سندرم فاویل سندرم مغز میانی است که به صورت فلج نگاه ، فلج فاشیال و همی پلژی دو طرفه ظاهر می شود. معمولاً به علت اختلالات گردش خون یا تومورها در ناحیه مغزی پای پل. درمان علائم فلج بستگی به علت اصلی آن دارد.
سندرم فاویل چیست؟
La مغز استخوان (truncus cerebri یا encephali) در زیر دیانسفالون قرار دارد ، به استثنای مخچه. علاوه بر مغز میانی (mesencephalon) ، مغز استخوان منطقه شامل پل (pons) و مدولا oblongata (medulla oblongata) است. مثل بقیه مغز مناطق ، مغز میانی می تواند تحت تأثیر آسیب قرار گیرد. چنین آسیب هایی همراه با اختلالات عملکردی وابسته به محلی سازی است که در گروه سندرم های مغز میانی قرار دارند. سندرم فاویل نیز یک سندرم مغز میانی است. اولین بار در سال 1859 توسط متخصص مغز و اعصاب فرانسوی توصیف شد و روانپزشک آچیل-لوئیس-فرانسوا فاویل ، که نام این سندرم را گذاشت. نام فلج فاویل ، سندرم پل فاویل ، یا سندرم دود هود پل نیز در ادبیات پزشکی رایج است. از نظر بالینی ، آسیب ناشی از آن روی پای پل به طور مشخص با یک تریاد علائم پارسی نگاه ، همی پارزی متقاطع و عصب صورت پارسیس
علل
سندرم فاویل سندرم مغز میانی است. بر این اساس ، آسیب به مغز میانی زمینه ساز این علامت است. ضایعات مغز میانی به ویژه در ناحیه پای پل با سندرم Foville همراه است. علت آسیب می تواند ماهیت متفاوت داشته باشد. علاوه بر تومورها ، اختلالات گردش خون مهمترین علل در نظر گرفته می شود. در قاعده پل دو برآمدگی طولی وجود دارد که دستگاه هرمی از آن عبور می کند. در شیار میانی sulcus basilaris یک شاخه برای اکسیژن و خون عرضه از مغز: arteria basilaris. اگر اختلالات گردش خون با سندرم Foville همراه باشد ، معمولاً اختلالات گردش خون در پایه است شریان یا مناطق جریان آن. در اصل ، سایر دلایل سندرم فاویل نیز قابل تصور است. باکتری یا خود ایمنی التهاب، به عنوان مثال ، در میان آنها هستند.
علائم ، شکایات و علائم
مانند همه سندرم ها ، سندرم فاویل از نظر بالینی با مجموعه مشخصه علائم فردی مطابقت دارد. معیارهای بالینی سندرم از نظر علائم پیشرو ، علائم فلج مانند فلج فاشیال محیطی یک طرفه ، فلج آدم ربای یک طرفه و همی پارزی طرف مقابل با نیمه بیهوشی است. فاشیوپلژیا با از دست دادن عملکرد عضلات تقلید آشکار می شود. این فلج صورت در همان طرف علت ایجاد می شود مغز ضایعه عضله چشم Musculus rectus lateralis ، که کره چشم را به سمت بیرون می چرخاند ، در همان طرف فلج می شود. همی پارزی توسط حرفه پزشکی به عنوان همی پارزی تعریف می شود. برخلاف فلج آدم ربایی و فلج فاشیال ، همی پارزی در سندرم فاویل در طرف مقابل آسیب مغزی رخ می دهد و مربوط به اختلال در دستگاه های هرمی است که نزدیک پای پل قرار دارند. معمولاً همی پارزی یک همی پارزی اسپاستیک است که از نظر آسیب شناسی میزان تن طرف آسیب دیده را افزایش می دهد.
