سندرم باند آمنیوتیک: علل ، علائم و درمان

سندرم باند آمنیوتیک یک مجموعه بدشکلی است که از انقباض اندام های جنینی ناشی می شود و با باندهای آمنیوتیک همراه است. نوارهای آمنیوتیک در اثر پارگی در لایه داخلی تخمک در طی آن ایجاد می شود بارداری. درمان اندام های خفه شده به شدت ناهنجاری بستگی دارد.

سندرم باند آمنیوتیک چیست؟

سندرم رباط آمنیوتیک یک مجموعه بدشکلی است که از انقباض اندام های جنینی ناشی می شود و با رباط های آمنیوتیک همراه است. می توان تظاهرات علائم را قبل از تولد حدس زد سونوگرافی. سندرم رباط آمنیوتیک اصطلاحی است که برای توصیف ناهنجاری نوزادان ناشی از اثرات مکانیکی در طی فرآیند تولد استفاده می شود. این سندرم یکی از سندرمهای دیگر و مادرزادی ناهنجاری در سیستم اسکلتی عضلانی است. شیوع دقیق شرط معلوم نیست تظاهرات علائم بلافاصله پس از تولد رخ می دهد یا می توان قبل از تولد آن را حدس زد سونوگرافی. برخلاف سندرم های بدشکلی دیگر ، سندرم باند آمنیوتیک به دلایل ژنتیکی مانند جهش ها نیست و از نظر ارثی نیز به همان اندازه کم است. با این حال ، برخی از مادران عوامل خطر کمک به توسعه سندرم. به عنوان مثال ، مجموعه علائم با چندین اختلال متابولیکی مادران باردار مرتبط است. نوارهای آمنیوتیک رشته هایی مانند روبان هستند اسیدهای آمینه که به خودی خود مشکلی ندارند. با این حال ، بسته به موقعیت مکانی آنها ، می توانند مانع ایجاد شوند جنین از چرخش در این سناریو ممکن است کودک متولد نشده در رشته ها گیر کند. نتیجه ممکن است کاهش یابد خون جریان به اندام درهم. این سندرم به عنوان سندرم حلقه لاسینگ ، داخل رحمی نیز شناخته می شود قطع عضو، قطع خود به خودی ، یا ناهنجاری اندام احیا کننده.

علل

گروههای اسیدهای آمینه در سندرم باند آمنیوتیک به عنوان بخشی از پارگی در لایه داخلی تخمک ایجاد می شود ، همچنین به عنوان آمنیون شناخته می شود. این پارگی می تواند در مراحل مختلف رخ دهد بارداری و به دلایل هنوز ناشناخته است. با این حال ، بر اساس موارد مستند شده تا به امروز ، عوامل مختلفی شناسایی شده است که گمان می رود با احتمال بیشتری رشته های آمنیوتیک مرتبط باشد. اینها عوامل خطر شامل ، به عنوان مثال ، بیماری های متابولیک مادر ، بنابراین به خصوص دیابت ملیتوس ظاهرا ، قرار گرفتن در معرض تأثیرات تراتوژنیک در طی بارداری همچنین ممکن است باندهای آمنیوتیک را ارتقا دهد. چنین تأثیراتی شامل قرار گرفتن در معرض اشعه ایکس یا داروهای خاص است. برای ایجاد نوارهای آمنیوتیک ممکن است لازم باشد همبستگی ژنتیکی نیز در نظر گرفته شود. به عنوان مثال ، برخی از اسناد موردی ، حساسیت ارثی به تشکیل باندها را نشان می دهد. پاره شدن لایه داخلی مجرای تخمک و رشته های حاصل از آن اسیدهای آمینه همچنین ممکن است با تأثیر مکانیکی در زمینه تصادفات در دوران بارداری همراه باشد.

