سندرم Bland-White-Garland: علل ، علائم و درمان

سندرم Bland-White-Garland ناهنجاری در است عروق کرونر. شرط از بدو تولد وجود دارد سندرم Bland-White-Garland به طور معمول توسط چپ مشخص می شود شریان منشا شریان ریوی. در نتیجه بیماری ، ایسکمی میوکارد معمولاً در نوزادان در بیماران مبتلا شکل می گیرد. سندرم Bland-White-Garland فقط با مداخله جراحی قابل درمان است.

سندرم Bland-White-Garland چیست؟

سندرم Bland-White-Garland نام خود را از Bland ، متخصص در این بیماری گرفته است دانش قلبشناسی، و وایت و گارلند. اساساً ، سندرم Bland-White-Garland بسیار نادر است شرط. میزان بروز تنها 0.5 درصد از کل نقایص است قلب که مادرزادی هستند بنابراین شیوع تقریباً 1 از 25,000 نفر است. سندرم Bland-White-Garland گاهی اوقات با اختصار بین المللی ALCAPA گفته می شود. در زمینه بیماری ، منشا معیوبی از کرونر چپ وجود دارد شریان. این شریان به اشتباه از شریان ریوی ناشی می شود. به دلیل بدشکلی در ساختار قلب، بسیاری از بیماران مبتلا به سندرم Bland-White-Garland در سنین جوانی دچار ایسکمی میوکارد می شوند. علاوه بر این ، اکثر افراد مبتلا از ضعف قارچ رنج می برند قلب عضله ، که نیز نسبتاً زود رشد می کند. در نتیجه بدشکلی ، خون از شریان کرونر راست به شریان کرونر چپ جریان می یابد و در نهایت وارد شریان ریوی می شود. معمولاً مداخله جراحی برای اصلاح سندرم Bland-White-Garland در نظر گرفته می شود.

علل

سندرم Bland-White-Garland نشان دهنده نقص مادرزادی در آناتومی قلب است. به همین دلیل ، احتمال نقش علل ژنتیکی در ایجاد سندرم Bland-White-Garland وجود دارد. جهش بر روی ژن های عامل بیماری یک احتمال است. شريان مربوطه به شريان ريوي متصل مي شود ، كه باعث انتقال هدايداكسيژن شده مي شود خون. در نتیجه ، در دراز مدت ، ارگانیسم به میزان کافی تأمین نمی شود اکسیژن به دلیل سندرم Bland-White-Garland. میوکارد همچنین نیاز به یک بالا است اکسیژن اشباع در خون. با این حال ، از آنجا که این به دست نیامده است ، سلامت مشکلات بوجود می آیند اگر کافی باشد درمان برای عدم بروز سندرم بلاند-وایت-گارلند ، این بیماری برای تقریباً 80 درصد از بیماران مبتلا در سال اول زندگی کشنده است.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم Bland-White-Garland شامل چندین علائم و نشانه های بیماری است که ممکن است تهدید قابل توجهی برای زندگی بیماران باشد. اول ، افراد مبتلا به سندرم Bland-White-Garland مبتلا به رنج هستند بیماری های عفونی بیشتر از افراد سالم. یکی دیگر از علائم معمول سندرم Bland-White-Garland است سیانوز، که در نتیجه کمبود عرضه ایجاد می شود اکسیژن به بدن. در اکثر موارد ، بیماران مبتلا به سندرم Bland-White-Garland ایجاد می شوند نارسایی قلبی. این نارسایی خود را نشان می دهد ، به عنوان مثال ، در کاهش توانایی جسمی ، تولید بیش از حد عرق و تنگی نفس. سندرم Bland-White-Garland همچنین ممکن است باعث اختلال در ریتم قلب شود. بعلاوه ، برخی از بیماران مبتلا از نظر خون مشکل دارند گردش. این به عنوان مثال با انفارکتوس یا ایسکمی همراه است میوکارد. اغلب ، علائم معمول سندرم Bland-White-Garland در شش ماه اول پس از تولد بیمار رخ می دهد.

