سندرم PFAPA: علل ، علائم و درمان

سندرم PFAPA یک است شرط که به طور معمول در کودکان با دوره های شدید از تب و برخی علائم همراه. زیرا تب یک علامت شایع در مطب کودکان است تشخیص های افتراقی دشوار در نظر گرفته می شود. دقیقاً همان چیزی که باعث ایجاد اپیزودهای تب در سندرم PFAPA می شود کودکی ناشناخته مانده است

سندرم PFAPA چیست؟

علامت اصلی سندرم PFAPA اپیزودیک است که اصطلاحاً عود می کند تب در نوزادی این قسمت های تب ، که در فواصل ظاهرا مشخص تکرار می شوند ، رهبری والدین به همراه کودک به مطب کودکان مراجعه کنند. متخصص اطفال مشکوک به وجود یک سندرم PFAPA است ، به عنوان مثال ، اگر والدین قبلاً بتوانند زمان خاصی را برای وقوع بعدی یک دوره تب در یک بازه بدون تشنج نام ببرند. از آنجا که شرایط تب اغلب در مطب متخصص اطفال رخ می دهد بدون هیچ دلیل مشخصی از شرح حال یا سایر علائم بالینی ، تشخیص های افتراقی کاملا دشوار است بنابراین ، تحقیقات متعددی به معنای تشخیص استثنا لازم است تا وجود سندرم PFAPA تأیید شود یا نه. اگرچه دوره های تب با تب شدید تا 40 درجه سانتیگراد می تواند برای والدین بسیار ترسناک باشد ، اما شناخته شده است که سندرم PFAPA خوش خیم است ، یعنی خوش خیم است و همچنین انتظار نمی رود که آسیب دیررس یا اثرات دیررس ایجاد شود. با افزایش سن ، ممکن است دوره های تب کاملاً از بین بروند و بعداً در زندگی عود نکنند.

علل

سندرم PFAPA یک اختلال نادر در کودکان است. با این وجود ، باید تصور کرد که درصد ناچیز کودکان مبتلا به درستی تشخیص داده نشده اند. این امر از یک طرف به دلیل سیر تب خاص بیماری است و از سوی دیگر به این دلیل که هنوز علت آن به طور واضح قابل شناسایی نیست. سندرم PFAPA اولین بار در ایالات متحده آمریکا در سال 1987 به عنوان تب با منشا نامشخص در کودکان توصیف شد. طبق دانش فعلی ، رشد بیشتر جسمی و روحی و همچنین رشد کودکان تحت تأثیر وقوع سندرم PFAPA نیست. با این حال ، نشانه های واضحی از التهاب و به اصطلاح autoantibodies می توان در یافت کرد خون کودکان مبتلا در دوره های تب بنابراین کارشناسان اکنون تصور می کنند که سندرم PFAPA یک بیماری خود ایمنی است. این امر همچنین تب اپیزودیک را توضیح می دهد. با این حال ، دقیقاً در برابر ساختارهای درون زا مشخص نیست autoantibodies تشکیل می شوند ، که به نوبه خود پس از آن رهبری به تشکیل مجتمع های ایمنی بدن و در نتیجه واکنش دفاعی التهابی بدن. علاوه بر این ، اطلاعات ژنتیکی در پیشرفت بیماری نقش دارد. امروزه باید تصور شود که سندرم PFAPA نوعی اختلال تنظیم ایمنی از نظر ژنتیکی است.

علائم ، شکایات و علائم

علامت اصلی این اختلال عود کننده است ، تب راجعه، که به طور ناگهانی و در حملات رخ می دهد. شروع زودرس نیز معمولاً در کودکانی که هنوز به سن پنج سالگی نرسیده اند ، معمول است. فواصل بین دوره های تب معمولاً کاملاً بدون علامت است. از طریق معاینات سریالی بیشتر ، سه علامت اصلی ، علاوه بر تب ، از سندرم PFAPA ایجاد شده است. این شامل ورم لثه، استوماتیت ، فارنژیت و تورم همراه و التهاب از دهانه رحم لنف گره ها ، لنفادنیت. در بیش از دو سوم از بیماران مبتلا به سندرم PFAPA ، این سه علامت اصلی علاوه بر تب وجود داشتند. شکایات و نشانه های اضافی بیماری به صورت شکم و عضله غیر اختصاصی ظاهر می شود درد، و همچنین پوست بثوراتی که می توانند در سراسر بدن ظاهر شوند. کودکانی که اینها را نشان می دهند پوست علائم همراه با تب ممکن است به خصوص تشخیص داده نشوند. در دوره تب حاد ، علائم معمول آن التهاب مانند تکثیر لکوسیت ها ، شیفت واکنشی چپ و افزایش یافته است خون میزان رسوب سلولی ، ESR ، به طور منظم در آزمایش خون آزمایشگاهی قابل تشخیص است.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص آزمایشی در ابتدا بر اساس اصلی ترین علائم بالینی تب راجعه همراه با علائم مختلف همراه است.فارنژیت، استوماتیت و لنفادنیت گردنی را می توان با بازرسی و لمس تشخیص داد. برای تأیید تشخیص ، آزمایشات آزمایشگاهی لازم است. دوره کلاسیک بیماری این است که دوره های تب در فواصل دو تا دوازده هفته رخ می دهد و هر کدام حدود پنج روز طول می کشد. به طور کلی ، روند بیماری علی رغم ماهیت چشمگیر ، خوش خیم است ، به طوری که انتظار نمی رود عوارض دیرهنگامی در آن ایجاد شود. علاوه بر این ، بهبودهای خود به خودی ، یعنی فقدان ناگهانی و دائمی علائم ، بعد از 10 سالگی به ندرت اتفاق می افتد.

