نوروپاتی حرکتی چند کانونی: علل ، علائم و درمان

نوروپاتی حرکتی چند کانونی (MMN) یک بیماری پیشرونده حرکت است اعصاب که منجر به کسری های مختلف می شود. حسی و خودمختار اعصاب درگیر نیستند تصور می شود که علت آن یک فرآیند خود ایمنی باشد.

نوروپاتی حرکتی چند کانونی چیست؟

نوروپاتی حرکتی چند کانونی با کاهش آهسته حرکتی مشخص می شود اعصاب. در معاینه ، آنتی بادی به گانگلیوزید GM1 تشخیص داده می شود. بنابراین ، این یک بیماری خود ایمنی است. نوروپاتی به عنوان سندرم گیلن باره طبقه بندی می شود. سندرم گیلن باره یک اصطلاح جمعی است بیماری های خود ایمنی از سیستم عصبی که بر عملکرد عضلات تأثیر می گذارد. نوروپاتی حرکتی چند کانونی با اختلال در عملکرد اعصاب اولنار و مدیان مشخص می شود. این بسیار نادر است شرط با شیوع 1 تا 2 در 100,000 نفر. غالباً ، نوروپاتی برای اولین بار در سنین 30 تا 50 سالگی ظاهر می شود. مردان دو تا سه برابر بیشتر از زنان تحت تأثیر نوروپاتی حرکتی چند کانونی قرار می گیرند. علائم نیز خیلی زودتر در مردان ظاهر می شود. MMN علائم مشابه ALS دارد و باید همیشه با آن متفاوت باشد تشخیص های افتراقی. با این حال ، برخلاف ALS ، گزینه های درمانی خوبی وجود دارد که می تواند پیشرفت بیماری را متوقف و حتی معکوس کند.

علل

علت نوروپاتی حرکتی چند کانونی ممکن است یک فرآیند خود ایمنی باشد که شامل تولید آن می شود autoantibodies در برابر گانگلیوزید GM1. گانگلیوزیدها ، به عنوان اسفنگولیپیدها ، جزئی از غشای سلول هستند. آنها در برقراری تماس های سلولی نقش دارند. آنها همچنین مسئول شناسایی سلولهای عصبی توسط سیستم ایمنی بدن. اگر اینها فسفولیپیدها خراب می شود ، سیگنال های عصبی فقط ضعیف منتقل می شوند. این می تواند رهبری به نارسایی های عصبی و حتی پارسیس. autoantibodies به گانگلیوزیدها متصل شده و بنابراین آنها را خاموش می کند. بنابراین ، انتقال تحریک به صورت موضعی مهار شده و عملکرد عضلات مختل می شود. در مورد نوروپاتی حرکتی چند کانونی ، اعصاب اولنار و مدیان تحت تأثیر قرار می گیرند.

علائم ، شکایات و علائم

MMN با وقوع پارزی دیستال نامتقارن اندام فوقانی مشخص می شود ، اگرچه ممکن است این مدت زمان زیادی طول بکشد رهبری به آتروفی عضلات گاهی اوقات ، هیچ آتروفی وجود ندارد یا خفیف است. همانطور که در بالا ذکر شد ، اعصاب اولنار و مدین عمدتا تحت تأثیر قرار می گیرند. عصب اولنار عصب حرکتی بازو است. این مسئول است ساعد عضلات و دستها عصب مدیان همچنین عضلات عضله را عصبی می کند ساعد و دستها یا انگشتان در موارد نادر ، درگیری اعصاب جمجمه نیز ممکن است. علاوه بر این ، اسپاسم عضلانی و حرکات غیر ارادی گروه های کوچک عضلانی (مفاصل) رخ می دهد. در موارد بسیار نادر ، فلج تنفسی نیز به دلیل درگیری اعصاب فرنیک امکان پذیر است. ماهیچه واکنش کاهش روند بیماری. با این حال ، اختلالات حسی به ندرت اتفاق می افتد. اگرچه ، ممکن است مشکلات تنفسی ایجاد شود عصب فرنیک شامل. با این حال ، این فقط در حدود یک درصد موارد رخ می دهد. اندام های تحتانی نیز تحت تأثیر نوروپاتی حرکتی چند کانونی قرار می گیرند. با این حال ، این نیز بسیار نادر است. به خصوص در ابتدای بیماری ، اختلاف بین پارس های غالباً قابل توجه و تنها آتروفی های عضلانی ناچیز قابل توجه ، چشمگیر است. با این حال ، با پیشرفت بیماری ، آتروفی ها به دلیل تخریب تدریجی غلاف های میلین ، برجسته تر می شوند.

