سندرم استیونز-جانسون: علل ، علائم و درمان

سندرم استیونز-جانسون شدید است پوست بیماری که می تواند به عنوان یک واکنش ایمنی شناختی آلرژیک به انواع مختلف بروز کند داروهای، عفونت ها و فرآیندهای بدخیم. پوست علائمی مانند کوکاردیا نه تنها در پوست بلکه در غشای مخاطی بیماران نیز ایجاد می شود. در طول درمان ، علت اصلی واکنشها تا حد ممکن از بین می رود.

سندرم استیونز-جانسون چیست؟

پوست بیماری ها می توانند مادرزادی یا اکتسابی باشند. یکی از انواع بیماریهای پوستی اکتسابی است ضایعات پوستی در پاسخ به عفونت ها ، داروهای، یا سموم دیگر. به عنوان مثال ، اریتم exsudativum multiforme در کوریوم فوقانی رخ می دهد و مربوط به یک واکنش پوستی حاد به التهاب. این یک اریتم یا قرمز شدن پوست است ، در زمینه عفونت با تب خال ساده ، استرپتوکوک، یا پارانئوپلازی. علاوه بر این، داروهای ممکن است مسئول اریتم باشد. سندرم استیونز-جانسون نوعی اریتم exsudativum multiforme است و بر همین اساس به داروی آلرژیک شدیدتر یا واکنش های عفونی پوست تعلق دارد. در گذشته ، اصطلاح erythema exsudativum multiforme majus برای واکنش های آلرژیک. با این حال ، این کاربرد این اصطلاح اکنون منسوخ شده است ، زیرا علل مختلفی برای این دو واکنش پوستی وجود دارد. استیونز و جانسون اولین توصیف کنندگان در نظر گرفته می شوند سندرم استیونز-جانسون و نام آن را به مجموعه علائم داده اند.

علل

در حدود نیمی از موارد ، علت سندرم استیونز جانسون واکنش های آلرژیک به برخی از داروها است. در بیشتر موارد، سولفونامیدها, کدئین، یا هیدانتین ها مسئول واکنش پوستی هستند. علاوه بر این ، یک رابطه علی بین سندرم استیونس-جانسون و NSAID ها ، NNRTI ها ، آلوپورینول, موکسی فلوکساسین، و استرانسیم رنلات. واکنش های آلرژیک از طریق سیستم ایمنی ناشی از سلول T است نکروز سلولهای کراتینوسیت. با این حال ، پاتوژنز دقیق تاکنون نامشخص است. سندرم استیونز-جانسون لزوماً با دارو ارتباط ندارد حساسیت. محرک های نادر ، اما از نظر تئوریک واکنش ایمنی ، فرآیندهای بدخیمی مانند لنفوم هستند. علاوه بر این ، مواردی از سندرم استیونز-جانسون در برابر پس زمینه گزارش شده است مایکوپلاسما عفونت ها و سایر عفونت های باکتریایی یا ویروسی.

علائم ، شکایات و علائم

از نظر بالینی ، سندرم استیونز-جانسون در شروع حاد به صورت شکایت های شدید شدید بروز می کند. ژنرال بیمار شرط به طور ناگهانی خراب می شود ، و اغلب با بالاترین سطح به اوج خود می رسد تب و رینیت. تقریباً در همه موارد ، غشاهای مخاطی به طور گسترده در واکنش نقش دارند. اریتم با مرزهای تاری و رنگ تیره مرکزی در مدت زمان بسیار کوتاهی روی پوست و غشاهای مخاطی ایجاد می شود. به این علامت مشخصه کوکاردی آتیپیک نیز گفته می شود. تاول در دهان، گلو و ناحیه تناسلی. اغلب ضایعات پوستی صدمه دیده یا در غیر این صورت به لمس حساس هستند. پوست چشم نیز معمولاً از علائم در امان نمی ماند. در بسیاری از موارد ، فرسایشی ملتحمه رخ می دهد در بیشتر موارد ، بیماران دیگر نمی توانند دهان خود را باز کنند. این امر منجر به مشکلاتی در مصرف غذا می شود. در طی واکنش پوستی نسبتاً شدید ، ممکن است عوارضی رخ دهد. سندرم لایل ، همچنین به عنوان سندرم پوست سوخته شناخته می شود ، حداکثر عارضه محسوب می شود.

