید صفراوی بسیار کمی به روده می رسد. مورد دوم برای هضم چربی و جذب آن به ترکیب نیاز دارد ویتامین ها. ویتامین K جذب به ویژه تحت تأثیر قرار می گیرد. کمبود این امر منجر به تمایل به خونریزی می شود.

عوارض

علائم و عوارض آترزی صفراوی معمولاً بلافاصله پس از تولد کودک بروز می کند. در این حالت ، نوزاد بلافاصله پس از تولد دچار زردی نسبتاً خفیف می شود. همچنین ادرار و مدفوع تغییر رنگ داده است. طحال و کبد ممکن است بزرگ شود ، با شدید درد در بیشتر موارد. با پیشرفت بیماری ، سایر شرایط نیز ایجاد می شوند ، مانند قلب نقص یا ناهنجاری چشم. در بدترین حالت ، بیمار ممکن است کاملاً نابینا شود یا از ناهنجاری های بعدی صورت رنج ببرد. اگر آترزی صفراوی درمان نشود ، مرگ منجر می شود. به طور معمول ، درمان با جراحی است. در صورت عدم موفقیت ، پیوند کبد نیز می تواند انجام شود. غالباً والدین کودک نیز به شدت تحت تأثیر آترزی صفراوی قرار گرفته و از آن رنج می برند افسردگی و سایر بیماری های روحی در این حالت قطعاً حمایت روانشناس ضروری است. رشد بیشتر کودک تا حد زیادی طبیعی است و چنین نیست رهبری در صورت موفقیت آمیز بودن درمان آترزی صفراوی ، به عوارض بیشتر منجر شود. در نتیجه امید به زندگی نیز به حداقل نمی رسد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

در بسیاری از موارد ، بدشکلی صورت و بدشکلی چشم بلافاصله پس از تولد در نوزادان توسط متخصصان زنان و زایمان مشاهده می شود. به دنبال آن معاینات بستری انجام می شود ، به طوری که تشخیص آترزی صفراوی معمولاً در حال حاضر در دسترس است. اگر شرط بلافاصله تشخیص داده نمی شود ، والدین به محض مشاهده ناهنجاری های بینایی در صورت در روند رشد طبیعی کودک خود در طول هفته های اول زندگی ، باید با پزشک مشورت کنند. مشاوره با پزشک همچنین به محض این که نوزاد متولد زردی شود ، لازم است پوست. علاوه بر این ، تغییر رنگ مدفوع یا ادرار در نوزادان غیر معمول تلقی می شود. به محض تغییر رنگ دفع و یا ادرار رنگ قهوه ای ، باید با پزشک مشورت شود. اگر ناهنجاری های سیستم اسکلتی وجود داشته باشد ، باید ویزیت پزشک نیز انجام شود. اگر کودک ، علیرغم مصرف توصیه شده غذا ، وزن کم کند ، جای نگرانی وجود دارد. به محض این که نوزاد تازه متولد شده و طی چند روز دچار کاهش وزن مداوم شود ، باید با پزشک مشورت شود. در صورت شروع ناهنجاری های رفتاری ، مشاوره با پزشک لازم است. اگر کودک واکنش بیش از حد ، بیش فعالی یا تمایلات رفتاری پرخاشگرانه از خود نشان داد ، برای تعیین علت باید با پزشک مشورت شود. اگر دور شکم به طور غیر طبیعی افزایش یابد ، آب احتباس ممکن است رخ دهد. اینها باید در اسرع وقت بررسی و درمان شوند.

درمان و درمان

آترزی صفراوی در صورت عدم درمان منجر به مرگ در چند سال اول زندگی می شود. برای درمان ، جراحی کسایی در ابتدا انجام می شود. در طی چنین عملیاتی ، بافت همبند بین دو شاخه پورتال رگ از کبد و بافت صفراوی تغییر یافته برداشته می شود. به منظور اطمینان از تامین صفرا به روده ، یک حلقه از روده متعاقباً به درگاه کبدی دوخته می شود. علاوه بر این ، داروهای مختلفی برای آنها در دسترس است درمان. این شامل داروهای که بازسازی کبد ، داروهای ضد التهاب و عواملی را که جریان صفرا را بهبود می بخشند ، کند می کند. با این حال ، سود آنها بحث برانگیز است. موفقیت عمل کسایی در افزایش رنگ قهوه ای مدفوع و رنگ روشنتر ادرار نشان داده می شود. با این وجود ، حتی در این مورد ، بسیاری از بیماران رشد می کنند سیروز کبدی، که منجر به مرگ می شود. این به دلیل افزایش استاز صفرا است. حداکثر در این مرحله ، یا قبلاً در مورد یک عملیات ناموفق طبق کسایی ، a پیوند کبد لازمه. معمولاً این کار در سن دو سالگی انجام می شود ، اما برخی از موارد در سن شش ماهگی حتی زودتر به آن نیاز دارند. اخیراً در دسترس بودن اندام های لازم پیوند افزایش یافته است. این به لطف رویه های جدید است. از آنجا که کبد توانایی بازسازی خود را دارد ، اهدای زندگی نیز امکان پذیر است. به همین دلیل ، امکان تقسیم عضوی اهدا کننده بین دو گیرنده نیز وجود دارد. این روش به اصطلاح تقسیم به ویژه برای کودکان مناسب است ، زیرا اندام های مناسب زیادی برای پیوند کبد کودکان وجود ندارد.

