نشانه ها
دو سلول عصبی حرکتی به صورت سری برای تحریک عضلات به هم متصل شده اند. اولین نورون حرکتی از آغاز می شود مغز و به حالت دوم تغییر یافته است نورون حرکتی در نخاع در سطح اتصال به عصب محیطی برای رسیدن به عضله مربوطه. اگر دوم نورون حرکتی (عصب محیطی) آسیب دیده ، فلج شل رخ می دهد ، در حالی که آسیب به اولین نورون حرکتی (مغز/نخاع) منجر به فلج اسپاستیک می شود.
از آنجا که هر دو سلول عصبی حرکتی تحت تأثیر قرار گرفته اند ، بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک با وقوع مشترک فلج شل و اسپاستیک مشخص می شود ، که آنقدر آهسته و موذیانه شروع می شود که در ابتدا اختلالات بیمار به دلیل "دست و پا چلفتی" برطرف می شود. از راه رفتن یا گرفتگی دست به دلیل سستی یا سفتی عضلات ، گرفته تا مشکلات در تنه و بعداً نیز دشوار تنفس، می توان محدودیت های مختلفی را انتظار داشت. در بیشتر موارد ، علائم نارسایی از اندام شروع می شود و فقط در دوره بعدی بیماری است که عضلات تنه و پیاز (عضلات بلعنده و گفتار) نیز درگیر می شوند.
با این حال ، در حدود یک از هر سه بیمار بیماری به صورت یک پیاز همراه با اختلال در بلع و گفتار شروع می شود ، که منجر به لخته شدن گفتار و افزایش بلع می شود. اختلال گفتاری ممکن است نیاز به ارتباط داشته باشد ایدز مانند تابلوهای الفبا ، تخته های نوشتاری یا مواردی از این دست که بیمار را قادر می سازد خود را درک کند. بعلاوه ، برگشت عضلات فلج شل یک علامت معمول است ، که به دلیل از دست دادن شکل به راحتی در دست مشاهده می شود ، اما در سایر نقاط بدن نیز رخ می دهد.
عضله چشم هرگز تحت تأثیر قرار نمی گیرد. علائم اولیه اسکلروز جانبی آمیوتروفیک با این واقعیت مشخص می شود که می توانند اشکال بسیار مختلفی داشته باشند ، دقیقاً مانند روند واقعی بیماری. با این حال ، اغلب ، اولین علائم بسیار مشخص نیستند و اغلب توسط افراد مبتلا مشاهده نمی شوند.
این امر غالباً منجر به لکنت یا مشکل در نگهداری وسایل می شود که معمولاً توسط بیماران به دلیل دست و پا چلفتی رد می شود. با گذشت زمان ، این شرایط معمولاً افزایش می یابد و به آرامی اولین علائم فلج بدون درد در بازوها یا پاها مشاهده می شود. از این نوع قانون باید ابتدای اصطلاح پیازدار را تشخیص داد.
این در ابتدا سلولهای عصبی سلول را تحت تأثیر قرار می دهد مغز ساقه ، که مسئول بلع یا تولید گفتار هستند. اولین علائم یک اختلال بلع آغازین یا اختلالات گفتاری. با این حال ، این شکل از بیماری بسیار نادر است.
یکی از مهمترین ویژگیهای اسکلروز جانبی آمیوتروفیک این است که فلج فزاینده بدون آن اتفاق می افتد درد یا احساس بنابراین گزارش اینکه احساس سوزن سوزن شدن یا سایر اشکال فلج مانند خارش را گزارش کنند ، غیر معمول است. وقوع اختلالات گفتاری برای دوره پیاز اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) بسیار معمول است.
برای این بیماری عجیب است که از ناحیه ساقه مغز شروع می شود. بنابراین ، تخریب سلولهای عصبی حرکتی می تواند منجر به ایجاد شود اختلالات گفتاری، بلکه همچنین به اختلالات بلع. بنابراین ، علائم ذکر شده در اینجا در آغاز سیر علائم است.
دوره متداول را باید از این مورد تشخیص داد ، جایی که اولین علائم روی پاها و / یا بازوها تأثیر می گذارد. در این نوع دوره ، روند مداوم در حال افزایش بیماری ، پس از یک علامت شناسی قبلی در اندام ها ، منجر به گسترش بیماری به ساقه مغز و در نتیجه به بلع و اختلالات گفتاری می شود. از آنجا که مرگ جدا شده از سلولهای عصبی حرکتی نخاع باعث نمی شود a درد محرک
با وجود این واقعیت ، برخی از بیماران گزارش می کنند که شدید است درد که با پیشرفت بیماری افزایش می یابد. علت دقیق این امر هنوز سرانجام روشن نشده است. برخی از بیماران می توانند به شدت دچار شوند سردرد به دلیل کمبود اکسیژن ناشی از فلج عضلات تنفسی.
