اریترومالالژی: علل ، علائم و درمان

اریترومالالژیا یک اختلال گردش خون نادر است که با تورم دردناک تکرار شونده مانند تشنج در پاها ، پاها ، بازوها و / یا دستها همراه است. زنان و مردان می توانند به طور مساوی تحت تأثیر گلبول قرمز قرار بگیرند.

اریترومالالژی چیست؟

اریترومالالژیا (Erythromelalgia) نامی است که به یک اختلال عصبی عروقی عروقی و اختلال گردش خون عملکردی مرتبط با پرخونی دردناک مانند تشنج (افزایش خون جریان) و تورم قرمز شده است پوست بافت در نواحی مایل به زخمی (به طور عمده پا ، پا ، دست) ، به ویژه پس از قرار گرفتن در معرض گرما و / یا اعمال (از جمله ایستادن طولانی مدت ، نشستن). اریترومالالژی به معنای محدودتر معمولاً می تواند به یک بیماری زمینه ای خون (از جمله) نسبت داده شود ترومبوسیتوز، ترومبوسیتمی). علاوه بر این ، اشکال اولیه و ثانویه اریترومالالژیا ، که هر یک از آنها با علت دیگری متفاوت است ، همچنین می تواند در گروه اشکال اریترومالالژی قرار گیرد.

علل

علت اریترومالالژی به شکل خاص بیماری بستگی دارد و تاکنون به طور کامل توضیح داده نشده است. بنابراین ، اریترومالالژی کلاسیک به معنای باریک در بسیاری از موارد به عنوان علامت بیماری زمینه ای خونریزی مانند انسداد عروقی با واسطه پلاکت ناشی از سندرم میلوپرولیفراتیو (از جمله میلوئید مزمن) بروز می کند. سرطان خون، ترومبوسیتمی). علاوه بر این ، اشکال اولیه و ثانویه اریترمالژیا قابل تفکیک است و با توجه به اریترمالژی اولیه ، بین یک فرم غیر خانوادگی و خانوادگی تمایز قایل می شود. اریترمالژی خانوادگی به جهش ارثی اتوزومال غالب در اصطلاح SCN9A نسبت داده می شود ژن، که یک زیر واحد از a را کد می کند سدیم کانال خاصی از سلولهای عصبی مسئول درد انتقال. در نتیجه جهش ، درد با افزایش عملکرد مبتلا ، آستانه کاهش می یابد سدیم کانال به گونه ای است که درد علائم مشخصه گلبول قرمز در هنگام قرار گرفتن در معرض گرما ، ایستادن طولانی مدت یا نشستن رخ می دهد. در مقابل ، اریترمالژی ثانویه در زمینه بیماری های خاص روماتیسمی (از جمله روماتوئید) دیده می شود. آرتروز) ، متابولیک سیستمیک و بیماری های خود ایمنی (شامل. دیابت ملیتوس ، سندرم شوگرن, لوپوس اریتماتوز) ، بیماریهای عصبی (از جمله نوروپاتی ، اسکلروز متعدد) ، یا استفاده از داروهای خاص (از جمله نیفدیپین، نوراپدرین ، بروموکریپتین، نیکاردیپین) به دست آورد.

علائم ، شکایات و علائم

اریترومالالژی با شکایات و علائم بسیار ناخوشایندی همراه است. اول و مهمترین ، کسانی که تحت تأثیر این امر قرار گرفته اند شرط از درد شدید رنج می برند درد عمدتا به صورت چاقو یا احساس می شود سوزش و تأثیر بسیار منفی بر کیفیت زندگی فرد مبتلا دارد. زندگی روزمره بیمار نیز به دلیل درد مداوم اغلب محدود می شود. در بسیاری از موارد ، درد به مناطق همسایه بدن نیز سرایت می کند و می تواند در آنجا نیز باعث ناراحتی شود. به خصوص در شب ، اریترومالالژی می تواند بنابراین رهبری به مشکلات خواب و تحریک پذیری عمومی فرد مبتلا. همچنین منجر به تشکیل ورم و تورم می شود. این موارد عمدتا روی پا و دست ها رخ می دهد و همچنین می تواند بر زیبایی فرد مبتلا تأثیر منفی بگذارد. بسیاری از بیماران به دلیل شکایت احساس زیبایی نمی کنند و بنابراین از عقده های حقارت یا کاهش اعتماد به نفس به میزان قابل توجهی رنج می برند. علاوه بر این ، اندام های فرد مبتلا اغلب گرم نیز هستند ، به طوری که سوزشسندرم پا می تواند رخ دهد. به ندرت ، اریترومالالژیا همچنین منجر به ناراحتی های روانی شدید یا حتی می شود افسردگی. امید به زندگی بیمار معمولاً تحت تأثیر بیماری قرار نمی گیرد.

