پیتریازیس rubra pilaris (PRP) بسیار نادر است پوست بیماری ، که اغلب با آن اشتباه گرفته می شود پسوریازیس. علیرغم علائم مشابه ، این سندرم گروه متفاوتی است پوست بیماری هایی که هیچ ارتباطی با یکدیگر ندارند. معمولا، پیتریازیس rubra pilaris به خودی خود بهبود می یابد.
pityriasis rubra pilaris چیست؟
پیتریازیس rubra pilaris یک اصطلاح جمعی برای متفاوت است پوست بیماری هایی با همان علائم. علت ممکن است یک باشد ژن جهش در موارد نادر در اغلب موارد ، علت آن مشخص نیست. Pityriasis rubra pilaris را لیچین خاردار یا بیماری Devergie نیز می نامند. این اولین بار در سال 1856 توسط ماری گیومه دورگی ، متخصص پوست پاریسی توصیف شد. این بیماری بسیار نادر است. در ادبیات پزشکی به ترتیب 1 به 1000,000 و 1 به 500,000،XNUMX داده شده است. Pityriasis rubra pilaris بیماری خطرناکی نیست. اما با ظاهر شدن گره های پوستی خارش دار روی تنه و سر. این اغلب از مو فولیکول ها تحریکات پوستی تکه تکه به نظر می رسد ، با انتقال آرام به بثورات تخت (اریتودرما). در بیشتر موارد ، این بیماری در سنین 40 تا 60 سالگی رخ می دهد.
علل
دلایل pityriasis rubra pilaris در بیشتر موارد ناشناخته است. در اصل تصور می شد این بیماری یکنواخت و ارثی است. امروزه مشخص شده است که فقط حدود پنج درصد از کل موارد به وضوح به دلایل ارثی است. جهش های CARD14 ژن تصور می شود که در مکان ژنی 17q25.3 مسئول این بیماری باشند. حالت وراثت اتوزومی غالب است. با این حال ، موارد پراکنده نیز رخ می دهد. با این حال ، این ژن جهش باعث نوعی نوجوان نوع بیماری می شود. بعلاوه ، در مورد وراثت غالب این ژن ، بیماری نباید همیشه شیوع یابد. بلکه مشخص شده است که شش نوع مختلف pityriasis rubra pilaris وجود دارد:
- نوع بزرگسال کلاسیک
- نوع بزرگسال غیر معمولی
- نوع نوجوان کلاسیک
- نوع نوجوان محدود شده
- نوع نوجوان غیرمعمول
- PRP مرتبط با HIV
بیشتر موارد pityriasis rubra pilaris ارثی نیستند. با این حال ، پیدایش دقیق بیماری مشخص نیست. درمان نوع ارثی بسیار نادر نسبت به سایر اشکال بسیار دشوارتر است. در نوع بزرگسال کلاسیک ، ارتباط با پوست سرطان مشکوک است با این حال ، بروز پوست سرطان هنگامی که این نوع رخ می دهد نیز ناشناخته است. برخی تحقیقات بیانگر وجود ناهنجاری در پردازش ویتامین A به عنوان علت pityriasis rubra pilaris. با این حال ، سیستم ایمنی بدن عدم تطابق نیز در نظر گرفته شده است.
علائم ، شکایات و علائم
Pityriasis rubra pilaris با گره های قرمز روشن و برجسته در تنه ظاهر می شود ، سر، و طرفهای باز کننده اندام ها. علاوه بر این ، اریتم پوسته پوسته وجود دارد. گره ها معمولاً از زمان شروع می شوند مو فولیکول ها بین گره ها پوست طبیعی وجود دارد ، بنابراین تحریکات پوستی به صورت تکه تکه به نظر می رسد. مناطق آسیب دیده پوست احساس خشن کرده و احساس مالش می کنند. پوست نیز افزایش یافته را نشان می دهد پینه تشکیل. در کف دست ، علاوه بر این افزایش یافته است پینه تشکیل ، همچنین اشک هایی شکاف مانند در پوست وجود دارد (راگادس). خارش متوسط مداوم وجود دارد. در مرحله حاد ، ممکن است قرمز شدن پوست به طور کلی وجود داشته باشد. در هر زمان ، علائم عمومی مانند تب or خستگی به نظر می رسد. با این حال ، روند بیماری به نوع موجود بستگی دارد. در متداول ترین نوع کلاسیک بزرگسالان ، این بیماری تا بزرگسالی آغاز نمی شود. علائم پس از چند سال به خودی خود فروکش می کنند و فقط در موارد استثنایی پس از مدت زمان مشخص دوباره ظاهر می شوند. در نوع غیرمعمول بزرگسالان ، علائم در بزرگسالی نیز ظاهر می شوند. با این حال ، آنها ممکن است بیست سال یا بیشتر قبل از ناپدید شدن باقی بمانند. در نوع نوجوان کلاسیک ، علائم در نوجوانی ظاهر می شوند و معمولاً طی یک سال از بین می روند. باز هم ممکن است بعداً دوباره ظاهر شوند. در نوع نوجوان محدود شده ، علائم جدا شده در کف ، آرنج ، زانو و کف پا از قبل در کودکان بروز می کند و در دوران بلوغ برطرف می شود. نوع نوجوانان غیر معمولی این بیماری ژنتیکی است. قبل از تولد شروع می شود و به طور نامحدود ادامه دارد. درمان PRP مرتبط با HIV دشوار است.
