پنجره آئورت - ریوی یک نقص مادرزادی در سپتوم است. آئورت صعودی و تنه ریه در داخل نقص متصل شده و باعث ریوی می شوند فشار خون، فشار قلبی سمت راست و کمبود بافت. اصلاح نقص تیغه آئورت ریوی با جداسازی جراحی متصل شده انجام می شود عروق.
پنجره آئورت - ریوی چیست؟
آئورت صعودی مربوط به قسمت اولیه آئورت است که از آن بوجود می آید بطن چپ. به صورت جمجمه ، قوس آئورت به آئورت صعودی متصل می شود. Truncus pulmonalis تنه عروق ریوی است. بین این تنه مشترک شریانیان pulmonales و آئورت صعودی در یک بدن سالم جدایی سپتوم وجود دارد. در ناهنجاریهای مادرزادی مانند پنجره آئورت - ریوی ، این جداسازی از بین می رود. این پدیده یک ناهنجاری عروقی است که به عنوان نقص تیغه آئورت ریوی نیز شناخته می شود. نقص سپتال ، انسداد ناقص سپتوم قلب بین دو نیمه چپ و راست است قلب. خون از طریق اتصال بین آئورت و ریه مخلوط می شود شریان. نتیجه سیلاب است که معمولاً به ریه ها آسیب می رساند. بسته به محل دقیق و گسترش نقص عروقی ، پزشکان بین چهار نوع مختلف از پنجره آئورت - ریوی تفاوت قائل می شوند.
علل
علت پنجره آئورت - ریوی معمولاً تغییرات پاتوهمودینامیکی مجرای شریانی گشودگی است. این شرط یکی از مادرزادی ها است قلب عیوب. بلافاصله پس از تولد ، از نظر فیزیولوژیکی ، ممکن است ارتباطی بین آئورت و تنه ریه باشد ، اما این در طی دو روز اول زندگی بسته می شود. تأخیر یا ایجاد اختلال در این بسته شدن در درجه اول در نوزادان نارس اتفاق می افتد. بنابراین ، علت اصلی بروز انسداد اختلال احتمالاً اکسیژن کمبود یا احتمالاً افزایش سطح پروستاگلاندین. همراه با پنجره آئورت ریوی ، اغلب تظاهراتی مانند قوس آئورت قطع شده ، نقص دیواره بین بطنی ، نقص دیواره دهلیزی ، سوrot تحرک آئورت ریوی راست یا یک وجود دارد. تترالوژی فالوت. کمتر معمولاً در اثر تغییرات پاتولوژیک مانند جابجایی عروق بزرگ ایجاد می شود. از نظر پاتوفیزیولوژیک ، تقریباً پنج برابر افزایش فشار در سیستم وجود دارد گردش در مقایسه با گردش خون ریوی به دلیل جدایی معیوب عروقی. در نتیجه ، افزایش قابل توجهی در وجود دارد خون جریان به ریه عروق.
علائم ، شکایات و علائم
بیماران مبتلا به نقص تیغه آئورت ریوی از عواقبی مانند شنت چپ به راست با ریوی رنج می برند فشار خون، فشار قلبی سمت راست و تأمین ناکافی بافت. به همین دلیل ، علائم ریوی مانند تنگی نفس یا تاکی پنه بروز می کند. بنابراین بیماران بیش از حد سریع نفس می کشند یا از تنگی نفس برجسته رنج می برند. علاوه بر این ، پایین تر است دستگاه تنفسی به ویژه حساس به عفونت است ، که خود را در عفونت های مکرر نشان می دهد. بسیاری از بیماران از نظر جسمی ضعیف شده اند ، به نظر می رسد خسته شده یا به سرعت خسته می شوند. غالباً ، مبتلایان سریعتر و بیش از حد متوسط عرق می کنند. در بعضی موارد ، مبتلایان وزن کافی ندارند ، که این امر ضعف جسمی را بیشتر می کند. شنت مداوم چپ به راست با مزمن همراه است حجم در سمت راست بارگیری کنید قلب. این بار اضافی می تواند منجر به میوکارد خارج از مرکز جبرانی شود هیپرتروفی، که در آن بافت عضله قلب راست شکسته می شود. این تخریب منجر به حق می شود نارسایی قلبی. ریوی فشار خون همچنین یکی از عوارض شایع به عنوان بخشی از ناهنجاری عروقی است.
تشخیص و دوره
پزشکان معمولاً بلافاصله پس از تولد تشخيص آئورت ريوي را تشخيص مي دهند. نوزادان مبتلا از نظر بالینی از لحاظ تنگی نفس و خستگی قابل توجه هستند. این تصویر بالینی پزشک را به سفارش اکوکاردیوگرام ترغیب می کند. علاوه بر این ، ممکن است تصویربرداری رادیوگرافی برای تجسم افزایش یافته انجام شود خون جریان از طریق ریه منطقه این اشعه ایکس معمولاً در بیماران با پنجره آئورت - ریوی نیز قلب کمابیش بزرگ شده وجود دارد. نوار قلب معمولاً هیچ دلیلی بر ناهنجاری های قلبی نشان نمی دهد. از آنجا که پنجره آئورت - ریوی در بسیاری از موارد تنها یکی از چندین ناهنجاری عروقی است ، سیستم قلبی عروقی پس از تشخیص نسبتاً گسترده مورد بررسی قرار می گیرد. هرچه زودتر پنجره آئورت - ریوی تشخیص داده شود ، پیش آگهی بهتر است. نتایج اصلاحی معمولاً راضی کننده است. بنابراین ، پیش آگهی طولانی مدت برای بیماران مطلوب است.
