دكربوكسيلاسيون اكسيداتيو يكي از اجزاي دستگاه تنفس سلولي است میتوکندری سلول محصول نهایی دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو ، استیل-coA ، سپس در چرخه سیترات بیشتر فرآوری می شود.
دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو چیست؟
دكربوكسيلاسيون اكسيداتيو يكي از اجزاي دستگاه تنفس سلولي است میتوکندری سلول میتوکندری اندامکهای سلولی هستند که تقریباً در همه سلولهای هسته ای یافت می شوند. آنها همچنین نیروگاه های سلول نامیده می شوند زیرا مولکول ATP را تولید می کنند (آدنوزین تری فسفات) ATP مهمترین حامل انرژی در بدن انسان است و با تنفس هوازی بدست می آید. تنفس هوازی همچنین عنوان تنفس سلولی یا تنفس داخلی است. تنفس سلولی به چهار مرحله تقسیم می شود. در ابتدا ، گلیکولیز انجام می شود. به دنبال آن دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو ، سپس چرخه سیترات و در نهایت اکسیداسیون پایان می یابد (زنجیره تنفسی). دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو در اصطلاح ماتریس میتوکندری اتفاق می افتد. به اختصار، پیروات، که بیشتر از گلیکولیز ناشی می شود ، در اینجا به استیل-CoA تبدیل می شود. به این منظور، پیروات، آنیون اسیدی اسید پیروویک ، به تیامین پیرو فسفات (TPP) متصل می شود. TPP از تشکیل شده است ویتامین B1 پس از آن ، گروه کربوکسیل از پیروات جدا شده است به عنوان کربن دی اکسید (CO2). این فرآیند دکربوکسیلاسیون نامیده می شود. هیدروکسی اتیل-TPP در فرآیند تشکیل می شود. سپس این هیدروکسی اتیل-TPP توسط اجزای موسوم به پیروات دهیدروژناز ، زیر واحد از مجموعه آنزیم پیروات دهیدروژناز ، کاتالیز می شود. گروه استیل باقیمانده پس از آن با تجزیه و تحلیل از طریق دی هیدرولیپوئیل ترانس استیلاز به آنزیم A منتقل می شود. این استیل-CoA تولید می کند ، که در چرخه سیترات بعدی مورد نیاز است. یک مجموعه مولتی آنزیم متشکل از آنزیم ها دکاربوکسیلاز ، اکسیدوروکتاز و دهیدروژناز برای ادامه کار بدون ایجاد مزاحمت مورد نیاز است.
کارکرد و وظیفه
دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو یک جز component ضروری تنفس داخلی است و بنابراین ، مانند گلیکولیز ، چرخه سیترات و اکسیداسیون نهایی در زنجیره تنفسی ، برای تولید انرژی در سلول ها عمل می کند. برای انجام این کار ، سلول ها جذب می شوند گلوکز و آن را به عنوان بخشی از گلیکولیز تجزیه کنید. در ده مرحله ، دو پیروات از یک به دست می آید گلوکز مولکول اینها پیش شرط دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو هستند. اگرچه ATP مولکول ها قبلاً در طی گلیکولیز و دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو بدست آمده اند ، بسیار کمتر از چرخه سیترات است که اکنون دنبال می شود. اساساً ، یک واکنش اکسی هیدروژن در چرخه سیترات در سلول ها اتفاق می افتد. هیدروژن و اکسیژن با یکدیگر واکنش نشان می دهند و با آزاد شدن انرژی به شکل ATP تولید می شود کربن دی اکسید و آب. حدود ده ATP مولکول ها می تواند در هر دور از چرخه سیترات سنتز شود. ATP به عنوان یک حامل انرژی جهانی ، برای زندگی انسان ضروری است. مولکول انرژی پیش نیاز همه واکنشها در بدن انسان است. تکانه های عصبی ، حرکات عضلانی ، تولید هورمون، تمام این فرایندها به ATP نیاز دارند. بنابراین ، بدن روزانه حدود 65 کیلوگرم ATP برای تأمین انرژی مورد نیاز خود تشکیل می دهد. در اصل می توان ATP را بدون آن نیز بدست آورد اکسیژن و بنابراین بدون دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو. با این حال ، این متابولیسم بی هوازی-لاکتاسید بسیار کمتر از متابولیسم هوازی تولید می کند و همچنین منجر به تشکیل اسید لاکتیک. در طول ورزش سنگین و طولانی مدت ، این می تواند رهبری به بیش از حد و خستگی بیش از حد عضله آسیب دیده.