تشخیص و دوره

تشخیص سندرم Bland-White-Garland اساساً بر اساس علائم بالینی آن است شرط. ابتدا یک شرح حال کامل با بیمار مبتلا یا مراقب مسئول گرفته می شود. در بعضی موارد ، برخی از علائم اندکی پس از تولد نوزاد مبتلا آشکار می شود و سوicion ظن را در a برمی انگیزد نقص قلب. طیف گسترده ای از روشهای تحقیق برای تشخیص سندرم Bland-White-Garland وجود دارد. معمولاً چندین روش برای تأیید تشخیص استفاده می شود. ابتدا معاینه نوار قلب و ایسکمی بطن چپ انجام می شود میوکارد قابل تشخیص است. علاوه بر این ، ناهنجاری های سندرم Bland-White-Garland در طی این معاینه تشخیص داده می شود. علاوه بر این ، اشعه ایکس از قفسه سینه گرفته می شود و آنچه را که به عنوان کاردیومگالی شناخته می شود ، نشان می دهد. همچنین شواهدی از احتقان عروقی در ریه ها وجود دارد. عملکرد پمپاژ دست چپ کاهش می یابد ، و بیماران همچنین از یک نارسایی معمول دریچه های میترال رنج می برند. در بعضی موارد ، معاینه با استفاده از a کاتتر قلب همچنین برای تأیید تشخیص سندرم Bland-White-Garland دستور داده می شود.

عوارض

از آنجا که سندرم Bland-White-Garland در دوران نوزادی رخ می دهد ، می تواند رهبری به موقعیت های خطرناک اگر این سندرم درمان نشود ، مرگ معمولاً نتیجه می دهد. در بیشتر موارد ، بیماران بسیار مستعد ابتلا به این بیماری هستند بیماری های عفونی. به همین دلیل ، امید به زندگی در مبتلایان به سندرم بلاند-وایت-گارلند کاهش می یابد. مبتلایان نیز از این بیماری رنج می برند نارسایی قلبی، به طوری که کار سنگین یا فشار قابل اجرا نیست در نتیجه بیمار در فعالیتهای روزمره خود محدود شده و همچنین قادر به انجام فعالیتهای ورزشی خاصی نیست. اعمال شدید جسمی اغلب منجر به تعریق می شود. از آنجا که فرد مبتلا از مشکلات قلبی رنج می برد ، خطر ابتلا به a سکته بسیار افزایش می یابد در این حالت ، انفارکتوس می تواند از قبل در کودکی و در بدترین حالت رهبری تا مرگ. درمان باید بلافاصله انجام شود و در درجه اول برای اصلاح است نقص قلب. اگر این کار انجام نشود ، مرگ ناشی از سندرم Bland-White-Garland خواهد بود. نمی توان پیش بینی کرد که آیا عوارض دیگری در دوره بعدی بیمار رخ خواهد داد یا خیر. معمولاً والدین نیز به شدت از این رنج می برند افسردگی و سایر بیماریهای روانی ناشی از سندرم Bland-White-Garland.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در بیشتر موارد ، سندرم Bland-White-Garland قبل از تولد یا بلافاصله پس از تولد تشخیص داده می شود. به همین دلیل ، در بیشتر موارد ، مراجعه به پزشک برای تشخیص ضروری نیست. معمولاً سندرم Bland-White-Garland بلافاصله پس از تولد نیز درمان می شود. با این حال ، اگر فرد مبتلا به دلیل بیماری دچار کمبود اکسیژن شود ، همیشه باید با پزشک مشورت شود. در صورت کاهش تحمل ورزش یا مداوم ، معاینه پزشکی نیز ضروری است خستگی. به طور کلی ، به دلیل سندرم Bland-White-Garland ، شکایات مربوط به جریان خون باید همیشه توسط پزشک بررسی شود. به همین ترتیب ، شکایات قلبی و افزایش تولید عرق ممکن است گویای این بیماری باشد. این تشخیص را می توان توسط یک متخصص قلب و عروق یا در بیمارستان انجام داد. با این حال ، خود درمان با جراحی انجام می شود. هرچه زودتر جراحی آغاز شود ، احتمال زنده ماندن فرد مبتلا به دلیل سندرم بلاند-وایت-گارلند بیشتر است.