عوارض
پنجره آئورت - ریوی در بیشتر موارد باعث عوارض قلبی و ناراحتی می شود. این موارد عمدتا در سمت راست اتفاق می افتد و همچنین ممکن است رهبری به عرضه ناکافی بافت در بسیاری از موارد ، بیمار دچار تنگی نفس یا تنگی نفس می شود که اغلب می تواند رهبری به حملات ترسناک. اغلب ، دستگاه تنفسی به شدت در معرض عفونت و سایر بیماری ها است و فرد مبتلا از یک احساس کلی بیماری رنج می برد. در نتیجه ، زندگی روزمره بسیار محدود است و انجام کارهای جسمی معمولاً بدون آزار بیشتر امکان پذیر نیست. به دلیل علائم قلب ، بیماران از آن رنج می برند نارسایی قلبی و نسبتاً سریع خسته شوید. به دلیل نارسایی ، فشار در ریه ها نیز افزایش می یابد. درمان بیماری معمولاً با مداخله جراحی انجام می شود. اگر به این مورد زود پرداخته شود ، معمولاً هیچ عارضه یا ناراحتی دیگری وجود ندارد. در موارد شدید ، ریه پیوند همچنین ممکن است لازم باشد. با این حال ، این مورد فقط زمانی اتفاق می افتد که بیماری در اواخر بزرگسالی تشخیص داده شود. در این صورت ، اگر پیوند موفقیت آمیز نباشد یا به سرعت کافی انجام نشود ، ممکن است در بدترین حالت نیز مرگ رخ دهد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
پنجره آئورت ریه یکی از موارد است نقایص مادرزادی قلب که معمولاً در چند روز اول پس از تولد در نوزادان آشکار می شود. پنجره آئورت - ریوی از یک اتصال کوتاه بین آئورت و آن تشکیل شده است گردش خون ریوی، به طوری که سیستولیک بسیار بالاتر است فشار خون اوج سیستماتیک گردش به منتقل می شود گردش خون ریوی، باعث آشکار شدن فشار خون ریوی با تمام مشکلاتی که ایجاد می شود به سادگی می توان به س ofال زمان مراجعه به پزشک پاسخ داد ، زیرا یک پنجره آئورت ریوی درمان نشده معمولاً پیش آگهی نامطلوبی دارد. برعکس ، این بدان معناست که حذف جراحی اتصال کوتاه بین سیستمیک و ریوی است گردش در اسرع وقت منجر به بازگشت مجدد آسیب ثانویه در قلب راست و ریه ها می شود. در موارد منفرد که اتصال کوتاه از شدت کمتری و مادرزادی برخوردار است نقص قلب مورد توجه قرار نگرفت ، آسیب ثانویه - به ویژه در ریه ها - بسیار آهسته ایجاد می شود. مواردی گزارش شده است که ریه پیوند در بزرگسالی ضروری شد. هنگامی که کودکان و نوجوانان علائمی مانند تنگی نفس ، افزایش میزان تنفس و خستگی سریع و همچنین حساسیت زیاد به عفونت های تنفسی را نشان می دهند ، توصیه می شود علائم از نظر قلبی ارزیابی شوند تا وجود قلبی یا عروقی رد شود. ناهنجاری هایی که باید برای جلوگیری از خسارات جبران ناپذیر ، هرچه سریعتر درمان شود.
درمان و درمان
بیماران مبتلا به نقص تیغه آئورت ریوی یک روش درمان علت را دریافت می کنند. به جای پرداختن به علائم فردی ، بسته شدن نامناسب تیغه و در نتیجه علت اصلی علائم اصلاح می شود. این اصلاح معادل یک روش تهاجمی است و بنابراین در حین جراحی انجام می شود. به عنوان یک قاعده ، دستگاه قلب و ریه در این عملیات استفاده می شود. این یک وسیله پزشکی است که می تواند عملکرد پمپاژ قلب و عملکرد ریه ها را برای مدتی جایگزین کند. در حین جراحی با دستگاه قلب و ریه، خون از طریق سیستم لوله ها از بدن خارج می شود ، در خارج از بدن اکسیژن می شود و سپس به بدن برمی گردد. اساساً ، در حین عمل ، جراح جدا می شود عروق و آنها را با استفاده از وصله ها می بندد. بسته به شدت ناهنجاری عروقی موجود ، گزینه های مختلف جراحی برای این منظور در دسترس است. تا زمانی که این عمل در اسرع وقت پس از تشخیص واقعی انجام شود ، در اکثر موارد می توان به نتایج عالی دست یافت. در موارد نادر ، نقص قلب تا بزرگسالی تشخیص داده نمی شود. به دلیل ثابت است فشار خون ریوی، درمان شفابخشی در چنین تشخیص دیرهنگامی امکان پذیر نیست. در این حالت ، افراد مبتلا معمولاً پیوند ریه را انجام می دهند.