تشخیص و دوره

اریترومالالژی بر اساس علائم معمول بیماری ، به ویژه حملات قرمز دردناک ، پرخونی و تورم تشخیص داده می شود. پوست در آکرای مبتلا. به طور مشخص ، علائم می توانند با قرار گرفتن در معرض ناگهانی کاهش یابند سرددر حالی که گرم شدن مناطق آسیب دیده منجر به عود مجدد الگوی علائم می شود. تشخیص های افتراقی باید سایر ارگانیک ها و / یا عملکردها را حذف کند اختلالات گردش خون همچنین سوزشسندرم پا و سندرم رینودعلاوه بر این ، بیماری زمینه ای و شکل خاص اریترومالالژی باید برای برنامه ریزی درمانی کافی تعیین شود. به عنوان مثال ، برخلاف اریترومالالژی به معنای محدودتر ، تعداد پلاکت در اشکال اولیه و ثانویه اریترمالژی معمولاً در محدوده طبیعی است. دوره اریترومالالژی به شدت علائم خاص بستگی دارد. غالباً ، یک دوره مزمن ، منفرد بسیار متغیر همراه با پیشرفت و در بعضی موارد بهبودی قابل مشاهده است.

عوارض

اریترومالالژی به همان عوارض در مردان و زنان منجر می شود. معمولاً اریترومالالژی باعث درد و تورم شدید در پا ، بازوها و پاها می شود. این تورم ها می تواند حرکت بیمار را به شدت محدود کرده و کیفیت زندگی را کاهش دهد. به همین ترتیب ، اندام های گرم همراه با گلبول قرمز رخ می دهد. این درد شدید است و باعث می شود فرد مبتلا قادر به انجام فعالیت های بدنی یا ورزش نباشد. توانایی راه رفتن نیز ممکن است توسط اریترومالالژی محدود شود. درمان معمولاً با هدف کاهش درد انجام می شود ، بنابراین هیچ عارضه ای در این زمینه وجود ندارد. غیر معمول نیست سرد درمان برای کاهش درد استفاده می شود ، به طوری که بیمار ناحیه آسیب دیده را با سرما خنک می کند آب یا یخ خنک سازی مداوم می تواند باعث ایجاد شود پوست شکستن و صدمه زدن. این خطر ابتلا را افزایش می دهد و التهاب از پوست ، به همین دلیل این است درمان باید توسط پزشک کنترل شود. به عنوان یک قاعده ، اریترومالالژی به طور کامل قابل پیشگیری نیست ، بنابراین بیمار باید بقیه عمر خود را با این علامت زندگی کند. به دلیل درد شدید ، ناراحتی روانی یا افسردگی همچنین می تواند رخ دهد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