تشخیص و روند بیماری

نوروپاتی حرکتی چند کانونی با علائم تقریباً یکسان مشخص می شود اسکلروز جانبی جانبی amyotrophic (ALS) ، تشخیص این دو بیماری را دشوار می کند. در مورد هم همین است آتروفی عضلانی نخاعی و سندرم فشرده سازی عصب. تشخیص های افتراقی باید انجام شود تا این اختلالات رد شود. خون تجزیه و تحلیل ، آزمایش مایع مغزی نخاعی و تکنیک های تصویربرداری اینطور نیست رهبری به هر نتیجه ای در این مورد یک نشانه معمول از نوروپاتی حرکتی چند کانونی ، ظهور بلوک های هدایت عصب در نورونگرافی حرکتی است. در اینجا ، مجموع پتانسیل مجموع عضلات تحریکات عصب پروگزیمال به طور قابل توجهی بیش از 50 درصد در مقایسه با پتانسیل های جمع عضلانی دیستال کاهش می یابد تحریکات عصبی علاوه بر این انجام شده است الکترومیوگرافی کاهش محتوای عصبی در ماهیچه های اسکلتی را نشان می دهد. آنتی بادی GM1 نیز می تواند تعیین شود. اگر تیتر این اتوآنتی بادی بالا باشد ، شواهد بیشتری از MMN وجود دارد.

عوارض

به دلیل این بیماری ، در بیشتر موارد ، افراد مبتلا از نقایص حرکتی مختلف رنج می برند. در نتیجه ، زندگی روزمره بیمار معمولاً بسیار دشوارتر می شود و کیفیت زندگی به همان اندازه کاهش و محدود می شود. بیماران در درجه اول از ماهیچه های شدید رنج می برند درد و دیگر قادر به حرکت داوطلبانه آنها نیستند. گرفتگی عضلات و حملات صرعی نیز می تواند رخ دهد ، که با شدید همراه است درد. در بدترین حالت ، این نیز فلج می شود تنفس، به طوری که فرد مبتلا دچار کمبود هوا شده و احتمالاً هوشیاری خود را نیز از دست می دهد. در این فرآیند ، ممکن است در صورت سقوط ، صدمه ای رخ دهد. در سراسر بدن ، بیماران نیز از اختلالات حسی یا فلج ناشی از این بیماری رنج می برند. اینها همچنین می توانند زندگی روزمره را به میزان قابل توجهی محدود کنند ، به طوری که افراد مبتلا به کمک دیگران در زندگی خود نیاز دارند. خود درمان معمولاً با این بیماری اتفاق نمی افتد. درمان این بیماری می تواند با کمک دارو انجام شود. با این حال ، بیماران معمولاً برای حفظ عملکرد ماهیچه ها به درمان های مختلف وابسته هستند. معمولاً عوارض خاصی ایجاد نمی شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در صورت بروز علائم کلاسیک مانند اسپاسم عضلات یا حرکات غیرارادی ، نوروپاتی حرکتی چند کانونی باید توسط پزشک ارزیابی شود. اختلالات حسی و مشکلات تنفسی نشان می دهد که بیماری در حال حاضر پیشرفته است و باید به سرعت تشخیص داده و درمان شود. این بیماری را می توان در ابتدا با تغییر نامنظم اسپاسم عضلانی خفیف و پارسی شدید تشخیص داد. افرادی که الگوی علائم پیش گفته را در خود مشاهده می کنند باید به طور ایده آل مستقیماً به پزشک خانواده خود مراجعه کنند. پزشک می تواند تشخیص اولیه آزمایشی را انجام دهد و در صورت لزوم با یک متخصص مشورت کند. در صورت نقص حرکتی ، باید با پزشک اورژانس تماس گرفته شود. همین امر در مورد تشنج ، تشنج صرعی و فلج بیماری وجود دارد تنفس. اگر سقوط به دلیل تشنج رخ دهد ، کمک های اولیه همچنین باید تجویز شود. سپس فرد آسیب دیده در بیمارستان تحت مراقبت قرار می گیرد. درمان واقعی توسط متخصص مغز و اعصاب یا متخصص دیگر بیماری های داخلی انجام می شود. بخشی از درمان همچنین شامل گسترده است درمان فیزیوتراپی، که سعی می کند توانایی حرکت اندام ها را حفظ کند.

