بیماری سلول داسی شکل (کم خونی سلول داسی شکل): درمان

اقدامات پیشگیرانه عمومی برای محافظت در برابر بحران سلول داسی شکل

• اجتناب از
  • خشکی (کم آبی)
  • عفونت
  • هیپوترمی
  • اکسیژن شرایط کمبود - ارتفاع از 2,000 متر ؛ پروازها
• نیکوتین محدودیت (خودداری از تنباکو استفاده کنید).
• محدودیت الکل (خودداری از الکل)
• بررسی داروی دائمی به دلیل تأثیر بالقوه بر بیماری موجود.

اقدامات پیشگیری بیشتر

• پیشگیری اجباری پنی سیلین حکومت از ماه سوم زندگی ؛ مدت زمان: حداقل 5 سال.

اقدامات درمانی عمومی

• خون ریزی - در موارد ویسکوزیته بالای خون (ویسکوزیته خون) همراه با بحران های درد مکرر نشان داده شده است

علت درمانی

• پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک (دقیق تر ، پیوند سلول های بنیادی خونساز ؛ HSCT ؛ پیوند سلول های بنیادی خون) - انتقال سلول های بنیادی از یک فرد از همان گونه با ژنتیک متفاوت (اهدا کننده خانواده):
  • در کودکان زیر 16 سال سلول بنیادی آلوژنیک کامل درمان اکنون هدف است. اکثر بیماران حتی می توانند قطع مصرف کنند سرکوب کننده سیستم ایمنی (داروهای که کاهش می یابد سیستم ایمنی بدن توابع) پس از مدتی بدون واکنش ترسناک پیوند در برابر میزبان (پیوند میزبان).
  • برای بیماران مسن ، مفهوم "مینی" پیوند سلول های بنیادی توسعه داده شده است. در نتیجه ، این بیماران هر دو را دارند اریتروسیت ها (قرمز خون سلولها) که به علت نقص ژنتیکی مستعد تشکیل سلول داسی شکل هستند اریتروسیت ها. موفقیت درمانی با افزایش بیماران نشان داده می شود هموگلوبین (بیش از 10 گرم در دسی لیتر). ضرر این فرم از درمان این است که بیماران باید مصرف کنند سرکوب کننده سیستم ایمنی.
• ژن درمان: عفونت سلولهای بنیادی خونساز با ویروسی (لنتی ویروس ها) که اطلاعات ژنتیکی نسخه صحیح ژن را در سلولها رسوب می دهد. آماده سازی بیمار با آلکیلان بوسولفان؛ بیمار تحت درمان - اکنون 15 ساله است - به مدت 15 ماه بدون بحران سلول داسی شکل دیگر باقی مانده است.

واکسیناسیون

واکسیناسیون های زیر توصیه می شود:

• واکسیناسیون آنفولانزا
• واکسیناسیون پنوموکوک (واکسیناسیون پنوموکوکی 7 ظرفیتی) از سن 2 سالگی.