سندرم بازکس یک بیماری است پوستبه سندرم بازکس نادر است و یکی از بیماری های پارانئوپلاستی است که با اختلالات کراتینیزاسیون (اصطلاح پزشکی آکروکراتوز) همراه است. سندرم بازکس در ارتباط با سرطانهای موضعی در قسمت فوقانی ایجاد می شود دستگاه تنفسی و همچنین مری. سندرم بازکس نیز گاهی در گردن رحم ایجاد می شود متاستازها به لنف گره ها
سندرم بازکس چیست؟
سندرم بازکس از نظر برخی پزشکان مترادف به عنوان آکروکراتوز پارانوپاستیک یا آکروکراتوز نوع Bazex شناخته می شود. اصطلاح بیماری از توصیف کننده اولیه بیماری گرفته شده است. بازکس ، متخصص پوست ، اولین بار سندرم بازکس را در سال 1965 به صورت علمی توصیف کرد. باید به خطر اختلال سندرم بازکس با سندرم بازکس دوپر کریستول توجه کرد. سندرم بازکس با شیوع تخمینی 1: 1,100,000،150،61 رخ می دهد. بنابراین ، سندرم بازکس بسیار نادر است و از زمانی که برای اولین بار توصیف شد فقط در حدود XNUMX نفر از نظر پزشکی تشخیص داده شده است. تجزیه و تحلیل آماری نشان می دهد که سندرم بازکس به صورت خوشه ای در مردان پس از دهه چهارم زندگی رخ می دهد. میانگین سنی در اولین تظاهرات XNUMX سال است. سندرم بازکس اغلب روی دست ها ، انگشتان ، ناخن، پا و گوش. معمول پوست ضایعات در یک الگوی متقارن شکل می گیرند. سندرم بازکس با علائم مشخص می شود پسوریازیسمانند اریتم (پسوریازیس) و در برخی موارد ممکن است به پاها ، بازوها یا تنه گسترش یابد.
علل
علل دقیق سندرم بازکس به اندازه کافی مورد بررسی قرار نگرفته است تا بتوان در مورد علت شناسی آن نتیجه گیری قطعی کرد. برخی از محققان پیشنهاد می کنند که افزایش رشد پوست به عنوان یک نتیجه از سرطان ممکن است در پشت توسعه ضایعات پوستیبه علاوه بر این ، برخی از پزشکان واکنش متقابل آنتی ژن های تومور و ساختارهای اپیدرمی را در نظر می گیرند.
علائم ، شکایات و علائم
سندرم بازکس به عنوان ضایعات معمولی پوست ظاهر می شود که شبیه است پسوریازیس و تا حد زیادی شکل متقارن دارند. اگزانتمها بر روی نواحی خاصی از بدن ، به عنوان مثال ، دست ، پا و گوش متمرکز شده اند. این ضایعات پوستی عمدتا بدون علائم بیشتر شکل می گیرد. تجزیه و تحلیل بافت شناسی از ضایعات پوستی اغلب نتایج نسبتاً غیر اختصاصی به همراه دارد ، به عنوان مثال ، هایپرکراتوز در ارتباط با پاراکراتوز در بسیاری از بیماران ، سندرم بازکس قبل از سرطان واقعی تشخیص داده می شود. این اغلب است سرطان سلول سنگفرشی در راه تنفسی و مری. معمولاً بیماری از ناحیه گوش شروع می شود. علاوه بر این ، اریتم مشخصه اغلب بر روی پل ایجاد می شود بینیبه تقریباً یک پنجم بیماران به دلیل سندرم بازکس دچار خارش پوست می شوند. علاوه بر این ، اغلب آنیکودیستروفی ها ، هایپرکراتوزهای زیر زبان و هایپرکراتوزهای کف دست اتفاق می افتد. در هر صورت ، سندرم بازکس با برخی سرطان ها یا متاستازها به لنف گره ها گاهی اوقات سندرم بازکس به عنوان اولین علامت تومورهای بدخیم ظاهر می شود ، بنابراین گاهی اوقات تشخیص آنها را تسریع می کند. ناهنجاری های پوستی مرتبط با سندرم بازکس با موفقیت پس می روند درمان از سرطان ها
تشخیص و پیشرفت
