Exstrophy مثانه: علل ، علائم و درمان

مثانه اکستروفی در نوزادان تازه متولد شده معمولاً به درمان فوری پزشکی نیاز دارد. علیرغم موفقیت آمیز بودن مراحل درمانی ، علائم ممکن است مادام العمر باشد.

اگزستروفی مثانه چیست؟

مثانه اگزستروفی یک ناهنجاری مادرزادی است که نسبتاً نادر است. مثانه اکستروفی تقریباً از هر 10,000 تا 50,000 نوزاد تازه متولد شده اتفاق می افتد. به طور معمول ، پسران بیشتر از دختران تحت تأثیر ناهنجاری قرار می گیرند. علائم اصلی قابل مشاهده خارج شدن مثانه شامل مثانه ادراری است که به سمت خارج بدن باز است. در کسانی که تحت تأثیر اگزستروفی مثانه قرار دارند ، غشای مخاطی مثانه ادرار با آن ادغام می شود پوست دیواره قدامی شکم در دختران و پسران ، خارج شدن مثانه نیز معمولاً با شکاف در مثانه همراه است مجرای ادرار. علاوه بر مجرای ادرار و مثانه ادرار ، دستگاه تناسلی خارجی (اندام های جنسی) و لگن نیز در بیشتر موارد تحت تأثیر اختلال رشد قرار دارند. در اورولوژی (تخصص پزشکی که با دستگاه ادراری سروکار دارد ، از جمله موارد دیگر) ، خارج شدن مثانه یک نقص شدید محسوب می شود.

علل

علائم اکستروفی مثانه معمولاً به دلیل اختلال در رشد دیواره تحتانی شکم فرد مبتلا ایجاد می شود جنین. به عنوان بخشی از این سو mal توسعه ، به عنوان مثال ، اتحادیه های صنفی عضلات شکمی یا استخوان ها لگن مختل شده است در نتیجه ، پارگی (سوراخ شدن) در دیواره شکم رخ می دهد که از طریق آن مثانه ادرار به بیرون نشت می کند. دریبل مکرر مداوم ادرار از مثانه تحت تأثیر اگزستروفی مثانه معمولاً به دلیل عدم پیوستگی مثانه ایجاد می شود. گردن (محل اتصال بین مثانه و مجرای ادرار) و اسفنکتر مثانه. این عدم دلبستگی نیز از پیامدهای اختلال رشد جنینی است. علل خارج شدن مثانه به خودی خود هنوز تا حد زیادی ناشناخته است - اما احتمالاً عوامل محیطی و ژنتیکی در این امر نقش دارند.

علائم ، شکایات و علائم

اکستروفی مثانه در درجه اول به دلیل قابل مشاهده بودن مثانه ادرار از خارج قابل مشاهده است. در بیشتر موارد ، بخشی از مجرای شکاف مجرای ادرار نیز در معرض قرار می گیرد. این منجر به نشت ادرار و گاها عفونت می شود. بدشکلی مثانه می تواند به سرعت بر اساس علائم واضح خارجی و علائم ذکر شده تشخیص داده شود و معمولاً به طور مستقیم قابل درمان است. اگر این کار در مراحل اولیه انجام شود ، دیگر علائمی بروز نمی کند. در صورت عدم درمان ، خارج شدن مثانه می تواند تعدادی از علائم دیگر را ایجاد کند. این شامل بی اختیاری ادرار، عفونت های مثانه و اندام های تناسلی و مزمن درد در ناحیه ناهنجاری. در بعضی از بیماران ، ادرار پشت سر می زند ، که می تواند باعث شود کلیه خسارت. چنین عقب نشینی در ابتدا با افزایش فشار آشکار می شود درد و احتباس ادرار. هرچه پیشرفت می کند ، گرفتگی عضلات و تب ممکن است رخ دهد خارج شدن مثانه همچنین می تواند عملکردهای جنسی را مختل کند. این به عنوان مثال با اختلالات قدرت و حتی بروز می یابد اختلال نعوظ. در طی خارج شدن مثانه درمان نشده ، خطر بروز شکایات روانشناختی وجود دارد. مشکلاتی مانند افسردگی یا اضطراب اجتماعی اغلب در رخ می دهد کودکی و هم برای فرد آسیب دیده و هم برای نزدیکانشان بار قابل توجهی دارد.