تشخیص و پیشرفت بیماری
Pityriasis rubra pilaris شبیه است پسوریازیس و معمولاً فقط از طریق پوست قابل تشخیص است بیوپسی. علائم PRP در حال حاضر هنگام درمان فرض بوجود می آیند پسوریازیس ناموفق است
عوارض
در pityriasis rubra pilaris ، مبتلایان در درجه اول از شکایت های مختلف پوستی رنج می برند. این موارد در درجه اول تأثیر بسیار منفی بر زیبایی بیمار دارند و می توانند به میزان قابل توجهی آنها را کاهش دهند. در بسیاری از موارد ، بیماران همچنین از عقده های حقارت یا کاهش اعتماد به نفس به میزان قابل توجهی رنج می برند. آزار و اذیت و آزار نیز می تواند روی دهد و بر روان فرد مبتلا تأثیر منفی بگذارد. به طور معمول ، مبتلایان به دلیل pityriasis rubra pilaris و علاوه بر این نیز از خارش شدید پوست رنج می برند. تب. بیمار نیز دچار می شود خستگی و خستگی علائم به خودی خود نیز ممکن است از بین بروند. به خصوص در دوران بلوغ ، علائم فروکش می کنند. متأسفانه ، درمان عل pی بیماری pityriasis rubra pilaris امکان پذیر نیست. با این حال ، با کمک کرم ها و پماد، علائم بیماری را می توان به طور قابل توجهی کاهش داد. به عنوان یک قاعده ، هیچ عارضه خاصی رخ نمی دهد. نور درمان همچنین ممکن است و منجر به روند مثبت بیماری شود. امید به زندگی فرد مبتلا تحت تأثیر این بیماری نیست.
درمان و درمان
Pityriasis rubra pilaris با درمان قابل درمان نیست. با این حال ، علائم معمولاً خود به خود از بین می روند. با این حال ، اگر تحریک پوست ادامه پیدا کند ، موضعی است کرم ها و پماد حاوی اوره و اسید لاکتیک کمک خواهد کرد. این باعث می شود پوست مرطوب بماند. چه زمانی ویتامین A به صورت خوراکی مصرف می شود ، گاهی اوقات پیشرفت های چشمگیری در علائم مشاهده شده است. علاوه بر این، داروهای می تواند برای کاهش سرعت رشد سلول های پوستی استفاده شود. رتینوئیدها آسترتین or ایزوترتینوئین برای این منظور اثبات شده اند آنها به صورت خوراکی تجویز می شوند. نور درمانی با اشعه ماورا بنفش با درمان دارویی اضافی نیز نوید موفقیت خوبی می دهد.
چشم انداز و پیش آگهی
دوره بعدی pityriasis rubra pilaris معمولاً به تشخیص بیماری و شدت آن در فرد مبتلا بسیار بستگی دارد. به همین دلیل ، فرد مبتلا باید در اسرع وقت به پزشک مراجعه کند و همچنین درمان را شروع کند تا شکایات یا عوارض دیگری ایجاد نشود. به عنوان یک قاعده ، خود درمانی نمی تواند با pityriasis rubra pilaris اتفاق بیفتد ، بنابراین درمان توسط پزشک همیشه ضروری است. اگر این بیماری به هیچ وجه درمان نشود ، بهبودی حاصل نمی شود و علائم ممکن است به سایر قسمت های بدن گسترش یابد ، بنابراین کیفیت زندگی فرد مبتلا به طور قابل توجهی کاهش می یابد. درمان pityriasis rubra pilaris می تواند با کمک داروها و داروهای مختلف علائم را به میزان قابل توجهی تخفیف و محدود کند کرم ها or پماد. با این حال ، یک درمان کامل همیشه امکان پذیر نیست ، به طوری که فرد مبتلا همیشه دوباره با بیماری پایین می آید. به طور کلی ، یک سالم است رژیم غذایی به طور خاص می تواند تأثیر مثبتی در روند بعدی این بیماری داشته باشد و حتی در برخی موارد از عود آن جلوگیری کند. امید به زندگی فرد مبتلا با این بیماری کاهش نمی یابد.
