تاریخچه
پیش بینی روند دقیق بیماری به طور کلی بسیار دشوار است و می تواند انواع مختلفی داشته باشد. اساساً ، علائم اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به طور مداوم پیشرونده است و بنابراین فلج پس از وقوع نمی تواند دوباره از بین برود. علائم اولیه معمولاً ناجور بودن اولیه مانند لکنت یا مشکلات در نگهداری وسایل است.
پس از مدتی ، اولین علائم فلج در ناحیه بازوها و / یا پاها شروع می شود. در بعضی موارد ، این موارد می توانند با علائم اسپاستیک همراه باشند ، یعنی افزایش تنش عضلانی. این می تواند بر روی تمام عضلات تأثیر بگذارد ، به استثنای عضلات قلب، عضلات چشم و اسفنكترها از مثانه و روده
از آنجا که ALS یک روند مداوم است ، گروه های عضلانی بیشتر و بیشتر تحت تأثیر فلج قرار می گیرند. سرانجام ، عضلات تنفسی ، به ویژه عضلات دیافراگم، همچنین می تواند تحت تأثیر قرار گیرد ، که می تواند منجر به ناراحتی تنفسی شود. در پایان دوره ، تقریباً در همه موارد ، کامل است پاراپلژی (تتراپلژی) نتیجه است.
به طور کلی ، امید به زندگی به طور متوسط به 3 سال کاهش می یابد. در بیشتر بیماران ALS در سنین 50 تا 70 سالگی تشخیص داده می شود. میانگین اوج سن 58 سال است. فقط به ندرت این بیماری در بیماران جوانتر از 25 تا 35 سال اتفاق می افتد. احتمالاً مشهورترین نمونه از این موارد استیون هاوکینگ است که قبلاً اولین علائم ALS را در سن 21 سالگی نشان داده است.
تشخیص
بیماران معمولاً هنگامی که از دست دادن قدرت در اندامهای خود احساس می کنند یا مشاهده جذابیتهای عضلانی می شوند ، که به طور کلاسیک پس از دستکاری عضله به عنوان انقباض پیشرونده موج مانند آن اتفاق می افتد ، به پزشک مراجعه می کنند. زبان محرک ها به ویژه برای اسکلروز جانبی آمیوتروفیک معمولی هستند. با مشاهده بدن ، بیمار و پزشک می توانند آتروفی عضله را تشخیص دهند که اکنون سو the ظن بیماری را اثبات می کند.
با یک آزمایش رفلکس ساده می توان حضور همزمان پارگی شل و اسپاستیک (فلج) را اثبات کرد ، که در حال حاضر تشخیص بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک است. سه گانه تشخیصی کلاسیک ، آتروفی عضلانی نخاع ، فلج پیوندی و فلج نخاعی اسپاستیک است که متعاقباً توسط آزمایشات الکترومیوگرافی (اندازه گیری فعالیت عضله الکتریکی) و آزمایش نورونوگرافی (اندازه گیری فعالیت عصب الکتریکی) تأیید می شود. بعلاوه ، بیماران ALS ممکن است گاه گاهی واکنشهای هیجانی کنترل نشده ای را به صورت گریه ، خندیدن یا خمیازه کشیدن (ناتوانی عاطفی) تجربه کنند ، که گاهی اوقات در مکالمه با ایجاد محتوای متناسب تحریک می شود.
سرانجام ، پس از مرگ ، می توان کالبد شکافی را تعیین کرد سلول عصبی مرگ در مناطق حرکتی مغز، مسیرهای موجود در نخاع و در شاخهای قدامی نخاع (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک). آزمایشات آزمایشگاهی انجام شده در تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک در درجه اول حذف سایر بیماریهایی است که ممکن است علائم مشابه ایجاد کنند. اینها شامل بیماری های عضلانی و غده تیروئید تغییرات.