تشخیص و دوره

تشخیص مشکوک به خارج شدن مثانه ممکن است گاهی اوقات در معاینات قبل از تولد (قبل از زایمان) با کمک سونوگرافی. چنین سو susp ظن ، به عنوان مثال ، در یافتن مکرر مثانه ای است که با کمبود پر شده است جنین. در صورت عدم وجود تشخیص قبل از تولد ، خارج شدن مثانه معمولاً از بدو تولد بر اساس علائم مشخصی تشخیص داده می شود. سیر انحرافی مثانه ، از جمله موارد دیگر ، تحت تأثیر موفقیت درمانی است معیارهای که اتفاق می افتد اگر درمان حرفه ای اختلال رشد نادیده گرفته شود ، افراد مبتلا ممکن است متعاقباً از عوارضی مانند رنج ببرند بی اختیاری ادرار (عدم کنترل میزان احتباس ادرار) ، رفلکس ادرار به داخل کلیه، زود زود التهاب دستگاه ادراری و تناسلی ، یا اختلال عملکرد جنسی. با این حال ، پیامدهای متناوب حتی در بیماران با موفقیت درمانی نیز گاهی اوقات امکان پذیر است.

عوارض

خارج شدن مثانه در نوزادان نشان دهنده یک اورژانس اورولوژیک است. هر چه بیشتر قبل از اولین بازسازی جراحی بگذرد ، خطر عوارض بعدی بیشتر است. به دلیل نقص در دیواره قدامی شکم ، خارج شدن مثانه می تواند رهبری به عفونت با میکروارگانیسم های بیماریزا. در بدترین حالت ، خطر وجود دارد گندیدگی (خون مسمومیت) بلافاصله پس از تولد پیشگیری با آنتی بیوتیک ها بنابراین از روز اول زندگی اجباری است. ترمیم جراحی قارچ ادراری کانون اصلی درمان بیشتر خارج شدن مثانه است. اگر بیاختیاری به اندازه کافی اصلاح نشده ، مزمن است پوست ممکن است تحریک شود. اینها اغلب منجر به فوق عفونت با Candida albicans و سایر قارچ ها می شود. حتی اگر عمل موفقیت آمیز باشد ، عواقب طولانی مدت می تواند شامل اختلال عملکرد جنسی ، عودکننده باشد التهاب در ناحیه ادراری تناسلی ، و ادرار در کلیه ها ایجاد می شود. معاینات منظم ، تشخیص زودهنگام بیماری های متابولیکی را تضمین می کند و به منظور تشخیص پیشرفت کارسینوم ها عمل می کند. به دلیل روابط آناتومیکی واژن و رحم، زنانی که با خارج شدن مثانه متولد می شوند به احتمال زیاد باردار می شوند. به دلیل شل شدن (دیاستاز) سمفیز شرمگاهی و تغییر یافته کف لگن عضلات ، خطر وجود دارد پرولاپس رحم. پزشکان برای جلوگیری از به خطر انداختن نتایج جراحی های قبلی ، زایمان را از طریق زایمان توصیه می کنند بخش سزارین (Sectio انتخابی) در همه موارد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

معمولاً در حین انقباض مثانه تشخیص داده می شود سونوگرافی معاینه در حین بارداری یا بلافاصله پس از تولد. ناهنجاری باید سریعاً درمان شود ، در غیر این صورت کودک ممکن است بمیرد. پس از جراحی ، معمولاً اقدامات جراحی بیشتر و ویزیت پزشک لازم است. والدین باید به طور منظم با پزشک خانواده یا متخصص ارولوژی کودکان خود مشورت کنند تا سریع به هرگونه عارضه پاسخ دهند. در صورت انجام معاینات پزشکی بیشتر لازم است بیاختیاری باعث عفونت و شکایات دیگر می شود. کودک مبتلا همچنین باید در صورت شکایت روانشناختی به پزشک منتقل شود. اغلب اوقات با جراحی بیشتر می توان کیفیت زندگی را بهبود بخشید معیارهای و مداخلات زیبایی با همراهی این پزشک ، فرد مبتلا را به یک درمانگر یا یک گروه خودیاری ارجاع می دهد. مفصل معیارهای بستگی به شدت خارج شدن مثانه و اثرات جسمی و روانی آن دارد. جلسات مشاوره اولیه ، در حالت ایده آل در حالی که بیمار هنوز باردار است ، می تواند درمان را بهینه کرده و تا حد امکان از عوارض جلوگیری کند.

