اسکلرودرمی: علائم، پیشرفت، درمان

بررسی اجمالی

اسکلرودرمی چیست؟: بیماری بافت همبند، به دو شکل: اسکلرودرمی محیطی و سیستمیک
علائم: ضخیم شدن پوست، سندرم رینود، صورت ماسک، درد مفاصل و عضلات
دوره و پیش آگهی: بستگی به این دارد که کدام اندام تحت تاثیر قرار گرفته باشد
درمان: قابل درمان نیست، بستگی به این دارد که کدام اندام آسیب دیده باشد
علل و عوامل خطر: بیماری خود ایمنی با علت ناشناخته، استعداد ژنتیکی.
پیشگیری: اقدامات پیشگیرانه شناخته شده نیست

اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی به گروهی از بیماری ها گفته می شود که در آن پوست و بافت همبند ضخیم و سفت می شود. اگر علائم محدود به پوست باشد، به آن اسکلرودرمی محیطی می گویند. اگر اندام های داخلی مانند ریه ها، روده ها، قلب یا کلیه ها نیز تحت تأثیر قرار گیرند، به آن اسکلرودرمی سیستمیک (همچنین: اسکلروز سیستمیک پیشرونده) می گویند.

اشکال اسکلرودرمی

محرک اسکلرودرمی یک بیماری بافت همبند است. از آنجایی که این بافت تقریباً در همه جای بدن یافت می شود، اسکلرودرمی معمولاً نه تنها پوست را درگیر می کند، بلکه در کل بدن پخش می شود. بسته به اینکه کدام اندام تحت تاثیر قرار گرفته است، دو شکل اسکلرودرمی وجود دارد.

اسکلرودرمی سیستمیک

در اسکلرودرمی سیستمیک (که به عنوان اسکلروز سیستمیک پیشرونده نیز شناخته می شود)، این بیماری به پوست محدود نمی شود، بلکه سایر اندام ها را نیز درگیر می کند.

شکل محدود: ضایعات پوستی فقط از انگشتان دست تا آرنج یا از انگشتان پا تا زانو دیده می شوند. سایر قسمت های بدن مانند سینه، شکم و پشت آزاد می مانند و سر به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرد. در برخی شرایط، اسکلرودرمی سیستمیک به اندام های داخلی گسترش می یابد.

اسکلروز سیستمیک اسکلرودرمی سینوسی: شکل خاصی از اسکلروزیس است زیرا تغییرات در اندام ها دیده می شود اما روی پوست نیست.

اسکلرودرمی محدود شده

اسکلرودرمی محدود شده نیز مورفیا نامیده می شود. مشخصه این فرم این است که تغییرات فقط روی پوست تاثیر می گذارد. اندام های داخلی درگیر نیستند.

بسته به گسترش و عمق تغییرات پوستی (پلاک)، اسکلرودرمی محیطی به چهار شکل تقسیم می شود:

فرم محدود
فرم تعمیم یافته
فرم خطی
اسکلرودرمی محیطی عمیق (مورفیا عمیق)

فراوانی اسکلرودرمی

هر ساله حدود 1,500 نفر مبتلا به اسکلروز سیستمیک تشخیص داده می شوند و در مجموع 25,000 نفر در آلمان زندگی می کنند. اغلب، اولین علائم در سنین 50 تا 60 سالگی، در برخی موارد حتی پس از 65 سالگی ظاهر می شود. زنان چهار برابر بیشتر از مردان در معرض ابتلا به اسکلرودرمی هستند.

چگونه اسکلرودرمی را تشخیص دهم؟

علائم اسکلرودرمی سیستمیک

با اسکلرودرمی سیستمیک، علائم در سراسر بدن ممکن است. به طور معمول، علائم زیر رخ می دهد:

سندرم رینود:

سندرم رینود اغلب اولین علامت اسکلرودرمی سیستمیک است. در صورت مشاهده این علائم در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید!

تغییرات در پوست:

سفت شدن و اسکار تقریباً در همه بیماران مبتلا به اسکلرودرمی سیستمیک و اصولاً در هر ناحیه پوستی مشاهده می شود.

درگیری مفاصل:

گاهی اوقات کلسیفیکاسیون های دردناک (کلسینوز) که به صورت ندول های سخت قابل لمس هستند، در نزدیکی مفاصل کوچک یافت می شوند. این به دلیل تجمع نمک های کلسیم در زیر پوست است.