چشم انداز و پیش آگهی

در صورت عدم درمان ، آترزی صفراوی پیش آگهی بسیار نامطلوبی دارد. این تغییرات در طی روند رشد طبیعی و رشد گیاه رخ می دهد جنین در رحم. اگر بلافاصله پس از تولد مراقبت های پزشکی کافی ارائه نشود ، کودک در اولین سال زندگی خود می میرد. مداخله جراحی مورد نیاز است ، که با خطرات و عوارض معمول همراه است. اگر جراحی موفقیت آمیز باشد ، بهبودی در وجود دارد سلامت. با این وجود ، خطر کوتاه شدن عمر در بیمارانی که جراحی اصلاحی منجر به تأمین کافی صفرا به روده می شود نیز وجود دارد. خطر بیماری ثانویه مانند سیروز کبدیدر این مورد ، عضوی اهدا کننده لازم است زیرا امید به زندگی نیز بدون پیوند کاهش می یابد. روند منتهی به پیوند طولانی است و روند کار چالش برانگیز است. اندام اهدایی همیشه مورد قبول ارگانیسم نیست. علیرغم رویکردهای درمانی مختلف در مورد آترزی صفراوی و احتمال تسکین علائم ، بیماران مبتلا به این بیماری شرط می تواند یک عمر انتظار داشته باشد درمان. تاب آوری جسمی در مقایسه مستقیم با بیماران دیگر محدود است و انتظار می رود عوارض مختلفی داشته باشد. سبک زندگی عمومی باید متناسب با سلامت شرایط برای اطمینان از بقا.

پیشگیری

از آنجا که علل بیماری آترزی صفراوی تا حد زیادی ناشناخته است ، هیچ روش شناخته شده ای برای جلوگیری از آن وجود ندارد. علاوه بر این ، این واقعیت که یک بیماری مادرزادی است و در اوایل رشد رخ می دهد مشکلی در توسعه پیشگیری ایجاد می کند معیارهای. برای مقابله با زردی مداوم ، یک فیبر کم چرب و پر فیبر رژیم غذایی توصیه می شود.

پیگیری

در آترزی صفراوی ، گزینه های مراقبت پیگیری به شدت محدود هستند. فرد مبتلا به منظور کاهش امید به زندگی و همچنین جلوگیری از عوارض بعدی ، در درجه اول به درمان مستقیم و پزشکی توسط متخصص این بیماری وابسته است. خود ترمیم امکان پذیر نیست ، بنابراین نمی توان از درمان پزشکی جلوگیری کرد. اگر آترزی صفراوی درمان نشود ، فرد مبتلا پس از چند سال می میرد. مبتلایان به این بیماری معمولاً به کاهش دارو برای کاهش علائم وابسته هستند. اطمینان از مصرف منظم و صحیح این داروها بسیار مهم است. در مورد کودکان ، بیش از همه والدین هستند که باید اطمینان حاصل کنند که به درستی گرفته شده اند. غالباً امکان پذیر است فعل و انفعالات با داروهای دیگر نیز باید در نظر گرفته شود تا در بهبودی اختلال ایجاد نکند. از آنجا که آترزی صفراوی نیز بر اعضای داخلی، مبتلایان باید معاینات منظم پزشک را انجام دهند تا در مراحل اولیه آسیب به اندام های داخلی تشخیص داده شود. تماس با سایر بیماران آترزی صفراوی نیز می تواند مفید باشد ، زیرا این امر منجر به تبادل اطلاعات می شود که می تواند زندگی روزمره را آسان تر کند.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

والدینی که در آنها آترزی صفراوی تشخیص داده شده است باید با توجه به مراحل بعدی به پیشنهادات پزشک توجه کنند. به طور کلی ، چندین عمل جراحی انجام می شود. روند بهبودی می تواند با استراحت و استراحت در رختخواب پس از جراحی کمک کند. کودک نباید در معرض آن قرار گیرد فشار در هفته های اول و همچنین نیاز به خوب دارد نظارت بر توسط والدین. در صورت بروز شکایت یا عارضه بیشتر ، باید سریعاً با پزشک معالج مشورت شود. ممکن است قرار دادن در یک کلینیک تخصصی ضروری باشد. پس از پیوند کبد ، باید اطمینان حاصل شود که کودک مایعات کافی مصرف می کند. علاوه بر این رژیم غذایی باید تغییر کند کودک باید تا حد ممکن چربی بخورد و در عوض مقدار زیادی میوه و سبزی بخورد. علاوه بر این ، باید اطمینان حاصل شود که بهداشت فردی کافی است تا از عفونت و سایر عوارض جلوگیری شود. اندکی پس از پیوند ، به طور منظم تمرینات تنفسی و تمرینات فیزیوتراپی برای جلوگیری از عفونت آن مفید است دستگاه تنفسی. معاینات منظم توسط پزشک از این موارد پشتیبانی می کند معیارهای و از روند بهبود بدون علائم اطمینان حاصل کنید. در صورت بروز علائم غیرمعمول ، بهتر است با خدمات فوریت های پزشکی تماس بگیرید.