بیماری ها و شکایات
یک بیماری ناشی از اختلال در دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو است شربت افرا مرض. در اینجا ، این اختلال در تجزیه نیست گلوکز اما در تجزیه اسیدهای آمینه لوسین، ایزولوسین و والین. این بیماری ارثی است و اغلب بلافاصله پس از تولد خود را نشان می دهد. نوزادان مبتلا به این بیماری رنج می برند استفراغ، اختلالات تنفسی تا ایست تنفسی ، بی حالی یا اغماء. گریه های لرز ، تشنج و بیش از حد زیاد خون قند سطح نیز معمولی است. خرابی خرابی اسیدهای آمینه منجر به اسید به اصطلاح 2-کتو-3-متیل والریک می شود. این ویژگی ادرار و عرق کودکان را نشان می دهد بو of شربت افرا که به نامگذاری این بیماری کمک کرده است. در صورت عدم درمان ، بیماری به سرعت منجر به مرگ می شود. همانطور که قبلاً نشان داده شد ، در دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو ویتامین B1 (تیامین) نقش مهمی دارد. بدون تیامین ، دکربوکسیلاسیون پیروات برای تشکیل استیل-CoA امکان پذیر نیست. کمبود شدید B1 علت بیماری بری بری است. این امر معمولاً در مزارع یا زندانهای آسیای شرقی اتفاق می افتاد ، جایی که مردم عمدتا از برنج پوست و له شده تغذیه می کردند ، ویتامین B1 فقط در پوسته دانه های برنج یافت می شود. به دلیل کمبود تیامین و مهار مرتبط با آن ، دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو ، بیماری بری بری در درجه اول باعث ایجاد اختلالاتی در بافتهایی می شود که گردش انرژی بالایی دارند. اینها شامل عضله اسکلتی ، عضله قلب و سیستم عصبی. این بیماری خود را به صورت بی تفاوتی ، فلج عصب ، بزرگ شدن سلول نشان می دهد قلب, نارسایی قلبی و ادم اختلال دیگری که در آن دکربوکسیلاسیون اکسیداتیو مختل می شود ، گلوتاراسیدوریای نوع اول است. این یک بیماری ارثی نسبتاً نادر است. افراد مبتلا در ابتدا برای مدت طولانی بدون علائم هستند. سپس اولین علائم در طی یک بحران کاتابولیک ظاهر می شوند. اختلالات حرکتی شدید رخ می دهد. صندوق عقب ناپایدار است. مشایعت تب ممکن است رخ دهد علائم اولیه گلوتاراسیدوریا نوع I ، ماکروسفالی است ، یعنی a جمجمه که بزرگتر از حد متوسط است پس از بروز اولین علائم ، بیماری به سرعت پیشرفت می کند. با این حال ، كودكانی كه زود تشخیص داده می شوند ، پیش آگهی امیدواركننده ای دارند و معمولاً با درمان ، رشد خوبی دارند. با این حال ، این بیماری اغلب به درستی تشخیص داده نمی شود آنسفالیت، التهاب مغز. تشخیص گلوتاراسیدوریا نوع I به راحتی توسط انجام می شود آزمایش ادرار. با این حال ، این بیماری نادر است ، بنابراین علائم اغلب به درستی تفسیر نمی شوند و آزمایش بیماری در ابتدا انجام نمی شود.