علائم ، شکایات و علائم

جنین ها می توانند در نوارهای آمنیوتیک قرار بگیرند. درهم آمیختگی در رباط ها می تواند منجر به تحتانی شود خون جریان ، که منجر به نقص های مختلف تولد می شود. معمولاً یکی از اندام ها ، انگشت پا یا الف انگشت خفه می شود شایع ترین علائم در دست ها دیده می شود. خفگی آمنیوتیک از علائم مختلف در علائم مختلف بروز می کند. گاهی اوقات به طور معمول ، خفگی باعث ایجاد سنداکتیلی به معنای جفت شدن انگشتان دست و پا می شود. ناهنجاری های ناخن همچنین ممکن است علائم مشخصه باشد. در برخی موارد ، رشد متوقف شده در جنین های مبتلا مشاهده شده است که عمدتا در جنین های کوچک مشاهده می شود استخوان ها. اندام های فردی جنین مبتلا ممکن است از نظر جانبی متفاوت باشد و طول آنها متفاوت باشد. علاوه بر این ، دیستال lymphedema گاهی اوقات رخ می دهد ، که به صورت تورم لنفاوی ظاهر می شود. برشهای باند مادرزادی یا پاچنبری همچنین ممکن است سندرم باند آمنیوتیک را مشخص کند. یک مورد شدید وقتی است که جنین سر منقبض شده است. معمولا، سر نتیجه انقباض در زایمان. سندرم باند آمنیوتیک لزوماً در هر مورد منجر به ناهنجاری نمی شود. گاهی اوقات اندامهای منقبض کاملاً طبیعی رشد می کنند و فقط بند زدن را به عنوان یک علامت نشان می دهند.

تشخیص و دوره

سندرم باند آمنیوتیک را می توان به روش پیش از تولد تشخیص داد سونوگرافیبعد از تولد ، انقباضات در بعضی موارد هنوز وجود دارد ، که تشخیص را بسیار تسهیل می کند. ناهنجاری های قابل مشاهده پس از تولد سندرم باند آمنیوتیک باید متفاوت از ناهنجاری های بسیاری از سندرم های دیگر تشخیص داده شود ، که به دلیل انقباضات مکانیکی نیست بلکه به دلیل جهش های ژنتیکی یا همبستگی های مشابه است. پیش آگهی برای کودکان مبتلا به شدت انقباضات بستگی دارد.

عوارض

از سندرم های باند آمنیوتیک به عنوان نقایص مادرزادی یاد می شود. آنها از رشته های اسید آمینه مانند روبان تشکیل شده اند که به دور آن پیچیده می شوند جنین. در این فرآیند ، آنها می توانند قسمت های بدن را خراب کنند و باعث بدشکلی آنها شوند. در بدترین حالت ممکن است باعث داخل رحمی شوند قطع عضو. با این حال ، بیشتر ، انگشتان دست و پا خفه می شوند. در برخی موارد ، این سندرم منجر به ناهنجاری هایی مانند دیسپلازی مندیبل ، شکاف نیز می شود لب، شکم باز ، و کمر باز و دیستال lymphedema. سندرم باند آمنیوتیک به دلیل ژنتیکی نیست. با این حال ، زنانی هستند که به دلیل بیماری های مختلف متابولیکی ، در گروه خطرناک قرار دارند. علاوه بر این ، قرار گرفتن در معرض اشعه ایکس ، تصادفات در دوران بارداری و داروهای خاص ممکن است علائم را تقویت کند. کودکان مبتلا مجبورند از عوارض زیادی رنج ببرند و اغلب در طول زندگی خود از نظر روانشناختی ، پزشکی و فیزیوتراپی دنبال می شوند. از آنجا که هر خفقان آمنیوتیک متفاوت است ، تشخیص براساس ناهنجاری است. اصلاح جراحی معیارهای فقط چند هفته پس از تولد مصرف می شوند. برای والدین این یک بار سنگین است ، خصوصاً اگر در سالهای بعد مجبور به تهیه پروتز برای کودک شود. اگر جنین با خفه شدن تهدید می شود سر، جراحی میکرو تهاجمی قبل از تولد برای رد عوارض بعدی برای مادر و کودک انجام می شود. همچنین اتفاق می افتد که با وجود انقباض ، اندام به طور طبیعی رشد می کند و فقط پارگی را نشان می دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟

در بیشتر موارد ، شکایات و علائم سندرم باند آمنیوتیک بلافاصله پس از تولد یا حتی قبل از تولد تشخیص داده می شود. در این حالت ، افراد مبتلا از ناهنجاری ها و تغییر شکل های مختلف رنج می برند. به همین دلیل ، برای تشخیص سندرم باند آمنیوتیک معمولاً دیگر نیازی به مراجعه به پزشک نیست. با این حال ، مبتلایان برای جلوگیری از شکایت و عوارض بعدی در بزرگسالی ، به چک و معاینات منظم وابسته هستند و بنابراین زندگی فرد مبتلا را آسان می کنند. درمان شکایات فردی توسط متخصص مربوطه انجام می شود. به عنوان یک قاعده ، سندرم باند آمنیوتیک توسط یک متخصص اطفال یا یک پزشک عمومی تشخیص داده می شود. به ندرت ، نه تنها خود افراد مبتلا ، بلکه والدین و بستگان نیز به درمان روانی وابسته هستند. این کار باید علاوه بر درمان جسمی انجام شود ، تا این کار انجام نشود رهبری به شکایات روانشناختی در بزرگسالی به عنوان یک قاعده ، هر زمان که علائم سندرم باند آمنیوتیک ظاهر شد و زندگی روزمره را دشوار می کند ، باید با پزشک مشورت شود. با این حال، قطع عضو اندام آسیب دیده معمولاً برای این سندرم ضروری است.

درمان و درمان

درمان سندرم باند آمنیوتیک از موردی به مورد دیگر متفاوت است. تا زمانی که جنین در رباط ها درگیر نشود ، مشاهده کافی است. اگر سونوگرافی قبل از تولد منقبض شدید نشان دهد ، بسته به موقعیت آن ، ممکن است برای آزاد سازی جنین ، مداخله قبل از تولد لازم باشد ، به خصوص در مورد انقباض در ناحیه سر که زندگی کودک را به خطر می اندازد. چنین مداخله ای جراحی قبل از تولد نیز نامیده می شود و یک حوزه جراحی نسبتاً جوان است. پس از تولد ، گزینه های مختلف درمانی برای درمان نقایص مادرزادی در دسترس است. به عنوان مثال سنداکتیل ها در صورتی که توانایی حرکت نوزاد را به شدت تحت تأثیر قرار دهند ، می توانند از طریق جراحی جدا شوند. با این حال ، جدا شدن انگشتان دست یا پا ذوب شده و اصلاح ناهنجاری هایی مانند پاهای چماقی فقط در صورتی اتفاق می افتد که خطر جراحی بیش از سود بیمار نباشد. در صورت لزوم ، استفاده از وسایل کمکی نیز می تواند انجام شود ، مانند a اتصالات مصنوعی. اتصالات پروتز تحت نظارت فیزیوتراپی و روانشناختی انجام می شود. در موارد نادر ، قطع اندام های خفه پس از تولد ضروری است. حتی در متن چنین قطع عضو ، والدین معمولاً همراه هستند روان درمانی.

چشم انداز و پیش آگهی

به دلیل این سندرم ، بیشتر افراد مبتلا معمولاً از ناهنجاری ها و ناهنجاری های مختلف رنج می برند. در وهله اول ، کاهش نیز وجود دارد خون گردش در بدن ، که برای کل ارگانیسم ناسالم است. این به طور عمده دست بیمار است که تحت تأثیر قرار می گیرد ، که می تواند رهبری محدود کردن حرکت و سایر محدودیت ها در زندگی روزمره. علاوه بر این ، تغییر شکل نیز می تواند در ناخن. اندامها در سندرم باند آمنیوتیک می توانند طولهای متفاوتی داشته باشند. این می تواند رهبری به مزاحمت یا قلدری ، به ویژه در کودکان ، و در نتیجه کیفیت زندگی بیمار را به طور قابل توجهی محدود می کند. علاوه بر این ، بیشتر افراد مبتلا نیز به اصطلاح ایجاد می شوند پاچنبری. با این حال ، لازم نیست که این عوارض در هر مورد اتفاق بیفتد ، به طوری که در برخی موارد کودک با وجود سندرم به طور طبیعی رشد می کند. این درمان می تواند با کمک مداخلات جراحی یا از طریق روش های درمانی مختلف انجام شود و می تواند علائم را به خوبی محدود کند. هیچ عارضه خاصی وجود ندارد. همچنین ، در بیشتر موارد ، امید به زندگی بیمار توسط سندرم کاهش نمی یابد.

