سندرم Duane: علل ، علائم و درمان

سندرم Duane یک فلج عضله چشم است که به ندرت اتفاق می افتد و مادرزادی است. تا به امروز نمی توان دلایل دقیق این بیماری را تعیین کرد.

سندرم Duane چیست؟

سندرم Duane همچنین به عنوان سندرم عقب ماندگی مادرزادی Stilling-Türk-Duane ، سندرم Stilling-Türk-Duane یا سندرم جمع شدگی شناخته می شود. این به فلج مادرزادی عضله چشم اشاره دارد که به ندرت اتفاق می افتد. شرط به این ترتیب به نام چشم پزشکان الكساندر دوان ، یاكوب استیلینگ و سیگموند تورك نامگذاری شد كه بین سالهای 1887 تا 1905 آن را توصیف كرد. سندرم Duane حدود یك درصد موارد استرابیسم را شامل می شود. از آنجا که علائم مختلفی در سندرم Duane وجود دارد ، بیماری به انواع مختلفی تقسیم می شود. در حدود 80 درصد از افراد مبتلا ، این سندرم فقط در یک چشم اتفاق می افتد. دختران به ویژه تحت تأثیر فلج عضلات چشمی قرار می گیرند و تقریباً 60 درصد از کل موارد را شامل می شود. تقریباً در 70 درصد از مبتلایان ، هیچ فرد دیگری وجود ندارد سلامت اختلالات

علل

علت دقیق سندرم Duane هنوز مشخص نیست. برخی از پزشکان احتمال آسیب به عصب جمجمه VI را دارند که از قبل مادرزادی است. علاوه بر این ، ضعف در عضله rectus lateralis وجود دارد که شاخه های عصب حرکتی حرکتی مسئول آن هستند. بعلاوه ، دانشمندان عوامل وراثتی را فرض می کنند. اگر عضله rectus medialis چشم بیمار دچار تنش شود ، به عبارت دیگر ، سوervationاستفاده با فعالیت همزمان عضله rectus lateralis منجر به کشش می شود. نوع معمول سندرم Duane ، تنوع گسترده آن است. این به دلیل نسبت اندازه متفاوت بین سه قسمت عضله رکتوس لترالیس است. اینها بخشی است که به طور معمول توسط عصب آدم رباینده عصبی می شود ، ناحیه ای که به طور معیوب توسط عصب oculomotor عصب کشی می شود و ناحیه فیبروتیک است که در آن هیچ عصب وجود ندارد. بعلاوه ، ویژگیها از شرایطی که سلولهای عصبی آستانه بالا یا آستانه کم رشد می کنند ناشی می شوند.

علائم ، شکایات و علائم

بیان سندرم Duane بسیار متفاوت است. به همین دلیل ، علوم پزشکی بیماری را به سه نوع از I تا III طبقه بندی می کند. گفته می شود سندرم Duane نوع I زمانی رخ می دهد که استرابیسم داخلی کمی وجود داشته باشد و کمی کاهش یابد جمع کردن وقتی مستقیم به جلو نگاه می کنید آدم ربایی فقط به خط میانی امکان پذیر است. هنگام تلاش جمع کردن، یک باریک شدن جزئی در شکاف کف دست وجود دارد ، که همراه با جمع شدن است. حدود 80 درصد از افراد مبتلا به سندرم Duane از نوع I رنج می برند. سندرم Duane نوع II به طور قابل توجهی برجسته تر تعریف می شود جمع کردن. علائم دیگر شامل باریک شدن شدید شکاف نخاع و جمع شدگی در هنگام تلاش برای جمع کردن است. آدم ربایی فقط تا حد محدودی وجود دارد و تا بالای خط میانی قابل انجام است. در حین جمع آوری ، می توان چشم را پایین آورد یا بلند کرد. در سندرم Duane نوع III ، محدودیت قابل توجهی در القاduc وجود دارد ربایش. علاوه بر این ، جمع شدن ممکن است بدون جمع آوری وجود داشته باشد. هنگامی که بیمار تلاش می کند کره کره چشم را به سمت بینی، که به اصطلاح adduction نامیده می شود ، باریک شدن شکاف کف دست ایجاد می شود. در همان زمان ، جمع شدن کره چشم به مدار اتفاق می افتد. بسته به میزان بیماری ، حرکات چشم به سمت معبد (آدم ربایی) ممکن است محدود شود. میزان محدودیت ها به مرحله بیماری بستگی دارد. اگر بیمار مستقیم به جلو نگاه کند ، واضح است چشمک زدن (استرابیسم) قابل توجه است. این اغلب منجر به یک وضعیت اجباری متناوب از سر. در بعضی از بیماران ، ناهنجاری های بیشتر چشم ، گوش ، اسکلت ، اعصاب یا کلیه نیز ممکن است. حتی گاهی اوقات ناهنجاری های قلب به وقوع پیوستن.

