فلج خیز نگاه فوق هسته ای پیشرونده: علل ، علائم و درمان

از حدود 100,000 نفر ، حدود شش تا هفت نفر از آنچه به عنوان فلج نگاه فوق هسته ای مترقی شناخته می شود ، رنج می برند. مغز اختلال عملکرد - همچنین به عنوان PSP شناخته می شود - را می توان با مقایسه کرد فلج مرتعش. علل این بیماری هنوز ناشناخته است. هیچ درمانی وجود ندارد

فلج نگاه فوق هسته ای مترقی چیست؟

فلج نگاه فوق هسته ای پیشرونده یا PSP ، اختلال عملکرد انسان را توصیف می کند مغز. پزشکان دکتر John C. Steele ، Dr. J. Olszewski و Dr. JC Richardson در سال 1963 فلج نگاه فوق هسته ای مترقی را کشف کردند ، به همین دلیل بسیاری از متخصصان پزشکی به مغز اختلال در عملکرد به عنوان سندرم استیل-ریچاردسون-اولزفسکی ، که با نام اختصاری SRO نیز شناخته می شود. فلج نگاه فوق هسته ای پیشرونده عمدتا در نیمه دوم زندگی رخ می دهد ، مردان بیشتر از زنان مبتلا می شوند. از حدود 100,000 نفر ، حدود شش تا هفت نفر در طول زندگی خود دچار فلج نگاه فوق هسته ای پیشرو می شوند.

علت

علت فلج نگاه فوق هسته ای مترقی تا حد زیادی ناشناخته است. بسیاری از محققان استدلال می کنند که به دلیل توسعه ایجاد می شود فعل و انفعالات و همچنین تأثیرات محیطی. گاهی اوقات تغییرات ژنتیکی نیز ممکن است یک دلیل باشد. همچنین نظریه های بیماری ویروسی وجود دارد که متعاقباً سلول های جمجمه را از بین می برد اعصاب. همچنین محققانی وجود دارند که معتقدند آلاینده هایی که برای چندین دهه از طریق محیط زیست بلعیده شده اند ، گاهی اوقات می توانند باعث فلج نگاه فوق هسته ای پیشرو شوند. مدتی است که پزشکان آگاه بوده اند که دوره های مختلف فلج نگاه فوق هسته ای پیشرونده وجود دارد. بنابراین ، بیمار ممکن است از سندرم ریچاردسون (فلج نگاه فوق هسته ای پیشرونده کلاسیک ، که برای اولین بار در سال 1963 ثبت شد) و همچنین از دوره هایی که قابل مقایسه با فلج مرتعش و شامل یک دوره بیماری مشابه است (که به آن دوره "Akinesia Pure with Gait" نیز گفته می شود انجماد"یا" PAGF ").

علائم ، شکایات و علائم

علائم متفاوت است. با این حال ، علائم متعددی وجود دارد که در بسیاری از بیماران مشاهده شده است. اینها شامل سقوط ناگهانی و همچنین مشکلات عظیم در حرکت یا راه رفتن است. بسیاری از بیماران نیز از این بیماری رنج می برند تعادل مشکلات یا شکایت از مشکلات بینایی (تاری دید و دو دید). علائم دیگری که نشان دهنده فلج فوق هسته ای پیشرونده هستند ، بلع و مشکلات گفتاری است. در برخی موارد ، تغییرات خلقی و همچنین شخصیت نیز مشاهده شده است. یکی دیگر از علائم کلاسیک ، که گاهی اوقات مسئول نامگذاری بیماری است ، مشکل حرکت چشم است. سرانجام ، فلج نگاه معنای دیگری جز فلج شدن چشم ندارد. بنابراین ، مبتلایان در حرکت چشم خود مشکل دارند.

تشخیص و روند بیماری

اگر مشکوک به فلج نگاه فوق هسته ای مترقی باشید ، پزشک حرفه ای با یک شروع می کند معاینهی جسمی و سفارشات تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) با استفاده از MRI ​​، پزشک می تواند تشخیص دهد که آیا شکل تغییر یافته ای از آن وجود دارد مغز استخوان. از روشهای پزشکی هسته ای (PET) نیز می توان استفاده کرد که فعالیت آنها را بررسی می کند دوپامین. سپس پزشک CSF (مایع مغزی نخاعی) را بررسی می کند تا بیماری های دیگر را که ممکن است علائم مشابه داشته باشند رد کند. جلوی فلج نگاه فوق هسته ای مترقی را نمی توان گرفت. با این حال ، داروهایی وجود دارند که بعضی اوقات علائم را کاهش می دهند یا روند بیماری را کند می کنند. این بدان معنی است که مبتلایان می توانند برای مدت طولانی تری در زندگی اجتماعی "عادی" شرکت کنند. به خصوص وقتی فلج نگاه فوق هسته ای مترقی در مراحل اولیه تشخیص داده شود ، داروهای، که همچنین برای استفاده می شود فلج مرتعش، کمک می کند تا پیشرفت آن به تأخیر بیفتد. مشکل با داروهایاما ، این است که آنها مدت طولانی دوام نمی آورند - همانطور که در مورد پارکینسون اتفاق می افتد - اما پس از مدتی مشخص بی اثر می شوند زیرا سلول های مغز می میرند (به دلیل اختلال عملکرد) و بنابراین جذب دیگر امکان پذیر نیست