درمان و درمان

برخلاف اسکلروز جانبی جانبی amyotrophic، نوروپاتی حرکتی چند کانونی به خوبی قابل درمان است. از این رو، تشخیص های افتراقی برای تشخیص این دو بیماری بسیار مهم است. به عنوان مثال ، برخی از بیماران با تشخیص قبلی ALS در معاینه دقیقتر با MMN تشخیص داده می شوند. MMN را می توان به خوبی درمان کرد ایمونوگلوبولین ها. مشخص شده است که در 40 تا 60 درصد از کل بیماران مبتلا به MMN ، با این روش درمانی می توان از پیشرفت بیماری جلوگیری کرد. پیش آگهی هر چه زودتر مطلوب باشد درمان آغاز شده است درمان معمولاً به مدت شش سال تجویز می شود. در این مدت ، مقدار of ایمونوگلوبولین ها از دوازده گرم اولیه به هفده گرم در هفته افزایش می یابد. عوارض جانبی این درمان مشخص نیست. با این حال ، از آنجا که در طول بیماری آسیب غیر قابل برگشت به سلول های عصبی رخ می دهد ، موفقیت درمان بستگی به زمان شروع درمان دارد.

چشم انداز و پیش آگهی

چشم انداز نوروپاتی حرکتی چند کانونی اساساً ضعیف است. اگرچه بسیاری از دانشمندان بر آن تأکید دارند حکومت of ایمونوگلوبولین ها از پیشرفت بیماری جلوگیری می کند. با این حال ، طبق مطالعات آماری ، این حداکثر به شصت درصد مبتلایان کمک می کند. بقیه به طور دائمی از ضعف عضلانی رنج می برند و باید محدودیت هایی را در زندگی خود بپذیرند. عیب دیگر این است که طولانی مدت است حکومت از ایمونوگلوبولین ها معمولاً بی اثر است. سپس کسری های دائمی ایجاد می شود. خطر ابتلا به نوروپاتی حرکتی چند کانونی در سنین 30 تا 50 سالگی بیشتر است. از نظر آماری ، به ویژه مردان حساس هستند. در بهترین حالت علائم عقب می روند. اگر علائم هنوز خیلی زیاد پیشرفت نکرده باشند ، پزشکان به ویژه به درمان موفقیت آمیز امیدوار هستند. بنابراین ، شروع درمان در مراحل اولیه می تواند ایده آل تلقی شود. نوروپاتی حرکتی چند کانونی به طور عمده اندام ها را تحت تأثیر قرار می دهد. به ندرت ، این بیماری به اعصاب جمجمه و فرنیک گسترش می یابد و در نتیجه عوارض بیشتری ایجاد می کند. ناتوانی ها و ضعف ها به ویژه و به طور آشکار هنگامی ایجاد می شوند که نوروپاتی حرکتی چند کانونی برای مدت طولانی درمان نشده باشد.