تشخیص

سندرم Duane در یک کلینیک چشم یا یک بخش تخصصی بیمارستان تشخیص داده می شود. معاینه مختلف معیارهای با هدف تشخیص سندرم Duane از سایر اشکال استرابیسم انجام می شود. اینها ، اول و مهمترین ، الکترومیوگرافی، نمودارهای دو تصویر و تجزیه و تحلیل دقیق حرکات. همچنین حذف فلج آدم ربایان (فلج عصب آدم ربایان) نیز مهم است. سندرم Duane به سختی قابل درمان است. در برخی موارد ، جراحی استرابیسم می تواند پیشرفت را ایجاد کند.

عوارض

اختلالات حرکتی چشم که با سندرم Duane اتفاق می افتد به انواع I ، II و III تقسیم می شوند. عوارض خفیف در نوع I رخ می دهد ، زیرا بیماران فقط اندکی به درون نشان می دهند چشمک زدن وقتی مستقیم به جلو نگاه می کنید در این حالت کره چشم چشم آسیب دیده به طور قابل توجهی به سمت بینی، با باریک شدن شکاف کف دست و جمع شدن کره چشم به مدار. در افراد مبتلا به سندرم های نوع II و III ، اختلالات حرکتی چشم بسیار شدیدتر است. در نوع II ، بیمار می تواند چشم ها را بالا و پایین کند ، وقتی که کره چشم از خط وسط حرکت می کند ، جمع شدن کره کره چشم به داخل مدار اتفاق می افتد ، در حالی که استرابیسم کمتر مشخص است. در نوع III ، محدودیت های قابل توجهی در حرکات چشمی و استرابیسم داخلی شدید وجود دارد. حرکت کره چشم در جهت معبد و در نتیجه بینایی همه جانبه فقط به میزان محدودی امکان پذیر است. به دلیل استرابیسم ، بسیاری از بیماران به یک اجبار مبتلا می شوند سر وضعیت بدنی عوارض احتمالی بعدی ناهنجاری گوش ، چشم ، اسکلت ، اعصاب و کلیه ها در بیماری شدید ، معمولاً با نوع III همراه است ، ناهنجاری های قلب همچنین ممکن است رخ دهد. مداخلات جراحی و بصری ایدز قابل تصور است ، اما درمان آن دشوار است. کامل حذف از ناهنجاری های پیچیده در بیشتر موارد امکان پذیر نیست.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

والدینی که در کودکان خود چشمک زدن ، باریک شدن شکاف کف دست و سایر علائم سندرم Duane را مشاهده می کنند ، باید به دنبال مراقبت های پزشکی باشند. اگر ناهنجاری های دیگری در صورت یا اندام مشاهده شود ، همه به یک مورد جدی اشاره دارد شرط که باید فوراً ارزیابی شود و در صورت لزوم درمان شود. اگر کودک از شکایت کند قلب تپش قلب یا کلیه درد، بهتر است با خدمات فوریت های پزشکی تماس بگیرید. حتی در مورد علائم غیر اختصاصی ، توضیحات توسط متخصص اطفال یا متخصص همیشه توصیه می شود. به طور کلی ، علائم و شکایات غیر معمول باید به سرعت روشن شوند. اگر در حال حاضر سو of ظن به بیماری وجود دارد ، باید بلافاصله با متخصص اطفال با عوارض جدی مشورت شود. سندرم جمع شدگی باید در هر صورت روشن و درمان شود تا سیر شدید را حذف کند. علاوه بر پزشک متخصص اطفال یا پزشک خانواده ، متخصص بیماری های ارثی یا چشم پزشک همچنین می توان مشورت کرد. یک سندرم تشخیص داده شده باید در یک کلینیک تخصصی برای درمان شود بیماری های ژنتیکی.

درمان و درمان

از آنجا که سندرم Duane یک بیماری نادر و پیچیده است ، بنابراین درمان دشوار است. گاهی اوقات ، انجام جراحی استرابیسم ممکن است مناسب باشد. این کار برای تغییر دید دو چشمی به یک دید مستقیم است سر وضعیت برای اصلاح وضعیت اجباری قبلی سر به طوری که در آینده رخ ندهد. در طول عمل ، تغییر مکان ملایم عضلات چشم مربوطه انجام می شود. یا تاندون یا عضله آسیب دیده کوتاه شده و پیوند عضلانی اصلی باقی می ماند. به این ترتیب می توان از تقویت عقب نشینی جلوگیری کرد. میزان موفقیت عمل حدود 80 درصد است و منجر به بهبود شرایط نوری می شود. اگرچه در اصل می توان آن را در هر سنی انجام داد ، اما فقط درصورتی اتفاق می افتد که کودک مبتلا قادر به راه رفتن باشد. علاوه بر این ، سیستم بینایی بدن تا زمانی که کودک سه تا چهار ساله نباشد ، کاملاً رشد نکرده است. بعلاوه ، ارتباط آسانتر با بیمار پس از یک سن خاص امکان پذیر است. نوع جراحی در نهایت به این بستگی دارد که کودک از کدام مرحله از سندرم رنج می برد. با این حال ، طبق توصیه های چشم پزشکان ، فقط در صورتی که کودکان از مشکلات بینایی رنج می برند ، باید جراحی انجام شود. علاوه بر مداخله جراحی ، برخی ایدز همچنین می تواند زندگی کودک را آسان تر کند. اینها شامل منشورهای روشن است عینک یا صندلی های ویژه در مدرسه.