عادی خون شمردن، الکترولیت ها, کراتینین کیناز (کلیه مقدار)، غده تیروئید مقادیر و ضد هسته ای (در برابر آنتی ژن ها در هسته سلول) آنتی بادی معمولاً تعیین می شوند. اگر ALS وجود داشته باشد ، انتظار نمی رود که این مقادیر انحراف زیادی نشان دهد ، اما در محدوده طبیعی است. گاهی اوقات ممکن است لازم باشد که به روش بیوپسی عضلات یا سوراخ های کمر ، تشخیص های بیشتری انجام شود.
در صورت شک به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ، MRI از سر همچنین برای بیشتر بیماران به عنوان بخشی از روش تشخیصی انجام می شود. این در درجه اول به منظور جلوگیری از سایر بیماری های سیستم عصبی که ممکن است با علائم مشابهی همراه باشد. این موارد شامل ، به عنوان مثال ، انسفالوپاتی (آسیب به مغز) و یا التهاب مغز (آنسفالیت) ، که ویژگی های معمولی آن را می توان در MRI به وضوح مشاهده کرد.
در بیشتر موارد ، ALS بدون تغییر تصویر همراه است. درمان بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک هنوز امکان پذیر نیست ، اما رویکردهای مختلف درمانی سرعت پیشرفت را کاهش می دهند یا به بهبود کیفیت زندگی کمک می کنند. برای دستیابی به موفقیت درمانی مربوط به سرعت پیشرفت بیماری و افزایش امید به زندگی با رضایت و همکاری بیمار ، مهم است که در مراحل اولیه به بیمار اطلاع دهید.
ریلوزول آنتاگونیست گلوتامات به عنوان دارویی برای مقابله با تخریب سلولهای عصبی در اسکلروز جانبی آمیوتروفیک استفاده می شود. هدف از فیزیوتراپی و کاردرمانی ، آموزش و حفظ مهارتهای حرکتی روزمره بیمار و سایر مهارتهای حرکتی وی یا نشان دادن راهکارهای حرکتی جایگزین است. به خصوص طولانی ترین زمان ممکن حفظ یک ماده موثر تنفس مکانیسم تمرکز اصلی است.
علاوه بر این ، مراقبت از لوگوپادیک برای حفظ و آموزش مهارت های گفتاری و بلعیدن است که این مهارت دوم به ویژه برای محافظت از ریه ها مهم است ، زیرا اختلالات بلع پیشرونده دیر یا زود منجر به ذات الریه و نتیجه مهلک آن. در اینجا نیز از داروها برای شل شدن ترشحات در مجاری تنفسی و تسهیل در برداشتن آنها و همچنین موادی که محدود کننده هستند استفاده می شود. بزاق تولید ، زیرا این امر خطر بلع را کاهش می دهد. ماهیچه گرفتگی عضلات، اسپاسم آنها و درد آنها باید با کاهش یابد کلسیم آماده سازی و داروهای ضد درد.
اگر عضلات تنفسی نیز به طور فزاینده ای تحت تأثیر قرار بگیرند ، مکانیکی تهویه امکان پذیر است ، که همچنین می تواند در خانه انجام شود. با این حال ، این خطر را افزایش می دهد دستگاه تنفسی و ریه عفونت ، به همین دلیل است آنتی بیوتیک ها در صورت مشکوک بودن به عفونت باید سریعاً تجویز شود. جدا از مکانیکی منزل تهویه، بیشترین ترس از بیماران مرگ ناشی از خفگی است ، به همین دلیل از مواد افیونی در آخرین مرحله بیماری برای کاهش اضطراب و تمایل به تنفس استفاده می شود.
این در مرحله مرگ است تسکین درمانی و می تواند با ترکیب شود داروهای روانگردان برای مبارزه با اضطراب با توجه به بار روانشناختی پیش آگهی بیماری ، مراقبت های روانی-اجتماعی نیز یکی از م componentلفه های مهم درمانی است که در ترکیب با گروه های خودیاری ، نه تنها برای بیماران بلکه برای نزدیکان آنها نیز مفید است. داروهای روانگردان می تواند در اینجا به همان اندازه مفید باشد افسردگی رخ می دهد یا باعث کاهش واکنشهای عاطفی کنترل نشده مانند خندیدن و گریه (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک) می شود.
