پروتئینوریای Bence-Jones وجود پاراپروتئین های سمی کلیوی با زنجیره سبک است ، Bence-Jones پروتئین ها، در ادرار این زنجیره سبک بدون عملکرد پروتئین ها نمایانگر تکه هایی از آنتی بادی تولید شده توسط B لنفوسيت ها. افزایش وقوع آنها اغلب نشان دهنده تکثیر بدخیم B است لنفوسيت ها.
پروتئینوری Bence-Jones چیست؟
در پروتئینوریای Bence-Jones اصطلاحاً Bence-Jones پروتئین ها از طریق ادرار دفع می شود. پروتئین های Bence-Jones نشان دهنده پروتئین های زنجیره سبک مشتق شده از است آنتی بادی. آنها به ویژه در سرطان های سیستم خونساز ایجاد می شوند. وجود آنها در ادرار می تواند ازدیاد بدخیم را نشان دهد لنفوسيت ها. با این حال ، افزایش پروتئین های Bence-Jones همچنین می تواند در تکثیر خوش خیم لنفوسیت ها در طی عفونت ایجاد شود. پروتئین های بنس جونز اولین بار در سال 1848 توسط پزشک انگلیسی انگلیسی هنری بنس جونز توصیف شد. وی همچنین ارتباطی را بین وقوع این پروتئین ها و میلوم مولتیپل تشخیص داد. بنابراین ، پروتئینوریای بنس جونز حتی به صراحت مشخصه این بیماری است. پروتئینوریا Bence-Jones به خودی خود بیماری نیست بلکه از علائم آن است لنفوم، میلوم متعدد ، بیماری والدنستروم و افزایش گذرا تولید لنفوسیت. با این حال ، پروتئین های Bence-Jones خود برای کلیه سمی هستند و می توانند رهبری به نارسایی کلیه هنگامی که به طور مزمن در معرض سمیت کلیه از توانایی پروتئین در تشکیل رسوبات در مویرگهای گلومرولی یا توبولهای دیستال کلیه حاصل می شود. این منجر به آسیب کلیوی طولانی مدت و نارسایی کلیه.
علل
علل پروتئینوریای بنس-جونز شامل میلوما چندگانه ، بیماری والدنستروم ، لنفوم های مختلف ، افزایش موقت تشکیل ایمونوگلوبولین ها در طول عفونت ، یا گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص (MGUS). مولتیپل میلوما یک است سرطان از سیستم خونساز در این حالت ، تشکیل لنفوسیت های B مونوکلونال افزایش می یابد مغز استخوان. در نتیجه ، مونوکلونال آنتی بادی و پروتئین های زنجیره سبک (قسمتهایی از ایمونوگلوبولین ها) شکل گرفته. پروتئین های زنجیره سبک یا پروتئین های Bence-Jones بی عملکرد هستند و از طریق ادرار دفع می شوند. از طرف دیگر ، میلوم مولتیپل یک بیماری یکنواخت نیست. این سلول همیشه از یک سلول منحط شروع می شود که در نتیجه تکثیر مهار نشده ، سلولهای دیگر سیستم خونساز را جابجا می کند. سایر لنفوم ها و بیماری والدنستروم نیز می توانند رهبری به تشکیل پروتئینهای Bence-Jones. این بیماری ها همچنین شامل تکثیر بدخیم لنفوسیت ها می شود. بیماری Waldenström مشابه میلوم متعدد است. با این حال ، روند بیماری بسیار کندتر است. با این حال ، پروتئینوری Bence-Jones نیز ممکن است در رخ دهد گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص (MGUS). MGUS در موارد اندکی پیش ماده سرطان های فوق الذکر است. اصطلاح گاموپاتی به بخش گاما در تشخیص پروتئینهای Bence-Jones در الکتروفورز پروتئین سرم اشاره دارد. با این حال ، گاموپاتی گذرا نیز می تواند در نتیجه افزایش پاسخ های ایمنی در ایجاد شود بیماری های عفونی.
علائم ، شکایات و علائم
علامت اصلی پروتئینوریای Bence-Jones افزایش حضور پروتئین های زنجیره سبک در ادرار است. علائم دیگر تا حدودی توسط بیماری زمینه ای و تا حدی توسط آسیب بعدی به کلیه ها از تأثیر زنجیره های نور تعیین می شود. در مورد یک ساده گاموپاتی مونوکلونال از اهمیت نامشخص ، همچنین ممکن است هیچ علائم دیگری رخ ندهد. در بیماری میلوم متعدد ، درد استخوان، از دست دادن ماده استخوانی ، درد شانه, کمر درد, خستگی، از دست دادن عملکرد ، حساسیت به عفونت ، و همچنین تب، کاهش وزن و تعریق شبانه رخ می دهد. شکایات مشابه در سایر لنفوم ها و در بیماری والدنستروم نیز مشاهده می شود. در بیماری والدنستروم ، اغلب سالها هیچ علامتی مشاهده نمی شود. صدمه به کلیه ها در مراحل پیشرفته بیماری ، در صورت عدم درمان ، می تواند رهبری به سمیت ادراری با تهوع, استفراغ، تمایل به خونریزی و اختلال هوشیاری ، حتی اغماء.