درگیری عضلات:

اگر عضله نیز تحت تأثیر اسکلرودرمی باشد، درد معمولاً در حین حرکت رخ می دهد. افراد مبتلا گزارش می دهند که عضلات آنها به سرعت خسته می شوند و احساس ناتوانی می کنند.

آسیب به اندام های داخلی:

قلب: در 15 درصد از موارد، اسکلرودرمی به قلب آسیب می رساند. اغلب، التهاب عضله قلب یا پریکارد رخ می دهد. در صورت عدم درمان، این می تواند به نارسایی قلبی یا آریتمی قلبی تهدید کننده زندگی تبدیل شود.

علائم معمولی که قلب را نیز تحت تاثیر قرار می دهد درد قفسه سینه، تپش قلب شدید، غش کردن یا ورم پاها است.

دستگاه گوارش: علائمی که در دستگاه گوارش در اسکلرودرمی رخ می دهد شامل نفخ یا یبوست است. خشکی دهان و سوزش سر دل از دیگر شکایات احتمالی است.

علائم دیگر

اسکلرودرمی سیستمیک می تواند کل بدن را تحت تاثیر قرار دهد. علائم به همین ترتیب متنوع و غیر اختصاصی هستند: از خستگی تا مشکلات خواب تا گرفتگی صدا را در بر می گیرند.

علائم اسکلرودرمی محدود شده

فرم محدود:

ضایعات پوستی بزرگتر از دو سانتی متر هستند و در یک تا دو ناحیه بدن، معمولاً روی تنه (سینه، شکم، پشت) قرار دارند.

فرم تعمیم یافته:

ضایعات پوستی حداقل در سه محل ظاهر می شوند، اغلب در تنه و ران، و اغلب متقارن هستند.

فرم خطی:

اسکلرودرمی محیطی عمیق (مورفیا عمیق):

در این شکل بسیار نادر، سفتی در بافت چربی و ماهیچه ها یافت می شود. به طور متقارن روی بازوها و پاها رخ می دهد و اغلب در دوران کودکی شروع می شود. علامت معمولی درد عضلانی است.

چه مدت می توانید با اسکلرودرمی زندگی کنید؟ آیا اسکلرودرمی کشنده است؟

اسکلرودرمی محصور

اسکلرودرمی قابل درمان نیست، اما علائم را می توان به خوبی درمان کرد. در اسکلرودرمی محیطی، ایندوراسیون ها محدود به پوست می شوند. بنابراین افراد مبتلا دارای امید به زندگی برابر با افراد غیر مبتلا هستند. در برخی موارد، این بیماری به خودی خود بهبود می یابد.

اسکلرودرمی سیستمیک

طبق آمار، نرخ بقای 10 ساله اسکلرودرمی سیستمیک در حال حاضر 70 تا 80 درصد است. این بدان معناست که 70 تا 80 درصد بیماران ده سال پس از تشخیص هنوز زنده هستند.

اگر اسکلرودرمی ریه ها را درگیر کند، پیش آگهی معمولا بدتر می شود. شایع ترین علل مرگ در اسکلرودرمی فشار خون ریوی و فیبروز ریوی است.

در مورد اسکلرودرمی چه می توان کرد؟

بر اساس دانش فعلی، اسکلرودرمی قابل درمان نیست. بسته به اینکه کدام اندام تحت تاثیر قرار گرفته است، پزشک از درمان های مختلفی استفاده می کند. به این ترتیب پیشرفت بیماری را کند می کند و علائم را کاهش می دهد.

درمان اسکلرودرمی سیستمیک

درمان اساساً بر این اساس است که کدام اندام ها تحت تأثیر اسکلرودرمی قرار می گیرند و کدام علائم باید کاهش یابد.

اگر ریه ها در اسکلرودرمی تحت تأثیر قرار گیرند، اغلب از داروی سیتواستاتیک سیکلوفسفامید استفاده می شود. اگر کلیه ها درگیر باشند، از مهارکننده های ACE استفاده می شود.

نور درمانی (PUVA) و همچنین تخلیه لنفاوی، فیزیوتراپی و فیزیوتراپی به مقابله با سفت شدن انگشتان در اسکلرودرمی کمک می کند.

خودت چه کاری می توانی انجام دهی؟

به طور منظم از پوست خود مراقبت کنید تا از ایجاد جای زخم جلوگیری کنید. از پزشک خود بپرسید که کدام محصولات مراقبت از پوست مناسب هستند.

