اصطلاح سندرم Erdheim-Gsell شامل یک تغییر پاتولوژیک در دیواره عروق میانی (رسانه) شریانهای بزرگ ، به طور عمده آئورت است. این سندرم که معمولاً ایدیوپاتیک توصیف می شود ، منجر به تجزیه فیبرهای عضلانی صاف و الاستیک در محیط می شود. کشش تغییر یافته رسانه خطر تهدید کننده زندگی را افزایش می دهد جداسازی آئورت، به خصوص در شاخه صعودی آئورت و در قوس آئورت ، که می تواند رهبری به آنوریسم دیسکانس ، خونریزی و تشکیل آنوریسم بین لایه های دیواره رگ داخلی و خارجی.
سندرم اردهایم-گسل چیست؟
اصطلاح سندرم اردهایم-گسل یا مدیانکروز کیستیک یا موکوئید Erdheim-Gsell برای توصیف تغییر دژنراتیو در رسانه استفاده می شود که بر عروق بزرگ ، به ویژه آئورت تأثیر می گذارد. با پیشرفت بیماری ، تجزیه فیبرهای عضلانی صاف و الیاف الاستیک در رسانه ها ، لایه میانی دیواره عروق شریانی وجود دارد. تخریب الیاف الاستیک مربوط به الاستولیز است و تخریب سلولهای عضله صاف معمولاً از طریق آپوپتوز ، مرگ سلولی برنامه ریزی شده رخ می دهد. بنابراین ، مکانیزم تخریب سلولها با تصویر مطابقت ندارد نکروز. در روند بیماری ، رسانه ها - و در نتیجه مبتلایان شریان خود - تغییر در رفتار فیزیکی آن. انعطاف پذیری به شدت کاهش می یابد و رسانه ها دیگر نمی توانند فعالانه به سیگنال های انقباض یا گشاد شدن پاسخ دهند زیرا سلول های عضله صاف مربوطه دیگر وجود ندارند این امر به ویژه در شاخه صعودی آئورت و در قوس آئورت تأثیر جدی می گذارد ، زیرا دیواره های رگ در این قسمت های آئورت برای انجام وظیفه بادگیرهای خود تحت خاصیت کشسانی شدید قرار دارند.
علل
علت سندرم اردهایم-گسل به طور قطعی مشخص نشده است ، بنابراین این بیماری اغلب به عنوان ماده کیستیک ایدیوپاتیک شناخته می شود نکروز. اصطلاحات ایدیوپاتیک ریشه یونانی دارد و به معنای چیزی مانند "خود" یا "خود" است و در پزشکی مترادف با صفت ضروری ضروری است. ایدیوپاتیک همیشه به این معنی است که علل بیماری (هنوز) به اندازه کافی شناخته نشده اند. برخی شواهد نشان می دهد که علل ژنتیکی ممکن است در این زمینه نقش داشته باشد سندرم مارفان، تحت آن خاص ارثی است بافت همبند بیماری ها گروه بندی می شوند تا کنون ، چندین منطقه کروموزومی شناسایی شده است که بر ماهیت رسانه تأثیر می گذارد و مسئول تخریب الیاف الاستیک و ترکیب رسوبات شبه موکوپلی ساکارید است. بیماری های دیگر مانند کم کاری تیروئید، هایپورت کورتیزولیسم یا طولانی مدت فشار خون همچنین ممکن است نقشی داشته باشد. هیپرکورتیزولیسم یک بیماری اکتسابی است که در اثر درمان بیش از حد طولانی و بیش از حد با ایجاد می شود کورتیزون.
علائم ، شکایات و علائم
علائم و نشانه های معمولی که ممکن است نشانگر سندرم Erdheim-Gsell باشد ، شدید تا بسیار شدید است درد قفسه سینه درست پشت استخوان سینه (استرنوم). درد قفسه سینه معمولاً با علائم غیر اختصاصی مانند بی حالی ، استفراغ، و بی قراری. در مواردی که علائم شوک همچنین مشهود است و درد قفسه سینه تشعشع به عقب ، تشریح آنوریسم به احتمال زیاد قبلاً در آئورت تشکیل شده و نیاز به درمان فوری دارد. علائم دیگر در نتیجه آسیب ثانویه ناشی از خونریزی در رسانه ها با تشکیل همزمان تهدید کننده زندگی است آنوریسم.