تشخیص و دوره
پروتئینوریای بنس جونز را می توان با تکنیک های آزمایشگاهی مانند الکتروفورز گرادیان ژل SDS-polyacrylamide (SDS-PAGE) یا ایمونوالکتروفورزبا کمک این روش ها ، فقط تعیین کیفی پروتئین های زنجیره سبک امکان پذیر است. به صورت کمی ، پروتئین های Bence-Jones را می توان با نفلومتری تعیین کرد. در نفلومتری ، غلظت ذرات رسوب شده با عبور نور از یک کووت حاوی مایع کدری اندازه گیری می شود.
عوارض
پروتئینوری Bence-Jones در درجه اول در شرایط ابتلا به مولتیپل میلوما یا پلاسماسیتوم رخ می دهد. در این بیماری تومور ، لاغری شدید استخوان وجود دارد و آن را مستعد تر می کند شکستگی و آوار. به طور خاص ، اجسام مهره ای نیز تحت تأثیر قرار می گیرند و می توان دستگاه های عصبی مهم را به خطر انداخت. در نتیجه این بیماری ، بدن دیگر به اندازه کافی آنتی بادی مهم تولید نمی کند که مسئول دفاع در برابر آن باشد پاتوژن ها. این باعث حساسیت بیشتر بدن در برابر عفونت می شود که حتی می تواند کشنده باشد. همانطور که تومور نیز در مغز استخوان منطقه ، این جابجا شده و ممکن است کمبود مهم وجود داشته باشد خون سلولهایی مانند پلاکت (ترومبوسیت ها) ، که مسئول لخته شدن هستند. این باعث طولانی شدن زمان خونریزی در افراد مبتلا درمان همچنین می تواند عوارض جدی ایجاد کند ، زیرا عوامل شیمی درمانی مورد استفاده نمی توانند سلولهای سرطانی و سالم را از هم تشخیص دهند ، بنابراین به هر دو آسیب می رساند. در نتیجه دفع بسیار زیاد پروتئینهای Bence-Jones ، کلیه شکست (نارسایی کلیه) می تواند رخ دهد. کلیه دیگر نمی تواند عملکردهای خود را انجام دهد و مواد دفع شده توسط کلیه با غلظت زیاد در بدن باقی می ماند ، به طوری که خون مسمومیت می تواند ایجاد شود (اورمی). این می تواند منجر به الف اغماء و در نهایت به مرگ بیمار. کم خونی به عنوان یک نتیجه از کلیه شکست نیز کاملاً قابل تصور است ، هورمون تولید شده توسط کلیه برای خون تشکیل وجود ندارد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
در بیشتر موارد ، علائم و شکایات پروتئینوریای Bence-Jones خصوصاً مشخص نیستند و بنابراین مستقیماً بیماری را نشان نمی دهند. به همین دلیل در صورت ادامه علائم این بیماری در مدت زمان طولانی باید با پزشک مشورت شود. به خصوص در صورت مداوم درد استخوان or کمر درد، باید با پزشک مشورت شود. خستگی و از دست دادن عملکرد نیز می تواند نشان دهنده پروتئینوریای Bence-Jones باشد و بنابراین باید توسط پزشک معاینه شود. بیشتر افراد مبتلا نیز همچنان از این رنج می برند تب و کاهش ناگهانی وزن در نتیجه بیماری. افزایش حساسیت به انواع عفونت ها و التهابات نیز باید توسط پزشک متخصص پزشکی بررسی شود تا احتمالاً بیماری تشخیص داده شود. معمولاً برای پروتئینوریای Bence-Jones می توان با پزشک عمومی مشورت کرد. این فرد می تواند بیماری را تشخیص دهد. درمان بیشتر توسط متخصصان دیگر انجام می شود. هرچه بیماری زودتر تشخیص داده شود ، امید به زندگی فرد مبتلا بیشتر است.
