مایکوز فونگوئیدس

Mycosis fungoides (MF) (مترادف: سلول T پوستی لنفوم (CLCL) ؛ لنفوم پوستی ؛ سلول T غیرلنفوم هوچکین؛ سندرم علیبرت-بازین ؛ لنفوم پرولیفراتیو ؛ ICD-10-GM C84.0: mycosis fungoides) یک سلول T مزمن است لنفوم (زیر گروه لنفوم های غیر هوچکین) که در وهله اول ظاهر می شود پوست (لنفوم پوستی).

مایكوز فونگوئیدس به لنفومهای پوستی اولیه و به گروه لنفومهای سلول T پوستی تعلق دارد. تقریباً 70٪ از لنفومهای سلول T پوستی به عنوان لنفومهای پوستی اولیه وجود دارند.

سلول اولیه برای یک سلول T لنفوم یک سلول T است که تحلیل رفته است ، همچنان تکثیر می یابد و بر روی آن تأثیر می گذارد پوست. در نتیجه ، این یک بیماری توموری T است لنفوسيت ها. سلولهای T بخشی از سلولهای T هستند سیستم ایمنی بدن.

این بیماری به صورت محیطی (دور از تنه بدن) رخ می دهد و دارای درجه بدخیمی کم (بدخیمی کم) است. به دلیل اگزما در ابتدا تصور می شد این بیماری یک بیماری قارچی است (میکوز) که منجر به این نام گمراه کننده می شود.

نسبت جنسیت: داده های متناقض در مورد جنسیت توزیع در ادبیات وجود دارد

اوج فراوانی: این بیماری عمدتا در نیمه دوم زندگی ، در سنین 40 تا 70 سالگی (میانگین سنی شروع 55-60 سال) رخ می دهد.

قارچ مایکوز ، اگرچه شایع ترین لنفوم پوستی بدخیم (2٪) است ، اما به خودی خود یک بیماری بسیار نادر است. بروز (فراوانی موارد جدید) 0.3-0.5 مورد در هر 100,000 نفر جمعیت در سال است.

دوره و پیش آگهی: مایکوزیس فونگوئیدس به صورت مرحله ای پیشرفت می کند. در مرحله اول ، بیماری بسیار آهسته ایجاد می شود و در ابتدا به صورت اگزنما مزمن خارش دار (بثورات) ظاهر می شود. به صورت کانونی (کانونی) شروع می شود. هنوز در مرحله اول درمان امکان پذیر است. با پیشرفت بیماری ، درجه پوست درگیری افزایش می یابد. کانون های جدید به طور مکرر ظاهر می شوند ، در حالی که کانون های قدیمی در بیان و شدت آنها پیشرفت می کنند (تصویر چند شکل). در مرحله پیشرفته (مرحله تومور) ، بیماری به سرعت پیشرفت می کند و در نزدیکی آن تأثیر می گذارد لنف گره ها و همچنین اعضای داخلی (طحال, کبد، ریه ها ، CNS). پیش آگهی پس از آن ضعیف است. با این حال ، اقدامات درمانی هنوز هم می توانند به بهبودهای طولانی مدت (کاهش دائمی علائم بیماری ، اما بدون دستیابی به بهبودی) دست یابند.

متوسط ​​امید به زندگی پس از تشخیص 7-10 سال است. عامل پیش آگهی مرحله تشخیص است.