تشخیص سندرم بازکس با تشخیص بیمار شروع می شود تاریخچه پزشکی، که در درجه اول به علائم و شرایط بیمار مربوط می شود. پزشک عمومی به عنوان اولین نقطه تماس مناسب است ، اما معمولاً فرد مبتلا به سندرم بازکس را به متخصص پوست ارجاع می دهد. در آنجا ، مصاحبه با بیمار با بررسی های ویژه ضایعات روی پوست دنبال می شود. متخصص از بزرگنمایی استفاده می کند عینک برای بررسی مناطق تغییر یافته پوست و برداشتن سواب از نواحی بیمار ، که در آزمایشگاه تجزیه و تحلیل می شود. این اجازه می دهد تا سندرم بازکس تشخیص داده شود. در تشخیص های افتراقی, پسوریازیس, قارچ قارچی، پوستی پوستی لوپوس اریتماتوز, درماتومیوزیتو حساسیت به نوربه عنوان مثال ، باید حذف شود. تشخیص سندرم بازکس به معنی معاینه کامل بعدی مجاری تنفسی و مری است. در بسیاری از موارد ، پزشک سرطان سرطان را کشف می کند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
از آنجا که سندرم بازکس معمولاً خودبه خود بهبود نمی یابد ، همیشه باید با پزشک مشورت کرد. در اغلب موارد ، هنگامی که علائم روی پوست ظاهر می شوند ، افراد مبتلا نیاز به درمان دارند. این می تواند رهبری به قرمزی یا خارش به همین ترتیب ، برای افراد غیر معمول نیست تنفس مشکلات یا شکایات دیگری در ریه ها ایجاد می شود. بنابراین ، اگر شکایات تنفسی یا علائم غیر معمول روی پوست ظاهر شود ، باید معاینه توسط پزشک انجام شود. به عنوان یک قاعده ، این را می توان در متخصص پوست انجام داد. در موارد اورژانسی حاد و فوری ، می توان برای سندرم بازکس با بیمارستان تماس گرفت. علاوه بر این ، سندرم بازکس می تواند باعث ایجاد پسوریازیس بر روی پوست شود و تمام نواحی بدن می تواند تحت تأثیر قرار گیرد. به همین دلیل ، در صورت بروز این شکایات بدون دلیل خاصی یا ناگهانی ، باید با پزشک مشورت کرد. در بیشتر موارد ، امکان برداشتن تومور وجود دارد ، بنابراین هیچ عارضه دیگری وجود ندارد و همچنین امید به زندگی بیمار کاهش نمی یابد.
عوارض
سندرم بازکس به گروه بیماری های پارانئوپلاستی پوست تعلق دارد و بنابراین دارای ضایعات مشخصه ای از پوست است. بثورات حاد ، که عمدتا متقارن هستند ، در نواحی منفرد بدن مانند گوش ، پا ، دست و ناخنبه سندرم بازکس در هر صورت یک علامت همراه است متاستازها یا سرطان در لنف گره ها و اولین علامت نشان دهنده تومورهای بدخیم است. اکثر بیماران از سرطان های موضعی در قسمت فوقانی رنج می برند دستگاه تنفسی و مری این بیماری پوستی از زمانی که برای اولین بار در سال 150 تشریح شد ، در 1965 بیمار از نظر پزشکی تشخیص داده شد. بیماران عمدتا مرد بوده و در چهارمین دهه زندگی خود هستند. آنها از کراتینه شدن گسترده یا متناوب پوست مرتبط با پسوریازیس و اگزمابه در بسیاری از موارد ، این عوارض پوستی با آن همراه است بیماری بوونبه این یک سرطان است که متعلق به پوست سفید است سرطان گروه این سرطان معمولاً به صورت سرطان سلول سنگفرشی، که دومین علت شایع پوست است سرطانبه در صورت تشخیص و درمان به موقع سندرم بازکس ، پیش آگهی مثبتی برای بیماران وجود دارد. درمان علامتی و ایجاد کننده از سرطان زیرین در مری و قسمت فوقانی شروع می شود دستگاه تنفسیبه پس از دستیابی به موفقیت درمانی ، ضایعات مشخصه پوستی رو به عقب می روند. بدون درمان ، سندرم بازکس به دلیل گسترش کارسینوما و تومورهای بدخیم کشنده است.
