سندرم مارین لنهارت: علل ، علائم و درمان

سندرم مارین-لنهارت نسبتاً نادر است شرط. بیماری گریوس یا تیروپاتی خود ایمنی دیگر مرتبط با پرکاری تیروئید در اینجا همراه با گره های گرم تیروئید رخ می دهد. تشخیص های افتراقی سخت است؛ علائم این سندرم تا حد زیادی شبیه علائم این سندرم است بیماری گریوس و پرکاری تیروئید.

سندرم مارین-لنهارت چیست؟

سندرم مارین-لنهارت نوعی از آن است بیماری گریوس که در آن گره های خودمختار تیروئید وجود دارد. این بیماری همچنین معمولاً به عنوان بیماری گریوز با مولتولندولار همزمان نامیده می شود گواتر یا بیماری گره ای گره ای ، زیرا بسیاری آن را زیرگروه بیماری گریوز می دانند. این سندرم به ندرت رخ می دهد ، شیوع گزارش شده از 1-4.1 درصد در بیماران مبتلا به بیماری گریوز. بیماری خود ایمنی همراه با آنتی بادی تحریک کننده در TSH گیرنده در یک غده ندولی مشترک این سندرم اولین بار در سال 1911 توسط جراحان آمریکایی دیوید مارین و کارل اچ لنهارت توصیف شد. در مطالعات گواتر، آنها با هشت مورد مواجه شدند که گواتر با آنها در ارتباط بود گره در غده تیروئید.

علل

سندرم مارین-لنهارت یک بیماری خود ایمنی از است غده تیروئید. در این حالت ، بیماری گریوز به یک بیماری پیوند زده می شود گواتر. از یک طرف ، این امر ناشی از نقص ژنتیکی است سیستم ایمنی بدن. از طرف دیگر ، تأثیرات خارجی مانند استعمال دخانیات، عفونت های ویروسی یا روانی - اجتماعی فشار بیماری را تشدید می کند. اثر متقابل چندین عامل در نهایت منجر به تجزیه عامل می شود غده تیروئیدتحمل خود به آنتی ژن ها. این امر منجر به یک بیماری خود ایمنی می شود. autoantibodies متصل به TSH گیرنده آنها با فعالیت ذاتی خود سلولهای اپیتلیال فولیکولی تیروئید را تحریک می کنند. این منجر به افزایش می شود ید جذب ، افزایش تولید و ترشح تیروئید هورمون، و در نهایت به پرکاری تیروئید. بنابراین ، در بیماری گریوز ، TSH گیرنده ها آسیب دیده و از بین می روند ، و در نتیجه تولید کنترل نشده SD می شود هورمون. سندرم مارین-لنهارت از ارتباط بیماری گریوز با خودمختاری کانونی ناشی می شود. این گره های مشخص شده هستند که SD تولید می کنند هورمون غیرقابل کنترل و مستقل.

علائم ، شکایات و علائم

علائم احتمالی شامل کلیه شکایاتی است که می تواند در پرکاری تیروئید نیز رخ دهد. اینها از گواتر معمولی گرفته تا بیخوابی, خستگی، تحریک پذیری و لرزش. فشار خون بالا, قلب فیبریلاسیون یا کاهش وزن ناخواسته همچنین می تواند عواقب آن باشد. همزمان ، بسیج ذخایر گلیکوژن و چربی منجر می شود گلوکز تحمل ، احتمالاً حتی هیپرگلیسمی. علاوه بر این ، این سندرم خود را از طریق علائم بیماری گریوز نیز احساس می کند. این موارد شامل کره چشم بیرون زده ، میکسدما ، ضعف عضلانی ، پوکی استخوان، و اختلالات چرخه ای که می تواند باشد رهبری به موقت ناباروری. عدم تحمل گرما ، تعریق و افزایش دفعات مدفوع نیز ممکن است از جمله علائم باشد. وقتی گره ها روی را فشار می دهند تورم، منجر به مشکل در بلع و احساس تنگی در گلو می شود.

