از تجزیه اسیدهای چرب برای تولید انرژی در سلول ها استفاده می شود و از طریق فرایندی به نام اکسیداسیون بتا اتفاق می افتد. اکسیداسیون بتا باعث تولید استیل کوآنزیم A می شود که در ادامه تجزیه می شود کربن دی اکسید و آب یا دوباره به داخل خورانده می شود اسید سیتریک چرخه اختلالات تخریب اسیدهای چرب می تواند رهبری به بیماری های جدی
تجزیه اسیدهای چرب چیست؟
از تجزیه اسیدهای چرب برای تولید انرژی در سلول ها استفاده می شود و از طریق فرایندی به نام اکسیداسیون بتا اتفاق می افتد. اسیدهای چرب در شکسته شده اند میتوکندری. همراه با گلوکز تجزیه در ارگانیسم ، تجزیه اسیدهای چرب یک فرآیند متابولیکی مهم برای تولید انرژی در سلول است. اسیدهای چرب در شکسته شده اند میتوکندری. تخریب از طریق به اصطلاح اکسیداسیون بتا صورت می گیرد. نام "بتا" از آنجا ناشی می شود که اکسیداسیون در سوم رخ می دهد کربن اتم (اتم کربن بتا) از مولکول اسید چرب. با تکمیل هر چرخه اکسیداسیون ، دو کربن اتم ها به صورت فعال شده از هم جدا می شوند استیک اسید (استیل کوآنزیم A). از آنجا که تجزیه یک اسید چرب به چندین دوره اکسیداسیون احتیاج دارد ، فرآیندی که مارپیچ اسید چرب نامیده می شود. استیل-کوآنزیم در بیشتر تجزیه می شود میتوکندری به اجسام کتون یا دی اکسید کربن و آب. اگر مجدداً از میتوکندری وارد سیتوپلاسم شود ، مجدداً به داخل سلول منتقل می شود اسید سیتریک چرخه در هنگام تجزیه اسیدهای چرب انرژی بیشتری نسبت به زمان تولید تولید می شود گلوکز سوزش.
کارکرد و وظیفه
تخریب اسیدهای چرب از طریق چندین مرحله واکنش رخ می دهد و در میتوکندری اتفاق می افتد. در ابتدا ، اسید چرب مولکول ها در سیتوزول سلول قرار دارند. آنها بی اثر هستند مولکول ها ابتدا باید فعال شده و به میتوکندری منتقل شود تا تخریب رخ دهد. برای فعال سازی اسید چرب ، کوآنزیم A منتقل می شود و به آن شکل acyl-CoA می دهد. در این فرآیند ، ATP ابتدا به پیرو فسفات و AMP تقسیم می شود. سپس از AMP برای تشکیل آسیل-AMP (آسیل آدنیلات) استفاده می شود. پس از شکافت AMP ، می توان اسید چرب را با کوآنزیم A استری کرد و آسیل-CoA تشکیل داد. سپس ، با کمک آنزیم کارنیتین آسیل ترانسفراز I ، کارنیتین به اسید چرب فعال منتقل می شود. این مجموعه توسط ناقل کارنیتین-آسیل کارنیتین (CACT) به داخل میتوکندری (ماتریس میتوکندری) منتقل می شود. در آنجا ، به نوبه خود ، کارنیتین شکافته شده و کوآنزیم A دوباره منتقل می شود. کارنیتین از ماتریس خارج شده و آسیل-CoA در میتوکندری برای اکسیداسیون بتا واقعی آماده است. اکسیداسیون بتا واقعی در چهار مرحله واکنش انجام می شود. مراحل اکسیداسیون کلاسیک با اشباع اعداد زوج رخ می دهد اسیدهای چرب. هنگامی که دارای چربی غیر اشباع یا عجیب است اسیدها تجزیه می شوند ، مولکول شروع باید ابتدا با واکنشهای بعدی برای اکسیداسیون بتا آماده شود. acyl-CoA از چربی اشباع شده با شماره زوج اسیدها با کمک آنزیم آسیل-CoA دهیدروژناز در اولین مرحله واکنش اکسید می شود. در این فرایند ، یک پیوند مضاعف بین اتم های دوم و سوم کربن در موقعیت ترانس ایجاد می شود. علاوه بر این ، FAD به FADH2 تبدیل می شود. به طور معمول ، پیوندهای دوگانه در چربی اشباع نشده وجود دارد اسیدها در موقعیت کشورهای مستقل مشترک