پیشگیری

اینکه چه گزینه هایی برای جلوگیری از نوروپاتی حرکتی چند کانونی وجود دارد مشخص نیست ، زیرا علت این امر است شرط مشخص نیست این یک بیماری خود ایمنی است. با این حال ، هنگامی که اولین علائم ظاهر می شود ، درمان باید به سرعت آغاز شود ، زیرا موفقیت در درمان تا حد زیادی به زمان شروع درمان بستگی دارد.

مراقبت های بعدی

مراقبت های بعدی برای نوروپاتی حرکتی چند کانونی به روند خاص بیماری بستگی دارد. اگر درمان با ایمونوگلوبولین ها به موقع آغاز شود ، حتی در برخی موارد احتمال بهبود کامل وجود دارد. با این حال ، اگر درمان بعداً شروع شود ، احتمال بازگشت سریع بیماری بدتر می شود. در این صورت اغلب فقط می توان تلاش کرد تا با بدتر شدن علائم مقابله کند. در هر صورت ، این یک درمان طولانی مدت است ، که باید با پیگیری فشرده همراه باشد معیارهای. درمان با ایمونوگلوبولین ها معمولاً هر چهار تا هشت ماه تکرار می شود. پس از آن ، معاینات دقیق باید همیشه انجام شود تا پیشرفت درمان مستند شود. حکومت ایمونوگلوبولین ها در حدود 40 تا 60 درصد موارد منجر به حداقل توقف پیشرفت بیماری می شود. با این حال ، اگر مقاومت در برابر درمان در معاینات پیگیری آشکار شود ، می توان سعی کرد با کمک عوامل دیگر مانند علائم ، بهبودی در علائم ایجاد شود. سیکلوفسفامید در ترکیب با ایمونوگلوبولین ها. به خصوص در مورد پیش آگهی نامطلوب با افزایش عدم تحرک ، درمان روانشناختی اغلب باید در مراقبت های بعدی باشد معیارهای زیرا ، علی رغم یک امید به زندگی عادی ، کیفیت زندگی به طور قابل توجهی کاهش می یابد. در عین حال ، مراقبت های بعدی شامل تهیه وسایل کمکی مناسب نیز می شود که وقتی توانایی حرکت اندام های تحتانی به طور قابل توجهی مختل شود ، ضروری می شوند.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

اگر بلافاصله پس از تشخیص فعالیت بدنی را شروع کنید ، نمی توانید روند بیماری را تحت تأثیر قرار دهید ، اما حفظ عضله را ترجیح می دهید استحکام و حرکت. برای جلوگیری از استفاده بیش از حد از گروه های عضلانی ضروری است که در مواقع ضروری از ساپورت ها یا باندهای مفصلی استفاده کنید. در صورت بروز مشکل در محل کار به دلیل بیماری ، دفتر ادغام کمک جامعی ارائه می دهد. کارکنان در ارتباط با کارفرما و درخواست درخواست مشاوره و کمک می کنند ایدز برای حفظ ظرفیت کاری در مورد یک بیماری بسیار پیشرفته ، زندگی مستقل بدون کمک خارجی به سختی امکان پذیر است. در این مورد ، درخواست سطح مراقبت در مراحل اولیه به منظور حمایت مالی از بستگان مراقبت کننده از یک سو یا دریافت مراقبت های پاره وقت خارجی از سوی دیگر ، بسیار مهم است. اینکه کدام مسیر درست است باید هر بیمار به همراه خانواده اش تصمیم بگیرد. غالباً از نظر روانشناختی استرس کمتری برای دریافت کمک از خارج وجود دارد. همچنین ممکن است قدم به درمانگر دور نماند ، زیرا عدم تعادل روانی می تواند منجر به شکایت جسمی نیز شود. در صورت نیاز کامل به کمک در همه زمینه های زندگی ، می توان از پشتیبانی شبانه روزی نیز درخواست کرد. با این حمایت ، گاهی اوقات حتی ممکن است افراد آسیب دیده به شغل خود بازگردند و در زندگی اجتماعی شرکت کنند.