هیستیوسیتوز به تکثیرهای غیر طبیعی سفید اشاره دارد خون سلول ها. رایج ترین هیستوسیتوز هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس است.
هیستوسیتوز چیست؟
هیستوسیتوزها به ندرت اشکال مختلف بیماری را مشاهده می کنند که در آنها تکثیر پاتولوژیک سفید خاص وجود دارد خون سلولهایی که هیستوسیت نامیده می شوند. بیشتر بیماران از هیستوسیتوز سلول لانگرهانس (LCH) رنج می برند ، که به آن هیستیوسیتوز X نیز گفته می شود. سایر اشکال شامل بیماری اردهایم-چستر ، گزانتوگرانولومای نوجوانان و بیماری روزای-دورفمن است. در حالی که xantogranuloma نوجوانان و بیماری Rosai-Dorfman معمولاً یک دوره خوش خیم را طی می کنند ، بیماری Erdheim-Chester چندین اندام و اسکلت را تحت تأثیر قرار می دهد. حتی مغز می تواند تحت تأثیر قرار گیرد. بنابراین ، این شکل هیستوسیتوز تهدید کننده زندگی محسوب می شود. همانطور که قبلاً ذکر شد ، هیستوسیتوز سلول لانگرهانس رایج ترین شکل هیستوسیتوز است. در آلمان سالانه حدود 40 تا 50 کودک با این نوع هیستوسیتوز تشخیص داده می شوند. همچنین به عنوان سندرم Abt-Letter-Siwe ، سندرم Hand-Schüller-Christian یا ائوزینوفیل شناخته می شود. گرانولوم. بین 70 تا 80 درصد کودکان مبتلا به این بیماری کمتر از ده سال هستند. هیستوسیتوز در بزرگسالان بسیار کمتر مشاهده می شود ، اگرچه برخی از پیشنهادات مبنی بر کم توجهی بودن بروز آن وجود دارد.
علل
هیستیوسیتوزها نشان دهنده بیماریهای سیستم مونوسیت / ماکروفاژ است. اینها سلولهای بدن هستند که در داخل تشکیل می شوند مغز استخوان و در تمام اندامها یافت می شود. آنها در مقابله با مواد خارجی از بدن مهم هستند. هیستیوسیتوزهای مختلف مشترک هستند که هیستیوسیت ها از نظر آسیب شناسی در یک یا اندام های مختلف تکثیر می شوند. دلایل هیستوسیتوز ناشناخته است. هیستوسیتوز سلول لانگرهانس ارثی نیست و مسری نیست. تقریباً همیشه در بروز می کند کودکی. با این حال ، موارد بیماری در بزرگسالان در سال های اخیر افزایش یافته است. هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس را می توان به سه زیرگروه تقسیم کرد. اینها سندرم Abt-Letter-Liwe است که معمولاً در نوزادان و کودکان کم سن بروز می کند. سندرم دست-شولر-مسیحی ، که عمدتا در کودکان خردسال رخ می دهد. و ائوزینوفیل گرانولوم، که در استخوان ها و در سنین 5 تا 20 سال تشکیل می شود.
علائم ، شکایات و علائم
علائمی که با هیستوسیتوز ایجاد می شود ، چند برابر است. با این حال ، قطعاً شکایات مشابهی وجود دارد که می تواند سرنخی از بیماری را فراهم کند. شایعترین علائم عمومی عبارتند از: درد در قسمت های آسیب دیده بدن ، خستگی, تب، اختلالات بینایی مانند خم شدن یا برآمدگی چشم ، افزایش بروز عفونت ها ، سرفه, تنفس مشکلات ، تشنگی شدید و مزمن گوش میانی عفونت ها علاوه بر این ، بیماران از تورم ، رنگ پریدگی رنج می برند پوست, اسهال، نشت ادرار ، اختلالات رشد ، لثه های متورم، و دندانهای شل که به ندرت می افتند. علاوه بر این ، بثورات شبیه پوشک اگزما در پوست. هیستوسیتوز سلول لانگرهانس به طور کلی یک بیماری خوش خیم قلمداد می شود. با این حال ، در برخی موارد ، سیر آن می تواند آنقدر شدید باشد که نسبت های تهدید کننده زندگی را به خود اختصاص دهد. در بیماران بزرگسال ، اغلب درگیری جدا شده از ریه ها یا افراد وجود دارد استخوان ها. با این حال ، شیوع چند کانونی بیماری نیز در آنها امکان پذیر است.