به اندازه کافی ورزش کنید. ورزش منظم شما را تناسب اندام نگه می دارد و به تندرستی شما کمک می کند.

رژیم غذایی سالم داشته باشید: رژیم غذایی همچنین به کاهش علائم اسکلرودرمی کمک می کند. گوشت قرمز کمی بخورید، اما مقدار زیادی میوه و سبزیجات و اسیدهای چرب امگا 3 غیراشباع (مانند ماهی) مصرف کنید. این به بدن شما کمک می کند تا التهاب را به حداقل برساند.

درمان اسکلرودرمی محدود

نور درمانی (فوتوتراپی) با نور UVA موثرترین درمان برای اسکلرودرمی سیرکوماسکریپتن است. قرار است در برابر التهاب، سفت شدن و ضخیم شدن پوست کمک کند. همراه با یک ماده فعال از گروه پسورالن ها که پوست را به نور حساس تر می کند، این درمان PUVA نامیده می شود. PUVA را می توان به صورت کرم (کرم PUVA)، حمام (PUVA حمام) یا قرص (PUVA سیستمیک) استفاده کرد. نواحی سخت شده پوست معمولاً بسیار نرم تر می شوند.

علل و عوامل خطر

علل

چرا سیستم ایمنی به درستی کار نمی کند ناشناخته است. کارشناسان پزشکی فرض می کنند که عوامل متعددی در آن نقش دارند.

محرک های احتمالی برای بیماری خودایمنی عبارتند از:

تمایل ژنتیکی
هورمون ها (زنان بیشتر از مردان بیمار می شوند)
عوامل محیطی مانند عفونت با ویروس ها و باکتری ها (بورلیا) یا سیگار کشیدن
داروهایی مانند بلئومایسین، پنتازوسین
مواد شیمیایی مانند حلال های آلی، بنزین، فرمالدئید

عوامل خطر

معاینات و تشخیص

اولین چیزی که برجسته می شود تغییرات در پوست است که اغلب با سندرم رینود در اسکلرودرمی سیستمیک همراه است. اولین فرد تماسی که مشکوک به اسکلرودرمی است، متخصص داخلی یا متخصص پوست است. او ابتدا علائم را جویا می شود و سپس یک معاینه فیزیکی کامل انجام می دهد.

معاینه پوست

پزشک به دنبال تغییرات پوستی معمولی است که نشان دهنده اسکلرودرمی است. بسته به محل وقوع آنها، او می تواند تشخیص را بیشتر محدود کند. به عنوان مثال، سندرم رینود در اسکلرودرمی محیطی رخ نمی دهد. بنابراین، اگر وجود داشته باشد، بیشتر نشان دهنده اسکلرودرمی سیستمیک است.

بررسی عروق کوچک چین خوردگی ناخن

آزمایش خون

در صورت مشکوک شدن به اسکلروز سیستمیک، پزشک خون را معاینه می کند. تقریباً در تمام بیماران اسکلرودرمی، آنتی بادی های خاصی، به اصطلاح آنتی بادی های ضد هسته ای (ANA) در خون یافت می شوند. آزمایش خون همچنین اولین نشانه را از آسیب دیدگی اندام ها نشان می دهد.

اشعه ایکس

توموگرافی کامپیوتری (CT)

اگر پزشک مشکوک باشد که اندام‌های داخلی مانند ریه‌ها، کلیه‌ها یا قلب تحت تأثیر قرار گرفته‌اند، اسکن توموگرافی کامپیوتری را تجویز می‌کند.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)

برخی از تغییرات را می توان با تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) بهتر تشخیص داد. به عنوان مثال، اگر پزشک "en coup de sabre" را تشخیص دهد، از MRI سر استفاده می کند تا بررسی کند که آیا مغز نیز تحت تأثیر اسکلرودرمی قرار گرفته است یا خیر.

معاینات بعدی

پیشگیری

از آنجایی که محرک دقیق اسکلرودرمی مشخص نیست، هیچ اقدام مشخصی برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد. در اولین علائمی که به اسکلرودرمی اشاره می کند، مشورت با پزشک در مراحل اولیه اهمیت بیشتری دارد. به این ترتیب، روند بیماری خودایمنی می تواند به طور مطلوب تحت تاثیر قرار گیرد.