عوارض

به دلیل سندرم PFAPA ، کودکان مبتلا در درجه اول از تب بسیار بالایی رنج می برند. این تب عمدتا در دوره هایی رخ می دهد و می تواند کیفیت زندگی فرد مبتلا را به میزان قابل توجهی کاهش دهد. در بسیاری از موارد ، تأخیر در پیشرفت بیمار نیز وجود دارد. علاوه بر این ، سندرم PFAPA نیز می تواند رهبری به ناراحتی در دندان ها و التهاب لثه ها. همچنین غیر معمول نیست که مبتلایان از التهاب گلو رنج ببرند و به شدت متورم شوند لنف گره ها درد در شکم یا معده همچنین می تواند قابل توجه شود. علاوه بر این ، عضلات صدمه دیده و بچه ها از بثورات روی رنج می برند پوست. این بثورات ممکن است باعث ایجاد عقده های حقارت یا کاهش عزت نفس در کودکان شود. در برخی موارد ، سندرم PFAPA باعث ایجاد اذیت و آزار یا زورگویی نیز می شود. درمان مستقیم این شرط معمولاً امکان پذیر نیست. با این حال ، با کمک دارو می توان دوره ها را محدود کرد. هیچ عارضه خاصی رخ نمی دهد. با این حال ، نمی توان پیش بینی کرد که آیا سندرم PFAPA تأثیر منفی بر امید به زندگی فرد مبتلا خواهد داشت یا خیر.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

گروه خطر ابتلا به سندرم PFAPA شامل کودکان و نوزادان است. اگر تب به طور مکرر و متناوب در آنها ایجاد شود ، باید علائم توسط پزشک مشخص شود. به خصوص تب شدید باید توسط پزشک معاینه شود. شرایط تهدید کننده زندگی می تواند رخ دهد و خطر ایجاد آسیب ثانویه وجود دارد. بنابراین مشاوره با پزشک لازم است. بهبودی خود به خودی اغلب اتفاق می افتد و در روند بعدی بیماری ، ممکن است جهش ناگهانی تب ایجاد شود. برای اطمینان از مراقبت و مراقبت كودك از كودك در این مراحل ، والدین باید اطلاعات كامل را از پزشك بخواهند. مشخصه بیماری سندرم PFAPA شروع ناگهانی علائم است. از قبل هیچ علائم هشدار دهنده یا نشانه ای وجود ندارد که بتواند مورد توجه قرار گیرد. در صورت التهاب ، ناراحتی در دهان و گلو ، و همچنین تغییرات در ظاهر پوست ، کودک نیاز به کمک پزشکی دارد. اگر درد شکم یا اختلالات سیستم عضلانی رخ دهد ، علائم باید با پزشک در میان گذاشته شود. متورم لنف غدد یا تورم گردن نشان دادن یک سلامت مسئله. در صورت تداوم یا افزایش شدت علائم ، به پزشک نیاز است. مراقبت های ویژه باید با بثورات ، باز انجام شود زخم or چرک تشکیل. اگر عقیم باشد مراقبت زخم ارائه نشده است ، خون ممکن است مسمومیت ایجاد کند. این تهدید کننده زندگی است شرط که نیاز به اقدام سریع دارد.

درمان و درمان

عل Cی ، یعنی مربوط به علت درمان، تاکنون در سندرم PFAPA امکان پذیر نبوده است. بنابراین تمام تلاش های درمانی برای قطع زودرس مراحل تب و علائم همراه ، علامت دار است. به طور خاص ، در عمل دیده می شود که علائم به حکومت of آنتی بیوتیک ها یا ضد التهاب غیر استروئیدی داروهای. این همچنین نشان می دهد که سندرم PFAPA ناشی از نیست باکتری. با این حال حکومت of کورتیزون، به ویژه مشتق کورتیزون پردنیزون، باعث از بین رفتن قسمت های تب در مدت زمان بسیار کوتاهی شد. این شبهه را تقویت کرد که سندرم PFAPA شکل خاصی از بیماری خود ایمنی است. بنابراین ، بالامقدار کورتیزون حکومت به عنوان تزریق داروی انتخابی در نظر گرفته می شود.