درمان و درمان
درمان پروتئینوریای Bence Jones عمدتا به بیماری زمینه ای بستگی دارد. در برخی موارد ، نه درمان اصلا لازم است این مورد در مواردی مانند گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص (MGUS) صادق است. MGUS نیز به عنوان یک بیماری تعریف نمی شود. اغلب ، غلظت پروتئین های زنجیره سبک تشکیل شده در این مورد آنقدر کم است که هیچ نتیجه دیگری برای خسارت وارد نمی شود. با این حال ، در صورت وجود MGUS ، باید معاینات پزشکی منظم انجام شود. تقریباً در یک تا یک و نیم درصد از کل گاموپاتی های مونوکلونال از اهمیت نامشخص ، ممکن است میلوم مولتیپل یا سایر لنفوم ها ایجاد شود. میلوم چندگانه به صورت تسکینی درمان می شود شیمی درمانی با عوامل شیمیایی مختلف درمان کننده درمان با کمک امکان پذیر است مغز استخوان پیوند. با این حال ، همه اشکال این بیماری برای مناسب نیست پیوند سلول های بنیادی از مغز استخوان تحلیل استخوان با کاهش سرعت حکومت از بی فسفونات ها. عفونت ها باید بلافاصله با درمان شوند آنتی بیوتیک ها و در صورت لزوم با حکومت of ایمونوگلوبولین ها. در موارد آسیب شدید کلیه ، به طور منظم دیالیز لازمه. بیماری والدنستروم با دارو درمان می شود. معمولاً یک درمان تسکینی برای به تأخیر انداختن روند بیماری است. درمان دارویی اغلب امکان افزایش بقا تا حدود ده ها سال را فراهم می کند.
چشم انداز و پیش آگهی
پروتئینوریای بنس جونز پیش آگهی نامطلوبی دارد. در بسیاری از موارد ، درمان دیگر لازم نیست زیرا بیمار است سیستم ایمنی بدن در حال حاضر به شدت ضعیف شده است. این بیماری به عنوان عوارضی از یک بیماری تومور موجود وجود دارد. درمان سرطان به طور همزمان در مبارزه با پروتئینوریای Bence-Jones تأثیر دارد. با این وجود ، این درمان برای ارگانیسم بسیار پرهزینه است و با عوارض زیادی همراه است. غالباً ، منابع طبیعی بیمار برای شروع درمان کافی نیست. با این وجود ، در حال حاضر مراقبت های پزشکی تنها راه بهبود وضعیت بیماری است سلامت. با روش های جایگزین یا قدرت خود ترمیم کننده بدن ، هیچ بهبودی اتفاق نمی افتد. تهدید به مرگ بیمار وجود دارد. این ارگانیسم در زمان شروع بیماری عملکرد دفاعی بسیار کمی دارد. آنتی بادی ها به دلیل موجود دیگر به میزان کافی دیگر به طور مستقل تولید نمی شوند سرطان. در بیشتر موارد ، برای درمان بیماری زمینه ای و پروتئینوریای Bence-Jones باید پیوند مغز استخوان انجام شود. در صورت موفقیت آمیز بودن این روش درمانی ، احتمال بهبودی بیمار افزایش می یابد. با این وجود ، میزان مرگ و میر بسیار بالا است. علاوه بر این ، بیماری تومور ممکن است عود کند یا بیشتر متاستازها ممکن است در بدن تشکیل شده باشد. در بسیاری از موارد ، آسیب دائمی و جبران ناپذیری در کلیه ایجاد می شود.
پیشگیری
برای پیشگیری از پروتئینوریای Bence-Jones نمی توان توصیه خاصی کرد. فاکتورهای محیطی مانند تشعشعات یونیزان ، تماس با علف کش ها ، یا حتی استعداد ژنتیکی مربوطه در نظر گرفته می شود عوامل خطر برای میلوما مولتیپل. به طور کلی ، با این حال ، یک سبک زندگی سالم می تواند خطر ابتلا به سرطان را کاهش دهد. در صورت وجود MGUS باید معاینات پزشکی منظم انجام شود.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
پروتئینوریای بنس جونز لزوماً به درمان نیاز ندارد. درمان بر کاهش گاموپاتی مونوکلونال زمینه ای متمرکز است. با این وجود ، کمکی معیارهای مفید هستند بیمار ابتدا باید مصرف کند معیارهای برای ترویج فعالیت کلیه. این موارد شامل مصرف زیاد مایعات و همچنین مصرف سالم و متعادل است رژیم غذایی. الکل, كافئين و از سایر موادی که کلیه ها را تحت فشار قرار می دهد باید خودداری کرد. در صورت دوره شدید ، درمان درمانی نشان داده می شود. با مشورت با پزشک ، ممکن است توصیه شود ، برای مثال ، شروع کنید تسکین درمانی. این شامل ، به عنوان مثال ، استراحت است. در مراحل بعدی بیماری بیماری ، اقامت در یک کلینیک تخصصی یا خانه سالمندان ممکن است لازم باشد. از آنجا که پروتئینوریای Bence-Jones اغلب به علت اشعه یا شیمی درمانی، با درمان مجدد نمی توان عود یا حتی تشدید علائم موجود را به طور کامل رد کرد. با این حال ، پزشک ممکن است گزینه های درمانی دیگری را در نظر بگیرد. به عنوان مثال ، در بعضی موارد ، پرتودرمانی می تواند با برداشتن تومور توسط جراحی جایگزین شود. بیماران باید با پزشک مسئول تماس بگیرند و مراحل بعدی را با او در میان بگذارند.