تشخیص و روند بیماری
سندرم اردهایم-گسل در مراحل اولیه علائم کمی ایجاد می کند ، بنابراین در این مرحله در طی بررسی برخی از شکایات که نیازی به ارتباط با سندرم اردهایم-گسل نیست ، بیماری به طور اتفاقی کشف می شود. شکایات تا زمانی پیشرفت نمی کنند که بیماری تا حدی پیشرفت کند که تشریح در آئورت ناشی از تجزیه فیبرهای عضلانی و الیاف الاستیک و اختلاط موکوپلی ساکاریدها در رسانه ها باشد. برش آئورت از طریق مری قابل تشخیص است اکوکاردیوگرافی (TEE) با این حال ، سایر روشهای تصویربرداری تشخیصی ، مانند CT و MRI ، نتایج متفاوت تر و دقیق تری را فراهم می کند. اگر درمان نشود ، جداسازی آئورت معمولاً در صورت ایجاد پارگی در دیواره داخلی رگ ، انتیما ، به یک آنوریسم تهدید کننده زندگی تبدیل می شود ، خون به رسانه ها سرازیر شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
یک بیماری کلی در ارگانیسم که به طور ناگهانی و بدون هیچ دلیل مشخصی اتفاق می افتد باید توسط پزشک برطرف شود. در صورت وجود علائمی مانند استفراغ, تهوع یا ضعف عمومی ، دلیل برای نگرانی وجود دارد. به محض ادامه علائم برای چند روز یا هفته باید با پزشک مشورت شود. در بسیاری از موارد ، علائم به تدریج و در مدت زمان طولانی تری بروز می کنند. اگر فرد مبتلا متوجه کاهش عملکرد یا افت رفاه شود ، باید با پزشک تماس برقرار شود. بی قراری داخلی یا اختلالات خواب باید بررسی و درمان شود. اگر اختلالی در وجود داشته باشد غلظت، احساس انتشار اضطراب یا مشکلات توجه ، مراجعه به پزشک ضروری است. در صورت وجود احساس فشار داخلی یا درد در قفسه سینه، باید مراقبت ویژه شود. مراجعه به پزشک برای روشن شدن علت توصیه می شود. اگر درد تابش به عقب یا گسترش بیشتر در قسمت جلوی بدن ، پزشک باید معاینه پزشکی انجام دهد. تهدیدی برای شرایط تهدید کننده زندگی وجود دارد که باید به موقع به پزشک ارائه شود. در صورت ایجاد کبودی یا تغییر رنگ در آن پوست در قفسه سینه مراجعه به پزشک ضروری است. اگر دیگر نمی توان حرکات بالاتنه را طبق معمول انجام داد ، توصیه می شود با پزشک مشورت کنید.
درمان و درمان
درمانی که مستقیماً برای درمان سندرم اردهایم-گسل وجود داشته باشد وجود ندارد. این به این دلیل است که روابط متقابل عوامل ایجاد کننده به اندازه کافی درک نشده اند و عوامل ژنتیکی نیز احتمالاً عوامل ایجاد کننده هستند. بنابراین ، درمان فقط در صورت بروز مشکلات حاد ، مانند تشریح آئورت در نظر گرفته می شود. در قسمت صعودی آئورت و در قوس آئورت چندین شاخه مهم شریانی وجود دارد که می توانند با تشریح یا جابجایی به صورت کاملاً صحیح جابجا شوند. برای برخی از اندام ها و مناطق بدن ، موقعیت های جدی تهدید کننده زندگی به دلیل ناکافی بودن بوجود می آیند خون بدون آنوریسم تشکیل شده است. اگر تشریح دیس آئورت بدون خطر حاد تشخیص داده شود ، دارو درمان عمدتا در کاهش است خون فشار. هدف این است که مقادیر سیستولیک زیر 140 میلی متر جیوه کاهش یابد تا خطر تشکیل آنوریسم به حداقل برسد. سایر موارد درمانی معیارهای در دسترس عمدتا جراحی عروق است ، که شامل قرار دادن پروتزهای عروقی است ، معمولا با استفاده از قلب-ریه ماشین ، و بازگرداندن عملکرد مکانیکی به عروق قطع شده یا پاره شده.