چشم انداز و پیش آگهی

سندرم PFAPA ، كه در كودكان شایع است ، نشان دهنده ی یك بیماری تب تبعی است كه معمولاً شناخته نشده است. اکثر متخصصان اطفال این شرایط را تشخیص نمی دهند. صرف نظر از این ، پیش آگهی ضعیف نیست. دوره های دائماً تکراری تب می توانند برای چندین سال ادامه داشته باشند. آنها به صورت علامتی درمان می شوند و حداکثر پس از هشت سال بهبود می یابند. با این حال ، در موارد نادر ، مبتلایان همچنان در بزرگسالی با عوارض ناشی از سندرم PFAPA دست و پنجه نرم می کنند. سندرم PAPAPA در دوره هایی با علائمی رخ می دهد که اغلب مرتبط شناخته نمی شوند. دوره هایی از تب وجود دارد ، فارنژیت, ورم لوزه, آفت در دهان، و تورم دهانه رحم گره های لنفاوی. در کودکان ، چنین علائمی مشکوک نیستند. سندرم PFAPA معمولاً به درستی تعبیر نمی شود سرد عاقبت یا ورم لوزه، و بر این اساس درمان شد. از آنجا که علائم به زودی برطرف می شوند ، علت واقعی شناخته نمی شود. با این حال ، همین علائم طی پنج تا هشت سال به طور دوره ای عود می کنند. پس از یک بار تجویز کورتیکواستروئید در شروع تب ، تب کاهش می یابد. به همین ترتیب ، علائم دیگر نیز از بین می روند. مشکل این است که این فقط مفید است درمان اغلب عواقب ناخوشایندی دارد. نیمی از بیمارانی که از این طریق تحت درمان قرار می گیرند به دلایلی که هنوز ناشناخته است ، از تشدید علائم بیماری رنج می برند. بیشتر کورتیکواستروئید درمان استفاده می شود ، به احتمال زیاد فراوانی دوره های تب افزایش می یابد. این موارد اکنون یک یا دو بار در هفته اتفاق می افتد.

پیشگیری

بر اساس دانش فعلی ، والدین و پزشکان نمی توانند کاری برای جلوگیری از شروع بیماری انجام دهند. برای اینکه فرزندان آسیب دیده را به دلیل دوره های تب و آزاری که سالها طول کشیده است ، از بین ببرید ، سندرم PFAPA باید در اسرع وقت به وضوح تشخیص داده شود.

پیگیری

در سندرم PFAPA ، معیارهای مراقبت های پیگیری در بیشتر موارد به طور قابل توجهی محدود است زیرا علت دقیق بیماری هنوز به طور دقیق مشخص نیست. بنابراین ، والدین باید در مراحل اولیه با فرزندان خود با پزشک مشورت کنند تا از عوارض و علائم بعدی جلوگیری کنند. هرچه زودتر با پزشک مشورت شود ، روند بعدی بیماری بهتر است. بیشتر کودکان به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند. باید اطمینان حاصل شود که از دوز صحیح استفاده می شود تا بتواند علائم را در شما ایجاد کند. به ویژه والدین باید به درستی میزان مصرف دارو را کنترل کنند. در صورت وجود عدم قطعیت یا عوارض جانبی ، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. معاینات منظم توسط پزشک برای کنترل دائمی وضعیت کودک نیز بسیار مفید است. کودکان مبتلا باید استراحت کنند و راحت باشند. در هر صورت باید از تلاش خودداری شود. به عنوان یک قاعده ، دیگر پیگیری نمی شود معیارهای لازم هستند با درمان مناسب ، سندرم PFAPA معمولاً امید به زندگی بیمار را کاهش نمی دهد.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم PFAPA در ابتدا نیاز به درمان با دارو دارد. این را می توان با کمک به خودی مختلف پشتیبانی کرد معیارهای. علاوه بر این ، فرد مبتلا باید مایعات زیادی بنوشد. مصرف مایعات ذخایر معدنی بدن را دوباره جبران کرده و از بروز آن جلوگیری می کند کم آبی بدن. دو تا سه لیتر در روز ایده آل و معدنی است آب, چای گیاهی و آب میوه های رقیق باید نوشیده شود. تب بالا را می توان با کمک بسته بندی گوساله کاهش داد. برای این کار ، دو حوله در خنک فرو می رود آب و بعد از اینکه گوساله ها را به طور مختصر بیرون آوردید ، دور آن پیچید. این اقدامات باید سه بار در روز اعمال شود. به طور کلی باید توجه داشت که تب به 39.5 درجه سانتیگراد یا بالاتر نرسد. در صورت بروز تب بالا ، پزشک باید در جریان باشد. درمانهای خانگی همچنین برای علائم همراه مانند سردرد یا اندام دردناک است. اگر سندرم PFAPA وجود دارد ، ورزش نکنید. بیمار باید در مرحله بیماری تب را به طور کامل درمان کند و بخوابد. فشار باید از خوابیدن و همچنین مصرف بی رویه و مصرف آن اجتناب شود محرک. اگر تب شدیدتر شود یا با علائم غیرمعمول همراه باشد ، پزشک باید در جریان باشد.