تشخیص
متخصص مغز و اعصاب تشخیص اولیه آزمایشی سندرم فاویل را بر اساس ویژگی های بالینی انجام می دهد. مربوط به تشخیص در این زمینه ، سه گانه مشخصه فلج متشکل از همی پارزی طرف مقابل و همچنین پارز نگاه یک طرفه و پارزی فاشیال است. برای تأیید تشخیص ، متخصص مغز و اعصاب دستور تصویربرداری از مغز را می دهد. در تصاویر برش خورده ، هرگونه آسیب در ناحیه پای پل قابل شناسایی است. پس از تأیید تشخیص ، یک تشخیص خوب اتفاق می افتد. به عنوان مثال ضایعات تومورال ، یک تصویر نسبتاً معمولی را در MRI نشان می دهند. تشخیص خوب ممکن است به تجزیه و تحلیل مایعات مغزی نخاعی نیز نیاز داشته باشد. برای این منظور ، مایع مغزی نخاعی از فضای مایع مغزی نخاعی خارجی گرفته شده و در آزمایشگاه از نظر ترکیب آن تجزیه و تحلیل می شود. ترکیب مایع مغزی نخاعی به طور نسبتاً مشخصی در طی فرایندهای آسیب شناختی در ناحیه مغز تغییر می کند. به عنوان مثال ، مارکرهای توموری و همچنین مارکرهای التهابی را می توان در تجزیه و تحلیل CSF شناسایی کرد. برای بیماران مبتلا به سندرم فاویل ، پیش آگهی به علت اصلی بستگی دارد.
عوارض
سندرم فاویل با پیشرفت ، عوارض زیادی ایجاد می کند. علائم معمول شامل فلج مانند همی پارزی و فلج فاشیال است. مورد دوم منجر به از دست دادن سریع عملکرد عضلات آسیب دیده و در نتیجه گاهی اختلالات حرکتی شدید می شود. اگر همی پارزی اسپاستیک در نتیجه ایجاد شود ضربه، که معمولاً علت آن است ، اندام ها فقط می توانند به میزان محدودی حرکت داده شوند یا اصلاً انجام نشوند. در نتیجه فلج صورت ، ممکن است بینایی و تعدادی از شکایات دیگر کاهش یابد. بسته به علت سندرم فاویل ، با پیشرفت بیماری ، آسیب شدید مغزی نیز رخ می دهد. این علائم می تواند به عنوان ناهنجاری رفتاری و اختلال عملکرد بدنی از جمله علائم دیگر باشد. طولانی مدت درمان زیرا این سندرم خطراتی را نیز به همراه دارد. به عنوان مثال ، تجویز شده سرکوب کننده سیستم ایمنی و آنتی بیوتیک ها می توان رهبری به عوارض جانبی شدید اگر تابش باشد درمان مورد نیاز است ، اغلب اوقات بدتر شدن جسمی و روحی وجود دارد ، به عنوان مثال با کاهش وزن ، خستگی و ریزش مو. افراد مبتلا معمولاً شدیداً رنج می برند سلامت اختلالات در طول زندگی پس از سندرم فاویل ، که تنها می تواند به آرامی توسط کاهش یابد تن درمانی و گفتاردرمانی.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
مراجعه به پزشک به محض بروز بی نظمی در حین انجام حرکات عادی بدن ضروری است. فلج یا پوست بی حسی غیر معمول تلقی می شود و باید توسط پزشک ارزیابی شود. در صورت بی حسی ، حساسیت شدید به اثرات دما یا اختلالات حسی ، باید با پزشک مشورت شود. در صورت افزایش دامنه و شدت اختلالات ، مراجعه به پزشک در اسرع وقت ضروری است. خطر ابتلا به بیماری های جدی وجود دارد که باید از آنها پیشگیری شود. اگر دیگر نمی توان اندام ها را به روش طبیعی حرکت داد یا بدن کج شد و جبران آن با منابع شخصی بیمار دشوار است ، معاینه پزشکی لازم است. اگر تغییرات محسوسی در ویژگی های صورت یا عدم توانایی در نمایش حالت های معمول صورت وجود داشته باشد ، جای نگرانی وجود دارد. اگر دیگر نمی توان پلک ها را به روش طبیعی حرکت داد یا نقصی در آن وجود دارد عضلات صورت، باید با پزشک مشورت شود. اگر فرد مبتلا متوجه اختلال در عملکرد حرکتی خود شد ، احساس ناراحتی کرد یا از سطح عملکرد کمتری رنج می برد ، باید معاینه پزشکی آغاز شود. اختلالات عملکردی یا علائم نارسایی سیستم های مختلف باید بررسی و درمان شود. مشکلات مربوط به بینایی یا تغییرات بینایی باید همیشه به پزشک ارائه شود. در صورت غیر معمول بودن باید با پزشک مشورت شود سردرد، احساس پراکنده بیماری یا ضعف عمومی رخ می دهد.