تشخیص و روند بیماری
به دلیل علائم مختلف ، تشخیص هیستیوسیتوز همیشه آسان نیست. به خصوص در مرحله اولیه ، تشخیص غلط غیرمعمول نیست. با این حال ، اگر سو of ظن به بیماری تأیید شود ، نمونه برداری از بافت (بیوپسی) اتفاق میافتد. در طول تجزیه و تحلیل ، باید دقت شود که هیستوسیتوز سلول لانگرهانس به روشنی از سایر اشکال تشخیص داده شود. روشهای معاینه بیشتر شامل گرفتن اشعه ایکس تصاویر و توموگرافی رایانه ای (CT). اشعه ایکس معاینه می تواند از دست دادن استخوان را تشخیص دهد ، در حالی که توموگرافی کامپیوتری می تواند درگیری ریه ها را تشخیص دهد. یک سرنخ مهم برای تشخیص هیستیوسیتوز X تشخیص مهره صاف است. در بیشتر بیماران ، هیستوسیتوز سلول لانگرهانس سیر مثبتی را طی می کند. اگر بیماری مزمن شود ، می تواند رهبری به مشکلات در ستون فقرات یا از دست دادن دندان ها. برخی از نوزادان به درمان پاسخ نمی دهند ، به این معنی که این بیماری می تواند نسبت های تهدید کننده زندگی داشته باشد. سرانجام ، در مورد روند مثبت یا منفی بیماری هنگام شروع درمان ، نمی توان اظهارنظر قطعی کرد ، به طوری که هر کودک یک مورد جداگانه باشد. در اصل ، میزان بهبودی تقریباً 70 درصد است.
عوارض
در نتیجه هیستوسیتوز ، فرد مبتلا از شکایت های مختلفی رنج می برد که کیفیت زندگی را به شدت کاهش می دهد و برنامه روزانه بیمار را به میزان قابل توجهی محدود می کند. به عنوان یک قاعده ، بیمار توانایی کار تحت فشار و شدید را کاهش می دهد خستگی. علاوه بر این ، اختلالات بینایی و مشکلات شنوایی نیز رخ می دهد و در بدترین حالت فرد مبتلا می تواند کاملاً نابینا شود. غیر معمول نیست گوش میانی عفونت رخ دهد. به دلیل ضعیف شده سیستم ایمنی بدن، بیماری ها و عفونت های مختلف بیشتر رخ می دهد. در کودکان ، اختلالات رشد و رشد بیشتر بدن با تاخیر ممکن است رخ دهد. پوست معمولاً با بثورات پوشیده شده و نسبتاً کم رنگ است. در بسیاری از موارد ، هیستیوسیتوز همچنین باعث ناراحتی روانی یا افسردگی. به عنوان یک قاعده ، درمان هیستیوسیتوز همیشه به منطقه آسیب دیده بستگی دارد. مداخلات جراحی یا انواع مختلف کرم ها و پماد می تواند برای از بین بردن علائم هیستوسیتوز استفاده شود. علاوه بر این ، بیمار باید تسلیم شود استعمال دخانیات، به عنوان مثال ، برای داشتن یک سیر مثبت بیماری. در بعضی موارد ، امید به زندگی توسط هیستوسیتوز محدود می شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
وقتی علائمی مانند تب, خستگی، و اختلالات بینایی مشاهده می شود ، که اغلب با موارد غیر اختصاصی همراه است درد، هیستوسیتوز ممکن است زمینه ای باشد. در صورت علائم معمول دیگر مانند مراجعه به پزشک توصیه می شود تنفس مشکلات یا تشنگی شدید اضافه می شود. اگر شدت علائم افزایش یابد و به خودی خود فروکش نکند ، باید با پزشک مشورت شود. هیستوسیتوز همیشه به درمان پزشکی نیاز دارد. بنابراین ، افراد مبتلا به علائم مداوم باید با پزشک مشورت کنند. توصیه های پزشکی حداکثر در صورت تورم ، رنگ پریدگی پوست و لثه های متورم مورد توجه قرار می گیرند. از آنجا که بیشتر نوزادان و کودکان خردسال مبتلا هستند ، به والدین توصیه می شود مراقب ناهنجاری ها باشند ، به خصوص اگر سایر اعضای خانواده از این بیماری رنج می برند. در صورت بروز عوارض جدی مانند عفونت یا مشکلات قلبی عروقی ، بهتر است با خدمات اورژانس تماس بگیرید. در صورت تردید ، ابتدا می توان با خدمات فوریت های پزشکی تماس گرفت. فرد تماس مناسب برای هیستیوسیتوز ، پزشک خانواده یا آنژیولوژیست است. اگر علائم دندان و لثه، می توان با دندانپزشک مشورت کرد.