درمان و درمان
سندرم بازکس به صورت علّی و علامتی درمان می شود. درمان علل با کارسینوم زمینه ای در مری و دستگاه تنفسی آغاز می شود. در بسیاری از بیماران ، سرطان سلول سنگفرشی در این مناطق وجود دارد. به محض اینکه آنها درمان موفقیت آمیز است ، تغییرات در پوست معمولی سندرم بازکس نیز کاهش می یابد. در همان زمان ، ظهور مجدد تغییرات پوستی سرطان های مکرر را نشان می دهد. علامت دار درمان رویکردهای سندرم بازکس عمدتا بر روی متمرکز است حکومت از ماده فعال آسترتینبه بیماران این دارو را به صورت جداگانه یا همراه با UVA دریافت می کنند فتوتراپیبه اگر درمان سرطان مثبت باشد ، تغییرات روی پوست معمولاً به تدریج از بین می روند. از سوی دیگر ، ناهنجاری ها در ناخن گاهی اوقات عقب نشینی نمی کنند
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی سندرم بازکس با مراقبت های پزشکی مناسب مطلوب است. اگرچه علت این بیماری هنوز به اندازه کافی روشن نشده است ، پزشکان روشهای درمانی مختلف و داروهای مختلفی را پیدا کرده اند که رهبری برای تسکین علائم بدون درمان دارویی ، انواع مختلف حمایتی وجود دارد معیارهای که تأثیر بسیار مفیدی بر روند بیماری دارد. آنها شامل سالم و متعادل هستند رژیم غذایی، داروهای مختلف و تمدد اعصاب مواد و روشها. فشار کاهش می یابد و ارگانیسم با مواد مغذی کافی تأمین می شود تا یک پایدار باشد سیستم ایمنی بدن ساخته شده است با این حال ، هنگامی که از این روش ها استفاده می شود ، بهبودی کامل به ندرت حاصل می شود. در بیشتر موارد ، درمان دارویی اضافی برای درمان علائم مورد نیاز است. این به علل آن نمی پردازد ، اما با علائم ثانویه سندرم بازکس مبارزه می کند. بیمار پس از چند هفته پس رفت علائم را تجربه می کند و در دوره بعدی معمولاً از علائم آزاد می شود. در موارد نادر ، دوره بیماری نامطلوب است. سندرم بازکس می تواند رهبری به شکل گیری متاستازها بسته به تشخیص سرطان و در اولین زمان ممکن شروع درمان ، خطر عوارض ، تاخیر در بهبود یا وخامت قابل توجه در بیماری وجود دارد. سلامتبه بدون درمان ، تشکیل متاستازها می تواند یک مسیر کشنده برای بیمار داشته باشد.