از آنجا که اریترومالالژیا خودبخود بهبود نمی یابد و معمولاً علائم را بدتر می کند ، باید همیشه با پزشک مشورت شود. این می تواند از درد و همچنین عوارض بعدی جلوگیری کند. برای این امر باید با پزشک مشورت شود شرط اگر فرد مبتلا از درد چاقو یا سوزش رنج می برد. به عنوان یک قاعده ، این درد می تواند در قسمت های مختلف بدن رخ دهد و بنابراین کیفیت زندگی فرد مبتلا را به میزان قابل توجهی کاهش دهد. ادم نیز ممکن است ایجاد شود و اغلب با تورم پا و دست همراه است. اگر این تورم ها بدون دلیل خاصی ظاهر شود ، مراجعه به پزشک معمولاً توصیه می شود. بعلاوه ، اندامهای گرم اغلب نشان دهنده گلبول قرمز است. در بسیاری از موارد ، مبتلایان به گلبول قرمز نیز از احساس سوزش در پا رنج می برند ، که می تواند زندگی روزمره را بسیار دشوارتر کند. تشخیص اریترومالالژی می تواند توسط یک پزشک عمومی انجام شود. پزشک همچنین می تواند با کمک دارو از فرد مبتلا در ادامه درمان حمایت کند. به عنوان یک قاعده ، روند مثبت بیماری وجود دارد.

درمان و درمان

در اریترومالالژی ، درمانی معیارهای با بیماری زمینه ای احتمالی ارتباط دارد و با شکایات خاص موجود سازگار است. علامت درد اریترومالالژی به معنای محدودتر به طور کلی با استفاده از استیل سالیسیلیک اسید or ایندومتاسین، اگرچه یک اختلال آشکار در عملکرد پلاکت یا تعداد پلاکت زیاد باید با دوز مربوطه بالا همراه باشد. یک اقدام درمانی جایگزین زیاد استمقدار منیزیم، در حالی که پروستاگلاندین-E1 (همچنین آلپروستادیل) با استفاده بعدی از نیتروپروساید سدیم (از جمله Nipruss) همچنین می تواند به صورت تجربی استفاده شود. در مقابل ، اشکال اولیه و ثانویه اریترمالگیا به آن پاسخ نمی دهند استیل سالیسیلیک اسید (معیار محرومیت). در اریترمالژی اولیه ، علی درمان از حملات درد نوروپاتیک به دلیل جهش اساسی دشوار است ، به همین دلیل درمانی است معیارهای منحصراً علامت دار هستند. در بسیاری از موارد ، طولانی مدت بی حس کننده های موضعی (به عنوان مثال، لیدوکائین, بوپیواکائین) ، ضد تشنج (به عنوان مثال ، فنیتوئین) ، یا سیستمی ضد آریتمی (به عنوان مثال ، مکسیلتین) که کانالهای سدیم ولتاژدار را مسدود می کند برای کاهش درد استفاده می شود. مشابه اریترومالالژیا به معنای باریک تر ، اریترمالژی ثانویه در درمان بیماری زمینه ای متمرکز است. بعلاوه ، بدون در نظر گرفتن فرم خاص اریترومالالژیا ، در صورت بروز حملات درد ، نیاز به تسکین درد با سرد یخ آب می توان رهبری در دراز مدت به پوست و پوست شکاف خورده ، که به نوبه خود باعث ایجاد عفونت و حتی بروز گندیدگی.

چشم انداز و پیش آگهی

اریترومالالژی با پیش آگهی نسبتاً ضعیفی همراه است. تا به امروز ، این بیماری به طور علتی قابل درمان نیست. علائم فردی را می توان با روش درمانی چند وجهی کاهش داد ، اما کاملاً برطرف نشد معیارهای مانند حکومت of کلسیم آنتاگونیست ها و داروهای ضد افسردگی. در اصل ، بیماری می تواند هرچه زودتر تشخیص داده شود ، بهتر درمان شود. افرادی که دارای شرط در مراحل اولیه تشخیص داده می شود ، اغلب پس از درمان جامع بدون درد است. مراقبت های پیگیری دقیق می تواند خطر عوارض جدی عروقی را کاهش دهد. این امر همچنین پیش آگهی مرتبط با بیماری را بهبود می بخشد. دوره اریترومالالژی می تواند بسیار متفاوت باشد. پیش آگهی نهایی را فقط پزشک صالح می تواند انجام دهد ، که روند بیماری ، بیمار را در نظر می گیرد سلامت شرایط و سایر عوامل برای این منظور. بنابراین افرادی که از اریترومالالژی رنج می برند ، ابتدا باید این بیماری را انجام دهند صحبت به متخصص پزشکی در صورت بروز عوارض بیشتر ، پیش آگهی بدتر می شود. امید به زندگی با شرایط عروقی کاهش نمی یابد. با این حال ، بیماری های ثانویه از سیستم قلبی عروقیاز عروق و روان می تواند تأثیر منفی بر سلامت. در موارد فردی ، عوارض شدید مانند قلب حمله یا ترومبوز رخ می دهد ، که زندگی را تهدید می کند.