درمان و درمان

درمان های درمانی امیدوارکننده برای خارج شدن مثانه معمولاً از طریق جراحی صورت می گیرد. از این نظر ، خارج شدن مثانه یک اورژانس در اورولوژی محسوب می شود. طبق دستورالعمل های بین المللی ، بسته شدن مثانه ادرار همراه با تثبیت همراه دیواره شکم در کودک مبتلا ابتدا باید طی 24 تا 72 ساعت پس از تولد با عمل جراحی انجام شود. به عنوان یک قاعده ، پس از آن در طی سالهای بعدی زندگی کودکی که از خارج شدن مثانه رنج می برد ، عمل های بعدی انجام می شود. اهداف این مداخلات شامل ، به عنوان مثال ، بازیابی مجدد کنترل ارادی بر عملکرد مثانه ادرار (قارچ ادرار) و حفظ سلامت کلیه کارکرد. از آنجا که اندام های تولید مثل معمولاً تحت تأثیر خارج شدن مثانه قرار می گیرند ، سایر مداخلات احتمالی نیز با هدف بازیابی اندام های مربوطه انجام می شود. این اقدامات ترمیمی می تواند در سطح عملکردی و آرایشی انجام شود. در بیشتر موارد ، افرادی که تحت تأثیر اگزستروفی مثانه قرار دارند ، در نهایت به معاینات مستمر و منظم نیاز دارند. هدف اصلی این معاینات ، تشخیص بیماری های ثانویه احتمالی خارج شدن مثانه در مراحل اولیه است. این بیماری های ثانویه شامل ، به عنوان مثال ، اختلالات متابولیکی یا تشکیل کارسینوم (نئوپلاسم بافت بدخیم) در غشاهای مخاطی شکم تحتانی است.

چشم انداز و پیش آگهی

چشم انداز بهبودی از خارج شدن مثانه به شدت بیماری ، شروع درمان و وضعیت عمومی بیمار بستگی دارد سلامت. اگر هیچ اختلال یا بیماری دیگری وجود نداشته باشد ، نوزاد تازه متولد شده معمولاً طی دو روز اول زندگی تحت مداخله جراحی قرار می گیرد. در این روش ، ناهنجاری مثانه تا آنجا که ممکن است اصلاح می شود. فقط در چند بیمار یک عمل جراحی اصلاحی برای درمان یا تسکین علائم کافی است. در بیشتر موارد ، روندهای رشد و نمو عملیات بعدی را دنبال می کنند. در این موارد ، تلاش می شود تا شرایط فیزیکی برای کنترل اختیاری مثانه ایجاد شود. از آنجایی که اندام های تناسلی اغلب در خارج شدن مثانه نیز آسیب می بینند ، در طول سال های اول زندگی تا بزرگسالی نیز تحت درمان اصلاحی قرار می گیرند. هر عمل با خطرات معمول و عوارض جانبی همراه است. در نتیجه ، بیمار در طول 20 سال اول زندگی خود تحت فشارهای شدید متعددی قرار دارد که باید از این وضعیت بهبود یابد. پایدارتر سلامت و هرچه قویتر باشد سیستم ایمنی بدن هستند ، بهتر و سریعتر عملیات فردی می تواند بهبود یابد. اگر بیمار تحت اصلاحات قرار نگیرد ، تا آخر عمر از مشکلات ادرار و همچنین اختلال عملکرد جنسی رنج می برد. اگر مداخلات با نتایج مطلوب صورت گیرد ، می توان از علائم تا حد ممکن آزاد شد.