درمان و درمان
برای بیماران مبتلا به سندرم فاویل ، درمان بستگی به علت دارد. به طور کلی ، رویکردهای درمانی علت دار نسبت به گزینه های درمان علامتی ارجح هستند. در حالی که رویکردهای علامتی فقط علائم فردی را کاهش می دهند ، رویکردهای علی علت اصلی مجموعه کلی را برطرف می کنند. بنابراین ، بهبودی واقعی علائم تنها از طریق رویکردهای درمان علی حاصل می شود. رویکردهای علامتی برای بهبود نامناسب هستند. اگر تومورها به عنوان علت اصلی علائم نارسایی شناخته شوند ، برداشتن به عنوان یک روش درمان بیماری در دسترس است. در یک عمل تهاجمی ، تومورها در حد امکان از بین می روند. با این حال ، باید ساختارهای حساس عصب مغز را در نظر گرفت تا آسیب دائمی ایجاد نشود. اگر تومور فقط با ریسک بالا قابل جراحی باشد ، یک روش مبتنی بر دارو برای محدود کردن آسیب یک گزینه است. اساساً ، تصمیم درمانی در این مورد عمدتا به درجه بدخیمی بستگی دارد. اگر به جای تومور ، اختلالات گردش خون مسئول سندرم Foville باشد ، این اختلالات معمولاً مربوط به یک بیماری قلبی عروقی اولیه است. عوامل خطر برای بیماری های قلبی عروقی باید کاهش یابد. سیگار کشیدن باید متوقف شود ، به عنوان مثال وزن اضافی باید کاهش یابد و رژیم غذایی در صورت لزوم قابل تغییر است. درمان طولانی مدت در این مورد معمولاً داروی محافظه کارانه است. در مورد علت التهاب، اولین قدم بهبود التهاب حاد است. بسته به نوع آن التهاب, کورتیزون or آنتی بیوتیک درمان ممکن است در نظر گرفته شود. برای به دست آوردن دامنه کامل حرکت ، تن درمانی معیارهای می تواند در همه موارد سندرم فاویل کمک کند.
چشم انداز و پیش آگهی
به سرعت بستگی دارد شرط تحت درمان قرار می گیرد ، نتیجه سندرم فاویل می تواند بسیار متفاوت باشد. با درمان زودرس ، از هرگونه آسیب ثانویه عضلانی - اسکلتی اغلب می توان جلوگیری کرد. در هر صورت بیمار باید تحت عمل جراحی قرار گیرد تن درمانی، از آنجا که سندرم فاویل همیشه با علائم فلج خاصی همراه است. علاوه بر این ، آسیب مغزی می تواند در طول بیماری رخ دهد ، که بار قابل توجهی را برای فرد مبتلا نشان می دهد. اختلال عملکرد جسمی و همچنین مشکلات رفتاری نیز قابل تصور است و معمولاً باعث عوارض بعدی می شود که پیش آگهی را بدتر می کند. علی رغم همه معیارهای، بیماران معمولاً به طور دائمی از اختلالات جسمی و روحی رنج می برند. معیارهای مانند گفتاردرمانی، فیزیوتراپی و درمان دارویی فقط می توانند علائم را به آرامی کاهش دهند. علاوه بر این ، به دلیل محدودیت جسمی شرط در نتیجه اختلالات حرکتی ، خطر دیگری وجود دارد ضربه یا ایجاد تومورهای بعدی. اگر سندرم فاویل درمان نشود ، می تواند کشنده باشد. سپس فلج ، همی پارزی ، اختلالات بینایی و بسیاری از شکایات دیگر ایجاد می شود ، که به طور قابل توجهی کیفیت زندگی را کاهش می دهد و همچنین امید به زندگی را کاهش می دهد. در نهایت یک تومور درمان نشده ایجاد می شود متاستازها و در نتیجه منجر به مرگ بیمار می شود. درمان نشده ضربه می توان رهبری مستقیم به مرگ.