پیشگیری

از گلبول قرمز فقط به میزان محدودی می توان جلوگیری کرد. به طور خاص ، هیچ معیار شناخته شده ای برای پیشگیری تاکنون برای اریترمالژی اولیه تعیین شده از نظر ژنتیکی وجود ندارد. علاوه بر این ، بیماری هایی که ممکن است اریترومالالژیا در آنها رخ دهد باید به موقع و به اندازه کافی درمان شوند تا خطر تظاهرات کاهش یابد.

پیگیری

در بیشتر موارد اریترومالالژی ، هیچ اقدامات یا گزینه خاصی برای مراقبت های بعدی در دسترس فرد مبتلا نیست. در این حالت ، فرد مبتلا در درجه اول به تشخیص زود هنگام با درمان زودرس بستگی دارد تا از بروز عوارض بعدی یا شکایت دیگر جلوگیری کند. هر چه اریترومالالژی زودتر تشخیص داده شود ، روند بعدی این بیماری اغلب بهتر است. این درمان به علائم دقیق آن بستگی دارد و معمولاً با کمک دارو انجام می شود. باید اطمینان حاصل شود که دارو به درستی مصرف شده است. در صورت ابهام یا تردید دیگر ، همیشه باید از پزشک یا داروساز راهنمایی بخواهید. علاوه بر این ، اریترومالالژی در بسیاری از موارد با مصرف قابل درمان است منیزیم. این نیز می تواند از طریق غذا گرفته شود ، به طوری که سالم و متعادل است رژیم غذایی همچنین می تواند تأثیر مثبتی در روند بعدی اریترومالالژی داشته باشد. در بسیاری از موارد ، مبتلایان به معاینات منظم بعدی حتی پس از درمان موفقیت آمیز وابسته هستند. به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا این بیماری امید به زندگی فرد مبتلا را کاهش می دهد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

در زندگی روزمره ، بیمار می تواند برای کاهش علائم خود اقداماتی انجام دهد. پاهای متورم و پاها باید راحت و خنک شوند. برای جلوگیری از ترک خوردن پوست ، اگر بیمار استفاده کند مفید است کرم ها و پماد برای مراقبت از پوست علی رغم ناراحتی ، باید از فشار بیش از حد و حالت های نادرست بدن جلوگیری شود. برای جلوگیری از خطر تصادفات ، هنگام ناپایداری راه رفتن باید منابع خطر را به حداقل برسانید ، و انجام کارهای روزمره باید از نو تغییر ساختار یابد. بسیاری از بیماران پیشنهاد تمدد اعصاب روشهایی برای تسکین تجربه درد. از طریق کار ذهنی ، می توان با روشهایی از جمله ، تسکین علائم را تجربه کرد تفکر یا خود-خواب هیپنوتیزم. عمیق تمدد اعصاب به بسیاری از بیماران درد کمک می کند تا در کیفیت زندگی خود بهبود یابند. تسکین علائم درد از طریق انواع مختلف قابل دستیابی است تنفس تکنیک ها یا کشش یا شل کردن عضلات با هدف. عضله پیشرونده تمدد اعصاب برای این منظور توصیه می شود. علاوه بر این ، روش های شناختی به مقابله با خواسته های زندگی روزمره و همچنین علائم اریترومالالژیا کمک می کنند. در رفتار درمانی، بیمار می تواند تکنیک های مختلفی را برای کنار آمدن با درد بیاموزد ، سپس می تواند با مسئولیت شخصی خود در برنامه روزمره خود ادغام شود. اگر فرد مبتلا می فهمد که در معرض درد نیست ، می تواند خیلی به خودش کمک کند.