پیشگیری

از آنجا که دانش پزشکی دانش کمی در مورد علل ایجاد انسداد مثانه دارد ، به سختی می توان از این بیماری پیشگیری کرد. با این حال ، بیان علائم ، عوارض و عواقب احتمالی مرتبط با خارج شدن مثانه می تواند تحت تأثیر مراحل درمانی اولیه و مداوم تأثیر مثبت بگذارد. از نظر منطقی ، زنان باید کاملاً از این کار خودداری کنند استعمال دخانیات, الکل و داروهای در طی بارداری برای جلوگیری از بدشکلی کودک.

مراقبت پس از آن

پس از اصلاح جراحی خارج شدن مثانه ، چندین اقدامات مراقبت های بعدی اعمال می شود. ابتدا بیمار باید چند ساعت در اتاق بهبودی باشد تا بتوان به موقع عوارض را تشخیص و درمان کرد. پزشک به طور منظم بررسی می کند خون فشار و نبض و همچنین اطمینان از بهبود بخیه ها. در صورت عدم بروز ناهنجاری در این مرحله ، بیمار می تواند مرخص شود. در ابتدا ، فرد مبتلا شامل توصیه های پزشکی برای مصرف است داروهای ضد درد و آرامبخش. اگزستروفی مثانه می تواند رهبری مدتی بعد از عمل دچار عوارض می شود که باید توسط پزشک مشخص شود. مراجعه به پزشک بعنوان مثال در مواردی توصیه می شود التهاب، خارش یا خونریزی در ناحیه اسکار جراحی. علاوه بر این ، قرار ملاقات های بعدی که با پزشک عمل کننده توافق شده است ، باید نگه داشته شوند. اقدامات کلی مانند نوشیدن کافی (به ویژه مواد معدنی) آب و چای) ، اجتناب از الکل و نیکوتین، و جلوگیری از نور شدید خورشید در ناحیه زخم ضروری هستند با بخیه تازه ، به مدت هفت تا نه روز از دوش گرفتن نیز باید خودداری شود. در صورت عدم بروز عارضه ، دیگر به مراقبت بعدی نیاز نیست. با این حال ، بیماران مبتلا به اكستروفی مثانه اغلب از سایر شرایط رنج می برند ، بنابراین مراجعه منظم به متخصص اورولوژی توصیه می شود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

ناهنجاری های مثانه ادرار که از بدو تولد در خارج شدن مثانه وجود دارد ، تنها با مداخله پزشکی قابل درمان است ، بنابراین هیچ اقدام مستقیم برای کمک به خود قابل استفاده نیست. با این حال ، بیماران و سرپرستان قانونی آنها با رفتاری سازگار با بیشتر اقدامات جراحی ، از درمان پزشکی حمایت می کنند. معمولاً بیمار تازه متولد شده برای اصلاح بدشکلی در اولین روزهای زندگی تحت عمل جراحی قرار می گیرد. پزشکی مداوم نظارت بر نوزاد در این فرآیند ضروری است ، والدین معمولاً از دستورالعمل های متخصصان و کارکنان کلینیک پیروی می کنند. تا زمانی که بیماران دچار استستروفی مثانه به بزرگسالی برسند ، در بسیاری از موارد اقدامات بعدی جراحی ضروری است. هدف از این جراحی ها تأمین ادرار و در صورت لزوم بازسازی اندام های تولید مثل است. با توجه به قاره ، بیماران از موفقیت حمایت می کنند درمان با تن درمانی، که باعث تقویت عضلات مناسب در قسمت تحتانی می شود ناحیه شکم. چنین تمریناتی را می توان در خانه انجام داد. تا زمانی که قارچ ادرار داده نشود ، بیماران اغلب به پوشک بستگی دارند. مدل های مناسب احتیاط دارند ، به طوری که از نظر خارجی به سختی قابل توجه هستند و تا آنجا که ممکن است افراد آسیب دیده را در زندگی عادی خود مزاحم نکنند. بنابراین ، با وجود خارج شدن مثانه ، بیماران قادر به مشارکت در زندگی اجتماعی هستند و محدودیت های ناشی از آن را به حداقل می رسانند بیاختیاری.