درمان و درمان

گزینه های درمان سندرم Bland-White-Garland محدود است. در موارد متعدد ، افراد مبتلا بدون به موقع و موفق قادر به زنده ماندن نیستند درمان. تنها گزینه اصلاح سندرم Bland-White-Garland و ناهنجاری های مربوط به آن در ساختار قلب با مداخله جراحی است. با توجه به شانس ضعیف بقا بدون مداخله درمانی ، اینگونه عمل ها اغلب تقریباً بدون جایگزین هستند. به عنوان بخشی از روش جراحی ، بیماران به یک متصل می شوند دستگاه قلب و ریه. در مرحله اول ، شریان کرونر مربوطه که از شریان ریوی می آید قطع می شود. سرخرگ ریوی با کمک یک بافت ویژه قلب قلب مهر و موم می شود. پس از آن ، شریان کرونر به بخشی از آئورت صعودی متصل می شود. اگر بیمار مبتلا به دریچه میترال نارسایی ، اصلاح معمولاً در طی همان عمل انجام می شود.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی سندرم Bland-White-Garland نامطلوب تلقی می شود. میزان مرگ و میر بسیار زیاد است و علاوه بر این ، شکایات متعددی به دلیل بیماری رخ می دهد که قابل درمان نیست. در حال حاضر علت این سندرم نامشخص تلقی می شود. یافته های مختلف تحقیقات نشان می دهد که این بیماری ژنتیکی است. از آنجا که تداخل در ژنتیک انسان به دلایل قانونی ممنوع است ، این امر مناسب برای دانشمندان و محققان را دشوار می کند معیارهای. برنامه درمانی شامل تخفیف علائم موجود است. در همان زمان ، تلاش می شود که امید به زندگی بیمار افزایش یابد. بدون مراقبت پزشکی ، تقریباً در همه موارد نوزادان در مدت کوتاهی می میرند. به محض اینکه بیمار در یک وضعیت پایدار قرار گیرد سلامت، یک مداخله جراحی انجام می شود. در این ، اصلاحات در ناهنجاری های قلب انجام می شود. مداخله به تدبیر نیاز دارد و یک چالش محسوب می شود. این روش احتمال زنده ماندن را تا حد قابل توجهی افزایش می دهد. به طور خاص ، ناهنجاری های جزئی می توانند در حین جراحی اصلاح شوند و بهبود قابل توجهی در بدن ایجاد کنند سلامت. با این وجود ، بسته به میزان سندرم Bland-White-Garland ، پیش آگهی فقط به صورت فردی امکان پذیر است. سپس میزان اکسیژن کم موجود در بدن در مراحل مختلف درمانی اصلاح می شود. در معاینات کنترل منظم ، فعالیت قلب و همچنین اختلالات احتمالی گردش خون بررسی و درمان می شود. در بعضی از بیماران ، قلب باید به طور دائمی کنترل شود.

پیشگیری

سندرم Bland-White-Garland یک بیماری مادرزادی است که با ناهنجاری های قلب همراه است. بنابراین ، هیچ روش شناخته شده ای برای جلوگیری از آن وجود ندارد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

افرادی که مبتلا به سندرم Bland-White-Garland هستند ، بیش از هر چیز باید این مشکل را بر عهده خودشان بگذارند. دلیل این امر این است که هیچ درمانی محافظه کارانه برای سندرم Bland-White-Garland وجود ندارد. مداخله جراحی برای اتصال شریان کرونر سمت چپ به آئورت ضروری است. بیماران باید از اعمال جسمی اجتناب کنند. با این حال ، نباید به طور کامل از ورزش پرهیز کرد. ورزش منظم و کنترل آرام پارامترهای سلامتی توسط متخصص قلب ضروری و مفید است. پس از همه ، پس از تشخیص ، هدف این است که حداقل وضعیت سلامتی را حفظ کنیم ، اگر نه بهبود یابد ، تا زمان مداخله جراحی. بنابراین ، بیماران همچنین باید به خود توجه کنند رژیم غذایی. تأمین بهینه از تمام مواد مغذی و سالم برای قلب رژیم غذایی بسیار مهم هستند می تواند رهبری برای حفظ و یا حتی بهبود وضعیت سلامتی فعلی. به همین دلیل ، غذاهایی مانند میوه های تازه ، سبزیجات ، ماهی و روغن های با کیفیت بالا در فهرست قرار دارند. چربی ها باید نسبتاً کم نگه داشته شوند و گوشت نیز نباید بیش از یک یا دو بار در هفته در فهرست باشد. علاوه بر این ، یک نمک کم است رژیم غذایی مهم است ، همانطور که نوشیدن کافی است آب و شیرین نشده چای. مقادیر تک تک اجزا باید از قبل با پزشک معالج در میان گذاشته شود. کسانی که پس از آن به اندازه کافی می خوابند تا آخرین درمان تا حد ممکن سالم خواهند بود.