درمان و درمان
درمان برای هیستیوسیتوز بستگی به زیرگروه خاصی دارد که رخ می دهد. به عنوان مثال ، اگر بیماری فقط به یک قسمت از استخوان محدود شود ، گزینه حذف تمرکز با جراحی است. اگر این قسمت در قسمتی از بدن واقع شده باشد که برای جراحی مناسب نباشد ، مانند مفصل ، ممکن است پرتودرمانی به عنوان جایگزین در نظر گرفته شود. اگر هیستوسیتوز در چندین مکان بدن رخ دهد ، خفیف است شیمی درمانی اداره می شود اگر لنف گره ها تحت تأثیر قرار می گیرند ، می توان آنها را با جراحی از بین برد. هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس نیز ممکن است در برخی از بیماران بدون هیچ درمان خاصی به خودی خود برطرف شود. از طرف دیگر ، اگر پوست آسیب دیده باشد ، حکومت of کورتیزون موثر تلقی می شود. به این منظور، کرم ها or پماد حاوی ماده فعال در مناطق آسیب دیده پوست اعمال می شود. بیماران بزرگسال با ایزوله ریه مشارکت باید به طور مداوم از استعمال دخانیات. نتایج مطالعه نشان داده است که نیکوتین موجود در تنباکو محصولات باعث ریه هجوم تا زمانی که بیماری شدید نباشد ، دیگر هیچ درمانی وجود ندارد معیارهای لازم هستند با این حال ، هنوز دیدگاه های مختلفی در این زمینه در بین متخصصان پزشکی وجود دارد. در حالی که کودکانی که از هیستوسیتوز رنج می برند در یک کلینیک دانشگاه تحت معالجه قرار می گیرند ، بیماران بزرگسال باید به متخصصان مختلف مراجعه کنند.
چشم انداز و پیش آگهی
کودکان بیشترین شانس بهبودی از هیستیوسیتوز را دارند. در شرایط مساعد ، آزادی در علائم اغلب در آنها حاصل می شود. با بازسازی شرایط زندگی و همچنین درمان ، می توان بهبودی را در اکثر بیماران ثبت کرد. با این وجود ، یک دوره مزمن بیماری نیز می تواند در آنها ایجاد شود. این امر به ویژه در مورد شروع زودرس بیماری صدق می کند. مشکلات ستون فقرات یا از دست دادن دندان ها در روش های مختلف درمانی درمان می شود ، اما نمی توان آنها را به روش عملکرد خود در شرایط طبیعی بازسازی کرد. در موارد شدید ، روند بیماری می تواند زندگی را تهدید کند. اگر آغاز شده باشد درمان همچنان ناموفق است ، تهدید به افزایش مداوم وجود دارد سلامت اختلالات ، که می تواند با یک سیر مرگبار پایان یابد. در بزرگسالان ، پیش آگهی به طور کلی مطلوب تر است. تهدیدی برای زندگی یا کوتاه شدن طول عمر مورد انتظار به ندرت وجود دارد. در صورت رعایت دستورالعمل های پزشک و استعمال دخانیات به طور ناقص اجتناب می شود ، با درمان گسترده می توان به طور قابل توجهی علائم را کاهش داد. برخی از بیماران در حال حاضر با تغییر عادت های زندگی خود بهبود قابل توجهی را تجربه می کنند. اگر بیماری در مرحله اولیه خود باشد ، بیمار اغلب نیازی به انجام معالجه پزشکی ندارد. بازسازی طبیعی علائم صورت می گیرد ، بنابراین بیمار بعداً درمان می شود و از درمان مرخص می شود.