تشخیص و پیشرفت بیماری

چالش های تشخیص افتراقی در تعیین وجود بیماری بوجود می آیند. در طی پرکاری تیروئید اولیه ، گره ها در ابتدا به صورت سینتیگرافی ظاهر می شوند سرد. با این حال ، پس از درمان، به نظر می رسد که آنها به طور معمول ذخیره یا گرم هستند. آ خون در ابتدا نمونه برای تشخیص گرفته می شود. اینجا آنتی بادی TPO و TG جستجو می شوند. اینها خاص هستند آنتی بادی برای تشخیص بیماری گریوز و اختلالات تیروئید استفاده می شود. آن سونوگرافی سپس معاینه انجام می شود تا به دنبال گره ها و تیروئیدیت. ویژگی های مطرح کننده تیروئید التهاب شامل یک غده منتشر بزرگ ، بافت غده ای کمبود اکو ، و به طور قابل توجهی افزایش یافته است خون جریان ، در انگلیسی به عنوان "جهنم تیروئید" شناخته می شود. اگر چه ناهنجاری در سونوگرافی معاینه معمولاً از علائم هاشیموتو قابل تشخیص نیست تیروئیدیت، تصویر بالینی و خون آزمایشات تشخیص را آسان می کنند. SD خط نگارشی وضوح بیشتری ایجاد می کند.

عوارض

سندرم مارین-لنهارت شکایات مختلفی را به وجود می آورد که کیفیت زندگی فرد مبتلا را به میزان قابل توجهی کاهش می دهد. در بیشتر موارد ، بیماران از این رو از شدت رنج می برند خستگی، که توسط بیخوابی. در نتیجه ، غیرمعمول است که مبتلایان تحریک پذیر و پرخاشگر باشند. به همین ترتیب، فشار خون بالا رخ می دهد ، به طوری که بیماران همچنین می توانند رنج ببرند قلب حمله ، که در بدترین حالت می تواند کشنده باشد. کاهش وزن و ضعف عضلانی غیرمعمول نیست. زندگی روزمره بیمار به شدت توسط سندرم مارین-لنهارت و تعریق یا محدود می شود بلع مشکلات روی دادن. علاوه بر این ، بلع مشکلات می توان رهبری به مصرف محدود مایعات و غذا منجر می شود کم آبی بدن یا علائم مختلف کمبود در بیشتر موارد ، هیچ مداخله جراحی برای سندرم مارین-لنهارت لازم نیست و می توان با کمک داروها و داروهای رادیواکتیو درمان را انجام داد. دیگر هیچ عارضه و ناراحتی وجود ندارد و امید به زندگی بیمار با درمان زودرس کاهش نمی یابد. با این حال ، افراد مبتلا معمولاً تا آخر عمر به هورمون ها وابسته هستند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اختلالات خواب، خستگی or خستگی نشانه های موجود هستند سلامت شرط. اگر شرط همچنان ادامه دارد یا شدت آن افزایش می یابد ، به پزشک نیاز است. اگر تحریک داخلی ، تحریک پذیری یا لرزش وجود داشته باشد ، جای نگرانی وجود دارد. به پزشک نیاز است تا بتواند با ارائه مراقبت های پزشکی از فرد ، تسکین را ایجاد کند. آشفتگی های قلب ریتم، فشار خون بالا، گرمای داخلی یا قطع شدن ضربان قلب باید در اسرع وقت توسط پزشک معاینه و روشن شود. اگر کاهش ناگهانی و ناخواسته وزن بدن وجود داشته باشد ، این نشانه بی نظمی موجود است. شکایات مربوط به چرخه بلع ، امتناع از خوردن غذا و تغییرات بینایی صورت باید به پزشک ارائه شود. در صورت تعریق یا کاهش عملکرد بدنی معمول ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. اگر بیمار دیگر قادر به انجام وظایف روزمره خود نباشد ، اگر مشارکت در فعالیت های اجتماعی کاهش یابد ، یا سایر مشکلات رفتاری رخ دهد ، بیمار نیاز به کمک و پشتیبانی دارد. دشواری تنفس یا احساس گرفتگی در گلو باید توسط پزشک ارزیابی شود. ضعف عضلات و در زنان بالغ از نظر جنسی ، بی نظمی در چرخه قاعدگی ، از دیگر علائم سلامت بی نظمی اقدامات لازم است تا بتوان تشخیص داد.