عوارض

به عنوان یک قاعده ، هیچ درمانی و بنابراین هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد. فرد مبتلا باید تا پایان عمر با علائم زندگی کند. اول و مهمترین ، این بیماری منجر به محدودیت های حرکتی قابل توجهی می شود. فرد مبتلا اغلب از سقوط ناگهانی رنج می برد و همچنین می تواند به شدت آسیب ببیند. برج میزان و هماهنگی مشکلات نیز رخ می دهد و کیفیت زندگی بیمار را به طور قابل توجهی کاهش می دهد. علاوه بر این ، شکایات همچنین می تواند به افراد دیگر در زندگی آنها بستگی داشته باشد. این بیماری همچنین باعث مشکلات بینایی و احتمالاً دید دو نفره می شود. مشکلات گفتاری یا مشکلات بلع نیز ممکن است رخ دهد. در این حالت ، در مصرف غذا و مایعات مشکلاتی وجود دارد ، به طوری که فرد مبتلا می تواند از آن رنج ببرد کم وزن یا علائم مختلف کمبود فلج نگاه نیز رخ می دهد ، به طوری که بیماران دیگر نمی توانند چشم های خود را به طور کلی یا فقط به میزان محدودی حرکت دهند. عوارض بعدی اتفاق نمی افتد. با کمک دارو می توان اختلالات روانی را محدود کرد. با این حال ، درمان و درمان کامل با این بیماری اتفاق نمی افتد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

ویژگی ها یا ناهنجاری های حرکتی سرنخ ها و نشانه های نگران کننده ای است سلامت. در صورت سقوط ، عدم ثبات در راه رفتن و یا مشکلات حرکتی ، باید با پزشک مشورت شود. آشفتگی در تعادل, سرگیجه و افزایش خطر تصادفات باید بیشتر بررسی شود. کاهش بینایی ، تاری دید یا درک دید دو برابر باید بررسی و درمان شود. در صورت بی نظمی در گفتار ، اختلال در بلع یا امتناع از خوردن غذا ، به پزشک نیاز است. در صورت تداوم علائم در مدت زمان طولانی یا افزایش مداوم شدت ، باید با پزشک مشورت شود. اگر دیگر حرکات چشم تحت اختیار خودسرانه فرد مبتلا نباشد ، مراجعه به پزشک ضروری است. یک نگاه ثابت و همچنین فلج در چشم باید به پزشک ارائه شود. اگر فرد مبتلا نیز از ناهنجاری های عاطفی رنج می برد ، نیاز به اقدام نیز وجود دارد. تغییر در رفتار یا شخصیت نگران کننده است. نوسانات خلقی، کناره گیری از زندگی اجتماعی یا تمایلات پرخاشگرانه باید با یک پزشک در میان گذاشته شود. در مورد اضطراب ، مراحل افسردگی یا اختلالات خواب ، روشن شدن شکایات توصیه می شود. اگر مسئولیت های روزانه دیگر بدون کمک یا در صورت وجود قابل انجام نیست ناتوانی شغلی به دلیل کاهش بینایی ، به یک پزشک نیاز است تا بتوان یک برنامه درمانی تهیه کرد.

درمان و درمان

یکی از مشکلات اصلی این است که تشخیص فلج نگاه فوق هسته ای پیش رونده بسیار دشوار است. در گذشته ، بسیاری از متخصصان پزشکی حتی نمی دانستند که بیمار از این اختلال عملکردی رنج می برد. به همین دلیل ، درمان ها و همچنین درمان ها نسبتاً دیر شروع شد. امروزه ، این امکان وجود دارد که - با درمان زودهنگام - علائم فلج نگاه فوق هسته ای پیشرونده کاهش یابد ، به طوری که روند بیماری به تأخیر می افتد. با این حال ، فلج فوق هسته ای پیشرونده هیچ درمانی کامل ندارد. در درجه اول ، حرفه پزشکی مربوط به حکومت از داروها داروها علائم را تسکین می دهند و پیشرفت بیماری را کند می کنند. پزشکان عمدتا از L-dopa استفاده می کنند. L-dopa اطمینان می دهد که مغز می تواند سلول را تغییر دهد انتقال دهنده عصبی دوپامین. با این وجود ، اثر L-dopa پس از حدود دو تا سه سال از بین می رود ، زیرا سلول های مغز - به دلیل فلج نگاه فوق هسته ای پیشرو - می میرند و دیگر نمی توان ماده فعال را جذب کرد. پزشکان نیز راساگالین و سفالین؛ هر دو ماده فعال از تجزیه کاهش می یابد دوپامین در مغز مواد فعال دیگری که در زمینه فلج نگاه فوق هسته ای پیشرونده تجویز می شوند ، هستند ایمی پرامین و آمیتریپتیلین. هر دو متعلق به سه حلقه ای هستند داروهای ضد افسردگی، که عمدتا برای استفاده می شود افسردگی و حالات افسرده. سایر داروهای تجویز شده به عنوان بخشی از درمان شامل سروتونین بازدارنده های جذب مجدد و سونزیم Q10.