تشخیص و روند بیماری

اگرچه سندرم استیونز-جانسون در همه موارد یک تصویر کاملاً مشخص از علائم ، یک پوست را نشان می دهد بیوپسی معمولاً به عنوان بخشی از فرایند تشخیص انجام می شود. نمونه بافت برای تأیید یا رد تشخیص مشکوک به سندرم استیونز جانسون استفاده می شود. پارامترهای آزمایشگاهی خاص یا آزمایشات ویژه به عنوان بخشی از فرایند تشخیص در دسترس نیستند. با این حال ، هیستوپاتولوژی به طور معمول کراتینوسیت های نکروتیک را نشان می دهد. خلاء سازی غشای پایه به همان اندازه آموزنده است. شکاف زیر اپیدرمال نیز ممکن است نشان دهنده سندرم استیونس-جانسون باشد. پیش آگهی در مقایسه با اکثر واکنشهای پوستی برای بیماران مبتلا به این سندرم نسبتاً نامطلوب است. میزان کشندگی حدود شش درصد است. اگر این سندرم در طی دوره خود به سندرم لایل تبدیل شود ، کشندگی تا حدود 25 درصد می رسد. در موارد کمتر شدید ، علائم پوستی بدون ترک بهبود می یابند زخم. حداکثر ، پوست اختلالات رنگدانه ای باقی می ماند. با این حال ، به دلیل گرفتگی مخاط یا چسبندگی ، خطر عوارض زیاد است.

عوارض

سندرم استیونز-جانسون می تواند بسیار شدید باشد. زخمها ترک می شوند زخم همانطور که بهبود می یابند. جمع شدگی مخاط نیز ممکن است رخ دهد. از آنجا که در مرحله حاد بیماری غشاهای مخاطی بسیار تحریک می شوند ، خطر عفونت ثانویه با موضعی وجود دارد پاتوژن ها، مانند قارچ یا باکتری. علاوه بر این ، ممکن است مایعات زیادی کاهش یابد و در نتیجه ، کم آبی بدن و نقایص جسمی یا روحی. اگر التهاب به پوست چشم گسترش می یابد ، این می تواند منجر به ملتحمه. یک عارضه شدید سندرم لیل است که در طی آن پوست جدا شده و از نکروز زخم می شود. در یک مورد از هر چهار مورد ، عواقب مرگبار است. در موارد کمتر شدید ، پوست اختلالات رنگدانه ای ماندن. عوارض بعدی ممکن است به دلیل چسبندگی و تغییر در ساختار مخاط ایجاد شود. درمان سندرم استیونس-جانسون خطرات مختلفی را شامل می شود - به عنوان مثال ، آماده سازی مانند ماکرولید آنتی بیوتیک ها و تتراسایکلین ها. هر دو عامل می توانند عوارض جانبی ایجاد کنند و فعل و انفعالات، و واکنش های آلرژیک گاهی اوقات رخ می دهد. مراقبت شدید معیارهای مانند تزریق می توان رهبری به عفونت یا صدمات. عوارض جدی مانند خون لخته یا بافت نکروز همچنین نمی تواند در نتیجه درمان نادرست رد شود.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در سندرم استیونس-جانسون ، فرد مبتلا به مراجعه به پزشک بستگی دارد. از آنجا که این نمی تواند منجر به درمان مستقل شود و علائم سندرم در صورت عدم درمان معمولاً بدتر می شود ، در اولین علائم که نشان دهنده سندرم است باید با پزشک مشورت کرد. فقط تشخیص و درمان به موقع این بیماری می تواند از عوارض بعدی جلوگیری کند. اگر فرد مبتلا از بیماری بسیار شدید رنج می برد ، باید برای سندرم استیونس-جانسون با پزشک مشورت شود تب. به عنوان یک قاعده ، تب ناگهانی رخ می دهد و به خودی خود ناپدید نمی شود. تاول در دهان و گلو ، و بیشتر بیماران نیز از آن رنج می برند التهاب از ملتحمه. در صورت بروز این علائم ، فرد مبتلا باید سریعاً با پزشک تماس بگیرد. سندرم استیونز-جانسون معمولاً در بیمارستان درمان می شود. در موارد اضطراری یا اگر علائم بسیار شدید است ، باید یک پزشک اورژانس فراخوانی شود. به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا این بیماری به طور کامل قابل درمان است.