درمان و درمان

اول درمان معمولاً شامل گرفتن است تیروستاتیک داروهای. با این حال ، این درمان باید فقط برای مدت زمان محدودی انجام شود تا زمانی که یوتریوز یا عملکرد طبیعی تیروئید حاصل شود. مهار کننده هورمون SD داروهای تقریباً به نیمی از بیماران کمک می کند تا بهبود یابند. هنگامی که سطح هورمون تیروئید کنترل شود ، سایر گزینه های درمانی در نظر گرفته می شوند. اگر بدخیمی رد شده باشد ، رادیو ید درمانی میتواند مورد استفاده قرار گیرد. این روش پزشکی هسته ای با استفاده از ایزوتوپ رادیواکتیو از ید. عمدتا یک انتشار دهنده بتا است ، و نیمه عمر آن هشت روز است. در بدن انسان ، این ماده منحصراً در سلولهای موجود در بدن وجود دارد غده تیروئید. اشعه بتا به DNA اطراف سلولهای تیروئید آسیب می رساند و سلول های آسیب دیده را از بین می برد. از آنجا که بیماران مبتلا به سندرم مارین-لنهارت اغلب به رادیو ید مقاومت می کنند ، دوز بالاتری لازم است. در نتیجه ، بسیاری از افراد مبتلا در گذشته با موفقیت درمان شده اند. در گذشته ، جراحی تنها م consideredثر در نظر گرفته می شد درمان. حتی امروز ، در مورد گره های متعدد ، برداشتن جراحی آنها می تواند رهبری به موفقیت برداشتن کل غده تیروئید نیز قابل تصور است. در این حالت ، بیماران باید تا آخر عمر هورمون مصرف کنند.

چشم انداز و پیش آگهی

سندرم مارین-لنهارت پیش آگهی نامطلوبی دارد. این بیماری به دلیل نقص ژنتیکی است که تاکنون درمانی ندارد. تغییر انسان ژنتیک به دلایل قانونی مجاز نیست. پزشکان و پزشکان توجه خود را در درمان استفاده از رویکردهای علامت گذاری متمرکز می کنند. شکایت های جداگانه با روش های مختلف درمانی به بهترین شکل ممکن درمان می شوند. آماده سازی هورمونی منجر به این می شود که تقریبا نیمی از بیماران تا حد زیادی عاری از علائم باشند. با این حال ، اگر دارو قطع شود ، علائم احتمالاً بازگشت می کنند. بنابراین ، برای تثبیت کیفیت زندگی فرد مبتلا ، درمان دارویی مادام العمر ضروری است. اگر روند بیماری نامطلوب باشد ، اختلالات ثانویه رخ می دهد. سیستم قلبی عروقی بسیار زیاد تحت تأثیر قرار می گیرد فشار. بنابراین ، مرگ زودرس به دلیل نارسایی قلبی در برخی از بیماران مستند است. علاوه بر این ، ممکن است توسعه بیماری بدخیم رخ دهد. در اینجا نیز فرد مبتلا تهدید به کاهش متوسط ​​طول عمر می شود. علاوه بر حکومت از نظر هورمون ها ، روان پایدار از اهمیت ویژه ای برخوردار است و از آن پشتیبانی می کند. از آنجا که فرد مبتلا مجبور به انجام یک درمان طولانی مدت می شود ، معیارهای برای کمک به خود و همچنین جلوگیری از مواد مضر مهم است. با یک وضعیت روانی سالم و پایدار ، اغلب می توان بهبود در وضعیت کلی را مشاهده کرد.