پیشگیری

از آنجا که تاکنون هیچ علتی شناخته نشده است ، یا پزشکان نمی دانند چه عواملی باعث ایجاد فلج نگاه فوق هسته ای پیشرو می شوند ، بدون پیشگیری معیارهای می تواند گرفته شود

پیگیری

در حال حاضر ، فقط پیگیری علامتی برای فلج نگاه فوق هسته ای پیشرونده امکان پذیر است. هدف از این کار تخفیف علائمی است که رخ می دهد و تحت شرایط خاص ، کند کردن پیشرفت بیماری است. برای این منظور ، L-Dopa داروهای مورد استفاده قرار می گیرند ، که برای بیماری پارکینسون نیز استفاده می شود. متأسفانه این داروها بعد از مدت زمان مشخصی دیگر مثر نیستند. دلیل این امر مرگ سلولهای مغزی است که برای سلولهای مغزی ضروری است جذب ماده فعال علاوه بر این، تن درمانی, کار درمانی و مکمل گفتاردرمانی می تواند به مبتلایان کمک کند تا پیشرفت بیماری را به تأخیر بیندازند. علاوه بر این ، حمایت روانی به بیماران کمک می کند تا با وجود بیماری ، نگرش مثبت تری داشته باشند. در برخی موارد ، استفاده از داروهای ضد افسردگی همچنین ممکن است لازم باشد. پس از تشخیص با فلج نگاه فوق هسته ای پیشرونده ، در صورت وجود علائم عفونت مراجعه به پزشک مهم است ، تنفس or بلع مشکلات. علاوه بر این ، باید مشاهده شود که آیا در صورت پیشرفت بیماری ، صندلی چرخدار ضروری است یا خیر. پیش آگهی فلج نگاه فوق هسته ای مترقی متأسفانه منفی است. از آنجا که این یک بیماری در حال حاضر لاعلاج است ، یک زندگی کاملا عاری از علائم غیرممکن است. کیفیت زندگی کاهش می یابد ، به ویژه به دلیل محدودیت قابل توجه در حرکت ، تعادل و هماهنگی. پس از بروز علائم ، متوسط ​​زمان زنده ماندن تقریباً شش سال است.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

فلج نگاه فوق هسته ای پیشرونده باعث ناپایداری هنگام راه رفتن می شود و می تواند مشکلات تعادلی در زندگی روزمره ایجاد کند. برای افراد مبتلا آسان نیست که به طور خاص در مورد علائم اقدام کنند. پزشکان همچنین می توانند فقط به میزان محدودی دارو تجویز کنند. به همین دلیل بیماران باید علاوه بر دارو به دنبال کمک فیزیوتراپی باشند. کار درمانی و مکمل گفتاردرمانی می تواند مشکلات گفتاری و بلع را کاهش دهد. حافظه آموزش مقابله با جنون که اغلب اتفاق می افتد با پیشرفت بیماری ، شخصیت می تواند تغییر کند. نوسانات خلقی و حالات افسردگی نیز اغلب رخ می دهد. کیفیت زندگی می تواند از طریق داروهای فردی و همچنین فردی تا حدودی بهبود یابد درمان. پزشک روشهای مناسبی را برای تقویت ایمن راه رفتن تجویز می کند. از یک طرف ، بیماران باید به مصرف منظم دارو توجه کنند و از طرف دیگر ، باید در آن شرکت کنند تن درمانی به طور منظم. در زندگی روزمره ، صبر زیادی نیز لازم است ، هم از جانب افراد آسیب دیده و هم از طرف بستگانشان. علاوه بر این ، فرد بیمار باید بدن خود را کاملاً تحت نظر داشته باشد و در صورت لزوم تقاضای صندلی چرخدار کند. به خصوص در مورد عفونت ، تنفس و بلع مشکلات، مراجعه کوتاه مدت به پزشک توصیه می شود.