تب خانوادگی مدیترانه ای

مدیترانه ای خانوادگی تب یک اختلال ژنتیکی است که با حملات مکرر تب همراه است. این بیماری به عنوان یک بیماری التهابی خودکار طبقه بندی می شود زیرا سیستم ایمنی بدن به طور مستقل از پاتوژن فعال شده و التهاب ایجاد می کند. به طور کلی ، خانوادگی مدیترانه ای است تب یک بیماری نادر است ، اما به طور قابل توجهی در مناطق خاص و گروه های جمعیتی شیوع بیشتری دارد. این همچنین به این بیماری نامگذاری می شود ، زیرا مناطق آسیب دیده به ویژه ترکیه ، ارمنستان ، ایتالیا و امارات متحده عربی هستند. مدیترانه ای خانوادگی تب هست یک بیماری مزمن.

علل

تب مدیترانه ای خانوادگی یک بیماری توارثی اتوزومال مغلوب است. هر فرد از هر ژن دو نوع دارد. یکی از مادر و یکی از پدر.

ژن کد کننده تب خانوادگی مدیترانه ای یک ژن نیست. ژنهای مختلف زیادی قبلاً پیدا شده است. با این حال ، یک ژن بیمار برای شیوع بیماری کافی نیست ، زیرا ناقلان هنوز یک ژن سالم دارند.

با این حال ، اگر هر دو والدین ناقل جهش باشند ، از نظر آماری در هر چهارم کودک اتفاق می افتد که هر دو ژن تحت تأثیر قرار بگیرند. در این کودکان بیماری شروع می شود. این کاملاً از جنسیت کودکان مستقل است ، زیرا یک بیماری اتوزومی است و هر دو زن و مرد هر یک از ژن ها را تکثیر می کنند.

در مناطق خاص ناقلین ژن به ویژه تعداد زیادی وجود دارد. به عنوان مثال در ترکیه ، هر دهم شخص جهش تب خانوادگی مدیترانه ای را به همراه دارد. در نتیجه ، از هر 400 کودک ، حدود یک نفر تب خانوادگی مدیترانه ای دارد. جهش ها باعث سیستم ایمنی بدن به طور منظم فعال شود و در نتیجه باعث التهاب و حملات تب شود. التهابات به ویژه بر روی صفاقی, گریه, پیراشامه و مفاصل.

تشخیص

قبل از تشخیص تب خانوادگی مدیترانه ای ، اغلب چندین ماه تا سال طول می کشد. مبتلایان اغلب برای درمان حاد به کلینیک مراجعه می کنند درد شکم و حملات تب پس از رد سایر دلایل تب ، می توان آزمایش غربالگری انجام داد که در آن شایع ترین جهش های ژنتیکی بررسی می شود. با این حال ، اگر نتیجه آزمایش منفی باشد ، تب خانوادگی مدیترانه ای را نمی توان رد کرد ، زیرا فقط حدود 80 درصد از افراد مبتلا واکنش مثبت نشان می دهند.