پیشگیری

از آنجا که سندرم مارین-لنهارت به بیماری گریوز مربوط می شود ، همان است عوامل خطر در هر دو شرط اعمال می شود. بنابراین ، روانی - اجتماعی فشار تا آنجا که ممکن است باید از آنها اجتناب شود. تمدد اعصاب تمرینات می توانند به خنثی کردن شرایط استرس زا کمک کنند. سیگار کشیدن همچنین می تواند باعث پیشرفت بیماری شود. علاوه بر این ، بیماری های ویروسی باید با دقت درمان و درمان شوند.

مراقبت پس از آن

سندرم ماری-لنهارت ممکن است منجر به پیگیری مادام العمر شود. این مستقل از روش درمانی خاص است. همچنین لازم است از علائم چشمی ناشی از جلوگیری شود اربیتوپاتی غدد درون ریز، که در حدود 50٪ از کل بیماران امکان پذیر است. علاوه بر این ، درمان پیگیری نیاز به تلاش و صبر زیادی دارد. بنابراین ، استراتژی های درمانی میان مدت و بلند مدت هستند. در مورد دارو درمانی محافظه کارانه ، بیمار دریافت می کند تیروستاتیک داروهای برای یک تا دو سال بسته به وضعیت اولیه ، خطر عود 30 تا 90 درصد است. معاینات بعدی باید هر چهار تا هشت هفته انجام شود. رادیو ید درمانی و جراحی ایمن ترین و سریعترین درمان برای بیماری گریوز در نظر گرفته می شود. با این حال ، پیروی از این روش ها ، لازم است انجام شود هورمونهای تیروئید تا آخر عمر این تنها راه جبران نتیجه است کم کاری تیروئید، یعنی کمبود هورمونهای تیروئید. اگر در ابتدا معاینات منظم لازم باشد ، با پیشرفت بیماری به یک یا دو معاینه در سال محدود می شود. بلافاصله پس از یک عمل جراحی بر روی غده تیروئید ، بیمار دریافت می کند هورمونهای تیروئید به مقدار استاندارد در دوره بعد از جراحی چه تعداد هورمون مورد نیاز بیمار تعیین می شود و بر اساس آن به صورت جداگانه تنظیم می شود. سطح هدف متفاوت است و توسط پزشک مراقبت اولیه بیمار یا متخصص غدد تعیین می شود.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم مارین-لنهارت در درجه اول با دارو درمان می شود. در صورت مشاهده علائم غیرمعمول ، بیماران می توانند از طریق درمان آسان تیروئید و اطلاع پزشک به آنها کمک کنند. به طور کلی ، توصیه می شود یک دفترچه یادداشت تهیه کنید که در آن علائم بیماری و عوارض جانبی داروی مورد استفاده ذکر شده باشد. این امر باعث می شود تا پزشک بتواند دارو را به طور مناسب با شرایط فردی بیمار تنظیم کند. رادیو ید درمانی همچنین می تواند توسط بیمار از طریق همکاری خوب با پزشک مسئول پشتیبانی شود. اگر اینها معیارهای هیچ تاثیری ندارد ، باید جراحی انجام شود. پس از یک عمل ، رژیم غذایی برای اطمینان از روند بهبود سریع باید تغییر کند. مبتلایان نیز باید از این کار خودداری کنند محرک مانند الکل و كافئين و در صورت لزوم ، متوقف شوید استعمال دخانیات. علائم فردی نیز باید درمان شوند. پیاده روی در هوای تازه اغلب به تعریق کمک می کند. تحریک پذیری و لرزش را می توان با هدف خنثی کرد تمدد اعصاب معیارهای. تا زمانی که علائم سندرم مارین-لنهارت فروکش نکند ، باید از استرس و اعمال جسمی اجتناب شود. اگر مشکلات قلبی عروقی یا اختلالات چرخه ای اضافه شود ، ممکن است لازم باشد با سایر پزشکان مشورت شود.