پیشگیری
از طریق اقدامات پیشگیرانه عمومی در زمینه بیماری های قلبی عروقی می توان به طور متوسط از شرایط گردش خون به شکل سندرم فاویل جلوگیری کرد. اقدامات پیشگیرانه کمی برای التهاب مسبب و تومور در مغز در دسترس است.
پیگیری
علی رغم اقدامات مختلف مراقبت های ویژه ، افراد مبتلا معمولاً از نظر جسمی و روانی دچار نقص دائمی می شوند. روش های درمانی مانند گفتاردرمانی, درمان فیزیوتراپی، و درمان دارویی فقط به تسکین تدریجی و کند علائم کمک می کند. با این حال ، در صورت درمان زودهنگام سندرم فاویل ، می توان از اختلالات احتمالی اسکلتی عضلانی جلوگیری کرد. با این حال ، درمان فیزیوتراپی به طور کلی در همه موارد نشان داده می شود ، زیرا علائم فلج همیشه در نتیجه سندرم فاویل رخ می دهد. به همین ترتیب ، ادامه درمان پزشکی همچنان ضروری است. با این حال ، افراد مبتلا و بستگان آنها نیز می توانند به طور فعال خود شرکت کنند. یک سبک زندگی سالم ، مانند پرهیز از الکل و تنباکو، تغییر دادن رژیم غذایی و کاهش وزن اضافی ، و همچنین فیزیوتراپی و ورزش های توان بخشی، به طور کلی تأثیر مثبتی در روند بیماری دارند. عفونت هایی که به طور مکرر اتفاق می افتند ، بیماری های همزمان سندرم Foville هستند. در اینجا نیز بیماران و نزدیکان آنها می توانند نقش فعالی در پیشگیری داشته باشند. بخصوص در محیط خانه باید به بهداشت از جمله شستن مکرر دست توسط همه افراد و تعویض روزانه لباس زیر و ملافه های بیمار توجه شود. بیماران در هر سنی برای کنار آمدن با زندگی روزمره خود نیاز به حمایت زیادی دارند. در اینجا اگر خانواده و دوستان بتوانند کنار بیایند بسیار مفید است. یک محیط اجتماعی مثبت و حمایتی تقریباً همیشه روند بهبودی را تقویت می کند و می تواند به کاهش ناراحتی های روانی کمک کند افسردگی. همچنین اغلب برای مبتلایان ، بستگان و دوستانشان مفید است که از یک گروه خودیاری کمک بگیرند.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
سندرم فاویل معمولاً با اقدامات خودیاری بهبود نمی یابد. در هر صورت معاینه و معالجه پزشکی برای سهولت زندگی روزمره برای فرد مبتلا ضروری است. با این حال ، یک سبک زندگی سالم و پرهیز از اضافه وزن می تواند تأثیر مثبتی در روند بیماری داشته باشد. از آنجا که افراد مبتلا اغلب به اقدامات فیزیوتراپی نیز بستگی دارند ، تمرینات مربوطه نیز می تواند توسط بیمار در خانه انجام شود. به دلیل سندرم فاویل ، التهاب یا عفونت اغلب رخ می دهد. به همین دلیل ، بیماران باید به بهداشت عالی نیز توجه داشته باشند تا در صورت لزوم از بروز عوارض جلوگیری کنند. در بیشتر موارد ، زندگی روزمره بیمار با کمک افراد دیگر بسیار آسان می شود. به ویژه کمک دوستان و خانواده تأثیر بسیار مثبتی در زندگی روزمره دارد و می تواند از ناراحتی های روانی یا روانی جلوگیری کند یا آنها را تسکین دهد. افسردگی. در مورد کودکان ، یک رویکرد محبت آمیز لازم است ، زیرا آنها می توانند به ویژه از فلج رنج ببرند. بعلاوه ، گفتگو با روانشناس یا درمانگر نیز می تواند مفید باشد.