پیشگیری

چندین پیشگیری معیارهای برای سندرم باند آمنیوتیک در دسترس هستند ، اگرچه اثربخشی آنها بحث برانگیز است. به عنوان مثال ، مادران باردار باید کاهش دهند عوامل خطر مانند اشعه ایکس قرار گرفتن در معرض یا استفاده از دارو در دوران بارداری.

مراقبت های بعدی

در سندرم باند آمنیوتیک ، گزینه های مراقبت پیگیری معمولاً بسیار محدود هستند. این سندرم یک مادرزادی است شرط که با ناهنجاری ها رخ می دهد. با این حال ، اینها فقط به صورت علامتی و نه علتی قابل درمان هستند ، به طوری که حتی یک درمان کامل نیز امکان پذیر نیست. در بیشتر موارد ، علائم سندرم باند آمنیوتیک با جراحی درمان می شود ، که برای کاهش ناهنجاری ها و علائم فردی است. پس از جراحی ، فرد مبتلا باید استراحت کرده و از بدن مراقبت کند. برای تحمیل فشارهای غیر ضروری به بدن ، باید از انجام فعالیت های ورزشی یا فعالیت های سنگین دیگر خودداری شود. علاوه بر این، تن درمانی همچنین ممکن است برای کاهش کامل ناراحتی ناشی از سندرم باند آمنیوتیک و بازگرداندن حرکت بدن لازم باشد. برخی از تمرینات را می توان در خانه خود بیمار انجام داد تا سرعت درمان را کاهش داده و ناراحتی را کاهش دهد. از آنجا که بروز سندرم باند آمنیوتیک غیرمعمول است باعث ایجاد ناراحتی روانی یا افسردگی، صحبت با دوستان یا خانواده می تواند بسیار مفید باشد. با این حال ، تماس با سایر مبتلایان به سندرم باند آمنیوتیک را نیز می توان جستجو کرد ، زیرا این امر می تواند منجر به تبادل اطلاعات شود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

بیماران مبتلا به سندرم باند آمنیوتیک از انقباضاتی در بدن و اندام رنج می برند که در هر فرد مبتلا به طور متفاوتی ظاهر می شود. از آنجا که این انقباضات در رحم اتفاق می افتد ، بیماران از قبل با نقص مادرزادی متولد شده متولد می شوند. در نتیجه ، در ابتدا این والدین هستند که شروع کافی می کنند درمان برای نوزاد و مراقبت از او با توجه به ناهنجاری ها. در بیشتر موارد ، بیماران تازه متولد شده اولین اقدامات جراحی را در سن نوزادان با هدف اصلاح ناهنجاری های ناشی از انقباضات قبل از تولد انجام می دهند. والدین کودک را در مدت بستری شدن در بیمارستان همراهی می کنند و همچنین پس از بستری شدن طبق دستور پزشک از کودک در خانه مراقبت می کنند. علاوه بر جراحی ، کفی های ارتوپدی نیز برای کاهش علائم مانند بیماران با در نظر گرفته می شوند پاچنبری. بعلاوه ، بسیاری از بیماران مبتلا به منظور آموزش مهارتهای حرکتی کافی با وجود تغییر شکل اندامها ، تحت درمان فیزیوتراپی قرار می گیرند. برای برخی از بیماران ، شرط یک لکه زیبایی در طول زندگی آنها است ، که در صورت عدم وجود گزینه های اصلاح جراحی ، یک بار روانی ایجاد می کند. به عنوان مثال ، انقباض ، که به عنوان غیر زیبایی شناخته می شود ، در برخی از افراد مبتلا به عقده های حقارت منجر می شود ، بنابراین مشاوره با یک روانشناس فوراً نشان داده می شود. به طور جزئی ، با انتخاب لباس می توان نقص را پنهان کرد.