المنافع هستند ، اما فقط با یک پیوند دوگانه در موقعیت ترانس می توان مرحله واکنش بعدی تخریب اسیدهای چرب را انجام داد. در مرحله دوم واکنش ، آنزیم enoyl-CoA هیدراتاز یک ماده اضافه می کند آب مولکول به اتم کربن بتا تشکیل یک گروه هیدروکسیل. سپس به اصطلاح L-3-hydroxyacyl-CoA دهیدروژناز ، اتم بتا-C را به یک گروه کتو اکسید می کند. نتیجه 3-ketoacyl-CoA است. در مرحله واکنش نهایی ، کوآنزیم اضافی A به اتم بتا-C متصل می شود. در این مرحله ، استیل-CoA (فعال می شود) استیک اسید) منشعب شده و یک آسیل-CoA کوتاهتر توسط دو اتم کربن باقی می ماند. این مولکول باقیمانده کوتاهتر تحت چرخه واکنش بعدی قرار می گیرد تا اینکه تجزیه بیشتر استیل-CoA رخ دهد. این روند تا زمانی که کل مولکول تجزیه شده و فعال شود ادامه می یابد استیک اسید. روند معکوس اکسیداسیون بتا نیز از لحاظ نظری امکان پذیر است ، اما در طبیعت اتفاق نمی افتد. برای سنتز اسیدهای چرب ، مکانیسم واکنش متفاوتی وجود دارد. در میتوکندری ، استیل-CoA بیشتر تخریب می شود دی اکسید کربن و آب یا به اجسام کتون با انتشار انرژی. در مورد اسیدهای چرب شماره فرد ، پروپیونیل-CoA با سه اتم کربن در انتها باقی می ماند. این مولکول از طریق یک مسیر متفاوت تخریب می شود. در طی تخریب اسیدهای چرب اسیدهای چرب اشباع نشده ، ایزومرازهای خاص پیوندهای دوگانه را از تنظیمات CIS به تنظیمات ترانس تبدیل می کنند.
بیماری ها و اختلالات
اختلالات تخریب اسیدهای چرب ، اگرچه نادر است ، اما می تواند رهبری جدی سلامت چالش ها و مسائل. تقریباً همیشه ، اینها اختلالات ژنتیکی هستند. تقریباً هر آنزیم مربوط به تجزیه اسیدهای چرب مربوطه است ژن جهش به عنوان مثال ، کمبود آنزیم MCAD توسط یک ایجاد می شود ژن جهشی که به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد. MCAD مسئول تخریب اسیدهای چرب با زنجیره متوسط است. علائم شامل هیپوگلیسمی (کم خون قند) ، تشنج و حالتهای مکرر در اغما. از آنجا که از اسیدهای چرب نمی توان برای تولید انرژی استفاده کرد ، گلوکز به میزان بیشتری سوزانده می شود. از این رو، هیپوگلیسمی و خطر اغماء روی دادن. از آنجایی که بدن برای تولید انرژی باید همیشه با گلوکز تأمین شود ، بنابراین نباید هیچگونه اجتناب طولانی مدت از غذا انجام شود. در صورت لزوم ،مقدار تزریق گلوکز باید در یک بحران حاد انجام شود. علاوه بر این ، همه میوپاتی ها با اختلالات تخلیه اسیدهای چرب میتوکندری مشخص می شوند. این منجر به ضعف عضلانی ، اختلالات در کبد متابولیسم و حالت های افت قند خون. تا 70 درصد مبتلایان در طول زندگی خود نابینا می شوند. بیماری های جدی نیز هنگامی رخ می دهد که تجزیه اسیدهای چرب بیش از حد طولانی ایجاد شود. این اسیدهای چرب با زنجیره طولانی در میتوکندری تجزیه نمی شوند ، بلکه در پراکسیزوم ها تجزیه می شوند. در اینجا ، آنزیم ALDP مسئول درج در پروکسیزوم ها است. با این حال ، اگر ALDP معیوب باشد ، اسید چرب طولانی مدت است مولکول ها در سیتوپلاسم تجمع یافته و منجر به اختلالات شدید متابولیکی می شود. این نیز به سلولهای عصبی و ماده سفید سلول حمله می کند مغز. این شکل از اختلال تخریب اسیدهای چرب منجر به علائم عصبی مانند می شود تعادل اختلالات ، بی حسی ، تشنج و اختلال عملکرد فوق کلیوی.