چشم انداز و پیش آگهی
در بدترین موارد ، سندرم اردهایم-گسل می تواند رهبری تا مرگ فرد مبتلا. به همین دلیل ، بیماران در هر صورت به درمان پزشکی وابسته هستند تا از آسیب و عوارض بعدی جلوگیری کنند. بدون درمان ، این بیماری معمولاً کشنده است و منجر به کاهش چشمگیر امید به زندگی در بیمار می شود. مبتلایان از شدت رنج می برند قفسه سینه درد و به همین ترتیب استفراغ و احساس عمومی بیماری اضطراب نیز شایع است و کیفیت زندگی بیمار را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. بنابراین بسیاری از مبتلایان از ناراحتی های روانی نیز رنج می برند. خونریزی بیشتر و شدید وجود دارد درد در پشت. در موارد شدید ، سندرم اردهایم-گسل نیز می تواند رهبری به شوک، که در آن بیمار از هوش می رود و می تواند در یک سقوط دوباره خود را آسیب برساند. در هر صورت ، تشخیص و درمان به موقع سندرم Erdheim-Gsell تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی بیماری دارد. با کمک دارو ، فشار خون می تواند پایین بیاید. با این حال ، بیشتر افراد مبتلا نیز برای بهبود کامل بیماری به مداخله جراحی اعتماد می کنند.
پیشگیری
هیچ پیشگیری وجود ندارد معیارهای که می تواند خطر ابتلا به سندرم Erdheim-Gsell را به حداقل برساند ، زیرا بیماری ممکن است چند عاملی باشد و روابطی که در نهایت باعث سندرم Erdheim-Gsell می شوند (هنوز) به اندازه کافی شناخته نشده اند. مهمترین پیشگیری معیارهای ممکن است آئورت توسط معاینه شود سونوگرافی گاه به گاه اگر موارد دیگر سندرم اردهایم-گسل در خانواده فرد شناخته شود.
پیگیری
در سندرم اردهایم-گسل ، معمولاً هیچ گزینه خاصی برای مراقبت های بعدی در دسترس فرد مبتلا وجود ندارد. در این حالت ، بیمار در درجه اول به درمان مستقیم پزشکی بیماری وابسته است تا از عوارض بعدی جلوگیری کند. در بدترین حالت ، اگر درمان نشود ، این می تواند منجر به مرگ فرد مبتلا شود ، مانند قلب شکست معمولاً رخ می دهد. به همین دلیل ، تشخیص به موقع سندرم اردهایم-گسل از اهمیت ویژه ای برخوردار است. در بیشتر موارد ، مبتلایان به این بیماری نیاز به مداخله جراحی دارند. پس از چنین عملیاتی ، بیمار باید همیشه استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. در اینجا باید از انجام فعالیتهای سنگین یا سایر فعالیتهای استرس زا یا ورزشی خودداری شود. برای تسریع در بهبود سندرم اردهایم-گسل ، باید استراحت شدید در بستر مشاهده شود. بعلاوه ، بیشتر بیماران نیز به کاهش دارو بستگی دارند فشار خون. اینها باید به طور منظم و به مقدار صحیح مصرف شوند. در موارد شک ، همیشه باید با پزشک مشورت شود. حتی پس از یک عمل موفقیت آمیز ، معاینات منظم توسط پزشک برای جلوگیری از عود علائم سندرم اردهایم-گسل ضروری است.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
برای مبتلایان ، هیچ راهی جایگزین برای داروهای معمولی برای تسکین علائم سندرم اردهایم-گسل وجود ندارد. اقدامات خودیاری محدود به مراقبت ویژه از نیازهای جسمی و عاطفی فرد است. بیماران مبتلا به سندرم اردهایم-گسل باید از خود در برابر فشار بیش از حد و اضافه بار محافظت کنند. فعالیتهای بدنی باید با نیازها و مشخصات ارگانیسم سازگار باشد. به محض اینکه فشار خون افزایش می یابد ، اقدامات فوری لازم است. تمدد اعصاب تکنیک ها ، استراحت و صرفه جویی به کاهش فشار خون کمک می کند. بیمارانی که مرتباً از روشهایی مانند یوگا, تفکر or آموزش اتوژنیک تجربه کاهش در فشار و افزایش آرامش درونی. برج میزان و هماهنگی باعث تقویت حس سلامت تأثیر مثبتی در سیستم قلبی عروقی. موسیقی ، سرگرمی ها یا بازی با کاسه آواز نیز در بهبود رفاه و یافتن فضای داخلی مفید است تعادل به خواسته های روزمره در حوادث روزمره ، در صورت امکان باید از برخوردهایی که از نظر عاطفی فشار آور تلقی می شوند ، خودداری شود. بهینه سازی رفتار خود ، اتخاذ یک رفتار تنش زا و ایجاد انواع استراتژی ها برای مدیریت درگیری به ویژه مفید است. آموزش شناختی و به دنبال مکالمات روشن می توان برای حل مسئله استفاده کرد. علاوه بر این ، برای تسکین قلب ، باید مراقبت شود که وزن بدن در محدوده طبیعی BMI قرار گیرد.