پیشگیری
پیشگیری از هیستیوسیتوز به دلیل ارثی بودن امکان پذیر نیست. علاوه بر این ، دلایل رسوب آور آن مشخص نیست.
پیگیری
به عنوان یک قاعده ، یا تعداد بسیار کمی یا حتی هیچ معیارهای و گزینه هایی در طی مراقبت های بعدی برای فرد مبتلا در دسترس است. در نتیجه افراد مبتلا در هر صورت به زودرس و بیش از هر چیز به تشخیص سریع و درمان وابسته هستند ، بنابراین می توان از عوارض یا شکایات بعدی جلوگیری کرد. همچنین بهبود بیماری نیز خود امکان پذیر نیست ، بنابراین باید درمان همیشه انجام شود. بدین ترتیب ، تشخیص زود هنگام با یک درمان سریع همیشه تأثیر بسیار مثبتی بر روند بعدی این بیماری دارد. در بسیاری از موارد ، هیستوسیتوز با جراحی درمان می شود. پس از چنین عملیاتی ، فرد مبتلا باید در هر صورت آن را راحت و آرام بگیرد. از تلاشها یا سایر فعالیتهای جسمی و استرس زا باید خودداری شود. در بسیاری از موارد ، یک سبک زندگی سالم و سالم رژیم غذایی همچنین تأثیر مثبتی در روند بیماری دارد. در صورت امکان ، فرد مبتلا نیز باید از این کار خودداری کند استعمال دخانیات و گرفتن الکل. برای تشخیص آسیب بیشتر به بدن در مراحل اولیه ، معاینات منظم بدن نیز لازم است. معمولاً هیستوسیتوز باعث کاهش امید به زندگی در فرد مبتلا نمی شود.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
هیستوسیتوز همیشه بسته به زیرگروه خاص درمان می شود. معیارهای اینکه افراد مبتلا می توانند خود را بگیرند ، به این بستگی دارد که آیا فقط یک قسمت از استخوان تحت تأثیر بیماری است یا چندین قسمت از بدن. هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس گاهی خود به خود عقب می رود. مهمترین معیار این است که خون مقادیری که توسط پزشک کنترل می شود تا بتواند در صورت عود سریع واکنش نشان دهد. در مورد بیماری گسترده ، شیمی درمانی ضروری است ، که می تواند توسط یک سبک زندگی سالم پشتیبانی شود. قرار گرفتن بیشتر در معرض نیکوتین or الکل فقط به دلیل خطر تعامل با سیتواستاتیک باید اجتناب شود داروهای استفاده شده. اگر ریه ها تحت تأثیر قرار گیرند ، پرهیز از سیگار بسیار مهم است. بعلاوه ، در حین و بعد از آن شیمی درمانی، از استراحت و بهبودی خودداری شود ، اگرچه ورزش در حد متوسط و با تأیید پزشک مجاز است. علائم فردی هیستوسیتوز نیز توسط خود بیماران قابل درمان است. راش و اگزما با افزایش بهداشت و استفاده از موارد مناسب می توان آن را کاهش داد پماد. نوشیدن مایعات فراوان به تشنگی شدید کمک می کند. تنفس مشکلات و حملات سرفه را می توان با استنشاق یک نمک کاهش داد آب راه حل. پزشک مسئول به بهترین وجه قادر است به این س whichال که کدام اقدامات خاص توصیه می شود پاسخ دهد.