درمان و درمان

روش های مختلفی را می توان برای درمان از بیماران مبتلا به سندرم استیونز-جانسون. در همه موارد ، تمرکز درمانی است معیارهای برای از بین بردن علت اصلی واکنش است. علت آن معمولاً داروهایی است که طی هفته های گذشته تجویز می شود. داروها باید سریعاً قطع یا جایگزین شوند. مایکوپلاسما عفونت ها نیز باید در رابطه علی با سندرم در نظر گرفته شوند. چنین عفونت هایی با تتراسایکلین ها یا ماکرولید درمان می شوند آنتی بیوتیک ها. آنتی بیوتیک ها در مورد کودکان آلوده ترجیح داده می شود. گلوکوکورتیکوئیدها در مورد اثربخشی آنها در زمینه سندرم استیونز جانسون بحث برانگیز است و به دلیل افزایش میزان مرگ و میر ارائه نمی شود. به طور خاص ، بیماران مبتلا به علائم دهان و حلق با سهولت بیشتری تجربه می کنند دستگاه تنفسی طبق مطالعات اخیر ، عفونت در شرایط درمان کورتیکواستروئید وجود دارد. علاوه بر کورتیکواستروئید حکومت، تجویز ایمونوگلوبولین نیز خطرناک است. جدا شدن گسترده پوست با توجه به قوانین درمان می شود درمان برای بیماران سوختگی مهمترین مراحل در این زمینه شامل پزشکی فشرده است معیارهای برای مایعات تعادل، تعادل پروتئین و تعادل الکترولیت- علاوه بر این ، قلب و عروق دائمی نظارت بر برای موارد شدید نشان داده شده است. همین امر در مورد پروفیلاکسی عفونت نیز صدق می کند. اگر به دلیل ضایعات ، مصرف غذای بیمار مختل شده باشد ، تغذیه تزریقی داده شده است. برای درمان محلی ، ضد عفونی کننده راه حل و کمپرس مرطوب نشان داده شده است.

پیشگیری

سندرم استیونز-جانسون یک واکنش ایمونولوژیک آلرژیک است. با پیشگیری عمومی از عفونت می توان از شکل پوستی مرتبط با عفونت جلوگیری کرد. با این حال ، از آنجا که این سندرم می تواند بر اساس آلرژی ناشی از دارو یا فرآیندهای بدخیم نیز ایجاد شود ، اقدامات پیشگیرانه کاملاً محدودی در دسترس است.

پیگیری

سندرم استیونز-جانسون به مراقبت های پیگیری جامع نیاز دارد. بیماری پوستی می تواند شکایت های مختلفی ایجاد کند ، که گاهی اوقات پس از درمان علت مدتی ادامه می یابد. متخصص پوست می تواند نواحی غیر طبیعی را بررسی کرده و دارو و اقدامات مناسب را تجویز کند. در صورت درمان زود هنگام ، سندرم استیونز-جانسون باید به سرعت برطرف شود. پس از چند هفته می توان مجدداً با پزشک مشورت کرد. در طی پیگیری ، بررسی می شود که آیا داروی تجویز شده اثر خود را دارد یا خیر. اگر دارویی قطع شده است ، بررسی می شود که آیا دارو واقعاً علت علائم بوده است. در صورت لزوم ، چندین آزمایش باید انجام شود تا نتیجه مطلوب حاصل شود. بر این اساس مراقبت های بعدی می توانند در طی هفته ها یا حتی ماه ها ادامه داشته باشند. به عنوان یك قاعده ، درماتوستوماتیت را می توان به خوبی درمان كرد ، بدون اینكه انتظار داشته باشد كه از آن شکایتی حاصل شود. مراقبت های بعدی برای سندرم استیونس-جانسون توسط پزشک عمومی انجام می شود. بسته به شدت بیماری ، متخصصان مختلفی ممکن است در این درمان نقش داشته باشند. علاوه بر متخصص پوست ، متخصصان داخلی ممکن است مسئول درمان و مراقبت های بعدی نیز باشند. پس از درمان موضعی ، مناطق تحت درمان باید از نظر تورم یا ناهنجاری بررسی شوند. در صورت بروز عوارض ، تنظیم درمان ضروری است.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

کمک به خود برای سندرم استیونز جانسون توصیه نمی شود. بلکه بیماران باید فوراً به دنبال مراقبت های پزشکی باشند. ممکن است خطری برای زندگی باشد. اقدامات خودیاری زیر فقط به عنوان خود درمانی تکمیلی در نظر گرفته شده است. از آنجا که این یک است واکنش های آلرژیک، پیشگیری از عفونت عمومی گاهی نویدبخش است. با این حال ، همه علل احتمالی را نمی توان کنار گذاشت. در سه چهارم موارد ، داروها باعث سندرم استیونز-جانسون می شوند. اگرچه قطع علائم معمول را مهار می کند ، اما می تواند رهبری به مشکلات دیگر بنابراین بیماران باید قبل از قطع هرگونه دارویی ابتدا با پزشک خود مشورت کنند. استراحت و بهبودی بهترین راه برای بهبودی از بسیاری از بیماری ها از جمله سندرم استیونز-جانسون است. پزشکان کمپرس های مرطوب را نیز توصیه می کنند که می توانید خودتان بدون تلاش زیاد از آنها استفاده کنید. اینها باید با عصاره بابونه تهیه شوند. وان های مناسب سیتز برای ناحیه تناسلی نیز در داروخانه ها موجود است. برای دهان منطقه شستشو با وجود دارد بابونه. بثورات مشخصه سندرم استیونس-جانسون است. پماد با بالا روی محتوا اطمینان حاصل می کند که قرمزی فروکش می کند. اینها نیز رایگان هستند و می توان آنها را بدون نسخه پزشک خریداری کرد.