چشم انداز و پیش آگهی

سندرم Duane تنها با درمان علامتی قابل درمان است. درمان علت در این مورد امکان پذیر نیست. به همین ترتیب ، خود ترمیم نیز اتفاق نمی افتد ، بنابراین افراد مبتلا در هر صورت به درمان بستگی دارند. در صورت عدم درمان در سندرم Duane ، ناهنجاری های مختلف اعضای داخلی بماند و معمولاً رهبری به کاهش امید به زندگی در فرد مبتلا. درمان بستگی به ناهنجاری ها و علائم دقیق دارد. با مداخلات مختلف جراحی می توان این موارد را به نسبت محدود کرد. مهمتر از همه ، انجام عمل های چشم برای افزایش کیفیت زندگی مجدد بیمار ضروری است. با این حال ، بیماران هنوز به این بیماری وابسته هستند عینک. ناهنجاری های اعضای داخلی در صورت نیاز به اصلاح نیز اصلاح می شوند. سیر بعدی بیماری بستگی زیادی به میزان دقیق این ناهنجاری ها دارد. بدون درمان ، سندرم Duane می تواند رهبری علائم روانی شدید ، نه تنها برای فرد آسیب دیده بلکه برای بستگان وی نیز باشد. خودیاری معیارهای می تواند برای درمان بسیاری از محدودیت ها و در نتیجه بهبود کیفیت زندگی بیمار مورد استفاده قرار گیرد.

پیشگیری

سندرم Duane به عنوان یک اختلال مادرزادی دسته بندی می شود. به همین دلیل ، هیچ راهی برای جلوگیری موثر از این بیماری وجود ندارد شرط.

مراقبت پس از آن

با سندرم Duane ، گزینه های کمی برای مراقبت های بعدی در دسترس فرد مبتلا وجود دارد. بیمار در درجه اول به درمان مستقیم توسط پزشک بستگی دارد. با این حال ، تشخیص به موقع و به ویژه درمان به موقع تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی این شکایت دارد و می تواند از عوارض بعدی یا در بدترین حالت ، کامل جلوگیری کند کوری. به عنوان یک قاعده ، هر چه بیماری زودتر تشخیص داده شود ، روند بعدی آن بهتر است. در بیشتر موارد ، بیماران مبتلا به این بیماری نیاز به مداخله جراحی دارند. این مداخله باید در مراحل بسیار اولیه انجام شود تا رشد طبیعی کودک تضمین شود. علاوه بر این ، پس از چنین عملیاتی ، فرد مبتلا باید در هر صورت استراحت کرده و از بدن خود مراقبت کند. برای جلوگیری از این کار ، نباید از تلاشها یا سایر فعالیتها و فعالیتهای استرس زا پرهیز شود فشار بدن بی مورد. در بسیاری از موارد ، بیماران برای کنار آمدن با زندگی روزمره به حمایت والدین و خانواده خود نیز نیاز دارند. در این زمینه ، مراقبت های ویژه و دوست داشتنی تأثیر مثبتی بر روند بیماری دارد. به طور معمول ، سندرم Duane امید به زندگی بیمار را کاهش نمی دهد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم Duane در هر صورت به درمان پزشکی نیاز دارد. همراه این ، متفاوت است معیارهای می توان برای کاهش علائم فردی استفاده کرد. همراه با جراحی استرابیسم ، آموزش منظم بینایی توصیه می شود. در بیشتر موارد ، کودک مبتلا نیز باید از کمک بینایی استفاده کند. ایدز از جمله صندلی های ویژه در مدرسه نیز می تواند زندگی کودک را آسان کند. با این حال ، مراحل دقیق انجام شده در اینجا باید با یک پزشک در میان گذاشته شود. والدینی که متوجه تغییراتی در شخصیت فرزند خود می شوند باید سریعاً به این مسئله رسیدگی کنند. اغلب ، ناهنجاری های لوازم آرایشی رهبری به طعنه زدن و قلدری ، و کودک از زندگی اجتماعی کناره گیری می کند. توصیه می شود زودتر مداخله کنید و صحبت در صورت لزوم به معلمان در صورت بروز رنج روانی مشخص ، مراجعه به یک درمانگر توصیه می شود. اصولاً والدین باید کودک خود را در جریان بیماری قرار دهند و علائم و عواقب احتمالی را تا آنجا که ممکن است توضیح دهند. اگر با وجود همه اقدامات ، اختلالات بینایی ادامه داشته باشد یا پس از مدتی رهایی از علائم ، دوباره ظاهر شود ، باید مجدداً با پزشک مسئول صحبت شود.