پیشگیری
متأسفانه ، از آنجا که علل pityriasis rubra pilaris ناشناخته است ، توصیه ای برای پیشگیری از آن نمی توان ارائه داد. در هر صورت ، پس از ظهور PRP ، پوست نیز باید از نظر خطر احتمالی پوست بررسی شود سرطان.
مراقبت پس از آن
افراد مبتلا موارد خاصی ندارند و خاص نیستند معیارهای مراقبتهای ویژه مستقیم در بیشتر موارد pityriasis rubra pilaris وجود دارد. با این حال ، افراد مبتلا باید زودهنگام به پزشک مراجعه کنند تا با پیشرفت بیماری از بروز عوارض یا علائم دیگر جلوگیری کند. هرچه زودتر با پزشک تماس گرفته شود ، روند بعدی بیماری معمولاً بهتر است. به همین دلیل ، افراد مبتلا باید در اولین علائم و نشانه های بیماری با پزشک تماس بگیرند. در برخی موارد ، علائم به خودی خود ناپدید می شوند ، بنابراین مراقبت های ویژه خاصی لازم و ممکن نیست. با این حال ، در برخی موارد ، نور درمان می تواند علائم را کاهش دهد و کیفیت زندگی فرد مبتلا را بهبود بخشد. برای تسکین علائم نیز می توان داروهای مختلفی مصرف کرد. بیماران همیشه باید اطمینان حاصل کنند که از دوز صحیح استفاده می شود و دارو به طور منظم مصرف می شود. در صورت بروز س questionsال یا عدم اطمینان ، ابتدا باید همیشه با پزشک تماس گرفته شود. Pityriasis rubra pilaris در بیشتر موارد امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش نمی دهد و می تواند دوباره نسبتاً خوب درمان شود.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
انواع بیماری های پوستی که به ندرت اتفاق می افتد تحت اصطلاح pityriasis rubra pilaris دسته بندی می شوند ، اما به خودی خود بی خطر هستند. با این وجود ، مبتلایان اغلب از آنها بسیار رنج می برند. این عمدتا به دلیل جوش های پوستی است که در نواحی قابل مشاهده بدن نیز ظاهر می شوند و گاهی اوقات بیماران را به شدت از حالت طبیعی خارج می کنند. بیماران جوان ممکن است مورد آزار و اذیت قرار گیرند یا مورد اذیت و آزار قرار گیرند ، اما بیماران مسن با pityriasis rubra pilaris نیز می توانند اعتماد به نفس خود را از دست دهند. از این رو، روان درمانی or رفتار درمانی به عنوان درمان کمکی توصیه می شود. بسیاری از افراد مبتلا نیز گروه را پیدا کردند درمان مفید است ، زیرا به آنها کمک می کند واکنش های همسالان خود را بهتر درک و ارزیابی کنند. در اصل ، بیمارانی که از pityriasis rubra pilaris رنج می برند باید مرتباً با پمادهای تجویز شده برای پوست خود مراقبت کنند. حمام های روغنی, لوسیون ها حاوی اوره و / یا اسید لاکتیک، و لایه برداری ملایم نیز می تواند ظاهر پوست را بهبود بخشد و خارش را کاهش دهد. برخی از بیماران همچنین تجربیات خوبی در مورد روشهای درمانی با اشعه ماورا بنفش داشته اند. یک سالم رژیم غذایی همیشه در بیماری های پوستی مفید است. مخصوصاً چربی- و قند-دارای محصولات راحت و فست فود اغلب با همراه هستند ضایعات پوستی. بنابراین ، دستیابی به آن ارزش دارد ویتامینغذاهای تازه و غنی ، زیرا آنها از روند بهبودی پشتیبانی می کنند. از آنجایی که بدن از طریق پوست سم زدایی می کند ، از جمله موارد دیگر ، توصیه می شود از سمومی مانند موارد دیگر خودداری کنید نیکوتین و الکل.