پیشگیری
مستقیم معیارهای برای جلوگیری از سندرم بازکس هنوز شناخته شده یا به اندازه کافی آزمایش نشده است. در اصل ، پیشگیری از سندرم بازکس با جلوگیری از ایجاد سرطان های ایجاد کننده امکان پذیر است. با این حال ، حتی پیشگیری از آنها هنوز به اندازه کافی تحقیق نشده است. به عنوان مثال ، زمینه توسعه کارسینوم سلول سنگفرشی تنها تا حدی قابل درک است. در حالی که برخی عوامل خطر شناخته شده است ، بیشتر پاتوژنز هنوز نامشخص است. سندرم بازکس به خودی خود به عنوان شاخص مهمی از وجود سرطان بدخیم در مری و مجاری تنفسی در موارد متعدد عمل می کند. از آنجا که محل این سرطان ها به خوبی شناخته شده است ، تشخیص و درمان آنها اغلب به سرعت از سندرم بازکس پیروی می کند.
پیگیری
پس از درمان واقعی سندرم بازکس ، برنامه های مختلف مراقبت های بعدی برای افراد آسیب دیده در دسترس است. این شامل معاینات منظم و بحث های درمانی و همچنین معیارهای برای بهبود کیفیت زندگی. این احتمال وجود دارد که سرطان منجر به محدودیت در توانایی حرکت شود ، که باید در طول دوره جبران شود تن درمانیبه سایر پیامدها نیز باید از طریق مراحل هدفمند برخورد و برطرف شوند. پزشکان معالج به بیمار کمک می کنند تا با این بیماری کنار بیاید. آنها می توانند با مراکز مشاوره سرطان ، گروه های خودیاری و سایر تماس ها تماس برقرار کنند. متخصصان تغذیه و گروه های ورزشی نیز به عنوان بخشی از مراقبت های بعدی در درمان شرکت می کنند. از آنجایی که سندرم بازکس اغلب یک دوره مثبت دارد ، اقدامات مراقبت های طولانی مدت معمولاً ضروری نیست. انتقال بین درمان سرطان و مراقبت های بعدی سیال است ، با نیاز اولیه برای پیشرفت نظارت بر در فواصل کوتاه تر اگر هیچ عارضه ای رخ ندهد و هیچ علامتی از عود وجود نداشته باشد ، می توان فواصل را افزایش داد. یک تا دو سال پس از ابتلا به بیماری ، هر بار یکبار انجام آزمایش انجام می شود ، مشروط بر اینکه هیچ علامتی ظاهر نشود. در صورت بروز علائم غیر معمول ، باید در اسرع وقت با پزشک مشورت کنید. شفاف سازی منظم شکایات غیر معمول نیز بین قرارهای بعدی ضروری است.
در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید
علاوه بر درمان دارویی معمولی ، برخی اقدامات خودیاری ، داروهای خانگی و روشهای درمانی جایگزین گاهی به سندرم بازکس کمک می کند. با این حال ، اول ، یک شیوه زندگی سالم و فعال با ورزش کافی ، متعادل رژیم غذایی و به اندازه کافی تمدد اعصاب و خواب برای کسانی که مبتلا هستند اعمال می شود. رژیم های مختلف علاوه بر افزایش رفاه عمومی و بهبود ظاهر پوست ، که معمولاً به شدت تحت تأثیر سندرم بازکس قرار می گیرد. برای ظاهر بهتر پوست ، محصولات مراقبتی با آلوئه ورا, بابونه, فندق جادوگر or مخمر سنت جان همچنین می تواند با مشورت پزشک استفاده شود. به همراه این ، تغییرات نوری را می توان با انتخاب لباس مناسب یا با کمک آرایش پنهان کرد. بهداشت کافی بدن در برابر موارد احتمالی کمک می کند التهاب و اگزما روی پوست اما در دراز مدت بیماری زمینه ساز سندرم بازکس باید درمان شود. برای موفقیت در این امر ، افراد مبتلا قبل از هر چیز باید توصیه ها و نکات پزشک را رعایت کنند. اقدامات دیگر مانند بازدید از یک گروه خودیاری یا صحبت با یک درمانگر می تواند این را همراهی کند. توصیه می شود همه اقدامات خودیاری را از قبل با پزشک مسئول در میان بگذارید تا بعداً عوارض ایجاد نشوند.