چشم انداز و پیش آگهی
بدشکلی عروقی آئورت در صورت تشخیص زود هنگام ، پیش آگهی خوبی دارد. زیرا در بیشتر موارد در طی تشخیص داده می شود کودکی، شانس خوبی برای بهبودی خوب پس از درمان وجود دارد. در یک روش جراحی ، پنجره آئورت - ریوی اصلاح می شود. تسکین دائمی علائم رخ می دهد و کودک می تواند به دلیل بهبود در مدت زمان کوتاهی مرخص شود. در زندگی روزمره ، بیمار اغلب طی چند سال آینده دیگر هیچ اختلالی را متوجه نمی شود. اگر این ناهنجاری تا بزرگسالی مشاهده نشود ، شکایات یا اختلالات مختلف اغلب از قبل وجود دارد. اگرچه ناهنجاری عروقی در بزرگسالان نیز به طور کامل قابل اصلاح و بهبود است ، اما بیمار از سایر موارد رنج می برد. این عوارض در بهبود بیمار بسیار تأثیر می گذارد ، که اغلب منجر به این واقعیت می شود که دیگر آزادی علائم امکان پذیر نیست. در برخی از بیماران ، پیوند اعضا برای دستیابی به پیشرفت در سلامت و بهزیستی کیفیت زندگی پس از آن به طور معمول دوباره بهبود می یابد. با این وجود ، یک درمان کامل داده نمی شود. علاوه بر این ، روند بهبودی به تأخیر می افتد و ممکن است چندین سال طول بکشد. اغلب قلب و ریه ها ضعیف می شوند. پیوند عضوی با عوارض و چالش های بعدی همراه است که باید بر آنها غلبه کرد.
پیشگیری
از پنجره آئورت ریوی نمی توان به طور فعال جلوگیری کرد. با این حال شرط به هر حال یک پدیده بسیار نادر است ، با گزارش موارد کمی یا تعداد موارد.
پیگیری
در این بیماری ، فرد مبتلا در درجه اول به تشخیص سریع با درمان بعدی وابسته است تا از عوارض بعدی یا مرگ قلبی احتمالی جلوگیری کند. اگر این امر منجر به درمان نشود ، عوارض جدی ایجاد می شود که می تواند زندگی روزمره فرد مبتلا را به میزان قابل توجهی پیچیده کند. مراقبت های ویژه ویژه معیارهای معمولاً در دسترس فرد مبتلا نیستند. هرچه بیماری زودتر تشخیص داده شود ، روند بعدی بیماری معمولاً بهتر است. به طور کلی ، فرد مبتلا به این بیماری باید به یک سبک زندگی سالم همراه با سلامتی توجه کند رژیم غذایی. از مصرف غذاهای چرب یا بسیار شیرین باید خودداری شود و فعالیت های ورزشی نیز می توانند تأثیر مثبتی در روند بیماری داشته باشند. با این حال ، مداخلات جراحی معمولاً لازم است. پس از چنین عملیاتی ، فرد مبتلا باید استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. انجام فعالیت های سنگین یا استرس زا توصیه نمی شود ، به طوری که بیشتر بیماران به کمک و مراقبت از بستگان بستگی دارند. سیر بعدی و امید به زندگی در فرد مبتلا تا حد زیادی به تظاهرات دقیق علائم بستگی دارد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
ماهیت خاص این بیماری به معنای پیشگیری است معیارهای تأثیر مستقیمی بر روند بیماری ندارند. بنابراین بیماران باید توجه بیشتری به موارد عمومی خود داشته باشند سلامت. خطر عفونت های مکرر تنفسی بیشتر از بیماران سالم است. در اینجا حفظ یک مهم است تعادل بین رفتار بیش از حد محتاطانه که از خطرات واقعی یا قابل درک جلوگیری می کند (محیط عفونی ، سرد) و فشار کمی بر روی بدن (تحریک کننده آب و هوا ، سبک ترین ورزش ها مانند راه رفتن در هوای تازه). ورزش منظم در امر حمایتی بسیار مهم است درمان از بسیاری از بیماری ها از آنجا که این بیماری اغلب باعث ناراحتی تنفسی می شود ، پنجره آئورت ریوی می تواند اضطراب و وحشت زیادی را در بیمار ایجاد کند. اضطراب را می توان از طریق تنفسی هدفمند مقابله کرد درمان. تمرینات مراقبه ای ، خودارضایی ، آموزش اتوژنیک مفید هستند معیارهای برای موارد اضطراری هنگامی که ضروری است که وحشت رو به عقب را کنترل کنیم خاص تمرینات تنفسی همچنین در صورت افزایش نیاز به مفید هستند اکسیژن. بیماران با پنجره آئورت ریوی تشخیص داده می شوند خستگی به طور سریع؛ ضروری است که در محیط زیست به این موضوع توجه شود.
