مترادف
بیماری شارکو اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ؛ اسکلروز جانبی میاتروفیک ؛ سندرم لو گریگ نورون حرکتی مرض؛ ابن ALS
تعریف
اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نوعی بیماری پیشرونده و تحلیل برنده سلولهای عصبی است که عضلات (نورونهای حرکتی) را کنترل می کند ، که می تواند منجر به فلج اسپاستیک و همچنین شل در کل بدن شود. با توجه به تنفس و بلع عضلات درگیر در این بیماری ، بیماران معمولاً از بین می روند ذات الریه یا کمبود اکسیژن پس از سالها پیشرفت اسکلروز جانبی آموتروفیک. فراوانی بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک نسبتاً نادر است.
هر ساله حدود 3 تا 8 مورد جدید در هر 100,000 نفر در آلمان وجود دارد. مردان 50٪ بیشتر از زنان مبتلا می شوند و بیشترین دوره بیماری در سنین 50 تا 70 است. شروع زودهنگام آن به ندرت مشاهده می شود.
تاریخچه
در نیمه دوم قرن نوزدهم ، متخصص مغز و اعصاب فرانسوی ژان ماری شارکو (19-1825) اولین کسی بود که تصویر اسکلروز جانبی آمیوتروفیک و همچنین چندین بیماری عصبی دیگر را توصیف کرد. بسیاری از علائم فردی بیماری نام خانوادگی وی را دارند ، همانطور که اسکلروز جانبی آمیوتروفیک را می توان به عنوان بیماری شارکو نیز توصیف کرد. این بیماری عمدتاً از طریق بازیکن بیس بال موفق و محبوب لو گریگ (1893-20) شناخته شد که به دلیل نامشخص بودن ضعف عضلانی مجبور شد کار خود را در سال 1903 به پایان برساند و در سال بعد بیماری تشخیص داده شد. به دنبال او اسکلروز جانبی آمیوتروفیک سندرم لو گریگ نیز خوانده شد. یکی دیگر از بیماران محبوب ALS استیون هاوکینگ است که بیماری به طور غیرمعمول از جوانی آغاز شده و در طی دوره خفیف تر از اکثر بیماران است.
علل
علت دقیق تخریب تدریجی سلولهای عصبی حرکتی مشخص نیست (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک). استرس اکسیداتیو برای سلول های عصبی به عنوان محرک احتمالی مورد بحث قرار گرفته است ، زیرا جهش ژنی آنزیمی که از استرس اکسیداتیو محافظت می کند (سوپراکسید دیسموتاز ؛ SOD-1) تقریباً در 10٪ افراد مبتلا دیده می شود. این امر با افزایش خطر ابتلا به بیماری در افراد سیگاری که بدن آنها بیشتر در معرض استرس اکسیداتیو است ، حمایت می شود.
با این حال ، مشخص شد که کارایی عملکرد آنزیم هیچ تاثیری بر بیماری ندارد ، اما ساختار فضایی معیوب آنزیم تأثیر می گذارد ، که به پیوستگی بسیاری از افراد کمک می کند آنزیم ها. این تجمع عملکردهای سلولی سلولهای عصبی آسیب دیده را مختل می کند و از نظر مکانیسم شبیه به انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی (BSE) یا بیماری آلزایمر است. هنوز مشخص نیست که چرا فقط سلولهای عصبی حرکتی تحت تأثیر قرار می گیرند. از جمله ، مکانهای ژنی بیشتر به دلیل یک نوع نادر و خانوادگی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک شناخته شده است که جهش آن با افزایش میزان بیماری همراه است.
